Уремия как особый клинический синдром

Содержание

19.12. Уремия

Уремия как особый клинический синдром

Уремия (мочекровие,от греч. uron -моча и haima -кровь) – клиническийсиндром прогрессирующей почечнойнедостаточности, характеризующийсяразнообразными нарушениями метаболизмаи функций многих органов.

Уремия может развитьсяна второй и третьей стадиях ОПН изакономерно возникает на терминальнойстадии ХПН.

19.12.1. Клинические проявления уремии

Наиболее раннимиявляются неспецифические общие симптомы- слабость, быстрая утомляемость,бессонница.

Далее появляютсясимптомы нарушения функций и структурыразличных органов:

•  органовпищеварения (анорексия, тошнота, рвота,диарея, глоссит, стоматит, колит,гастродуоденит, гепатит, изъязвленияслизистой, что в значительной степенисвязано с экскрецией через нее азотистыхшлаков);

•  сердечно-сосудистойсистемы (артериальная гипертензия,сердечная недостаточность, аритмия,перикардит, остановка сердца);

•  органов дыхания(одышка, кашель, отек легких, дыханиеКуссмауля);

•  системы крови(анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопатия);

•  системыгемостаза (кровоизлияния в кожу, маточные,из слизистой пищеварительного тракта,носовые кровотечения);

•  центральнойи периферической нервной системы(головная боль, ослабление памяти,спутанное сознание, психическаядепрессия, кома, судороги, тремор,мышечные подергивания, зуд, полиневриты);

•  иммуннойсистемы (угнетение гуморального иклеточного иммунитета, понижениеустойчивости к инфекции);

•  кожи -обнаруживается желтоватая окраска,налет на ней мочевины, расчесы, петехиальнаясыпь;

•  остеопороз,остеомаляция.

19.12.2. Патогенез уремии

В механизме развитиянаблюдаемых при уремии нарушений большоезначение имеют расстройстваметаболизма, отравление эндогеннымитоксинами, гормональные расстройства.

К метаболическимсдвигам, которые играют роль в развитиисиндрома уремии, относятся: гиперкалиемия,гиперфосфатемия, гипермагниемия, гипоилигипернатриемия, гипокальциемия,гипергидратация, ацидоз и др.

Гиперкалиемиявызывает снижение потенциала покоя,приближает его к потенциалу действия,что сопровождается вначале повышениемвозбудимости нервных и мышечных клеток(это может быть причиной мышечныхподергиваний, судорог), а затем, когдапотенциалы покоя и действия сравняются,возбудимость утрачивается и могутпроизойти паралич мышц, остановкасердца. В развитии неврологическихрасстройств, кроме того, играют рольгипермагниемия, гипернатриемия,гипокальциемия, ацидоз. Гиперфосфатемия,гипермагниемия и гипокальциемияспособствуют развитию остеопороза,фиброзной остеодистрофии и остеомаляции.

Гипернатриемия всочетании с гипергидратацией являетсяосновной причиной развития артериальнойгипертензии, сердечной недостаточностии отеков, в том числе отека мозга илегких.

В развитии сердечнойнедостаточности играют роль и другиеэлектролитные расстройства, гиперпаратиреози анемия. Метаболический ацидоз, ккоторому может присоединиться газовыйацидоз при отеке легких, обусловливаетпоявление дыхания Куссмауля, оказываетвлияние на активность различных ферментови сосудистый тонус.

В развитии уремииобщепризнанной является роль эндогенныхтоксинов. Первоначально к ним относилипродукты азотистого обмена, однако вэкспериментах на животных была установленаочень слабая токсичность мочевины.

Креатинин также малотоксичен, ноповреждающее действие могут оказатьпродукты его распада, такие, как саркозин,метиламин, N-метилгидантоин. Главныйтоксический эффект связывают с накоплениемв крови фенолов и «средних молекул»(олигопептиды с молекулярной массой от300 до 5000 Да).

Предполагается, что одни изних являются продуктами внутриклеточнойдеградации белков, другие образуютсяиз белков пищи под действием кишечноймикрофлоры.

При введении животным онивызывают ряд изменений, подобныхнаблюдаемым при уремии (замедлениепроведения нервных импульсов, понижениеактивности ряда ферментов, состояниеиммунодепрессии).

В настоящее времяроль универсального уремическоготоксина отводится паратгормону, сгиперпродукцией которого под действиемгипокальциемии и гиперфосфатемиисвязывают нарушение функции сердца,развитие остеодистрофии, полиневропатии,анемии, гипертриацилглицеролемии и др.Токсическое действие приписываетсятакже производным пиридина, полиаминам,маннитолу и сорбитолу. Токсическоедействие оказывает алюминий, поступающийв организм с водой (в особенности пригемодиализе) и пищей.

