Вы просматриваете раздел: Кератодермия

Содержание

Кератодермия ладоней и подошв: формы заболевания, лечение, синдромы, при которых кератодермия – одни из основных симптомов

Вы просматриваете раздел: <i>Кератодермия</i>” width=”300″ height=”204″ class=”alignleft size-medium” /></p><p>Нарушения ороговения поверхностного слоя кожи относятся к дерматологическим заболеваниям. Верхний кожный слой состоит из клеток, постоянно накапливающих плотные белки и отшелушивающихся. Это защитный механизм кожи. При кератодермии возникает избыточное ороговение, в основном на подошвах и ладонях.</p><p>Кератодермия ладоней и подошв может быть диффузной и очаговой. При диффузных формах кожный покров поражается сплошь. Очаговые варианты проявляются образованием плотных островков, линий или точек.</p><h3><span class=Диффузные формы патологии

Распространенная ладонно-подошвенная кератодермия может быть самостоятельным заболеванием или сопровождать некоторые наследственные болезни.

Диффузные формы:

  • Унны-Тоста;
  • Меледа;
  • Папийона-Лефевра;
  • мутилирующая;
  • генодерматоз – склероатрофический и кератодермический.

Синдромы, при которых врожденная кератодермия – один из главных признаков:

  • Рихнера-Ханхарта;
  • Фишера;
  • Бека;
  • Хоуэла-Эванса (1 вариант).

Заболевания, при которых часто наблюдается избыточное ороговение, однако оно не является ведущим симптомом:

  • красный отрубевидный лишай;
  • фолликулярный кератоз, названный по фамилиям ученых Морроу-Брука;
  • недержание пигмента;
  • пахидермопериостоз (по фамилиям ученых – Турена-Солана-Голе);
  • врожденная пахионихия;
  • синдромы Сименса, Шефера, Ван Богарта-Озе;
  • болезнь Дарье;
  • ихтиоз;
  • гидротическая эктодермальная дисплазия.

Кроме того, кератодермия может быть проявлением злокачественной опухоли внутреннего органа, при этом она может принимать разные клинические формы. Это поражение кожи может быть приобретенным в результате и некоторых других заболеваний.

Врожденные диффузные кератодермии

Синдром Унны-Тоста

Наследственная кератодермия, передающаяся аутосомно-доминантно. Это означает, что у больного родителя не может родиться здоровый ребенок. Другое название болезни – врожденный ихтиоз подошв и ладоней.

На первом году жизни младенца начинается уплотнение кожного покрова ладоней и стоп, он приобретает желтоватый цвет. Участки ороговения могут иметь четкий край, вокруг которого есть полоса покраснения.

Усиливается потливость ладней и стоп, появляются глубокие кожные трещины, утолщаются ногти. В редких случаях поражение распространяется на пальцы или запястье.

Болезнь Меледа

Имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Это значит, что у больного и генетически здорового родителей  может родиться только внешне здоровый носитель патологического гена. Болезнь проявляется при передаче такого гена сразу от обоих родителей.

Заболевание сопровождается образованием плотных участков в виде пластин, окруженных тонкой лиловой каймой. На их поверхности есть глубокие трещины, повышена потливость. Утолщаются ногти. Болезнь переходит на тыл кистей и стоп, голени, предплечья. Проявляется она к 15-20 годам жизни больного.

Болезнь Папийона-Лефевра

Передается аутосомно-рецессивно и проявляется в возрасте 2-3 года участками покраснения и ороговения на ладонях, подошвах, иногда коленях, тыле стопы и кисти. Отличие этого заболевания – аномалии зубов в идее кариеса, гингивита, пародонтита и быстрого выпадения.

Болезнь Папийона-Лефевра

Синдром Унны-Тоста

Мутилирующая кератодермия

Второе название «синдром Фонвинкеля», передается аутосомно-доминантно. В результате роговых наслоений на пальцах, возникающих на 2 году жизни, образуются борозды в виде шнуров и контрактуры суставов. В дальнейшем пальцы самостоятельно ампутируются. Ногти имеют вид часовых стекол. Болезнь сочетается с недоразвитием половых желез, облысением, глухотой, пигментными пятнами  на пальцах рук.

Диффузная кератодермия

В сочетании с атрофией и склеротическими изменениями кожи на конечностях характерна для склероатрофического генодерматоза. Заболевание возникает в раннем возрасте и постепенно прогрессирует. Отмечается недоразвитие и разрушение ногтей, и частое образование злокачественных опухолей внутренних органов.

Наследственные синдромы, сопровождающиеся диффузной кератодермией:

Приобретенные диффузные кератодермии

Псориазиформный акрокератоз Базекса

Поражение кожи наблюдается при многих злокачественных заболеваниях. К облигатной (обязательной) паранеопластической кератодермии относится псориазиформный акрокератоз Базекса. Он возникает через несколько лет после развития рака простаты, гортани или верхних отделов пищеварительного тракта. Поражение кожи выглядит как фиолетово-розовые шелушащиеся пятна на стопах, ладонях, лице.

