Себорейная пузырчатка (синдром Сенир-Ашера): особенности заболевания и его лечение

Содержание

Себорейная пузырчатка: клиническая картина, лечение и профилактика

Себорейная пузырчатка (синдром Сенир-Ашера): особенности заболевания и его лечение

Одной из достаточно редких форм пузырного дерматоза является себорейная сетчатка, медицинской литературе именующуюся синдромом Сенира-Ашера, эритематозный пемфигус.

Болезнь сопровождается появлением волдырей с желтым содержимым, покрытых плотными корками, на голове, лице, шее и теле. Лечится длительное время, часто переходит в острую фазу, но при адекватной терапии избавиться от недуга возможно. Разберемся с клинической картиной болезни, симптомами и наиболее эффективными способами лечения.

Симптомы, характерные для болезни Сенира-Ашера

Этиопатогенез заболевания до конца не установлен. Достоверно известно только об аутоиммунной природе болезни, при которой собственная иммунная система атакует клетки соединительной ткани как враждебные.

По симптомам заболевание Сенира-Ашера во многом схоже с красной волчанкой. Даже при клиническом анализе крове наблюдается аналогичная картина, но, в отличие от СКВ, множественные эрозии появляются сперва на лице и голове.

Симптомы, характерные для себорейной пузырчатки одинаковы для всех пациентов и проходят в четкой последовательности:

  1. На носу и щеках появляются покраснения с четкими границами (эритемы) и рыхлой структурой. Желтые чешуйки легко снимаются, но уже сразу же появляются новые волдыри.
  2. На следующем этапе очаг поражения распространяется на волосистую часть головы, где пятна покрываются уже жирными плотными чешуйками. Кожа головы краснеет, волосы начинают сильно выпадать, появляются залысины.
  3. На третьем этапе на груди, спине и шее возникают новые более крупные очаги эритематозной пузырчатки, но уже с плотными желто-коричневыми крышками. После вскрытия образуются болезненные эрозии. На этой стадии наблюдается резкое повышение температуры, угнетение состояния больного, рвота.
  4. В некоторых случаях поражения могут наблюдаться на слизистой оболочке и половых органах.

Чем раньше пациент обращается к врачу, тем выше вероятность правильной диагностики и продуктивного лечения.

Себорейная пузырчатка долгие годы может иметь ограниченный характер, локализоваться на отдельных участках – только лице или только голове. Но в определенный момент (резкое снижение иммунитета, стресс, прием антибиотиков и пр.), происходит мгновенная генерализация процесса, после чего эритематозные очаги распространяются повсеместно, включая слизистую оболочку.

Лечение и профилактика эритематозного пемфигуса

Поскольку природа заболевания аутоиммунная, основное лечение заключается в проведении глюкокортикостероидной терапии.

Это синтетические препараты (аналоги эндогенных гормонов, продуцируемых корой надпочечников), оказывающие комплексное воздействие:

  • противовоспалительное – уменьшают боль, снижают температуру и воспаление;
  • десенсибилизирующее – противоаллергический и антигистаминный эффект;
  • иммунодепрессивное – подавление собственного иммунитета;
  • антитоксическое – очищение организма от ядовитых веществ (токсинов), попадающих в организм извне и вырабатываемых в процессе жизнедеятельности.

Несмотря на возможные тяжелые последствия приема глюкокортикостероидов, только эта группа препаратов в состоянии адекватно подавить иммунный ответ организма пациента.

Применяют препараты как можно более коротким курсом и только под постоянным наблюдением врача. Самый верный способ – лечение эритематозной пузырчатки в стационаре, под контролем врачей.

В зависимости от тяжести заболевания назначают монотерапию (только глюкокортикостероиды) или комбинированную – в сочетании с цитостатиками. Это группа противоопухолевых препаратов, нарушающих рост, развитие и деление всех клеток организма, включая злокачественные, тем самым инициируя апоптоз.

При непереносимости глюкокортикоидных препаратов может назначаться введение мощных иммунодепрессантов для подавления неадекватной реакции организма на собственные клетки.

Местное лечение

Одновременно с приемом лекарственных препаратов назначается местное лечение. Цель – дезинфекция кожных покровов, снижение пигментации, подсушивание уже существующих очагов и профилактика появления новых.

Для этих целей назначаются:

  • ежедневные дезинфицирующие ванны со слабым раствором марганцовки или коры дуба;
  • мази с глюкокортикоидами (Гидрокортиз, Дермозолон, Лоринден и др.);
  • аэрозоли Олазоль, Винизоль, Дексапантенол и др.;
  • физио-процедуры – плазмоферез, лазерная терапия, гемосорбция.

Даже после полного удаления пузырей и покраснений, необходимо регулярно проходить обследование у терапевта и дерматолога.

