Синдромы Ротора и Дабина-Джонсона: методы лечения, прогноз

Содержание

Синдром Дабина-Джонсона и синдром Ротора

Синдромы Ротора и Дабина-Джонсона: методы лечения, прогноз

Синдром Дабина-Джонсона — наследственный пигментный гепатоз, он появляется в результате нарушения транспортировки билирубина из гепатоцитов в желчь. Заболевание это встречается нечасто и передается, как правило, по наследству.

Причины заболевания

У синдрома Дубина-Джонсона и синдрома Ротора существует аутосомно-рецессивный тип, передаваемый по наследству. Болезнь провоцирует наследственный дефект, в котором происходит мутация гена, который подавляет протеин (он обеспечивает передачу органических кислот).

В конце концов происходит нарушение гепатобилиарных передач, имеющих органическое происхождение. Вследствие этого в кровотоке повышается уровень конъюгированного билирубина, в моче без труда можно обнаружить билирубинурий.

Если уровень превышает 0.3 мг/дл вкупе с повышенным общим сывороточным билирубином (больше 2.0 мг/дл.), а также уровень прямого билирубина по отношению к сывороточному билирубину больше чем на 15 %, то диагноз может быть «конъюгированная гипербилирубинемия» («конъюгационная желтуха»).

Этиология и патогенез

Синдром Дабина-Джонсона обладает аутосомно-рецессивным видом наследования. Повреждение гена проявляется в его мутировании, он детерминирует протеин, эффективно передает органические анионы. После этого происходит дисфункция гепатобилиарной транспортировки билирубина. В конце концов проявится:

  • увеличение в кровотоке концентрации фракций конъюгированного билирубина;
  • в моче повышается уровень билирубинурия.

Конъюгационная желтуха определяется, если общее содержание билирубина больше 0.31 мг/дл, а значение билирубина более 2.0 мг/дл. Также состав билирубина более 15.1 % от значения билирубина, он может быть больше 2.0 мг/дл.

Возможные осложнения

Явственные проявления возникают между двадцатью и тридцатью годами. Общее заболевание обозначается желтухой, при которой нет никакого раздражения. Иногда могут возникать с правой стороны тяжесть и небольшие боли, которые могут немного возрастать по аналогии с желудочными коликами. Внешние проявления бывают такие:

  • быстрая усталость;
  • отсутствие аппетита;
  • угнетенное состояние.

Иногда наблюдаются рвотные позывы, гепатит может активироваться после интеркуррентных заражений, а также чрезмерных нагрузок. Нередко у беременных женщин может также проявлять себя при беременности и приеме различных таблеток.

Если вы в поисковой строке набрали «синдром дубина джонсона синдром ротора», то вы узнаете, что эти заболевания также могут протекать параллельно с патологиями синдромного характера:

  • неконъюгированной гипербилирубинемией;
  • гепатиты, вызванные инфекцией или крепкими алкогольными напитками;
  • печеночными метастазами.

Симптомы

Первым признаком синдрома Дубина-Джонсона становится гепатит в период беременности. Это может быть на фоне приема гормональных лекарств, которые выписаны врачом с целью ее купирования.

При подобном недуге печень заметно меняет свой цвет, она становится темно-коричневой с зеленым отливом. При изучении под микроскопом явственно проступают темные пятна, которые возникают при изменении секреции метаболитов:

  • тирозин;
  • триптофан;
  • фенилаланин.

При этом структура самого органа остается прежней. Также возможно изменение колера селезенки. Недуг прогрессирует, при этом больной чувствует слабость, тошноту, нарушение аппетита. Возникают болевые ощущения в области желудка и кишечника.

В области печени также возникает небольшая боль. Моча темнеет, кал становится белесым. Что характерно при этом недуге: печень остается в прежних параметрах (крайне редко возможно увеличение не более чем на 1.5—2 см).

Анализы крови также не подтверждают наличие какой-либо патологии. Все эти симптомы точно указывают на еще один наследственный недуг — синдром Ротора. Такое заболевание не подразумевает печеночную пигментацию.