Некоторые формы паранеопластической кератодермии не обязательно связаны с раком других органов. Так, приобретенная форма болезни может сопровождать рак печени или простаты. Она встречается у пожилых людей и выглядит как медленно растущие роговые образования в виде «жемчужин» на ладонях и стопах, с углублениями в центре. Иногда она самостоятельно исчезает.

Эритематозная кератодермия Бенье

Возникает после заболеваний нервной системы или черепно-мозговых травм. По своему механизму она относится к трофоневрозам, то есть нарушению питания тканей вследствие патологии иннервации. Кожа ладоней и подошв, а также тыла стоп и кистей немного краснеет, трескается и покрывается плотными крупными белыми чешуйками. На голенях и предплечьях видна сухость и мелкое шелушение кожи.

Кератодермия Хакстхаузена

Возникает у женщин в перименопаузе. Она связана с недостаточностью женских гормонов эстрогенов, а также нарушением работы щитовидной железы. Климактерическая кератодермия проявляется роговыми наложениями на кистях, ступнях, особенно по краям пяток. Она развивается на фоне ожирения, деформирующего артроза и артериальной гипертонии.

Кожные утолщения в сочетании с разрушением ногтей и утолщением концевых фаланг («барабанные палочки») могут быть признаком сирингомиелии (синдром Валавсека). Существуют инфекционные кератодермии, сопровождающие течение лепры, гонореи, сифилиса.

Избыточное ороговение кожи появляется при долгом контакте с мышьяком, нефтью, смолами, гудроном, а также при работе без перчаток на холоде (например, у рыбаков).

Климактерический кератодермия

Очаговые кератодермии

Наследственная ограниченная кератодермия имеет такие формы:

  • Бушке-Фишера;
  • Брауэра;
  • кератоз Ганса;
  • Косты;
  • Брюнауэра-Франчискетти;
  • Фукса;
  • Риля.

Очаговая кератодермия является одним из главных признаков следующих синдромов:

  • Брюнауэра;
  • Шпанланга-Таппейнера;
  • Хоуэла-Эванса (2 вариант);
  • Грейтера.

Наконец, она может возникать как один из симптомов при таких заболеваниях:

  • фолликулярный шиловидный подрывающий кератоз Сименса;
  • бородавчатый акрокератоз Хопфа;
  • синдром Варденбурга-Клейна.

Очаговая кератодермия может быть и приобретенной.

Врожденные очаговые кератодермии

  • Точечная кератодермия Бушке-Фишера

Передается аутосомно-доминантно. У подростков на ладонях, пальцах, подошвах появляются плотные образования, превращающиеся в пробки размером до 1 см коричневого цвета. После их отделения остаются углубления с плотными стенками в виде кратеров.

Очень похожа на предыдущее заболевание. Она появляется в возрасте старше 10 лет и сопровождается образованием пробок с рыхлым центральным стержнем, который постоянно выкрашивается.

Отличие данной формы от перечисленных выше – наличие гипергидроза. Участки ороговения и пробки находятся возле устьев потовых желез.

  • Акрокератоэластоидоз Косты

Встречается у женщин в возрасте около 20 лет. Что это такое: скопление на кистях и стопах мелких роговых элементов в виде плотной сыпи желтого цвета.

  • Кератодермия Брюнауэра-Франческетти

Передается аутосомно-рецессивно, возникает у детей. Она сопровождается ороговением участков кожи, подвергающихся постоянному давлению. Заболевание проявляется складчатостью языка, разрушением ногтей, лейкоплакией, дистрофией роговицы и умственной отсталостью.

Синдром Фишера-Бушке

Наследственная точечная кератодермия

  • Линейная кератодермия Фукса

Сопровождается формированием роговых гребней высотой до 1 см, лежащих параллельно сухожилиям и мышцам. У родственников отмечено похожее расположение этих образований. Роговые наложения покрыты трещинами.

Передается аутосомно-доминантно. Болезнь появляется уже у младенцев в виде роговых узелков на ладонных, подошвах с распространением на тыл стопы и кисти. Одновременно развиваются шелушение, атрофия и пятнистая окраска губ и кожи лица.

Кератодермия Брюнауэра-Франческетти

Приобретенные очаговые кератодермии

Краевая ладонная кератодермия Рамос-и-Сильвы появляется у людей со злокачественными опухолями, болезнями суставов и половой сферы. Она представляет собой роговые наложения по краям ладоней.

Инфекционная кератодермия при гонорее поражает не только конечности, но и  лицо и туловище. Она имеет форму рога или узелка, покрытого корками и лежащего на покрасневшей коже. После удаления такого образования оставшаяся поверхность кровоточит. Нередко утолщаются ногти.

