Проявления синдрома Стивенса-Джонсона и методы лечебного воздействия

Содержание

Чем опасен синдром Стивенса-Джонсона для взрослых и детей, методы лечения и профилактики

Проявления синдрома Стивенса-Джонсона и методы лечебного воздействия

Современная медицина стремительно развивается. Такие болезни, которые раньше считались неизлечимыми, сегодня довольно успешно вылечиваются. Например, синдром Стивенса-Джонсона, или как ещё называют болезнь – злокачественная экссудативная эритема.

Это довольно сложное заболевание, в процессе которого замедленные системные аллергические реакции нарушают полноценное функционирование всего организма.

Кожа поражается разными по размерах язвами, слизистые оболочки опухают, а в некоторых случаях поражаются и оболочки внутренних органов человека.

Согласно статистическим данным синдром Стивенса-Джонсона у детей чаще всего возникает в возрастной категории от 3 до 14 лет. Очагом развития выступают разнообразные заболевания. Зарегистрированы также случаи развития болезни до 3-летнего возраста ребёнка. Патология синдрома у них особенно тяжело протекает.

Причины развития заболевания

По результатам многочисленных исследований синдрома Стивенса-Джонсона врачи и учёные выделяют следующие причины возникновения и развития заболевания:

  • аллергические реакции, вызываемые лекарственными препаратами: антибиотиками, сульфаниламидами, противовоспалительными и витаминизирующими средствами, вакцинами. Были случаи, когда причиной развития синдрома стало употребление героина. Если заболевание возникает вследствие аллергии, то проявляется оно в виде острой реакции, сопровождающейся осложнениями;
  • онкологические заболевания. При появлении в организме злокачественной опухоли, в нём начинается процесс отторжения, который проявляется в виде аллергической реакции;
  • инфекции довольно часто выступают очагом развития синдрома Стивенса-Джонсона. К их числу принадлежат: грипп, разные гепатиты, ВИЧ, а также микроплазмы, грибки, стрептококки и другие бактерии и инфекции;
  • идиопатический фактор. Так медики называют случаи, когда сам по себе без особенных причин может развиться синдром. Это может быть вызвано врождённой патологией или генетическими особенностями.

Синдром Стивенса-Джонсона: признаки болезни

Поражает синдром и женщин, и мужчин, а также и ребёнка не обходит стороной. Симптомы заболевания довольно многообразны:

  • начало заболевания очень напоминает признаки ОРВИ: температура тела стремительно повышается, больной страдает от болей суставов, горла, головы. Появляется кашель. Часто такие состояния сопровождаются лихорадкой;
  • в некоторых случаях у больного может быть диарея и рвота;
  • внезапно кожа покрывается розовыми пятнами, которые превращаются в пузыри красного или серого цвета;
  • на слизистых оболочках появляются высыпания;
  • пузыри лопаются и вокруг них на поверхности кожи или слизистых образуется эрозия;
  • при появлении высыпки больной ощущает сильное жжение и зуд. Если попробовать избавиться от язвочек физическим путём, то в отодранных местах появится постоянно текущая кровавая смесь;
  • если синдром поражает глаза, то острота зрения заметно понижается, появляется слезотечение, а из глазных яблок выделяется гной;
  • когда синдром поражает слизистые мочеполовой системы, то в мочи больного появляется кровь.

Симптомы болезни могут на протяжении нескольких недель проявлятся, а могут и в течение нескольких часов. Поскольку признаки синдрома Стивенса-Джонсона напоминают разнообразные заболевания, то точный диагноз установить своевременно очень сложно.

Как диагностировать синдром Стивенса-Джонсона?

Учитывая то, что прогрессирует заболевание очень быстро, то и диагностировать его необходимо в кратчайшие сроки. Независимо от возраста больного (взрослый человек или ребёнок), диагноз устанавливается в следующем порядке:

  • анализ жалоб пациента. Как началось заболевание, есть ли высыпки на коже и слизистых оболочках, сопровождающиеся зудом и жжением. Особенно внимательно нужно проанализировать жалобы ребёнка;
  • анамнез болезни. Изучается перечень препаратов, которые непосредственно перед появлением высыпки принимал больной. Если все начиналось как обычная простуда, то какие меры применял больной для лечения;
  • анамнез жизни больного. Случались ли у него аллергические реакции раньше, и чем именно они были спровоцированы;
  • объективный и тщательный осмотр больного. Высыпания появляются на разных участках тела: лицо, кисти, голени, стопы, половые органы и другие. При синдроме Стивенса-Джонсона кожные высыпания могут быть центральными – пузырьки с кровавым или прозрачным содержимым, и периферическими – ярко-красные пятна на коже. При поражении полости рта дёсны и губы сильно опухают и кровоточат;
  • общий анализ крови. Позволяет выявить скорость оседания эритроцитов, повышение лейкоцитов и определить наличие воспалительного процесса;
  • биохимический анализ крови. Выполняется для определения уровня поражения внутренних органов;
  • общий анализ мочи даёт возможность установить функционирование почек. Если в моче есть кровь и белок, то это указывает на поражение почек;
  • обследование офтальмологом позволяет установить поражены ли органы зрения и в какой степени;
  • выполняется посев болезнетворных бактерий с поражённых участков с целью назначения оптимальных антибактериальных препаратов.