В развитии уремическогосиндрома играют роль гормональныенарушения, обусловленные почечнойнедостаточностью, в связи с которойпроисходит задержка в организме гормонароста, глюкагона, инсулина, пролактинаи др. Следствием этих гормональныхсдвигов являются расстройства углеводногои жирового обмена, развитие аменореи иимпотенции.

Недостаточное образованиев почках эритропоэтина сопровождаетсяразвитием анемии, а понижение синтезав проксимальных канальцах кальцитриолаиграет главную роль в развитиигипокальциемии со всеми вытекающимииз этого последствиями.

В механизмеразвития комы,которойзавершается уремический синдром, нарядус нарушениями обмена электролитов,гипергидратацией и ацидозом играютроль гипоксия, возникающая в связи санемией, сердечной недостаточностью инарушением газообмена в легких, а такжеинтоксикация центральной нервнойсистемы эндогенными токсинами.

Нередкопричиной летального исхода являетсяприсоединение инфекции, напримерпневмонии. Этому способствует снижениеактивности иммунной системы (ослаблениереакции лимфоцитов на антигенноевоздействие, снижение хемотаксисалейкоцитов и др.). Возможна смерть отостановки сердца под действиемгиперкалиемии и гипермагниемии.

Развитиеразличных проявлений уремии значительнозамедляется при длительном лечениигемодиализом, который позволяет снизитьазотемию, нарушения электролитногобаланса и очистить кровь от эндогенныхтоксинов. Радикальным методом леченияявляется пересадка донорской почки.

Источник: https://StudFiles.net/preview/4333227/page:79/

Что такое уремия?

Уремия как особый клинический синдром

Системное поражение органов продуктами белкового распада организма называется уремией. Стадии уремии разделены на хронический и обостренный синдром. Аутоинтоксикация выражается вследствие ненормальной работы почек, образуется застой мочи в мочевыводящих путях, при длительном застое продукты белкового распада (ядовитые для организма) попадают в кровь, вызывая системную интоксикацию.

Уремия — это самоотравление организма, вызванное застоем мочи.

Азотистые продукты распада белковых веществ скапливаются в крови, при попадании в кровоток, циркулируют во все органы и могут нанести значительный вред организму. А также возможен тяжелый ущерб мышцам, вызывание некрозов и сепсиса.

В моче содержаться и другие токсические вещества, которые должны беспрепятственно выводиться из организма, но при длительном отравлении ими, вызывают дистрофию соединительных тканей и нарушение или прекращение работы эндокринной и других систем организма.

Виды заболевания

Уремию разделяют на хроническую и острую:

Нарушение почек происходит при хронической форме уремии.

  • Для острого вида характерно поражение всего организма, в этот момент происходят функции распада и всасывания в кровь токсических веществ. Аутоинтоксикация распространяется очень быстро, такая форма болезни сопровождается дисфункциями гормональной системы, что способствует диффузии. Сопровождается нарушениями осмотического гомеостаза, электролитного баланса.
  • Хроническая форма — это завершающая стадия уремии, развивается азотемическая уремия, что обозначает полное нарушение функций почек и надпочечников. Происходят критические выбросы ядовитых веществ, с повышением уровня калия и магния. В таком случае может быть летальный исход.

Стадии проявления уремии

Ученые определяют три стадии развития уремии, описанные в таблице:

СтадияОписание
СкрытаяВ мочеполовых органах начинают скапливаться токсины
Ядовитые вещества еще не проникают в кровоток
ТерминальнаяПродукты белкового и азотного распада проникают в кровь
Нарушается работа органов и систем организма
Отмечается критический уровень магния, аммиака, креатина и других веществ;
ХлоргидропеническаяКома вследствие массовой аутоинтоксикации
Возможна смерть от уремии

Этиология

Инфекции – причина появления уремии.

Острая фаза недуга зачастую вызывается нарушением кровообращения в почечной системе. Почки могут быть подвержены шоку из-за развивающегося гемолизом распадом мышечной оболочки, подверженной некрозу. На фоне шока развивается ишемия почек, вызванная централизацией гемодинамики. А также к уремии могут приводить такие причины:

  • инфекции, приводящие к почечной недостаточности;
  • внешнее или внутреннее попадание химикатов;
  • отравление ядами;
  • обструкция.

Этиология хронической формы такова, что причинами развития являются генетические и врожденные дефекты, среди которых выделяют:

  • поражение предстательной железы;
  • разные формы хронического поражения почек;
  • поликистоз;
  • сахарный диабет;
  • фиброзные поражения тканей;
  • гломерулонефрит.