Заразна ли кератодермия? Нет, любые формы этого заболевания не передаются от человека к человеку через бытовые предметы или еще каким-либо путем.

Терапия

Лечение патологии проводит дерматолог с периодическим осмотром онколога, чтобы избежать развития рака кожи. Специфическая терапия не разработана, поэтому, чем лечить кератодермию кистей или подошв, решают индивидуально.

Врачи назначают общеукрепляющие препараты, витамины С и Е, ретиноиды, иммуномодуляторы, лекарства для улучшения кровообращения.

Наружно используют мази на основе мочевины или салициловой кислоты, растворяющие роговые отложения. Применяется механическая чистка кожи, скрабы и пилинги.

Принимаемые лечебные меры могут быть недостаточно эффективными. Тогда стоит попробовать такой метод, как гомеопатия. Используются средства, содержащие Псоринум, Сульфур, Графит, Купрум металликум и Арсеникум альбум.

Лечение кератодермии народными средствами можно проводить с помощью:

  • эфирных масел, смягчающих и заживляющих кожу (герань, мелисса, бергамот, лаванда, жасмин, сандаловое дерево);
  • отваров лопуха и расторопши;
  • листьев алоэ в виде компресса на ночь;
  • настоя луковой шелухи в яблочном уксусе;
  • прополиса в виде настойки для смазывания очагов или лепешек при точечной форме болезни.

Источник: https://BellaEstetica.ru/dermatologiya/keratodermiya-ladonej-i-podoshv.html

Кератодермия ладонно-подошвенная: мази лечение народными средствами

Вы просматриваете раздел: <i>Кератодермия</i>” width=”300″ height=”188″ class=”alignleft size-medium” /></p><p>Симптоматика дерматоза зависит от его вида, но в любом случае качество жизни больного значительно ухудшается. Лечение заболевания продолжительное.</p><h3><span class=Причины

Достоверная причина появления кератодермии не определена. Ученые склоняются к тому мнению, что болезнь имеет наследственный характер, возникает вследствие мутации генов. Но есть факторы, которые увеличивают вероятность появления дерматоза:

  • нарушение гормонального фона;
  • дисфункция половых желез;
  • хронические вирусные и инфекционные заболевания;
  • патологии наследственного характера;
  • авитаминоз, слабый иммунитет;
  • интоксикация тяжелыми металлами;
  • онкологические заболевания.

Если среди родственников есть больные с кератодермией, то следует обратиться в больницу при первых симптомах болезни. Заболевание поддается лечению только на ранних сроках.

Заразна ли кератодермия? Любые формы этого заболевания не передаются от больного к здоровому человеку. Не передается болезнь также через бытовые приборы или другими способами.

Формы

Клинические проявления зависят от разновидности дерматоза. В зависимости от симптоматики кератодермию подразделяют на диффузную и очаговую.

Стоит отдельно выделить кератодермию Хакстхаузена. Это кератодерматит в хронической форме, который развивается в период менопаузы из-за недостатка эстрогена в организме.

Климактерическая кератодермия встречается у 20% женщин в возрасте старше 45 лет.

Врачи связывают появление этого заболевания с возрастным истощением яичником, поэтому кератодермия считается одним из симптомов климакса. На подошве и ладонях женщины появляются папулезные высыпания, которые сливаются в одни большие очаги, образуя ороговевший участок по всей поверхности. Папулы покрыты чешуйками. Кожа сухая, поэтому шелушится, возникают трещины.

Женщин мучают не только болезненные ощущения, но и сильный зуд. Места расчесов могут инфицироваться. Клиническая картина схожа с сухой экземой.

Диффузная

Существуют такие диффузные формы:

  • Тоста-Унны (врожденный ихтиоз подошвы и ладоней). Это наследственное заболевание, поэтому первые симптомы могут появляться с ранних лет, в первые 2 года жизни ребенка. Кожа краснеет, а через некоторое время появляются желтые роговые наслоения. В очаге поражения могут возникать мелкие и глубокие трещины. В патологический процесс вовлекаются ногти.
  • Меледа. Другие названия болезни – ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя или трансградиентный кератоз Сименса. Эта форма также имеет наследственный характер. Симптомы появляются к 16-20 годам, в детском возрасте проявляются редко. Ороговевшие участки желто-коричневого цвета, по краю лиловая кайма толщиной 2-4 мм. Трещины глубокие, повышается потоотделение стоп.
  • Вернера. Наследственная форма, симптомы которой проявляются в первые 2-3 месяца жизни. Поражается ногтевая пластина.
  • Мутилирующая. Другие названия – наследственная кератома или синдром Фонвинкеля. Первые симптомы появляются в возрасте 2 лет. Кожа стоп и ладоней ороговеет, на пальцах возникают борозды, из-за чего нарушается их подвижность, может происходить спонтанная ампутация пальцев.
  • Папийона-Лефевра. Симптоматика схожа с заболеванием Мелада. Поражаются не только ступни и ладони, но также близлежащие участки кожи и зубы.