Если позволяют условия, то можно выполнить биопсию кожного участка и по её результатам определить наличие подкожных некротических зарождений и бактерий.

Госпитализация больного: первая помощь

Главное, что необходимо больному с синдромом Стивенса-Джонсона – это употреблять много жидкости. Если пациент госпитализирован с таким диагнозом, то в обязательном порядке врачи должны назначить ему смеси и растворы, пополняющие запасы утраченной организмом жидкости. С этой целью вводятся специализированные средства и гормоны.

Лечением синдрома Стивенса-Джонсона занимается дерматолог и аллерголог, а при поражении внутренних органов прибегают к помощи врачей определённого направления.

Методы и принципы лечения

Первый и очень важный шаг при лечении синдрома Стивенса-Джонсона – это выведение из организма больного аллергенов, ставших очагом заболевания. Не менее важной в терапии является защита пациента от инфекций, проникающих в его организм сквозь открытые многочисленные язвы.

В процессе лечения в обязательном порядке врачи назначают кортикостероиды. Это сильные препараты, останавливающее расширение аллергических реакций. Обычно их вводят пациентам в виде инъекций. Это может быть дексаметазон, преднизолон и другие. Наряду с ними больному назначают электролитные растворы.

Если синдром диагностирован у ребёнка, то первыми препаратами выступают абсорбенты: Смекта, Полифен, активированный уголь и другие.

Синдром Стивенса-Джонсона развивается очень быстро, поражая при этом большие участки кожи. Чтобы предупредить вирусные осложнения больному назначается антибиотикотерапия. Каждому больному антибиотики подбираются в индивидуальном порядке. Очень ответственно выбирать препараты нужно при лечении синдрома у ребёнка.

Важным этапом выступает и местное лечение синдрома. Состоит оно в правильном уходе за кожей больного. Особенно аккуратно нужно удалять омертвевшие кожные элементы, а места удаления обрабатывать перманганатом калия и раствором перекиси.

Если болезнью поражена полость рта, то обязательно обрабатывать её антисептическими растворами после каждого приёма пищи.

Органы мочеполовой системы обрабатываются преднизолоном или солкосерилом в виде мазей не менее трёх раз в течение суток. При поражении глаз офтальмолог назначает специальные глазные капли или мази.

В процессе лечения обязательно соблюдение диеты. Ежедневный рацион должен состоять из отварной говядины, постных овощных супов, кисломолочных продуктов (кефир, творог), каши (овсянка, гречка, рис), зелень, огурцы, яблоки, компот или чай. Полностью отказаться нужно от шоколада, орехов, мяса птицы, рыбы, соусов и приправ, цитрусовых, смородины, клубники, алкоголя.

Главное – это много пить. В сутки нужно употреблять 2–3 литра жидкости.

Профилактика синдрома Стивенса-Джонсона

Чтобы исключить повторение болезни, то после стационарного лечения регулярно нужно посещать дерматолога, аллерголога и иммунолога, и соблюдать следующие рекомендации:

  • ни в коем случае не употреблять лекарственные средства, на которые в анамнезе больного были аллергические реакции;
  • избегать применения препаратов, принадлежащих к химической группе того средства, вследствие которого возникла аллергическая реакция;
  • нельзя одновременно употреблять много разных медпрепаратов;
  • при назначении какого-либо лекарственного средства, строго соблюдать инструкцию его использования.

Как при лечении избежать ошибок?

  • нельзя лечебный процесс начинать с маленьких дозировок кортикостероидов, а также употреблять их после окончания лечения;
  • если при обследовании не обнаружены инфекционные процессы, то антибиотики применять не стоит. Следует обратить внимание на то, что витаминные препараты и антибактериальные средства пенициллинового ряда выступают мощными аллергенами, и в процессе лечения они не должны присутствовать;
  • лечение синдрома Стивенса-Джонсона напоминает стандартное лечение приступа аллергии. Но учитывая сложность заболевания, больного срочно нужно госпитализировать и в каждом случае назначать индивидуальный курс лечения по результатам обследований и анализов.