Уремия развивается медленно, но приводит к тяжелым последствиям, при появлении первых симптомов рекомендуется обратиться к врачу.

Патогенез уремии

Скопление биологически-активных веществ провоцирует появление заболевания.

Уремия имеет достаточно сложный патогенез, потому что причиной ее развития может стать любое почечное заболевание. При уремии происходит большое скапливание биологично-токсических веществ, продуктов самого организма, которые должны беспрепятственно выводиться во время мочеиспускания.

При нарушенной работе мочеполовой системы скапливание мочи и долгий застой служат факторами для разложения аммиака, аминокислот, креатина, алифатических аминов, а также других ядовитых веществ, которые при попадании в кровь распространяются в органы и мышечную ткань, что является главным фактором аутоинтоксикации.

Таким образом, патологическая анатомия уремии заключается в самоотравлении организма.

Какие симптомы укажут на развитие заболевания?

Отравление организма имеет разные признаки проявления на разных стадиях. Клинические проявления усиливаются пропорционально с увеличением токсинов в организме. Для скрытой стадии основные симптомы проявления:

  • общее недомогание;
  • возможное повышение температуры и давления;
  • начальная стадия дизурии;
  • характерный болевой синдром в области почек или мочевого пузыря.

Терминальная стадия включает в себя усиление вышеперечисленных симптомов, кроме этого, наблюдаются другие проявления:

  • интоксикация;
  • рвота, тошнота;
  • субфебрильная температура;
  • возможные боли в мышцах — если присутствует некротические поражения;
  • полная или частичная непроходимость урины;
  • повреждение ЦНС.

На последней стадии пациент впадает в коматозное состояние (зачастую хлоргидропеническая кома). Продолжают скапливаться токсины в почках и других органах. Почки полностью прекращают процессы биологического очищения, возможно развитие ишемии, закупорки кровотока, что приведет к некрозу органа и инфаркту. Без своевременного лечения это может стать причиной летального исхода.

Важность своевременной диагностики

Важно обратить внимание на цвет кожы пациента.

Для определения уремии проводится первичный осмотр пациента, выявление потемнений кожи, что означает начальное некротическое поражение, свойственное уремии.

А также назначают анализы крови для определения уровня веществ биологического распада мочевины. Проводятся процедуры для установления истиной причины уремии, так как болезнь часто скрывает за собой тяжелые недуги почек или мочеполовой системы.

После сбора достаточного количества информации начинается специфическое лечение, индивидуальное для каждой стадии развития.

Эффективное лечение разными методами

Лечение уремии зависит от стадии развития, чем хуже состояние пациента, тем радикальнее лечение. Специалист назначает определенную терапию в зависимости от развития недуга: медикаментозное, процедурное и оперативное лечение. Для предупреждения и лечения начальных стадий также и используют народные рецепты. К терапии назначают строгую диету, которая имеет важную роль в лечении уремии.

Медикаментозное и процедурное лечение

Медикаменты могут помочь на первой и второй стадии заболевания, их зачастую комбинируют. Медикаментозное лечение направлено на устранение первичной причины недуга и ослабление симптомов уремии. Используются препараты, которые связывают токсины и выводят их из организма. Остальная терапия назначается врачом в зависимости от первичной болезни.

В процедурном лечении используют диализ и плазмоферез. Такие методы помогают полностью очистить кровь в тяжелых случаях аутоинтоксикации. В большинстве случаев используют диализ, кровь прогоняют через прибор со специальными центрифугами, которые прогоняют кровь через полупроницаемую мембрану. А также назначается терапия для устранения первичной причины.

Операция по пересадке почки назначается в особо сложных случаях.

В особо тяжелых случаях уремии прибегают к пересадке почки, если поражение не слишком сильное и в большей степени не повлияло на другие органы и системы организма. Проводят трансплантацию живой или искусственной почки. А также прибегают к удалению почки, если причиной уремии служат некротические повреждения одного из парного органа.

Правильное питание — основа лечения

Диета имеет ключевую роль в профилактике и замедлению развития недуга на начальной стадии. Из рациона исключают:

  • жирную, острую, соленую пищу;
  • кофе, газированные напитки;
  • еду или напитки с канцерогенами;
  • алкоголь.

Секреты народных целителей

Важно знать, что народными рецептами можно предупредить развитие недуга или замедлить его, уменьшить симптомы на начальной стадии, но нельзя вылечить полностью, лечение проводится только при участии врачей. Для предупреждения недуга можно использовать:

  • горячие ванны — улучшают кровообращение;
  • чай из смородины;
  • настой шиповника и другие рецепты.