Себорейная пузырчатка склонна к спонтанным рецидивам, причем определить точную природу просто невозможно.

Это может быть резкое охлаждение, тепловой удар, длительное воздействие УФ-лучей, неправильная гормональная терапия и пр. Всегда старайтесь контролировать свое состояние и вовремя проходить обследование.

Рецепты народной медицины против себорейной пузырчатки

Данный раздел посвящен именно косметической проблеме. Все рецепты касаются подсушивания волдырей и снижения пигментации кожи.

Чесночное масло

Для приготовления понадобится:

  • чеснок – 100 гр.;
  • оливковое масло – 400 мл;
  • витамин Е – 2 ст.л.

Чеснок измельчают ножом, добавляют в слегка подогретое масло и оставляют в теплом темном месте на 2 недели. Ежедневно банку сильно встряхивают. По истечении указанного времени процеживают через марлю, добавляют витамин Е. Применяют для подсушивания и дезинфекции.

Масло листьев волошских орехов

Для приготовления понадобится:

  • зеленые листья грецких орехов – 50 гр.;
  • растительное масло – 150 мл.

Листья нарезать ножом или ножницами, залить маслом и оставить в темном теплом месте на 2,5-3 недели. Каждый день емкость встряхивают. После процеживают и смазывают составом места поражений после вскрытия корочки. Масло хорошо дезинфицирует, подсушивает влажное основание и отбеливает его.

Ванна с листьями царских орехов

В день приема ванной собирают свежие листья грецких орехов — 150-200 гр., рвут на крупные фрагменты руками и заливают 1 литром кипятка. После того, как состав настоится и примет буро-коричневый цвет, выливают в ванную, принимают в течение 15-20 мин.

Итог

Несмотря на то, что себорейная пузырчатка сложное заболевание, склонное к частым рецидивам, избавиться от него можно. Мы привели наиболее популярные способы консервативного и домашнего лечения.

Источник: https://syponline.ru/seborejnaya-puzyrchatka-klinicheskaya-kartina-lechenie-i-profilaktika

Себорейная пузырчатка: лечение, причины, прогноз

Себорейная пузырчатка (синдром Сенир-Ашера): особенности заболевания и его лечение

Себорейная пузырчатка (синдром Сенир-Ашера) – это редкое кожное заболевание аутоиммунной природы. Оно характеризуется наличием на теле участков с пузырями, расслоившимся эпидермисом и себорейным гиперкератозом.

На лице пузыри сопровождаются эритематозными изменениями, которые иногда напоминать симптомы красной волчанки. Кроме того, в анализах крови пациентов с себорейной пузырчаткой наблюдается иммунная картина, типичная для красной волчанки.

Пузыри при данном диагнозе имеют хрупкую структуру, поэтому в клинической картине преобладают эрозии, очаги красной шелушащейся кожи, а также коричневые или желтые корочки. Локализации поражений очень характерны – болезнь затрагивает лицо, спину и грудную клетку.

Себорейная пузырчатка является хроническим недугом, периоды ремиссии сменяются новыми рецидивами. Чаще всего от него страдают пациенты в возрасте 30-50 лет.

Причины себорейной пузырчатки

Себорейная пузырчатка: причины и фото

Как мы уже говорили, данное заболевание имеет аутоиммунную природу. То есть, причины себорейной пузырчатки кроются в том, что иммунные клетки (антитела) атакуют собственные здоровые ткани тела.

В нашем случае антител поражают десмоглеин – гликопротеин, отвечающий за связи между слоями кожи. Эти связи разрушаются, в результате чего эпидермис шелушится, покрывается пузырями и корками.

Покраснения возникают из-за раздражения кожи антителами.

В некоторых случаях болезнь нельзя объяснить аутоиммунной природой – в таком случае диагностируется идиопатическая себорейная пузырчатка (неизвестной причины). Считается, что проблема может передаваться по наследству. Определенную роль в ее развитии играют другие аутоиммунные заболевания (аллергия, красная волчанка и пр.).

Другие причины:

  • использование некоторых лекарств (АПФ-ингибиторов, нестероидных противовоспалительных препаратов, пенициллинов);
  • воздействие солнечного света;
  • ожоги;
  • потребление определенных продуктов (к которым есть индивидуальная непереносимость).

Симптомы себорейной пузырчатки

Опишем весь процесс развития себорейное пузырчатки.