Возможные осложнения

Каждое заболевание может вызвать определённые осложнения. Что касается синдрома Стивенса-Джонсона, то они проявляются в следующем:

  • инфекция крови. При попадании в кровь бактерий они по всему телу распространяются, что вызывает возникновение сепсиса. Прогрессирует он очень быстро и в некоторых случаях вызывает отказ какого-либо органа и шок пациента;
  • вторичная инфекция кожи способна провоцировать разнообразные осложнения;
  • при сильных поражениях органов зрения может случиться частичная потеря зрения и даже полная слепота;
  • повреждение внутренних органов вызывает их деформацию. Это касается мочеполовых путей, сердца, печени, почек, лёгких.

Согласно статистическим данным примерно у 10–15% больных синдромом Стивенса-Джонсона, зафиксирован летальный исход.

Источник: https://allergo.guru/vidy-allergiy/syp/chto-takoe-sindrom-stivensa-dzhonsona-simptomatika-i-lechenie.html

Синдром Стивенса-Джонсона: его причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Проявления синдрома Стивенса-Джонсона и методы лечебного воздействия

Синдром Стивенса-Джонса относят к заболеваниям аллергического характера, протекающим в тяжелой форме. Своевременная диагностика и правильный курс лечения избавят больного от болевых ощущений и многочисленных неудобств, связанных с развитием этого состояния.

Что представляет собой синдром Стивенса-Джонсона?

Cиндром Стивенса-Джонсона поражает слизистые оболочки

Заболевание характеризуется поражением слизистой ротовой полости, глаз, органов мочеполовой системы, а также кожных покровов.

Волдыри на языке и внутренней стороне щек препятствуют приему пищи и даже закрыванию рта, что провоцирует обильное выделение слюны. Опухшие болезненные глаза нередко заполнены гноем до такой степени, что слипаются веки.

Поражение органов мочевыделительной системы приводит к болезненному и нерегулярному мочеиспусканию. Нарушение целостности кожного покрова становится причиной снижения иммунитета и развития инфекций.

Впервые описание синдрома было опубликовано в 1922 г. Заболевание названо в честь авторов этого научного труда. Синдром Стивенса-Джонсона называют злокачественной акссудативной эритемой и относят к буллезным дерматитам. Заболевание наблюдается у пациентов разных возрастных категорий. Особая группа риска — мужчины 20-40 лет. Крайне редко синдром проявляется у детей до трех лет.

Несмотря на то, что случаи заболеваний довольно редки (до 6 человек на 1 млн.), от развития этого патологического состояния не застрахован никто.

Более подробную информацию о данном заболевании узнайте из предложенного видео.

Причины развития данного заболевания

Современная медицинская наука еще не имеет ответов на все вопросы о причинах развития этого заболевания.

Отмечают четыре группы факторов, предположительно провоцирующих возникновение болезни:

  • Медикаменты
  • Возбудители инфекций
  • Заболевания онкологического характера
  • Неустановленные причины

По наблюдениям специалистов, в боьшинстве случаев (до 85%) развитие синдрома наблюдается вследствие приема лекарственных препаратов — антибиотиков ряда сульфаниламидов, ампициллинов и цефалоспоринов. Возбудителем может выступит и мазь, содержащая диклофенак натрия.

Применяя эти препараты, следует учитывать чувствительность организма к содержащимся в них активным веществам. Рекомендуется избегать нарушения дозировки и частоты приема. Спровоцировать развитие синдрома могут и пищевые аллергены, болезнетворные бактерии, патогенные химические вещества.

Читайте:  Болят десны: чем лечить, причины, перечень заболеваний

В ряде случаев болезнь наступила вследствие вакцинирования как результат аллергической реакции организма на наличие инородных веществ — антител.

У детей синдром Стивенса-Джонса развивается на фоне бактериальных и грибковых инфекций, а также вирусных заболеваний (ветряной оспы, простого герпеса, гриппа, кори).

Патогенетические причины развития заболевания еще не изучены до конца. Однако специалистам удалось установить, что при угрозе проявления синдрома в организме наблюдается повышенная аллергическая возбудимость.

Активные вещества Т-лимфоцитов, которые в нормальном состоянии разрушают инородные клетки, при синдроме Стивенса-Джонса направляют агрессивное воздействие на ткани организма, в частности на слизистые оболочки и кожные покровы. Болезнь развивается стремительно.

Причины развития патологического состояния требуют дальнейшего изучения.