Можно ли предупредить?

Для профилактики зачастую используют именно народные средства, чтобы предупредить синдромы уремии. Этот метод используют, если пациент не подвергался первичному инфицированию.

Соблюдение диеты и профилактические осмотры не менее 1 раза в год.

Важным фактором для предупреждения уремии является своевременно устранение мочеполовых болезней и поддержание иммунитета с помощью народных или медикаментозных средств.

Источник: http://ProUrinu.ru/zabolevaniya/vazhnoe/chto-takoe-uremiya.html

Гемолитико уремический синдром клинические рекомендации. Патогенез и лечение

Уремия как особый клинический синдром

Раньше гемолитико-уремический синдром был редким, а теперь стал частым заболеванием, с драматическим течением. Характеризуется тяжелой гемолитической анемией, различными изменениями в эритроцитах, тромбоцитопенией и острой почечной недостаточностью. Встречается главным образом у грудных детей, но иногда и в периоде созревания. Иногда носит эпидемический характер.

Гемолитико уремический синдром клинические рекомендации

Причина гемолитико-уремического синдрова неизвестна. Некоторые черты его напоминают тромботическо-тромбоцитопеническую пурпуру. Данные некоторых исследований, особенно гистологических, напоминают реакции т. н. феномена Шварцмана.

Однако, тест Кумбса отрицательный, уровень комплемента не снижен, а в почках не были обнаружены иммуноглобулины. Высокая частота наблюдений в определенных областях заставляет подозревать эпидемическую зависимость и вероятность вирусного происхождения.

Однако выявить специфический вирус не удалось.

Гемолитико уремический синдром патогенез

Патогенез основного механизма не выяснен. Преобладает мнение, что гемолитико-уремический синдром является скорее следствием множественной внутрисосудистой коагуляции, чем результатом иммунологического процесса, в результате реакции антиген-антитело.

В мелких сосудах почек образуются тромбы, которые причиняют некроз отдельных клубочков и больших участков коры почек. В месте расположения тромбов имеется нарушение сосудистой стенки.

До настоящего времени не удалось выяснить, что является первичным — развитие тромбов или нарушение целостности стенки сосудов. Поврежденные эритроциты устраняются из циркуляции. При образовании тромбов усиленно потребляются тромбоциты и коагуляционные факторы.

Поэтому количество тромбоцитов падает, может снижаться и концентрация других факторов. В результате этой коагулопатии потребления увеличивается кровоточивость.

Гемолитико уремический синдром клиническая картина

Обычно имеется продромальная стадия, которая продолжается 3-10 дней и характеризуется поносом, рвотой, а иногда инфекцией верхник дыхательных путей. Собственное заболевание начинается с бледности, общей слабости, олигурии, а часто гастроэнтеритом.

Быстро развивается гемолитическая анемия, концентрация гемоглобина быстро падает, повышается количество ретикулоцитов, растет уровень билирубина и появляется желтушное окрашивание слизистых оболочек и кожи. Количество мочи уменьшается, вплоть до анурии. Может появиться бред, потеря сознания и судороги. Может быть лихорадка.

В анализах крови обнаруживают в разной степени поврежденные эритроциты и их фрагменты, типичные формы — треугольные, шлемовидные, языкообразные и листовидные. Количество тромбоцитов обычно уменьшено, однако у некоторых больных может оставаться нормальным. Кровотечение, особенно в кишечном тракте, может быть тяжелым.

Склонность к образованию петехий в коже и слизистых бывает только при значительном снижении тромбоцитов. Редко наблюдается кровоизлияние в центральной нервной системе. Количество лейкоцитов бывает умеренно повышенным.

В моче обнаруживают белок, цилиндры, часто кровь, а иногда гемоглобин. Острая почечная недостаточность сопровождается соответствующими сдвигами в сыворотке крови.

Повышение артериального давления может быть значительным и вызывать нарушения центральной нервной системы и функции сердца. Недостаточность кровообращения может быть вызвана передозировкой жидкости, уремией, гипертензией или электролитными нарушениями.

Нарушения в центральной нервной системе могут быть связаны с гипертензией, электролитными сдвигами, дилюционной гипонатриемией, уремическим состоянием, быстрым снижением эритроцитов — ниже 2000000, а иногда, образованием микротромбов, или кровоизлиянием в центральной нервной системе. Предполагается и возможность действия нейротропного вируса, который одновременно является ренотропным.

Течение

Острая почечная недостаточность с тяжелой олигурией может продолжаться несколько дней и недель, может заканчиваться смертью или восстановлением диуреза.

