Рабдомиома у детей и взрослых: причины, симптомы, лечение

Содержание

Рабдомиома сердца

Рабдомиома у детей и взрослых: причины, симптомы, лечение

Рабдомиома сердца – это доброкачественное новообразование, которое обычно развивается внутри миокарда и чаще всего встречается у детей младше 15 лет. Её можно обнаружить в любом отделе сердца за исключением клапанов, но наиболее часто она диагностируется в полости желудочков.

Впервые заболевание было обнаружено немецким врачом Ф. Ренклингхаузеном в 1862 году. В 50% всех случаев опухоль сопровождается другими патологическими симптомами – склерозом головного мозга туберозного характера, множественными аденомами и аденофибролипомами почек и кожи.

Причины рабдомиомы

До сегодняшнего дня причины появления этой патологии остаются невыясненными. Некоторые специалисты считают, что это новообразование появляется в том случае, если женщина во время беременности проживает в неблагоприятной экологической обстановке.

В меньшей степени на появление рабдомиомы оказывает гормональный сбой в организме и биохимические изменения. Не изучен и механизм развития болезни.

Но точно доказано, что заболевание в большинстве своём развивается у плода и в редких случаях уже после рождения ребёнка.

Рабдомиома сердца у детей подразделяется на:

1. Кардиальную, которая расположена в миокарде сердца.

2. Экстракардиальную, расположенную в других отделах органа.

По степени созревания опухоль подразделяется на фетальную миксоидную, фетальную клеточную и взрослую.

Фетальная миксоидная рабдомиома – это новообразование, которое в своём строении имеет большое количество долек и небольшое число клеток. Клетки опухоли при исследовании мелкие, имеющие овальную форму с небольшим количеством цитоплазмы внутри.

Фетальная клеточная рабдомиома – это второй этап созревания опухоли. В ней обнаруживается большое количество клеток, которые можно дифференцировать как скелетно-мышечные.

Взрослая рабдомиома – это полностью созревшая опухоль, которая по своей структуре напоминает поперечнополосатые мышцы организма.

Рабдомиома у новорожденных

У детей от рождения до 15 лет врачи выделяют несколько форм этой опухоли сердца. Наиболее часто встречается синдромальная форма болезни.

Практически всегда она встречается в комбинации с тубероизным склерозом головного мозга. Нередко сама рабдомиома у новорожденных выявляется случайно при диагностике других заболеваний.

В 90% всех случаев выявления рабдомиом они носят множественный характер.

Спорадическая форма встречается относительно редко. Если после установления диагноза и обследования было обнаружено, что опухоль имеет небольшие размеры и не страдает гемодинамика, то оперативное лечение не проводится. Однако ребёнок с момента постановки диагноза находится на диспансерном учёте, во время которого проводится тщательное наблюдение за ростом новообразования.

Симптомы рабдомиомы сердца

Рабдомиома, симптомы которой зависят от её размера, может быть выявлена как в период внутриутробного развития плода, так и после рождения. Но в некоторых случаях, если опухоль имеет незначительный размер, и нет симптомов заболевания, она может долгие годы оставаться недиагностированной.

Специфические клинические признаки заболевания отсутствуют. Чаще всего опухоль растёт годами и не причиняет человеку какого-то неудобства. Если же рабдомиома имеет большие размеры, то она может существенно повлиять на работу сердца, а это скажется на развитии ребёнка в целом.

У ребёнка могут отмечаться аритмии и сердечная недостаточность, посинение конечностей, тахикардия или, наоборот, брадикардия, развитие атриовентрикулярных блокад и желудочковой экстрасистолии. По мере роста опухоль начинает сдавливать сердце и в его работе могут начаться серьёзные перебои вплоть до полной остановки.

Диагностика

Рабдомиома сердца у новорожденных без труда диагностируется сразу после рождения. Здесь могут использоваться несколько методов. Самый распространённый – это УЗИ сердца. На экране можно увидеть, в каком именно отделе сердца находится опухоль, уточнить характер её строения, расположенность относительно других органов и систем.

Чтобы определить степень нарушения работы сердца используется ЭКГ-исследование. А биопсия помогает получить образцы ткани новообразования для исследования.

Рабдомиому можно определить и в период внутриутробного развития плода. Для этого используется метод ЭхоКГ сердца. Проводить исследование необходимо с 21 недели от момента зачатия. На более раннем сроке беременности выявить недуг практически невозможно.

Есть неоспоримые доказательства того, что опухоль особенно активно начинает расти у плода во второй половине беременности. Своего максимального размера она достигает незадолго до рождения, а после рождения рабдомиома начинает постепенно уменьшаться, и в итоге она может спонтанно регрессировать.

Лечение рабдомиомы

Основным методом терапии опухоли является оперативное вмешательство, которое проводится кардиохирургом. После иссечения опухоль направляется на гистологическое исследование. После того, как будет подтверждено, что ткани новообразования не носят злокачественный характер, определяется дальнейшая тактика лечения.