Симптомы и клинические проявления недуга

Симптоматика заболевания дает о себе знать с первых дней

Симптоматика заболевания проявляется с первых же дней. От больного поступают жалобы на недомогание, головную боль, нарушение сердечного ритма, повышение температуры тела, болезненные ощущения в мышцах тела. Эти признаки могут сопровождаться болью в горле, диареей, кашлем и рвотой.

Первые пузыри появляются на слизистой ротовой полости. При вскрытии этих образований наблюдаются раны, покрытые желтым, белесым и сероватым налетом, а также темными пятнами запекшейся крови. Прием пищи становится практически невозможным. Пациенту не удается даже попить воды.

Поражение слизистой глаз на начальных стадиях заболевания напоминает конъюнктивит, нередко с осложнениями в виде гнойных воспалений, разрастания сосудов роговицы и заворота века.

Кожные поражения вначале проявляются в виде сыпи, которая вскоре перерастает в пузыри.

Кожа рядом с этими образованиями отслаивается, как при ошпаривании кипятком. На первых порах сыпь проявляется на лице, руках и ногах, но через несколько дней поражения распространяются по всему телу. Исключение составляет волосяной покров головы, а также ладони и ступни.

Заболевание характеризуется ярко выраженным болевым синдромом. Даже при легком нажатии на непораженные участки кожи пациент страдает от сильной боли.

Синдром Стивенса-Джонсона у детей

Заболевание может возникнут как у маленьких детей, так и у подростков, хотя следует отметить, что случаи развития синдрома у младенцев довольно редки. На начальных стадиях болезни у ребенка понимается высокая температура (до 40С), наблюдается вялость и головная боль.

Читайте:  Симптомы подагры

Проявление сыпи и зуда нередко вводят родителей в заблуждение, поскольку симптоматика похожа на признаки развития кори или скарлатины. Изначально кожные поражения образуются на лице, руках и ногах.

На груди и спине тоже наблюдаются новообразования, однако, при синдроме Стивенса-Джонсона, в отличие от подобных заболеваний аллергического характера, поражения локализуются на коже лица и конечностей. Как и у взрослых, на месте высыпаний быстро образуются крупные пузыри с вялой, дряблой поверхностью.

При вскрытии на смену буллам приходят обширные дефекты, напоминающие незатянутые раны. Ребенок выглядит как после ожога. Нередко поражения покрывают до 40% кожи.

Слизистые оболочки ротовой полости, глаз, носа, половых органов и уретры тоже покрываются эритематозно-буллезными образованиями, доставляя маленьким пациентам дискомфорт. Поскольку прием пищи и воды практически невозможен при этом заболевании, а многочисленные ранки открыты для проникновения инфекций в организм, при несвоевременном оказании помощи детям возможен летальный исход.

Детей с синдромом Стивенса-Джонсона лечат в условиях стационара

Больного ребенка лечат в стационарных условиях. Пациента помещают в отдельный бокс и первым делом отменяют прием медикаментов, наиболее вероятно спровоцировавших развитие болезни, и назначают абсорбенты (Полифен, Смекту или активированный уголь). Далее проводится общий анализ крови и анализ на иммуноглобин Е в крови.

По результатам анализов назначают Преднизолон с расчетом 1-2 мг на каждый килограм веса ребенка. Дезинтоксикация организма осуществляется посредством 5-процентного раствора глюкозы с добавлением изотонического раствора хлористого натрия.

Среди других препаратов — сосудистые средства, вещества, подавляющие агрегацию тромбоцитов (Тиклопедин, Эуфиллин), а также антипротеолитические лекарства (Трасилол, Гордокс).

Лечение вскрытых пузырей и язв проводится по аналогии с ожогами.

Применяются антисептических мази и кератопластических средства. Если поражена слизистая глаз, используют гидрокортизоновую мазь три раза в день.

Интенсивное лечение и правильный уход облегчат состояние ребенка и помогут быстро восстановить здоровье.

Какие существуют методы лечения?

При малейших подозрениях развития синдрома Стивенса-Джонсона следует безотлагательно обратиться к квалифицированному специалисту, который проведет диагностику и назначит соответствующее лечение.

Читайте:  Диета для снижения уровня холестерина в крови: о чем важно знать

Если детей госпитализируют в обязательном порядке, то взрослых пациентов лечат либо в домашних условиях, либо в ожоговых отделениях. Промедления, попытки самолечения и некорректные терапевтические методы приводят к тяжелым осложнениям.

Для лечения пациентам необходимо принимать кортикостероиды

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона заключается в приеме кортикостероидов. Мощное воздействие этих средств направлено на пресечение аллергической реакции в организме больного. В особо тяжелых случаях рекомендуется инъекционный способ введения Дексаметазона, Преднизолона и других кортикостероидов. Струйная подача электролитных растворов через капельницу заметно облегчит состояние больного.