Прогноз

Если говорить о прогнозах, то ничего особенно не меняется. Заболевание имеет вялотекущий характер и продолжается в течение многих лет. При этом печень может работать практически без сбоев. Также это не отражается на общем состоянии здоровья и не влияет на жизненно важные органы. Наличие подобного заболевания также не отражается на продолжительности жизни.

Как диагностировать

Существуют определенные технологии, которые позволяют выявить наличие подобного недуга:

  • Визуальный осмотр кожного покрова.
  • Анализы мочи и кала.
  • Исследование крови.
  • Взятие проб с использованием фенобарбитала (этот состав резко понижает концентрацию билирубина).
  • Бромсульфалеиновые тесты (экскреторная функция печени нарушена).
  • Обследование с использованием УЗИ (этот метод позволяет понять размеры и толщину стенок протоков, также селезенка изменяет свои параметры в строну увеличения, конкременты не проявляются).
  • Рентгеновское исследование желчных протоков (желчный пузырь заполняется специальным контрастирующим составом).
  • Лапароскопия (устанавливается колер самой печени).
  • Пункционная биопсия органа, когда уменьшается наличие определенного пигмента.

Необходимо отличать синдром Дубина-Джонсона от синдромов Ротора, Жильбера, Криглера-Найяра. Также следует отсеивать такие недуги, как:

  • механический гепатит;
  • гепатит А;
  • первичный биллиардный цирроз.

Лечение заболевания

Не выработана система специальной терапии, реабилитация проводится по таким правилам:

  1. Купируются причины, которые провоцируют недуг (различные инфекции, усталость от чрезмерной трудовой деятельности, стрессовые ситуации, слишком большие дозы крепкого алкоголя, лекарства, которые отрицательно влияют на функцию печени).
  2. Разрабатывается комплексная диета (исключаются из употребления жиры и консервы, активно употребляется пища с витаминами группы В), также практикуются различные физические упражнения, прогулки на свежем воздухе.
  3. Активно используются желчегонные лекарства.

Если соблюдать все правила, развитие недуга можно эффективно предотвратить. Не будет возникать осложнений, больной будет себя чувствовать практически здоровым человеком.

Профилактика

Если данная патология наблюдается у ребенка дошкольного возраста, родителям рекомендуется проговорить всю ситуацию с медиками, возможно, необходимо будет сдать генетические тесты.

Прогноз заболевания положительный при условии соблюдения указанных рекомендаций в течение всей жизни. Заболевание передается по наследству, поэтому причину происхождения следует установить на начальной стадии в раннем возрасте, тогда будет больше гарантий, что не возникнут серьезные осложнения.

Источник: https://www.spacehealth.ru/zabolevaniya-pecheni/parenhimatoznye/funktsionalnye-narusheniya/sindrom-rotora/sindrom-dabina-dzhonsona-i-sindrom-rotora/

Синдром Дабина-Джонсона

Синдромы Ротора и Дабина-Джонсона: методы лечения, прогноз

Синдром Дабина-Джонсона (другое название – пигментный гепатоз или энзимопатическая желтуха) – редкая наследственная болезнь, выражающаяся нарушением гепатобилиарной транспортировки билирубина из клеток печени в желчные канальца, вызывая его задержку и регургитацию (обратное всасывание).

При этом в крови повышается содержание конъюгированного (малотоксичного) билирубина (билирубинемия), в моче – билирубинурия. Болеют чаще мужчины.

Заболевание может обнаружить себя в раннем детстве, но в большинстве случаев (70%) диагностируется в молодом возрасте, процент появления симптомов у больных за 50 лет очень мал.

Причины

Причина болезни – генетический сбой, проявляющийся врожденной мутацией гена, отвечающего за выделение анионов органического происхождения и билирубина в желчь. Накопление билирубина и меланина в печеночных клетках приводит к меланозу печени.

Болезнь имеет наследственный аутосомно-рецессивный характер и может проявляться через несколько поколений.

Симптомы

У большинства больных синдромом Дабина-Джонсона отмечается отсутствие клинических проявлений, заболевание обнаруживается лишь на основании лабораторных исследований. Симптоматика напрямую связана со степенью выраженности нарушений секреторной функции печеночных клеток (гепатоцитов) и уровнем билирубина в крови.