Лечение рабдомиомы в области сердца может быть и консервативным, но только в том случае, если она не угрожает жизни человека и не влияет на работу органа. Если небольшая опухоль вдруг начинает расти, то это показание к её удалению.

В некоторых случаях опухоль может рецидивировать, поэтому пациент с этим диагнозом должен длительное время находиться под контролем специалистов и регулярно проходить обследования для раннего выявления рецидива.

Статья прочитана 9 725 раз(a).

Тахикардия под названием пароксизмальная является разновидностью аритмии, при которой частота сердечных сокращений достигает 140-180 ударов в минуту и более. Приступы …

В последней редакции МКБ-10 все клинические варианты инфаркта миокарда кодируются как 121-122, а в справочнике «Diseases Database» этой форме ИБС присвоен индекс 8664. Прежде чем …

В зависимости от симптоматики проявления атриовентрикулярной блокады выделяют три стадии данной патологии. При АВБ 1-й степени проведение электрического импульса …

Брадиаритмия (брадикардия или урежение пульсации) сердца не является заболеванием со специфическими возрастными или гендерными проявлениями. Так как данные патологические …

Как и при мерцании и трепетании предсердий, фибрилляция желудочков сердца характеризуется невозможностью координации их сокращения. Преимущественно данная патология …

Мерцательная аритмия или фибрилляция означает отсутствие возможности координированного сокращения предсердий. Опытный врач может диагностировать эту болезнь даже …

Функциональные и органические шумы в сердце у детей имеют различную природу. И если в первом случае серьезный повод для беспокойства отсутствует, то при сердечных шумах …

Количество детей, появившихся на свет с врожденными пороками сердца, по статистике, составляет порядка 6-8 человека на 1000 новорожденных. Спровоцировать развитие заболевания …

Воспаления миокарда и эндокарда – тяжелые патологии, сопровождающиеся существенным повышением температуры тела, тяжелой одышкой, болями в суставах и в области сердца. …

Причины болей в области сердца не всегда говорят о патологии этого органа. Часто причинами сердечных болей являются панические атаки, остеохондроз, заболевания мышц, …

Хроническая сердечная недостаточность особенно распространена среди людей пожилого возраста. Это заболевание диагностируется у 3-5% лиц старше 65 лет. У людей, достигших …

Преимущественно инфаркт миокарда наблюдается у мужчин, достигших 50- летнего возраста, хотя в последнее время участились случаи его возникновения и у 30-летних. У женщин …

Со стенокардией шутки плохи – это заболевание является ранним проявлением ишемической болезни сердца, а вызывается оно ухудшением коронарного кровообращения. Отмахиваться …

Различные по продолжительности и характеру виды аритмии вызываются заболеваниями, сопровождающимися нарушением анатомической структуры сердца. Также причинами могут …

разнородную группу заболеваний. При этом страдает не только главный орган по перекачке крови, но и крупные сосуды, что сопровождается изменением кровотока, развитием …

Ишемическая болезнь сердца (ИБС) – это поражение миокарда, вызывающееся недостатком кровоснабжения сердечной мышцы или полным прекращением кровоснабжения. Симптомы …

Сердечная экстрасистолия — это самый распространенный тип нарушения сердечного ритма. У любого человека без видимых последствий в сутки диагностируется чуть менее …

Рабдомиома сердца – это доброкачественное новообразование, которое обычно развивается внутри миокарда и чаще всего встречается у детей младше 15 лет. Её можно обнаружить …

Источник: https://med-pomosh.com/?p=212

Рабдомиома: что это, формы, причины, симптомы, лечение

Рабдомиома у детей и взрослых: причины, симптомы, лечение

Миома – неонкологическая доброкачественная опухоль, которая часто формируется в матке. Может отличаться по размерам, составу, локализации. На основании такой классификации выделяется несколько типов узлов. Один из них – рабдомиома, о которой и будет рассказано в материале ниже.

Определение

Рабдомиома – доброкачественное новообразование, которое может встречаться не только в репродуктивной системе. У женщин чаще всего формируется в матке. Характерная тем, что возникает в более молодом возрасте, чем все остальные типы доброкачественных опухолей.

Представляет собой узел, чаще всего, на широком основании. Он может быть крупным или мелким, всегда полноэластичный. Довольно подвижный и четко очерченный. Во всех случаях четко видна капсула. Кроме узла, иногда может иметь форму инфильтрата.

По тканевому составу является полностью мышечным новообразованием. При гистологическом исследовании выделяются мышечные волокна разных типов – овальные, продольные, лентовидные, полосовидные.

Наиболее типичными местами локализации являются влагалище, вульва, шейка матки. Благодаря такой локализации, в общем случае, диагностируется раньше других типов. Потому лечение начинается своевременно, и прогноз бывает благоприятным.