Если наблюдаются бактериальные осложнения при масштабных поражениях кожи, терапевтический курс должен включать прием антибактериальных средств. Лекарственные препараты подбираются в индивидуальном порядке с учетом повышенной чувствительности организма к отдельным препаратам.

Огромное значение имеет местное лечение пораженных покровов кожи. Некротизированные области аккуратно удаляются, а язвы и вскрытые пузыри обрабатываются антисептиками. Лечение слизистой глаз зависит от характера осложнения и включает регулярный прием глазных капель или мазей, назначенных офтальмологом.

В течение терапевтического курса больные должны придерживаться строгой диеты.

Из рациона исключают:

  • Апельсины, лимоны и другие цитрусовые
  • Конфеты
  • Рыбные блюда
  • Сладости
  • Орехи

Не рекомендуется злоупотреблять продуктами, способными вызвать аллергическую реакцию.

Вовремя оказанная квалифицированная помощь гарантирует возвращение пациента к нормальной жизни.

Способы профилактики у взрослых и детей

Прогнозировать развитие синдрома Стивенса-Джонсона практически невозможно

Спрогнозировать развитие синдрома Стивенса-Джонсона довольно сложно. Однако существует ряд превентивных мер, способных существенно снизить риск возникновения этого опасного заболевания:

  • Запрещается принимать лекарственное средство, если наблюдалась аллергическая реакция организма на вещества, входящие в его состав
  • Не рекомендуется одновременно принимать большое количество препаратов
  • Следует четко следовать инструкции по приему назначенного медикамента

Кроме того, врачи отмечают необходимость закаливания и повышения общей сопротивляемости организма. Чтобы избежать рецидивов заболевания, проводят повторные курсы лечения, применяя противомикробные и иммуностимулирующие средства.

Особое внимание уделяют ежедневном у рациону. Полноценное, сбалансированное питание способствует повышению иммунитета при вирусных заболеваниях и бактериальных инфекциях, на фоне которых может развиться синдром Стивенса-Джонсона.

Главный залог успешного лечения болезни — быстрое обращение за профессиональной помощью. Синдром развивается стремительно, поэтому каждый час промедления грозит дополнительными осложнениями.

Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

Источник: http://DoctoRam.net/content/sindrom-stivensa-dzhonsona.html

Синдром Стивенса-Джонсона: причины, признаки, диагностика, как лечить

Проявления синдрома Стивенса-Джонсона и методы лечебного воздействия

Синдром Стивенса-Джонсона — острый буллезный дерматит аллергической этиологии. В основе заболевания лежит эпидермальный некролиз, представляющий собой патологический процесс, при котором клетки эпидермиса отмирают и отделяются от дермы.

Заболевание отличается тяжелым течением, поражением слизистой оболочки ротовой полости, урогенитального тракта и конъюнктивы глаз. На коже и слизистой образуются пузыри, которые мешают больным говорить и принимать пищу, вызывают сильную боль и обильное слюнотечение.

Развивается гнойный конъюнктивит с отечностью и закисанием век, уретрит с болезненным и затрудненным мочеиспусканием.

Заболевание имеет острое начало и стремительное развитие. У больных резко поднимается температура, начинает болеть горло, суставы и мышцы, ухудшается общее самочувствие, появляются признаки интоксикации и астенизации организма.

Крупные волдыри имеют округлую форму, ярко-красный цвет, синюшный и запавший центр, серозное или геморрагическое содержимое. Со временем они вскрываются и образуют кровоточащие эрозии, которые сливаются друг с другом и превращаются в большую кровоточащую и болезненную рану.

Она трескается, покрывается серовато-беловатой пленкой или кровавой коркой.

Синдром Стивенса–Джонсона – системное аллергическое заболевание, протекающее по типу эритемы. Поражение кожи всегда сопровождается воспалением слизистой оболочки хотя бы двух внутренних органов.

Свое официальное название патология получила в честь педиатров из Америки, впервые описавших его симптомы и механизм развития. Заболевание поражает преимущественно лиц мужского пола в возрасте 20-40 лет. Опасность патологии возрастает после 40 лет.

В очень редких случаях синдром встречается у детей до полугода. Для синдрома характерна сезонность — пик заболеваемости приходится на зимний и ранний весенний период. Больше всего рискуют заболеть лица с иммунодефицитом и онкопатологией.

Люди пожилого возраста с серьезными сопутствующими заболеваниями тяжело переносят данный недуг. У них синдром обычно протекает с обширным поражением кожи и заканчивается неблагоприятно.