  1. Первый этап – появление на теле покраснений с четко ограниченными краями (эритематозные очаги). Обычно они локализуются в виде «бабочки» на носу и щеках. Новообразования имеют рыхлую структуру, шелушатся и покрываются корочками серовато-желтого или коричневого цвета. Эти струпья образуются вследствие вскрытия пузырей и высыхания жидкости, вытекающей из них. Иногда пациент даже не замечает процесс образования пузырей, так как они быстро лопаются.
  2. Параллельно с этим волосистая часть головы покрывается жирными чешуйками, которые напоминают себорею. Кожа в этих зонах приобретает красный цвет. Нередко чешуйки покрываются рубцами, прекращается рост волос, у пациента наблюдаются залысины.
  3. Следующий этап – распространение эритематозной пузырчатки на другие зоны тела (верхнюю часть спины и грудную клетку). В этих местах пятна покрываются плотными корками, которые при снятии причиняют сильную боль.
  4. У каждого третьего больного новообразования поражают слизистые оболочки носа, рта и половых органов.

Если вы заметили у себя данные симптомы, обратитесь к врачу. Он поставит правильный диагноз и назначит лечение.

Диагностика себорейной пузырчатки

Диагноз основывается на наличии характерных высыпаний – пузырей, корочек и эрозий, а также на их расположении, общем состоянии человека и хроническом протекании заболевания. Дополнительно сдаются такие анализы:

  • гистологический анализ;
  • иммунопатологический анализ;
  • изучение сыворотки крови на наличие антител против соответствующих антигенов, характерных для пузырчатки.

Лечение себорейной пузырчатки

Себорейная пузырчатка: лечение

Целью лечения себорейной пузырчатки является полное исчезновение кожных поражений, а также отрицательные результаты иммунологических тестов. В тяжелых случаях пациента направляют в стационар.

Общее лечение
Основой общей терапии является использование кортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) в сочетании с иммунодепрессантами (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат). Дозы кортикостероидов постепенно сокращают в течение нескольких месяцев. Начальная дозировка преднизолона начинается со 100 мг/сутки, циклософосфамида – со 150 мг/сутки.

В особых случаях (например, если у больного есть противопоказания к приему глюкокортикоидов) используется внутривенное введение иммуноглобулина, циклоспорина и других препаратов, угнетающих иммунитет. Лечение должен всегда проводить квалифицированный специалист в области дерматологии.

Местное лечение
Рекомендованы ежедневные дезинфицирующие ванны, а также использование мазей с глюкокортикоидами (гидрокортизоновая мазь, Дермозолон, Лоринден и пр.).

В случае поражения слизистых оболочек доктор прописывает дезинфицирующие суспензии и суспензии с кортикостероидами, либо комбинированные лекарственные препараты (например, натамицин).
Хороший эффект дают физиотерапевтические процедуры – плазмоферез, лазерная терапия, гемосорбция.

Прогноз себорейной пузырчатки

При грамотном лечении прогноз положительный: пациент может полностью избавиться от неэстетических пузырей и покраснений. Помните, что себорейная пузырчатка имеет тенденцию к спонтанным рецидивам, поэтому вы должны будете регулярно проверяться у дерматолога, а также избегать агрессивных солнечных лучей и некоторых лекарств.

Лечение народными средствами

Если у вас обнаружена себорейная пузырчатка, лечение традиционными средствами следует сочетать с фитотерапией. Многие травы оказывают регенерирующее и успокаивающее действие на пораженную кожу, стимулируя ее заживление. Мы поделимся с вами самыми эффективными рецептами.

Отвар арники

Одну столовую ложку цветков арники залейте 2 стаканами воды, прокипятите на медленном огне в течение 5 минут, затем дайте отвару настояться 10-15 минут. Процедите, добавьте в снадобье 50 г глицерина и 1 чайную ложку уксуса. Полученное средство используйте для промывания пораженных мест и компрессов.

Чесночное масло

Очистите 50 г чеснока, измельчите и соедините с 200 мл оливкового масла. Настаивайте смесь в стеклянной банке 14 дней вдали от солнечных лучей. Периодически содержимое банки нужно встряхивать. Настоявшееся масло процедите и добавьте 5 капсул жидкого витамина Е. Вы получите отличную подсушивающую и дезинфицирующую мазь, которую необходимо наносить на больные места дважды в день.

Травяной сбор

Многим людям помог следующий травяной сбор:

  • 25 г цветков яснотки белой;
  • 25 г листьев подорожника;
  • 50 г травы иссопа;
  • 50 г тысячелистника.

Одну столовую ложку смеси всыпьте в стакан воды, варите на медленном огне под крышкой в течение 5 минут, затем снимите с огня и настаивайте еще 10 минут. Процеженным отваром обмывайте больные места. Можете также смочить чистую ванну в данном снадобье, и приложить в виде компресса. Процедуры необходимо повторять ежедневно до полного выздоровления.