Отличия

Рабдомиома выделяется в отдельную группу в связи с тем, что это новообразование имеет множество особенностей. Они значительно отличают его от других миом. Важно учитывать эти отличия как при диагностике, так и при назначении лечения препаратами или хирургического. Речь идет о следующих особенностях:

  1. Протекает всегда доброкачественно, никогда не происходит перерождения в злокачественную опухоль;
  2. Всегда формируется исключительно в поперечной мышечной ткани (не бывает подслизистых или субсерозных рабдомиом);
  3. Диагностируется в более молодом возрасте, чем другие типы миом;
  4. В отличие от других типов мышечных миом, у этого сложно диагностируется поперечная исчерченность (она почти незаметна);
  5. Такой тип новообразования почти никогда не обнаруживается в полости матки – места его локализации более «доступные» — вульва, влагалище, шейка матки.

Понять точнее, чем рабдомиома шейки матки отличается от фибромиомы можно из статьи «Фибромиома матки».

Лечение

Рабдомиома миомы матки вылечивается с помощью двух подходов.

  • Консервативное лечение предполагает использование гормонотерапии. В результате нее наблюдается временная менопауза. Образование прекращает расти, а затем начинает разрушаться (в отсутствии эстрогена). Показан такой метод при средних и крупных новообразованиях. Репродуктивная функция не страдает;
  • Хирургическое лечение предполагает удаление узла. Репродуктивная функция при этом сохраняется. За исключением крайне редких случаев, когда приходится удалять всю матку. Это делается при множественных узлах, их сложном расположении или по иным причинам. Вмешательство назначается при крупных опухолях и при сильной симптоматике.

Эмболизация маточных артерий почти никогда не используется. В силу того, что данный тип новообразования обычно не имеет активного питания.

ФУЗ-абляция – метод с недоказанной эффективностью, но иногда назначается и такое воздействие. Мелкие миомы и вовсе оставляют без лечения (при отсутствии симптоматики).

Достаточно лишь выровнять гормональный баланс и убедиться, что новообразование не растет. Но чаще всего встречаются узлы 10-15 см в диаметре.

Подробнее о подходах к лечению и их особенностях можно узнать из материала «Лечение миомы матки».

Виды рабдомиомы

В зависимости от степени созревания опухоли выделяют следующие типы рабдомиомы:

  • фетальная миксоидная – представляет собой дольчатое новообразование, характеризующееся значительным миксоматозом ткани;
  • фетальная клеточная – отличается беспорядочным расположением пучков веретеновидных клеток с высокой степенью дифференцировки;
  • взрослые – структурное строение таких новообразований напоминает обычную ткань поперечно-полосатых мышц.

По локализации выделяют такие виды рабдомиомы:

  • кардиальные – происходят из поперечно-полосатых волокон миокарда;
  • экстракардиальные – развиваются из поперечно-полосатой ткани другой локализации.

↑  | Обращение на лечение ↓

Причины развития рабдомиомы

Этиологические факторы развития рабдомиомы не изучены. Предполагается, что злокачественная трансформация клеток поперечно-полосатой мускулатуры может происходить под влиянием неблагоприятных этиологических факторов, а также гормонального дисбаланса. Важную роль в развитии опухоли играют генетические нарушения и спонтанные мутации.

Опухолевый узел рабдомиомы обнаруживается в толще мышечной ткани и подкожной жировой клетчатки. Как правило, опухоль окружена капсулой, подвижна и на разрезе имеет коричневатый оттенок. Новообразования миокарда чаще состоят из нескольких опухолевых узлов, располагающихся под тканями эндокарда.

↑  | Обращение на лечение ↓

Симптомы рабдомиомы

Клиническая картина рабдомиомы долгие годы может оставаться скрытой. Новообразования различной локализации имеют следующие характеристики:

  • размеры от 1-2 до 10 см;
  • подвижная опухоль;
  • отсутствие болевых ощущений;
  • плотно-эластическая консистенция образования.

Увеличение рабдомиомы сердца до внушительных размеров может оказывать влияние на его работу, приводя к развитию аритмий и сердечной недостаточности. По мере роста рабдомиома может приводить к сдавлению мягких тканей и появлению болезненных ощущений, нарушений чувствительности и работы органов.

↑  | Обращение на лечение ↓

Диагностика рабдомиомы в Израиле

Диагностика рабдомиомы складывается из данных физикального обследования и некоторых других диагностических методик:

  • УЗИ – направлено на визуализацию новообразования, уточнения характера его строению и расположения относительно других органов и тканей. в зависимости от локализации рабдомиомы проводится ЭхоКГ сердца или ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
  • ЭКГ – позволяет определить степень нарушения функциональной активности сердечной мышцы;
  • биопсия – получение образцов опухолей ткани может осуществляться в результате простого оперативного вмешательства при расположении опухоли в мягких тканях. Исследование новообразований сердца возможно при проведении катетеризации сердца или во время операции.

↑  | Обращение на лечение ↓

Лечение рабдомиомы в Израиле

Основным методом лечения рабдомиомы является хирургическое вмешательство. При локализации новообразований в мягких тканях. Иссечение опухолевого узла проводится в результате простого оперативного вмешательства.

Обычно такие операции не требуют подготовки и выполняются под местным обезболиванием. После иссечения опухоли тканевой материал направляется на гистологическое исследование.