Жалобы при выраженной активности синдрома:

  • Умеренная тяжесть и боли под правым подреберьем.
  • Повышенная утомляемость и слабость.
  • Желтушность кожных покровов и склер.
  • Слабый зуд кожи (может отсутствовать).
  • Периодическое возникновение болей по типу печеночных колик.
  • Потеря аппетита.
  • Нарастание диспепсических явлений: тошнота, изжога, рвота, вздутие кишечника, нарушения стула.
  • Субфебрилитет.

Интенсивность желтушности кожи может усиливаться от сильных стрессов, физической активности, перенесенных инфекций. Болезнь, протекающая бессимптомно, может проявиться у женщин после применения оральных контрацептивов и во время беременности.

Течение болезни

Заболевание имеет хронический стабильный характер. Больной может не подозревать о его существовании много лет. Но может синдром Дабина-Джонсона проявиться и в раннем возрасте.

Диагностика

Выявление болезни состоит из комплекса диагностических обследований:

  1. Физикальные методы – внешний осмотр, перкуссия (выстукивание), пальпация (прощупывание) печени и других внутренних органов.
  2. Сбор анамнеза пациента. Важно уточнить периодичность появления желтухи и возможные причины, которые ее провоцируют.
  3. Главным признаком синдрома является нарушение в соотношении копропорфирина III к копропорфирину І (продуктов промежуточного обмена гемоглобина и билирубина). У больных людей копропорфирин I может значительно превышать норму. Это обнаруживается при исследовании определенных показателей венозной крови.
  4. Лабораторные методы:
    • анализы мочи и крови (общие);
    • биохимическое исследование крови;
    • определение количества билирубина в моче;
    • проба с фенобарбиталом и бромсульфалеиновая;
    • подсчет уровня копропорфирина и его изомера типа I в моче, собранной за сутки.

Для исключения гепатитов вирусной природы назначат анализы на маркеры вирусов А, В, С гепатита.

  1. Инструментальные методы – УЗИ внутренних органов, холецистография. При необходимости инвазивные методики – диагностическая лапароскопия и пункционная биопсия печени.
  2. Консультации специалистов: терапевта, гастроэнтеролога, инфекциониста.

Важно отличить синдром дабина-Джонсона от других видов гипербилирубинемий, особенно от тех форм, которые протекают злокачественно.

Лечение

Специальных методов терапии не предусмотрено. В большинстве случаев при бессимптомном течении лечение не требуется. Важно исключить или ограничить потребление алкогольных напитков и других веществ, обладающих токсическим действием на печень.

При клинических проявлениях болезни нужно:

  • Соблюдать диету, ограничивающую потребление продуктов с консервантами и насыщенными жирами.
  • Минимизировать факторы риска: прием оральных контрацептивов и гепатотоксических лекарственных препаратов, избегать интенсивных физических нагрузок и стрессов, оберегаться от простуд и переохлаждений.
  • Избегать сильного и долгого облучения солнечной радиацией.
  • Своевременное лечение заболеваний желчевыводящих путей и печени.
  • Курсовой прием желчегонных препаратов.
  • Санация очагов инфекции.

Прогноз

Заболевание относится к доброкачественным и не влияет на продолжительность жизни. Прогноз благоприятный. Для того, чтобы сохранить качество жизни на достойном уровне, стоит лишь исключить факторы риска, провоцирующие обострение.

Источник: http://www.gastromap.ru/bolezni/narusheniya-obmena-bilirubina/sindrom-dabina-dzhonsona.html

Синдром Дабина-Джонсона: описание, диагностика, симптомы и лечение

Синдромы Ротора и Дабина-Джонсона: методы лечения, прогноз

Несмотря на то что современная медицина шагнула далеко вперед и многие заболевания больше не приговор для пациентов, некоторые из болезней еще не изучены до конца. Одним из них является синдром Дабина-Джонсона. Клиника, диагностика, лечение этого недуга представляет для медиков определенный интерес. Рассмотрим этот вопрос подробнее.

Синдром Ротора и синдром Дабина-Джонсона – редкие наследственные заболевания печени, похожие между собой формы желтухи.

Причины возникновения

Синдром Дабина-Джонсона имеет также другое название: энзимопатическая желтуха печени. Возникает он в связи с нарушением доставки в желчь из клеток печени билирубина.