Функция почек может полностью нормализоваться, однако некоторые отклонения ее могут продолжаться в течение различного периода времени. Иногда функция почек не восстанавливается и случай кончается хронической почечной недостаточностью.

Неподдающаяся лечению гипертензия является грозным осложнением, которое может появляться даже несмотря на возобновление диуреза.

Гемолиз после возобновления диуреза может продолжаться в течение как короткого, так и длительного периода времени.

Уменьшение количества тромбоцитов может продолжаться очень долго, оно может еще более усугубляться в связи с падением числа эритроцитов или независимо от них.

В единичных случаях мы наблюдали повторение острых эпизодов гемолиза с повышением билирубина в плазме и глубоким падением количества эритроцитов.

Смерть в острой стадии может наступать в результате почечной недостаточности, недостаточности сердца, анемии, нарушений центральной нервной системы, сепсиса, отека легких, гипертензии, гиперкалиемии или уремии.

Лабораторные анализы.

Картина крови показывает малое количество эритроцитов, низкое содержание гемоглобина (ниже 10 г%), разрушенные и фрагментированные эритроциты, увеличение количества ретикулоцитов (более 2 %, но и более 40 %), тромбоцитопению, а часто лейкоцитоз со сдвигом влево, в сыворотке крови увеличен уровень билирубина, преимущественно непрямого. Тест Кумбса отрицательный. Иногда в плазме находят гемоглобин, редко в моче.

Гаптоглобин низкий или отсутствует. Антинуклеарный фактор негативный. Бета-1С глобулин и общий комплемент являются нормальными. Уровни коагуляционных факторов скорее повышены или находятся у верхних границ нормы, чем понижены. Антитела против тромбоцитов отсутствуют.

Потребление протромбина ненормально, даже в то время, когда количество тромбоцитов уже нормальное. Продукты распада фибрина повышены, что некоторыми авторами считается доказательством внутрисосудистой коагуляции. Однако, это явление не было подтверждено большинством авторов.

При острой почечной недостаточности в сыворотке увеличен уровень креатинина, мочевины, мочевой кислоты, анорганического Р и К. Соответственно поражению почек повышаются лактикодегидрогеназы. Поражение печени не является типичным, однако было отмечено значительное повышение трансаминаз SGOT и SGPT.

В окрашенных препаратах пунктата мозгового слоя метакариоциты были нормальными.

В моче обнаруживают белок, кровь, иногда гемоглобин. До превышения порога гемоглобин в моче может отсутствовать.

Дифференциальной диагностикой нужно исключить тромботическую пурпуру. При этом тромбируются артериолы различных органов и в типичных случаях дифференциальный диагноз не представляет трудностей.

Однако, если при тромботической тромбопенической пурпуре поражаются главным образом почки, диагностика гемолитико-уремического синдрома затруднена.

Поэтому некоторые случаи тромботической тромбопенической пурпуры включаются в группу гемолитико-уремического синдрома, что извращает конечные результаты лечения, так как тромботическая тромбопеническая пурпура чаще всего кончается летально.

Патологоанатомические исследования выявляют иногда двухсторонний кортикальный некроз, чаще сморщенные почки с почечными геморрагиями. Гистология выявляет фибриновые микротромбы в капиллярах клубочков с васкулярной эндотелиальной пролиферацией, так что картина напоминает очаговый гломерулонефрит.

Только в единичных случаях обнаруживаются микротромбы в других органах, например в кишечнике, поджелудочной железе, мозге, коже, миокарде и в надпочечниках.

При электронной микроскопии находят расширение центральной цитоплазмы эндотелиальных клеток, депозиты грубозернистого и фибриллярного насыщенного материала, который имеет характер фибрина на эндотелиальной поверхности базальной мембраны и слияния педицел у депозитов.

Биопсия через несколько месяцев выявляет ишемические и некротические клубочки, местами эктазию клубочковых капилляров, внутрикапиллярные тромбы, а позже гиалинизацию клубочков, очаговые инфаркты, атрофию канальцев и фиброз.

Гемолитико уремический синдром лечение

Специфического лечения нет. Симптоматически следует лечить острую почечную недостаточность, анемию, поддерживать водно-электролитное равновесие, ликвидировать гипертензию, а при необходимости и судороги. Диализ, прежде всего перитонеальный диализ, применяется при острой почечной недостаточности по обычным показаниям.

Для профилактики у детей внутрисосудистой коагуляции был предложен и практически апробирован при лечении гемолитико-уремичекого синдрома гепарин. Для растворения образовавшихся уже тромбов применялась также стрептокиназа.

В современной литературе преобладает мнение, что наилучшие результаты лечения у детей дает своевременно проведенный перитонеальный диализ без гепаринизации и без применения фибринолитических средств.