После подтверждения доброкачественного характера новообразования определяется тактика дальнейшего ведении пациента.

При локализации рабдомиомы требуется помощь кардиохирурга. Для удаления таких новообразований проводятся современные кардиохирургические вмешательства.

В некоторых случаях возможно удаление рабдомиомы во время рентгенваскулярной операции.

Использование современных технологий хирургического лечения в сочетании с качественным послеоперационным уходом и поддерживающей терапией дает возможность сделать лечение легким и комфортным для большинства пациентов.

Своевременное лечение рабдомиомы способно значительно повысить качество жизни и предупредить развитие опасных осложнений.

Рабдомиома — редкая зрелая доброкачественная опухоль, копирующая в своем строении поперечно исчерченную мышечную ткань.

Одни авторы под рабдомиомой понимают опухоль из миобластов, идентифицируя ее с мнобластомой (опухоль Абрикосова), другие описывают рабдомиому, построенную из атипичных поперечно исчерченных мышечных волокон; третьи указывают, что такие опухолевые элементы не образуют самостоятельных опухолей, а только входят в состав тератом или формируют гамартин в сердце.

Принято различать рабдомиомы сердца и экстракардиальные, т. е. рабдомиомы мягких тканей.

Макроскопически экстракардиальная рабдомиома имеет вид мягкого или умеренно плотного, четко очерченного или инкапсллированного узла коричневато серого или коричневато-розового цвета на разрезе размером 0,5-6 см в поперечнике.

Фетальные рабдомиомы могут быть полиповидными (в гортани, влагалище, шейке матки). Метастазов рабдомиомы не описано. Рецидивы крайне редки и описаны только при взрослом типе опухоли.

Последние разделяют в зависимости от различной степени дифференцировки клеток составляющих опухоль. Их происхождение до сих пор дискутируется. Одни авторы придерживаются представления о том, что эта группа опухолей возникает в результате нарушения миоцитов, другие думают, что в основе процесса лежит нарушение их созревания.

Исходя из этих представлений, опухоли различной структуры, возможно, представляют собой различные степени созревания рабдомиобластов — от эмбриональных до относительно зрелых.

Различают 3 субтипа доброкачественной рабдомиомы мягких тканей фетальный миксоидный, фетальный клеточный и взрослый; выделяют также рабдомиому женских гениталий.

Фетальный миксоидный тип чаше поражает мальчиков, в возрасте 3 лет и позже (средний возраст 15 лет). Локализуется на голове (некоторые авторы указывают на преимущественное расположение в позадиушной области), шее, грудной стенке, стенке живота, бедрах. Выделен в самостоятельный подтип.

Опухоль нечетко отграничена от окружающих тканей, имеет дольчатую структуру из-за наличия многочисленных соединительнотканных перегородок. Умеренно клеточная, с выраженным миксоматозом промежуточной ткани.

Клетки то мелкие овальные, то веретенообразные со скудной или неразличимой цитоплазмой (типа мезенхимальных) и различной степенью дифференцировки мышечных элементов (лентовидные, полосовидные и т. п. ). Митотические фигуры отсутствуют.

Фетальный клеточный тип характеризуется высокой степенью клеточности с преобладанием тонких вытянутых веретенообразных клеток, формирующих беспорядочно переплетающиеся пучки. На этом фоне отмечают лентовидные, полосовидные или крупные округлые клетки, т. е имеются признаки дифференцировки в скелетно-мышечные волокна. Иногда отмечают гиперхроматоз и полиморфизм ядер.

Взрослый тип рабдомиомы представляет собой хорошо отграниченный узел с четкой капсулой, коричневатого цвета. Микроскопически сходен с нормальными поперечно исчерченными мышцами. Локализуется большей частью на голове, шее, гортани, встречаются и висцеральные формы в средостении, желудке.

Характеризуется компактно расположенными крупными мономорфными округлыми или полигональными клетками с обильной эозинофильной цитоплазмой. Ядра крупные, мономорфные, пузырьковидные, часто с четкими нуклеолами. Иногда клетки содержат 2 -3 ядра.

Местами к этим крупным клеткам прилежат более мелкие с овальными или веретенообразными ядрами и скудной цитоплазмой; встречаются тонкие фиброзные перегородки. В цитоплазме клеток обнаруживают гликоген. Поперечная исчерченность выявляется с трудом, в основном в вытянутых лентовидных клетках.

Фигуры митоза отсутствуют Признаков инвазивного роста не обнаруживается

Рабдомиома женских гениталий встречается чаше у взрослых, средний возраст 36 лет. Локализуется во влагалище, вульве, шейке матки. Микроскопически характеризуется сходством с фетальной рабдомиомой, но в отличие от нее в клетках часто можно видеть поперечную исчерченность. Ее важно отличать от ботроидной рабдомиосаркомы.