Данное вещество появляется в организме для удаления из него поврежденных или полностью разрушенных эритроцитов. Вывод билирубина происходит двумя путями:

  • большее количество вещества выходит через желчь;
  • небольшие объемы уходят с мочой.

Синдром Дабина-Джонсона проявляется, когда нарушается транспортировка билирубина через желчь. Этому крайне редкому заболеванию подвержены в большей степени мужчины молодого возраста (примерно от 20-30 лет). Иногда встречаются случаи возникновения болезни с рождения. Риск заражения после достижения человеком возраста 50 лет и старше минимален.

Генетическая причина возникновения синдрома Дабина-Джонсона объясняется мутацией гена, участвовавшего в экспорте билирубина в печень и кодирующего белки.

Группа риска

Какой группе людей следует опасаться возникновения синдрома?

Болезнь носит наследственный характер. Если в семье родились дети с этим заболеванием, паре на этапе планирования беременности необходимо пройти все обследования, сдать необходимые анализы и проконсультироваться со специалистом. Те же рекомендации актуальны для тех пар, среди которых кто-то супругов либо их ближайшие родственники перенесли синдром Дабина-Джонсона.

Географически это заболевание больше всего распространено среди евреев иранского происхождения. Их численность достигает 70% от общей массы заболевших пациентов.

Важно, что практически не опасен для жизни синдром Дабина-Джонсона. Пример с пациентами это подтверждает. Врачи изучили среднюю продолжительность жизни больных этим недугом и пришли к выводу, что он не ведет к летальному исходу.

Около 25% заболевших испытывают боли в области правого подреберья. Структура печени при синдроме не страдает, не происходит ее деформации.

Но при этом в ее тканях появляются черные пятна, в результате чего орган изменяет свой цвет на зеленый или темно-коричневый. Такая особенность синдрома получила название шоколадной печени.

Этот эффект достигается в результате нарушения секреции метаболитов.

Заболевание имеет благоприятный прогноз, несмотря на то что может продолжаться в течение всей жизни пациента.

В таблице, приведенной ниже, отражены данные о состоянии внутренних органов пациентов.

ОрганСостояние
печенькак правило, увеличена
желчный пузырь и протокине изменены
селезенкачасто увеличена

Инструментальная диагностика

Синдром Дабина-Джонсона, диагностика которого проходит в несколько этапов, определяется при помощи анализов.

  • Обязательным является УЗИ органов брюшной полости.
  • Общие анализы крови и мочи.
  • Анализ крови и мочи на билирубин. Как правило, они завышены.
  • Пробы с фенобарбеталом.
  • Маркеры гепатита.
  • Проба бромсульфалеинова.
  • Значение показателей копропорфирина в моче за сутки.
  • ферментов в крови.

Применяются и некоторые другие методы диагностирования заболевания.

НазваниеХарактеристика
диагностическая лапароскопияхарактерное для данного синдрома потемнение печени
пункционная биопсиянахождение в печенных гепотацитах специфического пигмента
процедура внутривенной холецистографииконтрастирование желчного пузыря и его протоков осуществляется с запозданием или не осуществляется совсем

При наличии синдрома Дабина-Джонсона пациенту нужно обязательно посетить терапевта.

Лечение и профилактика

Синдром Дабина-Джонсона, лечение которого не предполагает приема специальных препаратов, контролируется с помощью профилактических мер:

  • соблюдение строгой диеты, употребление витаминов группы В, отказ от консервантов;
  • снижение стрессовых ситуаций;
  • уменьшение физических нагрузок;
  • отказ от алкогольных напитков;
  • регулярный контроль уровня билирубина на протяжении всего срока жизни пациента.

Необходимо также помнить, что беременность может обострить заболевание. Лекарственных препаратов, помогающих излечить синдрома Дабина-Джонсона, на данный момент не разработано.

Схожим по природе заболеванием является синдром Ротора.

Краткая характеристика

Синдром Ротора также является наследственным заболеванием, которое поражает печень. Изменениям подвергается доставка билирубина, ферментативные функции остаются в норме. Можно сказать, что заболевание является облегченной формой описанного выше синдрома Дабина-Джонсона. Симптомы также выражены несколько мягче.