Источник: https://medictime.ru/seborejnaya-puzyrchatka/

Пузырчатка

Себорейная пузырчатка (синдром Сенир-Ашера): особенности заболевания и его лечение

  • Акантолиз
  • Десмоглеин-1
  • Десмоглеин-3
  • Пузыри
  • Симптом Никольского
  • Акантолитические клетки
  • Поражение слизистой оболочки
  • Отложение IgG
  • Отложение С3 компонента комплемента

PNP – параопухолевая пузырчатка

PAMS – пранеопластический аутоиммунный синдром

ГКС глюкокортикостероидные препараты

ИФА – иммуноферментный анализ

ПИФ – метод прямой иммунофлюоресценции

1.1 Определение

Пузырчатка охватывает группу аутоиммунных, опасных для жизни буллезных заболеваний, характеризующихся вялыми пузырями и эрозиями слизистых оболочек и кожи [1-3].

Опасность болезни обусловлена ее прогрессирующем течением, которое сопровождается усиленными катаболическими процессами с потерей организмом жидкости и белка, а также присоединением вторичной бактериальной и вирусной инфекции, которые могут привести к сепсису и/или порокам сердца.

1.2 Этиология и патогенез

Заболевание возникает в результате формирования аутоантител класса IgG, вызывающих разрушение белков десмоглеина-3, десмоглеина-1, что в последующем приводит к нарушению связей между эпидермальными кератиноцитами [4].

В связи с этим возникает супрабазальный акантолиз – отделение клеток друг от друга.

Предполагается также, что аутоантитела при пузырчатке непосредственно вмешиваются в деятельность молекул и отдельных энзимов (трансглютаминаз), которые ответственны за межклеточную адгезию, что также приводит к акантолизу.

Помимо генетической предрасположенности в формировании пузырчатки, существует множество других триггеров, провоцирующих иммунный ответ.

В некоторых случаях дебют заболевания в педиатрической практике провоцируется приемом лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы, физическими факторами (ожоги, ионизирующее излучение), инфекционными агентами (вирус герпеса 1, 2, 8 типа), употреблением определенных продуктов, контактом с разными химическими веществами и материалами (пестицидами), эмоциональным стрессом. Возможно развитие заболевания на фоне других аутоиммунных состояний [5-7]. Однако, зачастую определить провоцирующий фактор не представляется возможным.

Список продуктов, содержащих танины, провоцирующие пузырчатку, включает в себя: лук-порей, чеснок, манго, гуарану, орех, черный грецкий орех, малину, вишню, клюкву, ежевику, розмарин, ванилин, кофе, семена какао, корень имбиря, женьшеня и чеснока, чай, матэ, специи (кориандр, тмин, черный перец) [8].

К препаратам, содержащим тиоловую группу, относится пеницилламин, который в настоящее время используется редко, и препараты, которые применяются чаще (некоторые ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, например, каптоприл).

Также, по некоторым данным, наблюдались случаи возникновения пузырчатки на фоне приёма антибиотиков (цефалоспорины, этамбутол, ансамицины), пиразоловых лекарственных препаратов, иммуномодуляторов (интерлейкин 2, интерферон ?2а), системных ретиноидов, препаратов с сульфгидрильной группой [9-12].

Триггерная пузырчатка сохраняется даже после отмены провоцирующего фактора [13].

1.3 Эпидемиология

В педиатрической практике о встречаемости заболевания статистических данных нет. Среди взрослого населения встречаются приблизительно 2 новых случая заболевания на 1 миллион жителей в год по данным европейских дерматологов. Известно лишь, что самый высокий показатель частоты регистрируемых случаев пузырчатки в педиатрии зарегистрирован в Индии.

По некоторым данным заболеваемость пузырчаткой в педиатрической практике составляет между 0,1 и 0,5 на 100 000 населения [4]. Статистических данных о заболеваемости детей акантолитической пузырчаткой в РФ нет.

1.4 Кодирование по МКБ-10

Пузырчатка (L10):

L10.0 – Пузырчатка обыкновенная

L10.1 – Пузырчатка вегетирующая

L10.2 – Пузырчатка листовидная

L10.3 – Пузырчатка бразильская

L10.4 – Пузырчатка эритематозная (Синдром Сенира-Ашера)

L10.5 – Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами

L10.8 – Другие виды пузырчатки

L10.9 – Пузырчатка неуточненная

1.5 Примеры диагнозов

  • Пузырчатка обыкновенная
  • Пузырчатка вегетирующая
  • Пузырчатка листовидная

1.6 Классификация

Существуют различные клинические формы пузырчатки в детском возрасте:

  • вульгарная (обыкновенная) пузырчатка;
  • листовидная пузырчатка: включает в себя эритематозную пузырчатку, бразильскую пузырчатку, тунисскую пузырчатку;
  • вегетирующая пузырчатка: тип Нойманн и тип Аллопо;
  • параопухолевая пузырчатка (PNP) / паранеопластический аутоиммунный синдром (PAMS);
  • пузырчатка IgA.