Источник: https://aibolit.biz/bolezni/drugie/rabdomioma-13-07-2018.html

Рабдомиома: симптомы у новорождённых и плода, последствия для сердца и мягких тканей

Рабдомиома у детей и взрослых: причины, симптомы, лечение

Рабдомиома – доброкачественная опухоль, исходящая из поперечно-полосатой мышечной ткани. Рабдомиома сердца поражает область миокарда, но иногда встречается в других отделах сердечной мышцы – клапанах, желудочках. Болезнь считается детской – страдают дети младше 15 лет.

Новообразование носит доброкачественный характер, но способно спровоцировать серьёзные последствия – склероз тканей головного мозга с туберозным характером, аденофибролипомы почек и кожи, множественные аденомы. Осложнения диагностируются у 50% заболевших.

Впервые заболевание упоминается в 1862 году.

Характеристика болезни

Опухоль формирует поперечно-полосатый тип мышечной ткани с разной локализацией. Рабдомиома – это доброкачественное новообразование, поражается сердечная мышца. Выявляется в области тазобедренных и коленных суставов, у детей страдает сердце, у взрослых формируется на языке и горле, у женщин поражаются половые органы.

Выявить болезнь врач может на плановом осмотре при анализе новообразования в размере до 150 мм, не связанного с другими тканями. Опухоль располагается в подкожной жировой клетчатке и мышце. Цвет обычно тёмно-коричневый. Рабдомиома присутствует в организме как самостоятельное образование, в составе других опухолей (тератомы) и состоит из множества узелков.

У детей патология развивается в области сердца (миокарда) в 60% всех случаев. Встречается рабдомиома сердца у новорождённых детей и в более позднем возрасте. У взрослых может встречаться в тканях нижних конечностей, на грудной стенке, на тканях живота, в позадиушной зоне. Средний возраст болезни составляет 36 лет.

Код по МКБ-10 у заболевания D15.1 «Доброкачественное новообразование сердца».

Разновидности патологии

Новообразование классифицируют по нескольким факторам. Основная классификация по локализации:

  • Образования в сердечной мышце называют сердечными;
  • Присутствие в других органах имеет общее название – внекардиальные.

По морфологическому строению выделяют типы:

  • Фетальные образования бывают полиповидными, миксоидными и клеточными. Отличаются расположением мышечных волокон, ростом. Формируются в организме с рождения.
  • Зрелый полосатый мышечный узел, развивающийся поперечно в ткани, называется взрослой опухолью.

В части мягких тканей могут располагаться единичные или множественные узелки.

Рабдомиома диагностируется у плода в период вынашивания. Есть случаи развития патологии у детей после рождения.

В процессе роста клетка не повреждает соседние ткани, поэтому считается доброкачественным новообразованием. Есть случаи рецидива узла после курса терапии, но происходит это редко.

Рабодмиоме характерно свойство трансформации в злокачественное новообразование – рабдомиосаркому. Встречается в 10% случаев от всего количества заболевших.

Причины возникновения

Точной причины, вызывающей патологию, врачи не знают. Опухоль изучается, выясняются новые факторы. Есть случаи частного образования, которые не входят в медицинскую статистику из-за единичности. Определённые факторы влияют негативно на мышечные клетки – миоциты, вызывая нарушения в развитии. Другая часть учёных считает, что сбой в развитии клеток наступает уже на стадии зарождения.

Эти две теории на данный момент считаются возможными причинами развития патологии. Врачи выделяют ряд факторов, влияющих на формирование клеток:

  • Наследственная предрасположенность;
  • Проживание в загрязнённой местности;
  • Взаимодействие с химическими и канцерогенными веществами, связанными с профессиональной деятельностью;
  • Интоксикация или отравление организма;
  • Нарушения в работе поджелудочной железы – гормональный сбой;
  • Сбой метаболического и углеводного обмена;
  • Генная мутация при зачатии.

Рабдомиома у новорождённых детей

Новообразование обнаружить у новорождённого ребёнка при рождении не всегда удаётся. Выявить болезнь иногда можно только после нескольких лет жизни. Формироваться патология будет на стадии развития плода, продолжая расти после рождения.

Обнаружить болезнь у плода иногда удается при проведении планового обследования фетальной ЭХО-КГ. Отмечается при нарушениях в развитии плода и выявлении гипоксии.

Ребёнок страдает в основном от рабдомиомы сердца. Располагается новообразование в области желудочка (левом или правом), на месте перегородки желудочков. Может образоваться и в других отделах. Опасность положения заключается в росте клеток, которые способны перекрыть кровоток. А это может привести к смерти ребёнка.

Иногда наблюдается самостоятельное уменьшение опухоли и последующее исчезновение опасного очага. Происходит это при отсутствии гликогена внутри полости новообразования. Поэтому врачи не всегда торопятся с операцией. Хирургическое удаление проводится при наличии агрессивно развивающихся осложнений и хронических патологий.

Рабдомиома, диагностированная у родителей, рекомендует внимательно следить за здоровьем ребёнка. Обследование сердца новорождённого проходит с использованием новейшей аппаратуры. Это нужно для исключения возможного развития новообразования у ребёнка. Есть случаи диагностики болезни сердца по причине наследственного генного дефекта.