Заболевание может проявляться как с рождения, так и в детском возрасте. Билирубин в крови пациента может быть свободный и связанный. Наблюдается контрастирование желчного пузыря.

Синдром Ротора отличается тем, что в гепатоцитах нет содержания коричневых пигментов. Не присутствует эффект, который носит название шоколадной печени.

Причина возникновения заболевания немного отличается от синдрома Дабина-Джонсона. В данном случае печень не справляется с поглощением билирубина. В результате сбоя неусвоенное вещество возвращается обратно в кровь.

На этой почве в организме пациента развивается гипербулемия. Прогноз заболевания благоприятный.

Во время диагностики лидофренином печень, желчный пузырь и его протоки становятся видимыми.

Симптомы синдрома

Признаки синдрома Ротора очень похожи на симптомы синдрома Дабина-Джонсона:

  • Неявно выраженная желтуха.
  • Ощущение горечи во рту.
  • Болевые ощущения в области правого подреберья.
  • При синдроме Дабина-Джонсона печень пациентов увеличена в размерах. В случае с синдромом Ротора она увеличена лишь в некоторых случаях.
  • Повышенное содержание билирубина в крови.
  • Функции печени остаются в норме.
  • Анализы крови без изменений.
  • В биоптах печени не происходит накопления пигментов.

Прогноз заболевания в целом благоприятный, синдром протекает на протяжении многих лет, не слишком ухудшая состояние здоровья человека.

Диагностика синдрома

Заболевание можно установить только при проведении всесторонней диагностики организма.

Исследования, проводимые в лаборатории, помогут выявить повышенное содержание билирубина в крови. Для диагностики важно знать и количество копропорфирина, содержащегося в моче.

У большинства пациентов болезнь протекает без каких-либо симптомов.

В случае диагностирования синдрома Ротора проводят обследование печени: ее рентген и УЗИ. Таким же анализам подвергаются желчный пузырь и протоки.

Профилактика заболевания

Общие меры профилактики выглядят следующим образом:

  • снижение физических нагрузок;
  • лечение заболеваний, сопутствующих синдрому Ротора;
  • следует избегать стрессов и эмоциональных нагрузок.

Факторы повышения билирубина в крови

Билирубин повышается по следующим причинам:

  • сильный стресс;
  • неправильное питание, нарушение диеты;
  • употребление лекарственных препаратов;
  • чрезмерное употребление алкоголя.

Лечение заболевания

Общих методов для устранения заболевания нет. Однако необходимо соблюдать профилактические меры. В качестве лекарств нужно принимать средства, выводящие билирубин из организма. Часто применяются желчегонные препараты.

Подобрать соответствующее лечение поможет врач.

Источник: https://FB.ru/article/293028/sindrom-dabina-djonsona-opisanie-diagnostika-simptomyi-i-lechenie

Синдромы Ротора и Дабина-Джонсона: причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдромы Ротора и Дабина-Джонсона: методы лечения, прогноз

Существует множество разнообразных наследственных патологий. Какие-то встречаются часто, какие-то являются редкостью. К последним относят и синдром Ротора.

Синдром Ротора и Дабина-Джонсона

Синдром Ротора – это хроническая семейная патология, представляющая собой желтуху негемолитического типа, сопровождающуюся нормальной печеночной гистологией и гипербилирубинемией конъюгированного характера.

Это заболевание имеет наследственное происхождение и передается аутосомно-рецессивно, т. е. все дети у такого больного будут рождаться с подобной патологией. Происходящие патологические процессы аналогичны синдрому Дабина-Джонсона, различия связаны с тем, что билирубиновая экскреция проявляется гораздо меньше.

Пигментный гепатоз, как еще называют синдром Ротора, не вызывает нарушений в ферментативной печеночной деятельности, но сопровождается нарушениями билирубиновой транспортировки из гепатоцитарных клеточных структур.

Печеночные клеточки не могут нормально захватывать билирубин. Со временем возникают симптомы печеночной жировой дистрофии вдоль желчевыводящих протоковых каналов.