Выделение различных клинических форм пузырчатки условно, так как клиническая картина одной формы может напоминать картину другой, кроме того возможен переход одной формы в другую.

1.7 Клиническая картина

Вульгарная пузырчатка – наиболее частая форма заболевания, характеризующаяся образованием вялых пузырей, с тонкой покрышкой, с серозным содержимым, возникающих на визуально неизмененной коже и/или слизистых оболочках. Пузыри хрупкие и быстро вскрываются, оставляя эрозии, которые постепенно заживают.

У детей так же, как и у взрослых, обычно первые высыпания начинают появляться на слизистых оболочках полости рта, губ. Субъективно вызывают болезненность и препятствуют приему пищи, разговору, проглатыванию слюны. Реже встречается поражение слизистых глаза, носа, глотки, пищевода и ректальные повреждения.

Вовлечение кожного покрова может появиться через несколько недель или спустя месяцы после первого возникновения симптомов на слизистых оболочках. Пузыри с прозрачным содержимым на неэритематозном фоне сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток), вскрываясь, образуют постпузырные эрозии.

Характер высыпаний может быть как очаговый, так и множественный. Излюбленная локализация: себорейные зоны (волосистая часть головы, лицо, грудь, межлопаточная область), интертригенозные – подмышечные впадины, конечности.  Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки.

Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Они имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения.

При отсутствии лечения почти всегда наблюдается ухудшение общего состояния, присоединение вторичной инфекции, развитие интоксикации и, в конечном итоге, фатальный исход.

При пузырчатке всегда наблюдается положительный симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на визуально здоровой коже вдали от очага поражения.

Листовидная пузырчатка (включает редкую эритематозную пузырчатку) характеризуется волнообразным течением с образованием вялых пузырей, преимущественно в себорейных зонах, повторно появляющихся на одних и тех же местах, при вскрытии которых обнажаются розово-красные эрозии с последующим образованием плотных пластинчатых корок, иногда довольно массивных за счет постоянного ссыхания отделяющегося экссудата. Нет вовлечения слизистых оболочек. Симптом Никольского положительный как в очагах поражения, так и на визуально здоровой коже. К данной форме также относится пузырчатка, характерная для определённых регионов (бразильская пузырчатка, тунисская пузырчатка) [15].

Вегетирующая пузырчатка подразделяется на 2 типа: тип Аллопо и тип Нойманна. При типе Аллопо первичные очаги могут представлять собой скорее пустулы, чем пузыри и чаще локализуются на сгибах.

Данный тип может протекать доброкачественно, в виде ограниченных очагов поражения при удовлетворительном состоянии больного. При типе Нойманна поражается периорифициальная область в виде вегетаций, которые могут растрескиваться и выделять серозную жидкость.

Очаги поражения носят гипертрофичный и веррукозный характер.

Пузыри чаще появляются на слизистых оболочках полости рта, вокруг естественных отверстий (рта, носа, гениталий) На дне эрозий формируются мягкие, сочные, зловонные вегетации, покрытые серозным и/или гнойным налетом с наличием пустул по периферии. Симптом Никольского положительный только вблизи очагов. Тип Нойманна в терминальной стадии напоминает вульгарную пузырчатку.

Параопухолевая пузырчатка (PNP) / паранеопластический аутоиммунный синдром (PAMS) сочетается с неблагоприятными заболеваниями, такими как: неходжкинская лимфома, хроническая лимфоцитарная лейкемия, тимома или болезнь Кэстлмена. Данное сочетание болезней встречается более чем в 65% случаев.

Кроме того, признаки PNP/PAMS могут предшествовать данным патологиям.  Сама же пузырчатка проявляется поражением слизистой оболочки: первоначально возникает ограниченный хейлит и/или стоматит, возможно образование длительно сохраняющихся болезненных эрозий, которые приводят к серьезной дисфагии. Нередко наблюдается конъюнктивит и кератит.

Рубцующиеся процессы приводят к нарушению глотания и даже к гастроэзофагальному рефлюксу. Кожная полиморфная сыпь проявляется признаками, напоминающими реакцию “отторжение трансплантата”. При данной форме характерно поражение ладоней.

Самыми сложными и опасными характерными проявлениями могут стать поражения лёгких (альвеолит, облитерирующий бронхиолит, легочный фиброз), часто приводящие к смертельному исходу.

Пузырчатка IgA:

  • тип 1 – пустулёзный субкорнеальный; элементы образуются под роговым слоем и локализованы на конечностях;
  • тип 2 – пустулёзный интрадермальный; проявляется внутриэпидермально расположенными элементами, локализованными на туловище.

2.1 Жалобы и анамнез

Одним из критериев постановки диагноза является выявление при физикальном обследовании, характерных при пузырчатке, высыпаний на кожном покрове. В связи с крайне редким уровнем заболеваемости пузырчаткой в детском возрасте необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими буллёзными дерматозами.