У младенца возможно присутствие туберозного склероза – генной болезни, которая провоцирует формирование большого количества доброкачественных узлов в разных участках организма.

Рабдомиома способна вызвать серьёзные осложнения – сердечную недостаточность, кардиомиопатию, аортальный стеноз и другие патологии. Для предотвращения осложнений рекомендуется проводить правильную и своевременную терапию.

Признаки заболевания

На ранних сроках рабдомиома развивается бессимптомно. Развитие патологии может длиться несколько лет. Именно с этим связано позднее диагностирование болезни. После достижения крупных размеров новообразования у пострадавшего появляются первые признаки. Клиника болезни связана с нарушениями в работе сердца.

Симптомы рабдомиомы у детей:

  • Наблюдаются серьёзные нарушения в сердечном ритме, которые проявляются тахикардией, брадикардией и другими патологиями;
  • Появляются признаки отёка в мягких тканях живота и конечностей;
  • Ребёнок плохо набирает вес – присутствует дефицит массы;
  • Плохой аппетит или полное отсутствие;
  • Кожные покровы приобретают синюшный оттенок;
  • Ребёнок становится капризным, утомляемость наступает быстро;
  • Присутствуют психические и нервные расстройства.

Поражение желудочков вызывает сердечную блокаду. Формирование узла в области перегородки, разделяющей желудочки, сопровождается продолжительными обмороками. Увеличение образования вызывает остановку сердца (асистолию) или перекрытие выводного протока, что вызывает острую сердечную недостаточность.

Признаки единичных новообразований в области брюшины, рук, ног, половых органов, шеи, бедра, языка, челюстно-лицевой области (ЧЛО), головы выявляются визуальным осмотром и пальпацией.

Обнаружить патологию можно самостоятельно или у врача на плановом осмотре. Образование развивается без болевых ощущений и других признаков дискомфорта. Внешне напоминают небольшие жировики.

Для уточнения потребуется пройти подробное обследование.

Диагностика болезни

Диагностирование проходит во время развития плода, после рождения ребёнка и в последующем формировании человека. Очаг исследуется с использованием ЭХО-КГ, но применение МРТ дает расширенное исследование и визуальную картинку в проекции 3D.

На основании полученных результатов доктор установит точный диагноз – выявит размеры, локализацию, степень поражения сердечной мышцы и прогрессирование опухоли.

Для уточнения врач возьмёт биологический материал для биопсии. Изъятие больного участка проводится при помощи катетеризации сердца. Процедура неприятная, возможно серьёзное осложнение после проведения. Поэтому врачи не всегда её проводят.

Изучение других очагов проводится с использованием тех же методик, но изъятие биологического материала не представляет трудности. Гистология проводится после хирургического удаления всей области рабдомиомы.

Выявление злокачественной формы патологии требует проведения последующего облучения гамма-лучами прооперированного участка.

Лечение заболевания

Рабдомиома лечится только хирургическим иссечением. Удалять требуется совместно с капсулой, в которой находился узел. Это предотвратит риск рецидива или сведёт его к минимуму.

На сердечной мышце операция проводится полным иссечением и частичным – применяется открытый хирургический доступ. После операции биологический материал отправляется в лабораторию для гистологии. Требуется для подтверждения доброкачественности патологии.

При малых размерах используется консервативный курс терапии, не влияющий на кровообращение внутри сердца. Назначаются лекарственные препараты:

  • Для увеличения сердечного выброса;
  • Поддерживающие миокард;
  • Профилактические средства сердечной недостаточности.

После курса терапии больной находится под интенсивным наблюдением врача. Это требуется для предотвращения рецидива. Лечение опухоли заканчивается всегда положительно.

Источник: https://onko.guru/dobro/rabdomioma.html

Рабдомиома сердца: у новорожденных, у детей, прогноз развития

Рабдомиома у детей и взрослых: причины, симптомы, лечение

Рабдомиома сердца представляет собойновообразование, развивающееся из поперечнополосатой мышечной ткани данногооргана. Опухоль протекает в доброкачественной форме, диагностируется часто удетей, но бывает и у взрослых людей.

Причины

Факторы, способствующие развитию доброкачественной опухоли сердца следующие:

  1. Генетическая предрасположенность.
  2. Неблагоприятная экологическая обстановка врегионе проживания.
  3. Работа, связанная с вредным производством.
  4. Отравление организма.
  5. Сбой гормонального баланса.
  6. Нарушение обменных процессов в организме.
  7. Мутирование тканей в процессе внутриутробногоразвития плода.

В большинстве случаев обнаруживается рабдомиомасердца у новорожденных через несколько недель после появления на свет. Ноиногда патологию обнаруживают через несколько лет после рождения.

Симптомы

Рабдомиома в области сердца способна долгоевремя не проявлять себя никакими признаками. Ведь это доброкачественная патология,которая возникает постепенно, медленно растет. Но со временем опухоль начинаетмешать органу полноценно функционировать, в связи с чем пациента тревожатразные симптомы.