Трансфузия эритромассы по 2,5 мл/кг показана при значительном снижении гемоглобина в крови. При угрозе развития гипертензии и увеличения внеклеточной жидкости рекомендуется перед введением эритромассы отсосать соответствующее количество крови больного.

Прогноз при острой анурической фазе после внедрения перитонеального диализа и применения других лечебных мероприятий улучшился. Смертность снизилась с 50 % до 15 %.

Почти у половины больных, которые пережили анурическую фазу, можно ожидать восстановления функции почек, несмотря на то, что остаточные явления, в виде наличия белка в моче и нарушения концентрационной способности, могут продолжаться еще долго, даже более одного года.

Почти у одной трети выживших больных имеет место клиническая или биопсическая картина, напоминающая прогрессирующий гломерулонефрит или злокачественный нефросклероз. У некоторых больных развивается гипертензия. Таким образом, гемолитико-уремический синдром стал одной из главных причин развития хронической почечной недостаточности.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура является синдромом, который может напоминать гемолитико-уремический синдром и характеризуется гемолитической анемией, пурпурой, тошнотами, рвотами, мышечными болями и нарушениями нервной системы.

Количество тромбоцитов понижено, красные кровяные тельца имеют самую разнообразную морфологическую форму. На вскрытии, в различных органах, не только в почках, находят закупорку артериол эозинофильными массами. Данные анализа мочи говорят о наличии крови, белка и цилиндров. Уровень мочевины в крови повышен.

Все это свидетельствует о поражении почек. Заболевание может протекать хронически или остро.

Лечение неизвестно

Проводятся те же мероприятия, что при гемолитико-уремическом синдроме. Прогноз неблагоприятный.

Есть основания предполагать, что гемолитико-уремический синдром является только определенным вариантом тромбоцитопенической пурпуры, при котором преимущественно поражаются почки, а остальные органы поражены лишь в небольшой степени. Различия могут быть обусловлены возрастом, так как гемолитико-уремический синдром поражает главным образом грудных детей и детей младшего возраста.

Поддержите проект, поделитесь информацией в социальных сетях!

Вся информация размещенная на сайте носит ознакомительный характер и не являются руководством к действию. Перед применением любых лекарств и методов лечения необходимо обязательно проконсультироваться с врачом. Администрация ресурса eripio.ru не несет ответственность за использование материалов размещенных на сайте.

Источник: http://eripio.ru/gemolitiko-uremicheskij-sindrom.php

Гемолитико-уремический синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение

Уремия как особый клинический синдром

Гемолитико-уремический синдром – клинико-гематологический симптомокомплекс, отличающийся разнообразием этиологических факторов и возникновением тяжелейших нарушений в организме человека.

Эта патология характеризуется гемолизом эритроцитов, снижением количества тромбоцитов в крови, дисфункцией почек. Тромботическая микроангиопатия сопровождается множественным образованием тромбов и окклюзией мелких кровеносных сосудов.

При этом развивается тромбоцитопения, появляются очаги ишемии и некроза в мозговой ткани и внутренних органах.

Гемолитико-уремический синдром имеет еще одно наименование — болезнь Гассера, полученное в честь своего первооткрывателя С. Gasser в середине прошлого столетия.

У пациентов с данной патологией появляется боль в животе, понос с кровью, бледность кожи, иктеричность склер, отечность лица, петехиальная сыпь, анурия, симптомы поражения ЦНС, печени, сердца.

Диагностика заболевания основывается на клинических симптомах и результатах лабораторных исследований. Своевременная и грамотная терапия ГУС позволяет сделать прогноз патологии благоприятным.

Болезнь Гассера развивается у грудничков, детей дошкольного возраста, школьников, подростков и очень редко у взрослых людей. У женщин после родов патология протекает наиболее тяжело и часто приобретает рецидивирующий характер.

Гемолитико-уремический синдром не имеет определенной сезонности. Заболеваемость достигает максимального уровня в летне-осенний период: с июня по сентябрь.

Патология кишечной этиологии регистрируется обычно в летнее время, а заболевания вирусного происхождения – осенью и зимой.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — редко встречающаяся патология, которая отличается тяжелым течением и имеет неблагоприятный прогноз. Поражение капилляров, артериол и венул нарушает функционирование внутренних органов, что проявляется разнообразной клинической симптоматикой.

Гемолитико-уремический синдром по этиологии и клинике подразделяется на два вида:

  • Типичный, взаимосвязанный с диарейным синдромом — Д+,
  • Атипичный, не связанный с диареей — Д-.