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендовано обратить внимание на наличие:
  • образование вялых пузырей на визуально неизмененной коже и/или слизистых оболочках;
  • локализацию первых высыпаний на слизистой оболочке полости рта;
  • преимущественную локализацию высыпаний;
  • болезненность в области высыпаний;
  • образование эрозий и корок на месте прежних пузырей;
  • ухудшение общего состояния, наличие присоединения вторичной инфекции, проявление интоксикации;
  • наличие положительного симптома Никольского;
  • Сочетание с неходжкинской лимфомой, хронической лимфоцитарной лейкемией, тимомой или болезнью Кэстлмена;
  • Положительный ответ на терапию системными ГКС.

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/puzyrchatka_14214/

Cеборейная пузырчатка – симптомы и лечение

Себорейная пузырчатка (синдром Сенир-Ашера): особенности заболевания и его лечение

ОБЪЯВЛЕНИЯ

>> Венерология

Cеборейная пузырчатка(синоним: эритематозная пузырчатка) – заболевание проявляется на себорейных участках кожи очагами, характеризующимися сочетанием симптомов, типичных для себорейного дерматита (красные пятна, шелушение), дискоидной красной волчанки (красные пятна, инфильтрация, гиперкератоз) и пузырчатки (поверхностные дряблые пузыри с тонкой покрышкой, трансформирующиеся в чешуйки-корки). Эта редкая форма пузырчатки может начаться в более раннем возрасте (около 30 лет), чем вульгарная пузырчатка. У большинства специалистов сложилось устойчивое мнение, что себорейная пузырчатка, имеющая общий патогенез и общие клинические проявления с листовидной пузырчаткой, является либо её доброкачественной формой, либо ранней фазой развития. Себорейная пузырчатка протекает хронически, относительно доброкачественно. Она может проявляться ограниченными очагами поражения.

Заболевание провоцируют УФ-облучение и некоторые медикаменты (пеницилламин, напроксен, каптоприл и некоторые другие). Без адекватной терапии постепенно в течение нескольких лет может сформироваться универсальное поражение кожи – частичная или тотальная эксфолиативная эритродермия. В таких случаях констатируют переход себорейной в листовидную форму пузырчатки.

Механизм образования пузыря также аутоиммунный, но, в противоположность вульгарной пузырчатке, аутоантитела образуются к другой субстанции клеточных десмосомальных контактов (к протеинам десмоглайну-1 и плакоглобину).

При этом акантолиз реализуется в самых верхних слоях шиповатого слоя, под зернистым или даже под роговым слоем (субкорнеально). Особенностью является полосовидное гомогенное отложение флюоресцирующих аутоантител (ПИФ) в зоне базальной мембраны (как при красной волчанке).

В сыворотке крови более чем у 80% больных себорейной пузырчаткой обнаруживают антиядерные антитела (как при системной красной волчанке).

Клиническая картина себорейной пузырчатки

Наиболее часто первые симптомы себорейной пузырчатки возникают на коже лица, волосистой части головы. В этой локализации очаги поражения могут существовать в течение нескольких месяцев или даже лет; затем обычно возникает диссеминация, преимущественно на себорейных участках туловища – на коже груди, спины, плеч.

Высыпания представлены симметрично расположенными отчётливыми эритематозными очагами круглой или овальной формы, разной величины, покрытыми наслоением чешуек и плоских корок, в особенности на спине и груди.

Корки на поверхности эритематозных очагов плотные или рыхлые, легко осадняются при трении одеждой, мытье с образованием поверхностных эрозий.

Длительное существование корок, периферический рост и слияние очагов могут постепенно привести к развитию субтотального или тотального поражения кожи. Тогда обычно диагностируют эритродермическую форму листовидной пузырчатки.

В этот период обычно повышается температура тела и ухудшается обшее самочувствие больного. В большинстве случаев периферический рост эритематозных бляшек, покрытых чешуйко-корками, выражен незначительно.

Рядом с ними иногда обнаруживаются дряблые тонкостенные пузыри, которые быстро вскрываются и поэтому могут оставаться незаметными как для больного, так и для врача. Рядом с очагами и в их пределах хорошо выражен симптом Никольского.

Слизистые оболочки поражаются сравнительно редко. В этих случаях очаги напоминают поражение при вульгарной пузырчатке и выражены незначительно.

Диагностика себорейной пузырчатки

Диагностика себорейной пузырчатки осуществляется по тем же критериям, что и других форм истинной пузырчатки (см. Диагностические критерии). Все разновидности симптома Никольского резко положительны.

В мазках-отпечатках со дна свежих эрозий обнаруживают дискератотические кератиноциты, лейкоциты. Обнаружить акантолитические клетки удаётся не всегда, что объясняется высоким уровнем акантолиза.