Очаговая

Существуют 4 очаговые формы:

  • Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке. Появляются многочисленные роговые уплотнения коричневого цвета, размером до 10 мм. У образований кратерообразные края.
  • Ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти. Ороговевшие участки появляются на коже там, где покров подвергается повышенному давлению, ногтевая пластина разрушается.
  • Акрокератоэластоидоз Косты. Причина происхождения этой формы неизвестна. Ее диагностируют у женщин в возрасте 18-20 лет. Появляются роговые бугорки до 3 мм в диаметре овальной или неправильной формы. Болезнь сопровождается повышенным потоотделением.
  • . На ступнях и ладонях появляются ороговевшие участки линейной формы. Симптоматика проявляется в первые 2 месяца жизни ребенка.

Симптомы

Кератодермия ладоней и подошв проявляется участками желто-коричневого цвета с ороговевшей кожей. У этой области есть четкий контур фиолетово-лилового оттенка.

Кожа на ощупь твердая, появляются трещины. При ладонно-подошвенной кератодермии изменяется форма пальцев. Они становятся более острыми, ногтевая пластина утолщается и деформируется.

Диагностика

Специальных диагностических процедур не существует. В ходе обследования важно не только поставить диагноз, но и установить причину появления дерматоза.

Заключение ставят после визуального осмотра и на основании данных гистологических исследований.

Кератодермию важно дифференцировать с другими формами кератоза, псориазом и экземой.

Лечение

Лечение кератодермии длительное. К сожалению, добиться полного излечения невозможно. Терапия направлена на облегчение симптомов и устранение внешних проявлений.

На протяжении всего курса терапии больной должен принимать витаминные средства с содержанием витаминов А, В, С и Е. Лечение подбирается индивидуально для каждого пациента.

Основу составляет применение препарата Неотигазон. Это средство обладает противопсориатическим действием. Оно улучшает процессы регенерации кожи, нормализует ороговение клеток. Схема и дозировка подбирается врачом исходя из тяжести клинической картины.

Вместо Неотигазона могут назначить Ретинол, но этот препарат нужно принимать с осторожностью. Если не соблюдать дозировку, возникнут побочные реакции в виде гиповитаминоза витамина А и повышения давления спинномозговой жидкости.

Кроме приема таблеток и витаминов внутрь, показана наружная терапия. Она заключается в нанесении отслаивающих кремов и мазей.

При кератодермии Папийона-Лефевра нужно принимать антибиотики и сделать санацию полости рта.

Лечебные мероприятия выглядят так:

  • применение лекарств для улучшения кровообращения, например, Венорутон или Троксерутин;
  • терапия иммуномодуляторами;
  • прием гомеопатических средств, например, Псоринум, Графит, Купрум металликум и Сульфур;
  • нанесение мазей с ретиноидами (для нормализации процессов ороговения), например, Ретиноевая мазь;
  • применение кремов с глюкокортикостероидами (для уменьшения воспаления), например, Адвантан;
  • использование кератолитических мазей, например, Бенсалитин, Лекарь, Зеленая планета, мочевинная, салициловая или диахильная мазь. Эти средства размягчают ороговевшие слои;
  • механическая чистка ороговевших участков (только после размягчения кожного покрова), применение скрабов и пилингов;
  • криотерапия;
  • диатермокоагуляция;
  • лазеротерапия;
  • солевые ванны.

Курс физиотерапевтических процедур составляет 25-30 сеансов.

При климактерической кератодермии стоит использовать эстрадиоловый крем.

Лечить кератодермию можно народными средствами. Эффективны компрессы из отвара лопуха и расторопши, сока алоэ, настойки луковой шелухи с яблочным уксусом, прополиса. Смягчающим и заживляющим действием обладают эфирные масла герани, мелиссы, лаванды и жасмина.

Профилактика

Профилактических мер не существует. Следует избегать действия провоцирующих факторов, регулировать гормональный фон и повышать иммунитет.

Поскольку кератодермия – это генетическое заболевание, то избежать его невозможно. Несмотря на то что от болезни избавиться невозможно, необходимо выполнять все рекомендации врача, чтобы устранить неприятные симптомы.