Диарейные формы возникают у детей младше 5 лет, проживающих в эндемических регионах – Поволжье, Подмосковье. Атипичный ГУС развивается у детей школьного возраста и взрослых лиц.

ГУС может протекать в легкой или тяжелой форме:

  1. Легкая форма бывает двух типов. Тип А проявляется классической триадой: анемией, тромбоцитопенией и патологией почек. Тип Б проявляется той же триадой, а также судорогами и гипертонией.
  2. Тяжелая форма подразделяется на два типа. Тип А проявляется триадой симптомов и длится более суток. Тип Б имеет аналогичные симптомы, к которым присоединяются судороги, анурия и выраженная гипертензия.

Этиологическая классификация атипичного ГУС:

  • поствакцинальный,
  • постинфекционный,
  • наследственный,
  • лекарственный,
  • идиопатический.

Типичный ГУС

патогенез бактериальной диареи

Возбудителями ГУС, связанного с диареей, являются энтерогеморрагическая кишечная палочка, шигелла, стафилококк, а более редких случаях — сальмонеллы, кампилобактерии, клостридии.

Эшерихия продуцирует шига-подобный веротоксин, который поражает клетки сосудов почек у детей младше 3 лет. Эндотелиоциты погибают, возникает воспаление, гемолиз эритроцитов, адгезия и агрегация тромбоцитов, развивается ДВС-синдром.

Микроциркуляторные расстройства приводят к гипоксии внутренних органов.

У больных на фоне ОКИ происходит воспаление клубочков почек, нарушение фильтрационной функции, развитие ишемии, образование очагов некроза, снижение работоспособности почек.

Острая кишечная инфекция — болезнь грязных рук. Микробы проникают в организм человека при контакте с инфицированными животными или людьми. Заражение возможно при употреблении сырого молока, плохо вымытых фруктов и овощей. Недостаточно эффективная тепловая обработка мяса также становится причиной кишечных расстройств.

Атипичный ГУС

Существует несколько теорий возникновения атипичного ГУС:

  1. Инфекционная — возбудителями патологии являются микробы: пневмококк, вирус ветряной оспы, ВИЧ, гриппа, Эпштейна-Барра, Коксаки.
  2. Лекарственная — развитие патологии после приема некоторых медикаментов: антибиотиков, гормональных контрацептивов, цитостатиков.
  3. Наследственная – выявлены семейные случаи заболевания с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования.
  4. Поствакцинальная — развитие ГУС происходит после введения живых вакцин.

аГУС развивается у лиц:

  • перенесших обширное хирургическое вмешательство,
  • имеющих раковые заболевания,
  • страдающих системными заболеваниями – склеродермией, гломерулонефритом,
  • имеющих в анамнезе злокачественную гипертонию,
  • беременных женщин,
  • ВИЧ-инфицированных,
  • наркоманов.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (АГУС) является осложнением основного заболевания, отличается от типичной формы этиологией, клиникой, гистологической и патоморфологической картиной, неблагоприятным прогнозом и высоким уровнем летальности. Патология развивается в 10% случаев.

Симптоматика

Периоды гемолитико-уремического синдрома — продрома, разгар, восстановление.

Продромальный период длится 2-7 суток и начинается с появления неспецифической симптоматики — недомогания, слабости, катаральных явлений. Кишечные симптомы представлены проявлениями гастроэнтероколита: поносом с кровью, диспепсией, болью в животе. Респираторные клинические признаки — ринит, боль и першение в горле, чихание, кашель.

В разгар болезни общее состояния пациентов ухудшается, повышенная возбудимость, беспокойство и судорожная готовность сменяются вялостью, апатией.

Больные дети не кричат и не плачут, они слабо реагируют на внешние раздражители. Возникают симптомы анемии, тромбоцитопении и дисфункции почек.

В организме развивается обезвоживание, нарушается периферическое кровообращение. У трети пациентов развивается внепочечный тромбоз.

  • Кожа становится бледной, склеры иктеричными, веки пастозными. По мере нарастания гемолитических процессов бледность кожи сменяется желтушностью.
  • Геморрагический синдром проявляется носовыми кровотечениями, петехиями или экхимозами на коже и слизистой, кровоизлиянием в стекловидное тело или сетчатку глаза.
  • Симптомами почечного синдрома являются олигурия или анурия, гематурия, протеинурия.
  • Неврологические нарушения — угнетение сознания, прогрессирующая вялость, нервный тик, нистагм, атаксия, судорожный синдром, ступорозное состояние, кома.
  • Поражение сердца и сосудов — учащенное сердцебиение, приглушенность тонов, систолический шум, экстрасистолия, признаки кардиомиопатии, инфаркта миокарда, гипертонии, диффузной васкулопатии, сердечной недостаточности.
  • Поражение бронхо-легочной системы — одышка, жесткое дыхание, мелкопузырчатые хрипы.
  • Симптомы поражения ЖКТ — отрыжка, изжога, горечь во рту, тошнота, рвота, боль в животе, метеоризм, урчание, неустойчивый стул, патологические примеси в кале.