При гистологическом исследовании в эпидермисе видны щели и плоские пузыри под роговым или зернистым слоем. Из-за этого акантолиз различим лишь местами. В области базальных кератиноцитов видна вакуольная дегенерация (так же, как при листовидной пузырчатке).

Нерезко выражен фолликулярный гиперкератоз. В дерме отмечается расширение капилляров и периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты, а также утолщение базальной мембраны (PAS-реакция).

С помощью прямой иммунофлюоресценции в очагах поражения (в межклеточных пространствах шиповатого слоя) удается обнаружить фиксированные антиэпителиальные атитела типа IgG.

Иммунологической особенностью этой формы пузырчатки является полосовидное гомогенное отложение IgG и С3-комплемента субэпидермально в зоне базальной мембраны, наблюдающееся у 50-70% пациентов (положительный полосовидный тест, как при дискоидной красной волчанке).

В сыворотке крови обнаруживают высокие титры антител класса IgG к антигенным компонентам межклеточной субстанции эпидермиса, а также антиядерные антитела (как при системной красной волчанке) более чем у 80% больных себорейной пузырчаткой.

Дифференциальный диагноз себорейной (эритемагозной) пузырчатки проводят с другими формами пузырчатки, ссборейным дерматитом, с кожными формами красной волчанки, с распространенным стрептококковым и вульгарным импетиго.

Лечение себорейной пузырчатки

Основным средством лечения больных себорейной пузырчаткой в настоящее время являются глюкокортикостероидные гормоны. Несмотря на многочисленные и разнообразные осложнения, связанные с применением глюкокортикостероидами, не существует абсолютных противопоказаний к лечению ими пузырчатки, так как только они предотвращают смерть больных.

Глюкокортикостероиды назначают самостоятельно (моноторапия) или в сочетании с цитостатическими премаратами (комбинированная, сочетанная терапия с азатиоприном или метотрексатом, циклофосфамидом, циклоспорином А). Цитостатики не могут полностью заменить глюкокортикостероидные гормоны, но с их помощью удаётся снизить дозу гормонов.

Сочстанную терапию применяют при лечении пузырчатки, резистентной к высоким дозам глюкокортикостероидов, при необходимости уменьшить суточную дозу последних (ударную или поддерживающую). Глюкокортикостероиды и цитостатики в адекватных дозах приводят к ремиссии заболевания.

Успех лечения зависит от правильно выбранной суточной дозы препаратов и сроков начала терапии.

Наружная терапия при пузырчатке имеет ограниченное значение. Её цели по существу те же, что и при наружном лечении других буллёзных дерматозов. Рационально применение противомикробных (при локализации в складках – и противогрибковых) средств, “вяжущих” и оказывающих местное обезболивающее действие.

Источники:
1. Соколовский Е.В. Кожные и венерические болезни. – Спб.:Фолиант, 2008.

Источник: http://zalogzdorovya.ru/view_ven.php?id=38

Себорейная пузырчатка

Себорейная пузырчатка (синдром Сенир-Ашера): особенности заболевания и его лечение

Одной из достаточно редких форм пузырного дерматоза является себорейная сетчатка, медицинской литературе именующуюся синдромом Сенира-Ашера, эритематозный пемфигус.

Болезнь сопровождается появлением волдырей с желтым содержимым, покрытых плотными корками, на голове, лице, шее и теле. Лечится длительное время, часто переходит в острую фазу, но при адекватной терапии избавиться от недуга возможно.

Разберемся с клинической картиной болезни, симптомами и наиболее эффективными способами лечения.

Себорейная (эритематозная) пузырчатка

Себорейная пузырчатка, или синдром Сенир-Ашера, сопровождается не только образованием пузырьков, но и расслоением кожи с образованием чешуек, желтых и коричневатых корочек. Пузыри легко лопаются, поэтому в основном коду покрывают корочки, струпья, красные шелушения, язвы и эрозии. Они распространены на коже груди, спины и лица.

Источник: https://travmatolog.net/seborejnaya-puzyrchatka/

Себорейная пузырчатка (синдром Сенир-Ашера): причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Себорейная пузырчатка (синдром Сенир-Ашера): особенности заболевания и его лечение

Одной из тяжело протекающих болезней дермы является себорейная пузырчатка. Она лечиться довольно долго, но избавиться от нее возможно. Болезнь склонна к рецидивам. Известна она также, как синдром Сенир-Ашера. И данная статья расскажет вам про вирус себорейной пузырчатки, стадии развития нарушения и его лечение.

Особенности болезни

Себорейная пузырчатка проявляется в виде пузырей, расслоения эпидермиса, себорейного гиперкератоза.