Источник: https://dermatologiya.pro/nasledstvennye-bolezni/keratoz/keratodermiya.html

Что такое кератодермия и как она проявляется

Вы просматриваете раздел: <i>Кератодермия</i>” width=”300″ height=”204″ class=”alignleft size-medium” /></p><p>Под кератодермией понимают ряд кожных заболеваний приобретенного или наследственного характера. Патология доставляет дискомфорт и без лечения способна приводить к осложнениям. Важно понимать, почему возникает кератодермия, какими симптомами она проявляется, как ее лечить.</p><h3><span class=Ладонно-подошвенная кератодермия (кератоз): что это за болезнь

Ладонно-подошвенная кератодермия – заболевание, характеризующееся нарушением процесса ороговения кожи рук и стоп в результате избыточного синтеза кератина.

Патологические симптомы могут наблюдаться и на других частях тела: в зоне локтей, колен, лба.

Это редкое хроническое заболевание.

Чаще проявляется с рождения или у мужчин, перешагнувших 50-летний рубеж.

Классификация

По клиническим проявлениям, заболевание делят на:

  1. локальное — ороговение эпидермиса наблюдается на отдельных участках кожного покрова;
  2. диффузное – поражается все тело.

В зависимости от причины возникновения кератоз классифицируют на врожденный (наследственный) и приобретенный.

Наследственная

Наследственный гиперкератоз обуславливается генной мутацией кератинизации. Он возникает у людей, у которых в семейном анамнезе были случаи псориатического поражения кожи, лейкокератоза или ладонно-подошвенной кератодермии.

Формы патологии:

  • Унны-Тоста. Генетически спровоцированное ороговение ладоней и подошв. Передается по наследству аутосомно-доминантно. Проявляется у грудничков незначительным гипергидрозом и шелушением кожи.
  • Меледа. Трансгредиентный наследственный кератоз. Передается аутосомно-рецессивно. Поражает тыльную сторону ног и рук. Его симптомами являются шелушащаяся эритема, пиодермия, атопия.
  • Мутилирующая Фонвинкеля. Наследуется аутосомно-доминантно. Характеризуется утолщенным роговым наслоением в зоне подошв, ладоней, гипергидрозом. Может распространяться на кожу головы и ногти.
  • Папийона-Лефевра. Наследуется аутосомно-рецессивно. Возникает на фоне нарушения функционирования поджелудочной и щитовидной желез. Проявляется гиперкератозом подошв, стоп, отшелушиванием ороговевшего слоя эпидермиса. Имеется тенденция к дистрофии зубов и ногтей.
  • Фолликулярная шиповидная. Поражаются ресницы, кожа лица и волосистая часть головы. У больного наблюдаются небольшие роговые пробки и облысение.
  • Фигурная изменчивая эритрокератодермия. Наследуется аутосомно-доминантно. Проявляется красно-желтыми высыпаниями по телу. Человек жалуется на зуд пораженных участков эпидермиса. На фоне расчесов развивается вторичная инфекция, экзема.

Приобретенная

Приобретенный кератоз – системное заболевание, возникшее в процессе жизнедеятельности под влиянием определенных факторов. Патология проявляется в трех формах, каждая из которых отличается причинами развития и характерными проявлениями:

  1. Идиопатическая кератодермия возникает в пубертатный период. У человека на пятках появляются небольшие ороговевшие участки, которые начинают шелушиться и трескаться. Поражается эпидермис ладоней. Провоцирующим заболевание фактором, может быть тяжелое инфекционное поражение кожных покровов. Сильное воспаление приводит к утолщению эпидермального слоя и формированию эритематозных очагов с четкими границами.
  2. Старческий кератоз диагностируют у пожилых лиц. Проявляется болезнь на подошвах, лице, ладонях, зоне предплечий. Формируются сухие плотные бородавчатые пластины. При снятии ороговевшего слоя образуется кровоточащая рана. Старческий гиперкератоз является проявлением малигнизации, дистрофии эпидермиса.
  3. Лучевая форма патологии часто наблюдается у рентгенотехников и рентгенологов. Под постоянным воздействием радиационного излучения возникает перерождение клеток кожи. Кератодермия поражает ступни и ладони.

Кератоз не вылечивается полностью. Цель терапии заключается в улучшении состояния кожи и предупреждении осложнений.

Гиперкератоз при псориазе

Гиперкератоз часто развивается на фоне системных хронических заболеваний. Особенно часто ороговение и шелушение эпидермиса наблюдается при псориазе (патологии, при которой иммунная система начинает атаковать клетки кожи, провоцируя воспаление, появление гнойников).

Псориатические очаги при переходе болезни в стадию ремиссии заживают. Но клетки кожи неспособны быстро отслаиваться. Это приводит к образованию утолщенных бляшек, характерных для гиперкератоза.

При тяжелом протекании экссудативного типа псориаза у больного часто диагностируют подногтевой гиперкератоз, провоцирующий деформацию ногтевой пластины.

Причины возникновения

Точные причины возникновения ладонно-подошвенного кератоза неизвестны. Установлено, что он развивается из-за мутации в генах, кодирующих белок кератин. По статистике, 87% случаев появления кератодермии связано с наследственной предрасположенностью. Обычно патология передается по мужской линии.