В их число входит следующее:

  • Нарушение сердечного ритма.
  • Отечность тканей в области ног.
  • Увеличение массы тела.
  • Ухудшение аппетита.
  • Синюшность кожных покровов.
  • Капризность у ребенка.
  • Общая слабость в теле.
  • Развитие отклонений в психике.

Если новообразование находится в желудочках, тонередко возникают сердечные блокады, если – в области межжелудочковойперегородки, то наблюдаются длительные обмороки. Если своевременно не принятьмеры по лечению, опухоль продолжит расти и может вызвать возникновениесердечной недостаточности и остановку сердца.

Лечебныемероприятия

Лечение назначается в зависимости от размераопухоли, наличия сопутствующих болезней при наличии рабдомиомы, возрастабольного и иных факторов. Возможен, как консервативный, так и оперативный методтерапии.

Консервативное лечение назначается, если:

  • Новообразование имеет небольшой размер.
  • У пациента нет никаких симптомов.
  • Нет нарушения внутрисердечного кровообращения.

В таком случае доктор применяет лекарственныесредства, которые увеличивают сердечный выброс, способствуют укреплению мышцысердца, предотвращают возникновение сердечной недостаточности.

Если же образование имеет тенденцию к быстромуросту, мешает деятельности органа, врач назначает оперативное вмешательство.Проводится оно открытым способом. Опухоль удаляется вместе с капсулой, чтопозволяет максимально снизить вероятность развития рецидива.

Прогнози профилактика

Прогноз при рабдомиоме благоприятный. Чем раньше будет предпринята мера по устранению патологии, тем легче будет справиться с ней без вреда для здоровья. Но все же лучше вовсе не допускать развития опухолевого заболевания.

Для профилактики развития болезни у ребенка матери в период беременности рекомендуется следующее:

  1. Избегать воздействия радиации и вредныхвеществ.
  2. Отказаться от курения и употребления спиртныхнапитков.
  3. Следить за гормональным балансом.
  4. Не перегружать организм.
  5. Правильно питаться.
  6. Больше гулять на свежем воздухе.
  7. Пить витамины, если они были назначеныдоктором.

Взрослым для профилактики рабдомиомы следуеттакже соблюдать все указанные выше рекомендации. Таким образом, частаялокализация рабдомиомы – сердце. Поражает заболевание чаще детей, причемноворожденных. Патология доброкачественная, но лечение должно быть проведенообязательно.

Источник: https://opake.ru/dobrokachestvennaya-opuhol/rabdomioma-serdca

Рабдомиома сердца у новорожденных: виды, причины, симптомы, лечение

Рабдомиома у детей и взрослых: причины, симптомы, лечение

Среди опухолевых заболеваний встречаются те, что не являются злокачественными, но могут угрожать не менее серьезными последствиями. К таковым относится описанная ниже болезнь.

Понятие

Доброкачественная опухоль, сформированная поперечнополосатой мышечной тканью — рабдомиома, может иметь разную локализацию.

Обычно данную патологию выявляют вблизи крупных суставов – коленных, тазобедренных, но существуют и образования сердца (у детей), языка и горла (у взрослых) и половых органов (только у женщин).

Предварительный диагноз специалист может поставить уже при осмотре плотной опухоли до 15 см. размером, которая не спаяна с окружающими тканями, так как является инкапсулированной.

В разрезе видно, что она занимает область подкожной жировой клетчатки и мышцы и имеет темно-коричневый цвет.

Специалисты отмечают, что данная опухоль может быть самостоятельной или находиться внутри других образований, например, тератомы, а также нередко состоит из нескольких узелков.

В детском возрасте эта редкая патология поражает, преимущественно, сердце (до 60% от всех опухолей миокарда). Обнаруживается заболевание в возрасте 0-15 лет, порой позже.

У взрослых и подростков новообразование чаще выявляется в позадиушной зоне, на стенке живота, тканях ног, на грудной стенке. Средний возраст диагностирования среди взрослых – 36 лет.

Виды заболевания

Есть несколько классификаций патологии, основная включает подразделение по месту расположения:

  1. Сердечные (кардиальные) опухоли находятся в мышце сердца.
  2. Внекардиальные – имеют иную локализацию.

Что касается типов опухолей по их гистологическому исследованию, то можно обозначить следующие:

  1. Фетальные. Могут быть полиповидными, клеточными, миксоидными, отличаясь друг от друга типом расположения волокон и видом роста. Появляются у человека с рождения.
  2. Взрослые. Их структура похожа на таковую в физиологически нормальной поперечнополосатой ткани. Отдельной строкой стоит опухоль женских гениталий.

Все типы рабдомиом не имеют склонности к инвазивному (повреждающему окружающие ткани) росту, поэтому считаются доброкачественными. Некоторые из них могут рецидивировать после лечения, то такое явление считается очень редким.

До 10% опухолей может трансформироваться в злокачественные рабдомиосаркомы.