Чаще всего синдром Стивенса-Джонса возникает в ответ на прием противомикробных препаратов. Существует теория, согласно которой склонность к заболеванию передается по наследству.

Диагностика больных с синдромом Стивенса-Джонсона представляет собой комплексное обследование, включающее стандартные методики — опрос и осмотр пациента, а также специфические процедуры — иммунограмму, аллергопробы, биопсию кожи, коагулограмму.

Вспомогательными диагностическими методами являются: рентгенография, ультразвуковое исследование внутренних органов, биохимия крови и мочи. Своевременная диагностика этого чрезвычайно опасного заболевания позволяет избежать неприятных последствий и тяжелых осложнений.

Лечение патологии включает экстракорпоральную гемокоррекцию, проведение глюкокортикоидной и антибактериальной терапии. Данный недуг с трудом поддается лечению, особенно на поздних стадиях. Осложнениями патологии являются: воспаление легких, диарея, почечная дисфункция.

У 10% больных синдром Стивенса-Джонсона заканчивается летально.

Этиология

В основе патологии лежит аллергическая реакция мгновенного типа, которая развивается в ответ на внедрение в организм веществ-аллергенов.

Факторы, провоцирующие начало заболевания:

  • герпес-вирусы, цитомегаловирус, аденовирус, вирус иммунодефицита человека;
  • патогенные бактерии — туберкулезная и дифтерийная микобактерии, гонококки, бруцелла, микоплазмы, иерсинии, сальмонеллы;
  • грибки — кандидоз, дерматофития, кератомикоз;
  • лекарства – антибиотики, НПВС, нейропротекторы, сульфаниламиды, витамины, местные анестетики, противоэпилептические и седативные препараты, вакцины;
  • злокачественные новообразования.

Идеопатическая форма — заболевание с неустановленной этиологией.

Симптоматика

Заболевание начинается остро, симптоматика развивается стремительно.

  1. Интоксикация. Продрома длится две недели и характеризуется выраженным интоксикационным синдромом. У больных возникает слабость, ломота во всем теле, жар, стойкий фебрилитет, учащенное сердцебиение, диспепсия в виде рвоты и поноса, катаральные явления – боль в горле, кашель. Больные испытывают тревожность, подавленность. Возможно развитие коматозного состояния.
  2. Поражение слизистой оболочки рта. Буллезное воспаление во рту развивается спустя сутки после начала интоксикации. Буллы быстро вскрываются, а на их месте остаются обширные дефекты с беловатым или сероватым налетом, грубыми кровавыми корками. Пациенты перестают нормально говорить, употреблять пищу и воду. У некоторых развивается хейлит. Болезненность слизистых побуждает больных отказываться от еды. Со временем они худеют и становятся истощенными. Очаги поражения сливаются друг с другом, болят и кровоточат. Губы и десны опухают и покрываются геморрагическими корками.
  3. Поражение органа зрения. Аллергический конъюнктивит проявляется слезотечением, жжением в глазах, их покраснением, насморком, светобоязнью, режущей болью при движении глазами. Дети трут глаза, жалуются на резь и песок в глазах, повышенную утомляемость. Из-за постоянного трения глаз руками присоединяется вторичная инфекция. Гнойный процесс сопровождается закисанием глаз по утрам, скоплением гноя в уголках глаз.
  4. Поражение урогенитального тракта. У больных с синдромом Стивенса-Джонсона появляются признаки воспаления уретры, вульвы, влагалища, полового члена. Воспаленная слизистая оболочка краснеет, отекает и болит. Мочеиспускание затрудняется и сопровождается режущей болью. Больные испытывают дискомфорт и зуд в промежности, болезненность при половых контактах. На слизистой оболочке появляются пузыри, эрозии и язвы, рубцевание которых заканчивается образованием стриктур.
  5. Буллезное воспаление кожи — основной клинический признак патологии. На коже появляются множественные полиморфные высыпания в виде красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков. На их месте всего за несколько часов формируются волдыри значительных размеров. Сливаясь, они достигают гигантских размеров. Отечные, четко отграниченные и уплощенные пузыри имеют внутреннюю и наружную зоны. В их центре располагаются небольшие папулы с серозным или геморрагическим содержимым. После их вскрытия на коже образуются ярко-красные дефекты размерами с ладонь, покрытые корками. На пораженных участках тела эпидермис «сползает» даже при простом прикосновении. Сыпь локализуется на туловище, конечностях, в промежности и на лице. Симметричные высыпания зудят и сохраняются на коже в течение месяца. Язвы заживают еще дольше — несколько месяцев. На тыльной поверхности кисти появляются пузыри с синюшным центром и ярким гиперемированным венчиком. В тяжелых случаях у больных выпадают волосы, развиваются паронихии, отторгаются ногтевые пластинки.
  6. Среди прочих симптомов патологии отмечают: стридор, нарушение частоты и глубины дыхания, свистящее дыхание, падение артериального давления, гастроинтестинальные симптомы, нарушение сознания, коматозное состояние.