Существует ряд факторов, провоцирующих заболевание. Доказана связь кератодермии с нарушениями в гормональной сфере.

Также вызывают патологию:

  • дефицит витаминов Е, С, А, В;
  • частое употребление моющих средств;
  • бактериальные заболевания;
  • интоксикация тяжелыми металлами;
  • злоупотребление загаром;
  • низкий иммунитет;
  • ферментопатия;
  • нарушения в работе желудка, кишечника;
  • прием гормональных медикаментов, влияющих на регенерацию клеток;
  • онкология.

Клиническая картина

Каждое заболевание имеет свою клиническую картину. Симптомы ладонно-подошвенной кератодермии сходны с проявлениями других системных патологий. Поэтому надо знать все признаки кератоза и уметь дифференцировать его от остальных болезней. Первые симптомы заболевания наследственной природы обычно фиксируются в детском возрасте, с последующей прогрессией по мере развития ребенка.

Проявляется кератодермия так:

  • На коже формируются роговые наслоения коричневого, желтого, розового или черного оттенка, окруженные лиловой каймой. Образования округлые, имеют четкие границы. Могут быть единичными или множественными. Поражаются тыльные стороны коленей, кистей, стоп и локтей.
  • Ороговевшие участки шелушатся, трескаются и зудят.
  • При удалении повреждения выступает кровь. Спустя время, образуется корочка.
  • При утолщении корки края ее принимают неправильную форму.

Методы диагностики

Чтобы диагностировать кератодермию врач опрашивает пациента. Дерматолог интересуется, когда появились ороговевшие участки, увеличивается ли их площадь со временем, какие беспокоят дискомфортные ощущения, были ли случаи кератоза в семейном анамнезе.

Затем доктор осматривает пораженные участки, используя дерматоскоп.

Также проводится биопсия – берется часть ороговевшего эпидермального слоя и направляется в лабораторию на гистологическое исследование.

Поскольку проявления кератоза схожи с другими патологиями, врач дифференцирует гиперкератоз от псориаза, дисгидротической экземы.

Пациентов с аутосомно-рецессивными видами кератодермии врач направляет на дополнительную консультацию к стоматологу с целью своевременной диагностики и лечения пародонтоза.

Лечение дерматита ладонно-подошвенный области

На основании полученных результатов анализа ставится диагноз и подбирается терапия.

В медицинской практике, специалисты применяют, такие методики терапии:

  • Медикаментозные. Чаще всего доктора назначают препарат Неотигазон, который нормализует процесс ороговения и обновления клеток эпидермиса. Также выписывают прием витамина А. Для борьбы с сухостью кожи наружно используют мази с ароматическими ретиноидами (для торможения пролиферации клеток кожи) или на основе глюкокортикоидов (для уменьшения воспаления).
  • Гомеопатические. Эффективны препараты, содержащие Сульфур, Арсеникум альбум, Графит, Псоринум.
  • Физиотерапевтические. Хороший результат дают лазеротерапия, криотерапия, диатермокоагуляция, солевые ванны.
  • Народные. Для заживления и смягчения эпидермиса используют целебные свойства лопуха, луковой шелухи, алоэ. Народные целители советуют наносить на кожу эфирные масла бергамота, герани, жасмина, лаванды.

Чтобы быстро улучшить состояние кожи, рекомендуется лечить проблему комплексно.

Кератодермия ладоней и подошв: причины появления, симптомы, способы лечения

Вы просматриваете раздел: <i>Кератодермия</i>” width=”300″ height=”129″ class=”alignleft size-medium” /></p><p>Термин «кератодермии» объединяет в себе целую группу болезней кожи преимущественно наследственного, в единичных случаях – приобретенного характера, основным признаком которых является чрезмерное ее ороговение, как правило, в области ладоней и подошв. В зависимости от причин и особенностей течения выделяют несколько видов данной патологии. Именно о том, почему же возникают ладонно-подошвенные кератодермии, о симптомах и способах лечения этих заболеваний и пойдет речь в нашей статье.</p><h3><span class=Причины и механизм развития

К сожалению, почему и как все-таки развивается данная патология, на сегодняшний день науке достоверно не известно. Установлено только, что она возникает в связи с мутациями в генах, которые кодируют белок кератин.

Что касается патогенеза, доказана связь кератодермии с гормональными сбоями в организме (особенно с дисфункцией половых желез), гиповитаминозом А, инфекциями вирусной и бактериальной природы.

Кроме того, эти заболевания сопровождают течение некоторых наследственных и онкологических патологий (в последнем случае их называют паранеопластическими кератодермиями).

Кератодермия Унны-Тоста

Другие названия болезни: синдром Унны-Тоста, а также врожденный ихтиоз ладоней и подошв.

Наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования.

Проявляется чрезмерным ороговением кожи кистей и стоп или, в отдельных случаях, исключительно стоп. Симптомы появляются в течение первых двух лет жизни ребенка.

Сначала кожа вышеуказанных частей тела немного утолщается и приобретает вид гиперемированной (покрасневшей) полосы, хорошо заметной на фоне здорового эпидермиса. Через какое-то время в области этих полос возникают желтоватого оттенка гладкие роговые наслоения.

Иногда патологический процесс распространяется на тыл кистей. Отдельные больные отмечают появление в очаге поражения трещин, как поверхностных, так и глубоких, а также локальную повышенную потливость (гипергидроз).

В некоторых случаях поражаются и другие структуры организма, в частности, ногти (они утолщаются), зубы, волосы. Это обычно сочетается с аномалиями строения скелета и патологией ряда внутренних органов, особенно эндокринной и нервной систем.

Исследуя пораженные ткани под микроскопом, специалист обнаружит выраженный гиперкератоз (отшелушивание рогового (верхнего) слоя эпидермиса), гранулез (иначе – утолщение его зернистого слоя), акантоз (увеличение количества клеток росткового слоя, приводящее к огрубению кожи), а также признаки неинтенсивного воспалительного процесса в области дермы.

Дифдиагностику, как правило, проводят с другими видами диффузных кератодермий.

Кератодермия Меледа

Иные названия болезни: врожденная прогрессирующая акрокератома, наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, болезнь Меледа.

Как понятно из названий, эта патология также имеет наследственную природу. Путь наследования – аутосомно-рецессивный.

Болезнь характеризуется появлением на подошвах и ладонях желто-коричневых ороговений с достаточно глубокими трещинами. По краю очага поражения хорошо заметна кайма лилового цвета шириной в 2-4 мм.

Часто в патологический процесс вовлекается кожа тыльных поверхностей кистей и стоп, а также предплечья и голени. Может иметь место чрезмерная потливость, в связи с которой кожа зоны поражения становится влажной, на ней заметны темные точки – протоки потовых желез.

Поражаются и ногти – утолщаются, приобретают неправильную форму.

Болезнь развивается не сразу после рождения, и даже необязательно в период детства – нередко первые симптомы возникают лишь к 16-20 годам жизни человека.

При исследовании тканей из очага поражения под микроскопом обнаруживается гиперкератоз, акантоз и признаки хронического воспаления в поверхностном слое дермы.

Дифференцируют эту патологию преимущественно с кератодермией Унны-Тоста.

Кератодермия Папийона-Лефевра

Также это заболевание называют ладонно-подошвенным гиперкератозом с периодонтитом.

Генетическая болезнь с аутосомно-рецессивным типом передачи. Первые симптомы возникают в двух-трехлетнем возрасте ребенка. Клиническая картина сходна с таковой при болезни Меледа. Отличием является поражение при данной форме кератодермий зубов.

Оно заключается в нарушениях сроков и очередности их прорезывания (как молочных, так и постоянных), ранними болезнями – гингивитом, кариесом, пародонтозом, в короткие сроки приводящими к потере зубов (адонтии).

Такие больные вынуждены с раннего возраста пользоваться зубными протезами.

Дифференцируют данную патологию от других кератодермий. Главный отличительный признак – поражение зубов, которое имеет место лишь при болезни Папийона-Лефевра.

Мутилирующая кератодермия

Другие названия этой патологии: наследственная мутилирующая кератома, а также синдром Фонвинкеля.

Наследуется аутосомно-доминантно. Первые симптомы возникают в двухлетнем возрасте ребенка и представляют собой диффузное ороговение ладоней и подошв, сопровождающееся повышенной потливостью.

С течением времени на пальцах формируются имеющие вид шнура борозды, это приводит к ограничению подвижности суставов (называется контрактурой) и спонтанной ампутации пальцев.

На тыле кистей, коже локтей и коленей также хорошо заметен кератоз.

Ногти гладкие, имеют вид часовых стекол, значительно утолщены. Болезнь может сопровождаться снижением функций половых желез (гипогонадизмом), снижением остроты слуха вплоть до полной его потери, рубцовым облысением.

Основным моментом дифдиагностики является констатация факта мутиляции (самопроизвольного отторжения пораженной части органа, например, спонтанная ампутация пальцев). Если диагноз «мутилирующая кератодермия» подтвержден, важно помнить о том, что эта патология часто является лишь ведущим симптомом многих наследственных синдромов.

Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке

Синонимы: рассеянный точечный кератоз Бушке-Фишера или наследственная рассеянная ладонно-подошвенная акантома.

Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Первые симптомы болезни возникают в юношеском возрасте. Они характеризуются появлением на коже кистей и стоп мелких уплотнений – «жемчужин», которые с течением времени принимают вид плотных роговых пробок.