Синдром Ротора манифестирует в детстве, одинаково часто встречаясь у деток обоих полов и протекая со слабовыраженной желтухой. Единой и эффективной схемы лечения данной патологии пока не разработано, но все же прогнозы пигментный гепатоз имеет благоприятные.

Синдром Дабина-Джонсона: что это такое, симптомы и лечение, продолжительность жизни при заболевании

Синдромы Ротора и Дабина-Джонсона: методы лечения, прогноз

Энзимопатическая желтуха, редка форма пигментного гепатоза, которая сопровождается расстройством экскреции (процесс освобождения организма от конечных продуктов метаболизма) связанного билирубина из печеночных клеток в желчные капилляры, приводящая к регургитации билирубина, называется синдром Дабина-Джонсона.

По клиническим проявлениям наследственная патология схожа с синдромом Ротора – это хроническое генетическое заболевание, которое проявляется желтухой негемолитического вида, характеризуется нормальной печеночной гистологией. Болезнь напоминает легкую форму синдрома Дабина-Джонсона, на фоне которой экскреция билирубина менее выражена.

Этиология и патогенез возникновения, клинические проявления, особенности медикаментозного лечения и прогноз синдрома Дабина-Джонсона – рассмотрим далее.

Синдромы Ротора и Дабина-Джонсона

Пигментная форма гепатоза – синдром Дабина-Джонсона – редкая патология, причиной развития которой выступает генетический фактор. Болезнь развивается вследствие нарушения генного кода, который регулирует ионный проток, доставляющий главный компонент желчи – билирубин.

Простыми словами, в организме человека скапливается билирубин, проявляется желтуха, однако отсутствуют функциональные нарушения печени.

Причины развития

Нарушения в перемещении метаболитов ведут к скоплению в печеночных клетках пигмента, который имеет шоколадный окрас. Это пигментное вещество придает органу шоколадный цвет. Расстройство метаболизма адреналина способствует скоплению меланина, что приводит к возникновению меланоза печени.

Наследственная патология передается ребенку аутосомно-рецессивным путем. Если у родителей отсутствует мутированный ген, то малыш рождается здоровым. Когда аномалия присутствует у одного из родителей, то риск рождения ребенка с таким недугом составляет до 25%. Однако в 50% случаев у ребенка будет сломанный генетический код, который проявится уже в следующих поколениях.

Синдром Дабина-Джонсона и синдром Ротора – наследственные болезни, которые имеют схожую симптоматику и причины, только отличаются выраженностью клиники.

Кто попадает в группу риска

Генетическая аномалия распространена на Среднем Востоке, заболеваемость 1 к 1300. В группу риска попадают:

  1. Маленькие дети, если в семейном анамнезе имеются случаи пигментной формы гепатоза.
  2. Дети, у родителей которых сломанный генетический год.
  3. Молодые люди 20-25-летнего возраста. В пожилом возрасте синдром практически никогда не возникает.
  4. Женщины, которые в течение продолжительного времени принимают оральные контрацептивы.
  5. Женщины после рождения ребенка.

Синдром Дабина-Джонсона не оказывает влияния на качество, продолжительность жизни. С этим заболеванием юношей берут в армию, молодые люди проходят воинскую службу на общих основаниях.

Клинические проявления

Наследственное заболевание может протекать годами без явной клиники. Спровоцировать негативную симптоматику могут вирусные возбудители, беременность и родовая деятельность, применение противозачаточных препаратов.

Основной отличительный симптом синдрома – окрас эпидермиса и слизистых оболочек в темно-лимонный оттенок. После пожелтения кожного покрова проявляются другие симптомы.

Боль возникает с правой стороны. Она может характеризоваться острым, ноющим, сдавливающим характером. Пациенты жалуются на зуд кожного покрова, общее недомогание, хроническую утомляемость, тошноту, ухудшение аппетита.

Синдром Ротора протекает на фоне невыраженной желтухи, субъективных симптомов – горечь в ротовой полости, боли в области правого подреберья, ухудшение аппетита.