Осложнения синдрома Стивенса-Джонсона:

  • гематурия,
  • воспаление легких и мелких бронхиол,
  • воспаление кишечника,
  • дисфункция почек,
  • стриктура уретры,
  • сужение пищевода,
  • слепота,
  • токсический гепатит,
  • сепсис,
  • кахексия.

Перечисленные выше осложнения вызвают гибель 10% больных.

Дерматологи занимаются диагностикой заболевания: изучают характерные клинические признаки и проводят осмотр пациента. Чтобы определить этиологический фактор, необходимо опросить пациента.

При диагностике заболевания учитывают анамнестические и аллергологические данные, а также результаты клинического обследования.

Биопсия кожи и последующее гистологическое исследование помогут подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

  1. Измерение пульса, давления, температуры тела, пальпация лимфоузлов и живота.
  2. В общем анализе крови – признаки воспаления: анемия, лейкоцитоз и повышение СОЭ. Нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.
  3. В коагулограмме — признаки дисфункции свертывающей системы крови.
  4. Биохимия крови и мочи. Особое внимание специалисты обращают на показатели КОС.
  5. Общий анализ мочи сдают ежедневно до стабилизации состояния.
  6. Иммунограмма – повышение иммуноглобулинов класса Е, циркулирующих иммунных комплексов, комплимента.
  7. Аллергопробы.
  8. Гистология кожи – некроз всех слоев эпидермиса, его отслойка, незначительная воспалительная инфильтрация дермы.
  9. По показаниям сдают мокроту и отделяемое эрозий на бакпосев.
  10. Инструментальные методы диагностики — рентгенография легких, томография органов малого таза и забрюшинного пространства.

Синдром Стивенса–Джонсона дифференцируют с системными васкулитами, синдромом Лайелла, истиной или доброкачественной пузырчаткой, синдромом ошпаренной кожи. Синдром Стивенса-Джонсона в отличие от синдрома Лайелла быстрее развивается, сильнее поражает чувствительную слизистую оболочку, незащищенную кожу и важные внутренние органы.

Лечение

Больных с синдромом Стивенса–Джонсона необходимо госпитализировать в ожоговое или реанимационное отделение для оказания медицинской помощи. Прежде всего следует срочно отменить прием препаратов, которые могли спровоцировать данный синдром, особенно если их использование было начато в последние 3-5 дней. Это касается лекарственных средств, которые не относятся к жизненно важным.

Лечение патологии направлено в первую очередь на восполнение потерянной жидкости. Для этого в локтевую вену вводят катетер и начинают инфузионную терапию. Внутривенно вливают коллоидные и кристаллоидные растворы. Возможна пероральная регидратация. При выраженном отеке слизистой гортани и затрудненном дыхании больного переводят на ИВЛ.

После достижения стойкой стабилизации больного направляют в стационар. Там ему назначают комплексную терапию и гипоаллергенную диету. Она заключается в употреблении только жидкой и протертой пищи, обильного питья.
Гипоаллергенное питание предполагает исключение из рациона рыбы, кофе, цитрусовых, шоколада, меда.

Тяжелым больным назначают парентеральное питание.

Лечение заболевания включает дезинтоксикационные, противовоспалительные и регенерационные мероприятия.

Медикаментозная терапия синдрома Стивенса–Джонсона:

  • глюкокортикостероиды – «Преднизолон», «Бетаметазон», «Дексаметазон»,
  • водно-электролитные растворы, 5% раствор глюкозы, гемодез, плазма крови, белковые растворы,
  • антибиотики широкого спектра,
  • антигистаминные средства – «Димедрол», «Супрастин», «Тавегил»,
  • НПВС.

Медикаменты вводят больным до улучшения общего состояния. Затем врачи уменьшают дозировку. А после полного выздоровления прием препаратов прекращают.

Местное лечение заключается в применении местных анестетиков – «Лидокаин», антисептиков – «Фурацилин», «Хлорамин», перекись водорода, перманганат калия, протеолитических ферментов «Трипсин», препаратов для регенерации – масло шиповника или облепихи. Больным назначают мази с кортикостероидами – «Акридерм», «Адвентан», комбинированные мази – «Тридерм», «Белогент». Эрозии и раны обрабатывают анилиновыми красителями: метиленовым синим, фукорцином, бриллиантовой зеленью.