Цвет их – коричневый, размеры – порядка 10 мм, края – кратерообразные. Эти очаги расположены обособленно, тенденция к слиянию не прослеживается.

Когда роговые пробки отторгаются, они оставляют после себя углубления в форме кратера с роговыми стенками, которые в ряде случаев покрываются корками.

Диагностировать рассеянный точечный кератоз Бушке-Фишера следует от других локальных кератодермий. Отличием являются роговые кратеры, возникающие на месте роговых пробок.

Ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти

Наследственная патология, для которой характерен, вероятно, аутосомно-рецессивный тип наследования.

Дебютирует в детском возрасте с возникновения очагов гиперкератоза в областях кожи, испытывающих повышенные нагрузки, подвергающихся давлению. Также сопровождается дистрофией ногтевых пластин, складчатым языком и лейкоплакией слизистой ротовой полости. У отдельных больных развиваются умственная отсталость и дистрофия роговицы.

Требует проведения дифференциальной диагностики с другими видами очаговых кератодермий.

Акрокератоэластоидоз Косты

Тип наследования данной патологии неизвестен.

Развивается она исключительно у женщин молодого возраста (как правило, в 18-20 лет). Характеризуется появлением на ладонях, в области ладонных поверхностей пальцев, на стопах большого количества роговых бугорков, имеющих овальную или неправильную форму.

Элементы сыпи могут незначительно возвышаться над окружающими тканями, располагаются не по отдельности, а группами, каждый из них имеет около 3 мм в диаметре, поверхность его шероховатая, в центре визуализируется желто-белое вдавление.

Часто эти бугорки даже сложно увидеть, но при прощупывании они легко обнаруживаются.

Болезнь сопровождается повышенной потливостью подошв и ладоней.

С целью диагностики проводят диаскопию – обнаруживают желтизну исследуемых элементов.

Исследование под микроскопом позволяет обнаружить изменения, характерные для любой из кератодермий, гиперкератоз, гранулез, акантоз, а также расширение сосудов дермы и гибель в ней эластических волокон.

Линейная кератодермия Фукса

Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Дебютирует в первые месяцы жизни ребенка. На коже его ладоней и подошв обнаруживаются островки ороговений линейной формы, имеющие вид гребней (отсюда и название болезни), покрытые глубокими, кровоточащими трещинами. Располагаются они вдоль влагалищ сухожилий, на 0.5-1 см выступают над поверхностью кожи. Интересно, что у родственников, страдающих этой патологией, узор поражения схож.

В ряде случаев помимо изменений кожи диагностируется лейкокератоз слизистой ротовой полости.

Принципы лечения

Основной препарат, применяющийся с целью лечения кератодермий – Неотигазон (действующее вещество – ацитретин). Обладает противопсориатическим действием: нормализует процессы дифференцировки, обновления и ороговения клеток кожи. Доза его зависит от тяжести патологического процесса и массы тела больного.

Если принимать Неотигазон у пациента возможности нет, ему назначают витамин А в больших дозах продолжительным курсом.

Рекомендована и наружная терапия, которая включает в себя кератолитические средства (вызывают активное отшелушивание погибших клеток с поверхности кожи), мази с ароматическими ретиноидами (нормализуют процессы ороговения, тормозят пролиферацию (размножение) клеток эпителия) и содержащие в своей основе глюкокортикоиды (уменьшают воспаление).

Также с целью лечения могут быть использованы методы физиотерапии, в частности, криотерапия, диатермокоагуляция, лазеротерапия и солевые ванны.

Заключение

Ладонно-подошвенные кератодермии – это преимущественно наследственные хронические заболевания кожи, сопровождающиеся чрезмерным шелушением в области ладоней и подошв.

В ряде случаев симптомы данной патологии возникают с первых месяцев жизни ребенка, но иногда она дебютирует лишь в подростковом возрасте или даже позднее.

Может сопровождаться поражением ногтей, зубов, умственной отсталостью и другими симптомами.

Конечно, в связи с генетической природой этих болезней избавиться от них полностью невозможно. А вот устранить хотя бы частично неприятные симптомы, связанные с гиперкератозом, при правильном лечебном подходе во многих случаях вполне реально.

Профилактика кератодермий не разработана.

К какому врачу обратиться

Первые проявления болезни нередко обнаруживает педиатр, затем ребенка направляют к дерматологу. Иногда показано лечение у стоматолога. Необходима генетическая консультация, чтобы определить возможность передачи болезни потомству. Если кератодермия сопровождает злокачественные новообразования, рекомендуется пройти обследование у онколога.

Специалист клиники «Хелпскин» рассказывает о кератодермиях:

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает о кератодермиях:

Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/keratodermiya-ladonej-i-podoshv-prichiny-poyavleniya-simptomy-sposoby-lecheniya/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.