Открыли эту болезнь ученые Senear F., Usher. Они ее описали еще в 1926 году, как редкую болезнь дермы с аутоиммунной природой.

При поражении лица болезнь напоминает красную волчанку. Даже анализ крови предоставляет врачам иммунную картину, свойственную красной волчанке. Локализуется поражение чаще в таких районах:

  • грудная клетка;
  • лицо;
  • спина.

Рассматриваемая нами патология считается хронической, рецидивы сменяются периодами ремиссии. В группу риска включены люди, чей возраст находится в пределах 30 – 50 лет.

Себорейная пузырчатка

Причины возникновения

Причину возникновения себорейной пузырчатки ученым выяснить не удалось. Известно лишь, что у нее аутоиммунная природа. Болезнь начинается с атаки антител (иммунных клеток организма) направленной на здоровые ткани тела.

При себорейной пузырчатке отмечено поражение антителами десмоглеина (гликопротеина, который несет ответственность за связи между слоями дермы). Так начинается шелушение эпидермиса, образование пузырей, корок.

Антитела раздражают дерму, провоцируя таким образом ее покраснение.

Иногда специалисты не могут объяснить возникновение болезни аутоиммунной природой. В этом случае врачи ставят диагноз себорейная пузырчатка (идиопатическая неизвестной причины). Многие думают, что не последнюю роль играет наследственность. Не последняя роль в возникновении себорейной пузырчатки отведена и разным аутоиммунным болезням (красная волчанка, аллергия).

Спровоцировать возникновение рассматриваемой нами патологии дермы могут:

  • ожоги;
  • влияние солнечного света;
  • прием определенных медикаментов (нестероидные противовоспалительные препараты, АПФ-ингибиторы, пенициллины);
  • аллергия.

Общие правила

Обычно специалист ставит диагноз после внешнего осмотра, обнаружив у больного:

При этом врач должен учитывать общее состояние человека, расположение поражения, хроническое течение болезни. Кроме внешнего осмотра специалисту могут понадобиться анализы:

  • иммунологический;
  • гистологический;
  • исследование сыворотки крови для обнаружения антител против тех антигенов, которые характерны пузырчатке.

Дифференциация

Болезнь следует дифференцировать от большого списка патологий:

Теперь давайте узнаем, как излечиться от себорейной пузырчатки.

Лечение

Лечение патологий себорейная пузырчатка направлено на устранение внешних проявлений болезни (кожные поражения). Также специалист назначает подходящую терапию для получения отрицательных результатов после проведения иммунологических тестов. Если случай очень тяжелый, пациенту нужно находиться на стационаре.

Терапевтическим способом

Для обработки пораженных областей можно использовать:

Если болезнь поразила слизистые оболочки специалист назначит:

  • суспензии, содержащие кортикостероиды;
  • дезинфицирующие суспензии;
  • «Натамицин».

Из физиотерапевтических процедур хороший эффект оказывают:

  • лазерная терапия;
  • плазмаферез;
  • гемосорбция.

Медикаментозным способом

В борьбе с себорейной пузырчаткой специалисты используют:

Начальные дозировки медикаментов (кортикостероидов) большие:

  • «Преднизолон» — 100 мг/сутки;
  • «Циклофосмамид» — 150 мг/сутки.

В течение нескольких месяцев терапии дозировку препаратов постепенно снижают.

Иногда специалист может назначить внутривенное введение препаратов, которые оказывают на иммунитет угнетающее действие.

Специалист может назначить энзимы:

Эти медикаменты способствуют повышению терапевтического эффекта, который оказывают кортикостероиды.

Народными способами

Основную терапию можно дополнять способами из народной медицины. Хорошо подходит для борьбы с себорейной пузырчаткой фитотерапия. Плюс от использования трав заключается в скорейшем заживлении ранок. Полезными считаются:

  • чесночное масло;
  • отвар арники;
  • травяной сбор из тысячелистника, листков подорожника, яснотки белой (цветов), травы иссопа.

Профилактика заболевания

Рекомендовано:

  • проводить регулярные осмотры у дерматолога;
  • избегать прием некоторых лекарств;
  • избегать прямых лучей солнца.

Осложнения

Обычно осложнения возникают вследствие длительного приема глюкокортикостероидов, больших доз данных препаратов. Чаще всего наблюдаются:

Прогноз

Если лечение начато своевременно, выполняется в соответствии с указаниями специалиста, можно полностью убрать все проявления болезни. Но не стоит забывать о рецидивах, ведь данная патология отличается хроническим течением.

Неблагоприятным является прогноз для тех пациентов, у которых весьма обширные поражения дермы, слизистых оболочек. Также опасные осложнения возникают у людей, которым необходима поддерживающая терапия с высокими дозами глюкокортикостероидов.

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/bulleznye/puzyrchatka/seborejnaya-sindrom-senir-ashera.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.