Если своевременно начать патогенетическую терапию, то олигоанурическая стадия сменится полиурической. Организм больного начнет катастрофически быстро терять воду и электролиты.

После разгара заболевания наступает следующая стадия — восстановление. Общее состояние больных стабилизируется, нарушенные функции постепенно нормализуются.

У пациентов в крови увеличивается содержание тромбоцитов, улучшается мочеотделение, нормализуется уровень гемоглобина и уменьшается интоксикация.

Среднетяжелое течение гемолитико-уремического синдрома характеризуется быстрым прогрессированием почечной дисфункции: нарастанием интоксикации, анурией, возникновением внепочечных патологий, лихорадкой. В запущенных случаях формируется декомпенсация почечной недостаточности и летальный исход.

Симптомы атипичного ГУС аналогичны клиническим проявлениям его типичной формы. Заболевание отличается бурным течением и развитием серьезных осложнений. Диагноз ставят, если нет ассоциации с диареей и отсутствует лабораторное подтверждение наличия шига-токсина в организме.

Диагностика

Диагностика ГУС основывается на жалобах больных, данных осмотра и результатах лабораторных испытаний.

  1. В общем анализе крови больных обнаруживают снижение уровня эритроцитов и тромбоцитов. Красные кровяные тельца фрагментируются и приобретают искаженную форму палочек или треугольников.
  2. В биохимическом исследовании крови определяют повышенное содержание мочевины, креатинина, билирубина, трансаминаз, калия, магния, остаточного азота, снижение белка, хлора и натрия. Такое соотношение микроэлементов указывает на нарушение водно-электролитного баланса и развитие дегидратации в организме.
  3. В моче определяют много белка и эритроцитов.
  4. В результате микробиологического исследования кала выявляют энтерогеморрагическую кишечную палочку в значительном количестве, в копрограмме – эритроциты.

Лечение

Лечение гемолитико-уремического синдрома у детей проводится в условиях стационара. Больным показан постельный режим и диетотерапия. Детям назначают диету, разрешающую употреблять только грудное молоко и молочнокислые смеси. Рацион расширяют постепенно. Взрослым рекомендуют соблюдать диету, ограничивающую использование соли.

  • Этиотропная терапия — противомикробная. Больным проводят антибиотикотерапию с помощью препаратов широкого спектра действия. В настоящее время широко используют стафилококковый, сальмонеллезный, клебсиеллезный и прочие бактериофаги.
  • Патогенетическая терапия заключается в устранении и предупреждении процессов тромбообразования. Больным назначают антикоагулянты и антиагреганты – «Курантил», «Гепарин», а также препараты, улучшающие микроциркуляцию крови – «Трентал», «Кавинтон», «Пирацетам», «Винпоцетин».
  • Дезинтоксикационная терапия — введение коллоидных и кристаллоидных растворов.
  • Антиоксидантная терапия витамином Е.
  • Заместительная терапия – переливание свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы.
  • Во время олигоурического периода назначают мочегонные средства – «Фуросемид», «Лазикс»; проводят плазмаферез, перитонеальный диализ или гемодиализ.
  • При тахикардии и гипертензии – адреноблокаторы: «Атенолол», «Бетапролол» и ингибиторы АПФ: «Капотен», «Анаприл».
  • При отеке легких – «Эуфиллин», искусственная вентиляция легких.

Гемолитико-уремический синдром — тяжелая патология, имеющая серьезный прогноз. У маленьких детей часто наступает смертельный исход, у подростков и взрослых лиц развивается почечная недостаточность и снижается клубочковая фильтрация. Типичный ГУС протекает намного легче недиарейного синдрома, который отличается частым рецидивированием и высоким уровнем смертности.

Профилактика типичной формы ГУС заключается в выполнении некоторых правил. Специалисты рекомендуют:

  1. соблюдать правила личной гигиены,
  2. не купаться в сомнительных водоемах,
  3. пить только кипяченую воду,
  4. придерживаться технологии обработки и приготовления мясных блюд,
  5. не употреблять сырое молоко,
  6. хорошо мыть овощи и фрукты,
  7. избегать контакта с людьми, страдающими острой кишечной инфекцией.

: презентация по гемолитико-уремическому синдрому

Источник: https://sindrom.info/gemolitiko-uremicheskij/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.