Диагностируют синдром Дабина-Джонсона по таким диагностическим признакам и клиническим симптомам:

  • Больной жалуется на ухудшение самочувствия, желтизну кожного покрова, периодическую боль в правом боку.
  • Анализы показывают возрастание прямой формы билирубина до уровня 25-85 мкмоль/л.
  • Изменение цвета урины – становится бурого окраса.
  • УЗИ печени не выявило отклонений, размер органа находится в пределах нормы. Только у некоторых пациентов проявляется гепатомегалия до 3 см.
  • Биохимические показатели крови в норме.
  • Бромсульфалеиновый тест показывает аномальное отклонение экскреторной способности железы, в остальном функциональность органа сохраняется в пределах нормы.
  • Отсутствует разрушительный процесс в гепатоцитах.

Все перечисленные процессы протекают без выраженной симптоматики, структуры печени больного не затрагиваются. В редких случаях возникает осложнение – желчекаменное заболевание.

Методы диагностики

При характерных жалобах больного назначается комплексное обследование по нескольким направлениям. На первичной консультации доктор осуществляет визуальный осмотр кожи, глазных яблок, слизистых оболочек с целью выявления желтушного окраса.

В обязательном порядке изучают семейный анамнез, чтобы установить, генетическое ли заболевание либо нет.

Проводятся лабораторные анализы. Делают биохимию крови. Чаще всего показатели оной в норме, реже отклоняется несколько значений. Общее исследование урины, определение маркеров вирусного гепатита – с целью исключения вирусных инфекций.

Инструментальные методы:

  1. Чтобы определить размеры селезенки, патологическое увеличение стенок желчного пузыря, выявить наличие/отсутствие в каналах камней, изменений в паренхиме железы, проводят УЗИ. Это безопасный и достаточно информативный метод диагностики при синдроме Дабина-Джонсона.
  2. Дополнительно осуществляется рентгенография правой стороны брюшной полости. После проводят холецистографию. С помощью этого метода исследования определяют нарушения в работе желчного пузыря. Техника исследования базируется на введении специального контрастного препарата – посредством него определяют время контрастирования внутреннего органа.
  3. Радионуклидное исследование с применением контраста. Болезнь сопровождается преждевременной визуализацией железы (норма 120 минут), ответ на лекарство от желчного пузыря наблюдается в течение 90 минут, а без болезни – спустя 30 минут.
  4. Биопсия печени.

Диагностика носит дифференциальный характер, поскольку синдром Ротора и Дабина-Джонсона надо отличать. Первый недуг до недавнего времени включали в группу первичной желтухи, а сейчас рассматривают как самостоятельную патологию железы.

Также при обследовании больного следует исключить хроническую форму гепатита, биллиарный цирроз, синдром Жильбера, доброкачественную гипербилирубинемию и внутрипеченочный вид холестаза.

Особенности лечения

Не существует способа, который смог бы «починить» генетический код. Рекомендации медицинского специалиста ориентированы на купирование симптоматики, восстановление функциональности желчевыводящей системы. По медицинскому протоколу лечение требуется назначать курсами в течение всей жизни пациента.

В качестве профилактики развития симптомов больному назначают диету. Из меню исключают пищу, которая включает в состав консерванты, искусственные красители, жиры животной природы. В меню вносят продукты, которые содержат много витаминов группы В.

Из лекарственных препаратов назначают никотиновую, фолиевую кислоту, Рибофлавин, Аневрин, пиридоксина гидрохлорид. Дополнительно прописывают медикаменты желчегонного действия – это Лиобил, Аллохол и холекинетики – Фламин, Ксилит. Также проводится санация хронических очагов инфекции, лечат заболевания желчевыводящих путей, имеющиеся в анамнезе.

К общим рекомендациям относят избегание провоцирующих факторов. Это вирусные инфекции, чрезмерные психологические и физические нагрузки, злоупотребление алкогольной продукцией, гепатотоксическими лекарствами.

Профилактика и прогноз

Специфической профилактики не существует, потому что заболевание носит наследственную природу. При риске рождения больного ребенка необходима своевременная диагностика, постоянный контроль врача.

Прогноз благоприятный, синдром Дабина-Джонсона не оказывает влияния на качество и длительность жизни. Больному только рекомендуется периодически проходить курсы лечения, исключит из своей жизни факторы риска, которые приводят к обострению.

Источник: https://blotos.ru/sindrom-dabina-dzhonsona

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.