Причины

Точные причины пока остаются вопросом дискуссионного характера. Каким образом нормальные клетки мышц перерождаются в опухоль, точно не ясно, но предполагается, что это происходит под действием тех или иных провоцирующих факторов.

Эти факторы приводят к сбою в производстве миоцитов (клеток мышцы) или клеток, которые формируют волокна Пуркинье в сердце. Но другие исследователи придерживаются мнения, что такие клетки нарушают свою структуру уже во время вызревания.

Возможно, в патогенезе опухоли имеют место и те, и другие процессы, в зависимости от чего и появляется фетальное или взрослое образование.

Что же может оказать влияние на неправильное формирование и развитие миоцитов в тканях организма? Предположительно, такими факторами являются:

  • отягощенная наследственность;
  • плохая экология;
  • работа на вредных производствах;
  • отравления, интоксикации;
  • гормональные сбои;
  • болезни метаболизма, особенно, углеводного обмена;
  • мутирование генов во время зачатия.

Рабдомиома сердца у новорожденных

Несмотря на то, что далеко не всегда данное заболевание обнаруживается сразу после рождения (порой постановка диагноза проводится после 10-15 лет), предпосылки для его появления имеются непосредственно с рождения.

Нередко патология выявляется во время фетальной ЭХО-КГ, которая проводится в плановом порядке или для поиска причин отставания в росте и предпосылок гипоксии плода.

Доброкачественная опухоль сердца этого типа – самая частая локализация рабдомиомы у детей. Чаще всего она находится в левом или правом желудочке либо на перегородке между ними, но порой выявляется и в других отделах.

Данная доброкачественная опухоль является весьма опасной, ведь многие из них отличаются внутриполостным увеличением в размерах, поэтому могут перекрыть путь кровотока, чем провоцируют смерть ребенка.

Возможен и благоприятный исход, так как почти половина таких образований имеют тенденцию к самопроизвольному уменьшению (инволюции) и исчезновению без лечения при истощении запаса гликогена в них. Именно поэтому показания для операции при опухоли сердца у ребенка присутствуют не всегда, а только при развитии осложнений и сопутствующих болезней.

При наличии рабдомиомы у родителей следует обязательно проводить тщательное исследование сердца у новорожденных. Дело в том, что встречаются семейные формы поражения сердца, которые обусловлены присутствием дефектных генов.

Осложнением образования в сердце у детей может стать сердечная недостаточность, аортальный стеноз, кардиомиопатии и прочие тяжелые патологии, поэтому лечение, при необходимости, должно быть своевременным.

Симптомы

Позднее обнаружение болезни часто связано с тем, что она не дает клинических признаков, развивается годами, но внешне не заметна. Только когда опухоль достигнет значительного размера, она проявит себя описанной ниже симптоматикой.

Конечно, нарушение работы сердца повлечет за собой снижение сердечного выброса, различные сбои в проводимости.

Основные проявления патологии, которая возникает в области сердца у детей, могут быть такими:

  • аритмии (брадикардия, тахикардия, экстрасистолия и т.д.);
  • отеки конечностей и живота;
  • плохая прибавка в весе;
  • нарушенный аппетит;
  • цианоз кожи;
  • частый плач, слабость, капризность ребенка;
  • различные виды отклонений в психическом развитии.

Если опухоль локализована внутри желудочков, она чаще всего становится причиной развития сердечных блокад. Серьезные сбои проводимости возникают при расположении ее на межжелудочковой перегородке, причем они часто сопровождаются потерей сознания затяжного характера.

Если опухоль продолжает расти в размерах, это может окончиться асистолией – остановкой сердца, а при закрытии ею выводного тракта желудочка – острой сердечной недостаточностью с плохим исходом.

Симптомокомплекс одиночных рабдомиом другой локализации – области брюшной стенки, половых органов, конечностей, шеи и головы – обычно представлен визуальным или пальпаторным их выявлением самостоятельно или во время планового осмотра у доктора.

Опухоли не причиняют боли, дискомфорта и многими воспринимаются как «жировики». Точно поставить диагноз может лишь доктор после проведения соответствующих анализов.

Лечение рабдомиомы

Единственный способ, при помощи которого можно избавиться от этого заболевания – хирургическое вмешательство. Опухоль удаляют вместе с капсулой, после чего риск ее рецидива сводится к минимуму.

Новообразования на сердце иссекают по мере возможности полностью или частично, применяя открытый кардиохирургический доступ. В дальнейшем в обязательном порядке дожидаются гистологического заключения для подтверждения доброкачественного характера патологии.

Консервативная терапия применяется, если опухоль имеет малый размер, не причиняет беспокойства и не нарушает внутрисердечного кровообращения. В этом случае используются препараты для повышения сердечного выброса, для укрепления миокарда и профилактики сердечной недостаточности.

Наблюдательная тактика при начале быстрого роста опухоли должна смениться проведением операции, а после нее человек обязан длительно наблюдаться у врача для раннего выявления рецидива.

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/serdechnaya-sistema/rabdomioma.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.