При конъюнктивите требуется консультация офтальмолога. Через каждые два часа в глаза капают препараты искусственной слезы, антибактериальные и антисептические глазные капли по схеме.

При отсутствии терапевтического эффекта назначают глазные капли «Дексаметазон», глазной гель «Офтагель», глазную мазь с преднизолоном, а также эритромициновую или тетрациклиновую мази. Полость рта и слизистую уретры также обрабатывают антисептиками и дезинфектантами.

Необходимы полоскания несколько раз в день «Хлоргексидином», «Мирамистином», «Клотримазолом».

При синдроме Стивенса-Джонсона часто применяют методы экстракорпорального очищения крови и детоксикации. Для выведения из организма иммунных комплексов применяют фильтрацию плазмы, плазмаферез, гемосорбцию.

Прогноз патологии зависит от распространенности некроза. Он становится неблагоприятным, если имеется большая площадь поражения, значительная потеря жидкости и выраженные расстройства кислотно-щелочного равновесия.

Прогноз синдрома Стивенса–Джонсона неблагоприятный в следующих случаях:

  • возраст больных старше 40 лет,
  • стремительное развитие патологии,
  • тахикардия более 120 ударов в минуту,
  • некроз эпидермиса более 10%,
  • уровень глюкозы в крови более 14 ммоль/л.

Адекватное и своевременное лечение способствует полному выздоровлению пациентов. При отсутствии осложнений прогноз заболевания благоприятный.

Синдром Стивенса–Джонсона – серьезное заболевание, значительно ухудшающее качество жизни больных. Своевременная и всесторонняя диагностика, адекватная и комплексная терапия позволяют избежать развития опасных осложнений и тяжелых последствий.

: лекция о синдроме Стивенса–Джонсона

Источник: https://sindrom.info/stivensa-dzhonsona/

Синдром Стивенса — Джонсона

Проявления синдрома Стивенса-Джонсона и методы лечебного воздействия

Синдром Стивенса — Джонсона — это тяжелое иммунокомплексное заболевание, характеризующееся образованием пузырей (булл) на слизистых оболочках полости рта, горла, глаз, половых органов и других участках кожи и слизистых оболочек, причиной которого является реакция организма на различные факторы, имеющие биологическое или химическое происхождение. Заболевания назван в честь авторов, впервые описали этот синдром в 1922 году. Раньше считали, что синдром является тяжелым вариантом течения многоформной экссудативной эритемы, но на сегодня есть убедительные доказательства того, что это разные заболевания, и скорее синдром Стивенса-Джонсона ближе, но не тождественной, синдрома Лайелла.

Этиология и факторы риска

Причины развития синдрома Стивенса — Джонсона разделяют на четыре подгруппы:

  • Аллергическая реакция на лекарственные средства. Аллергия возникает преимущественно после введения терапевтической дозы препарата. Чаще всего реакция возникает после применения антибиотиков (чаще пенициллиновой группы, а также макролиды, фторхинолоны, хлорамфеникол, ко-тримоксазол) (~ 55%), нестероидные противовоспалительные препараты (~ 25%), сульфаниламидные препараты (~ 10%), витамины и другие метаболические средства (~ 8%), местные анестетики, противосудорожные средства, барбитураты, вакцины, а также героин.
  • Инфекции. Чаще всего причиной синдрома Стивенса — Джонсона среди вирусов является герпесвирусы, возбудители кори, вирусных гепатитов, эпидемического паротита, некоторых ОРВИ. Среди бактерий часто вызывают синдром Стивенса — Джонсона возбудители туберкулеза, гонореи, туляремии, бруцеллеза, сальмонеллеза, а также йерсинии, микоплазмы. Причинами синдрома Стивенса — Джонсона могут быть и грибковые инфекции (в частности гистоплазмоз, кокцидиоидомикоз, трихофитии).
  • Онкологические заболевания. Чаще всего причиной синдрома Стивенса — Джонсона среди онкологических заболеваний является карциномы и лимфомы.
  • У многих больных не удается установить причину возникновения синдрома Стивенса — Джонсона. Такие случаи относят к идиопатической формы синдрома Стивенса — Джонсона. По данным медицинской литературы, от 25 до 50% случаев синдрома Стивенса — Джонсона можно классифицировать как идиопатические.

Проводятся исследования вероятности генетических причин развития синдрома Стивенса — Джонсона. Вероятно, что в результате генетических нарушений в организме подавляется его естественную защиту, что приводит к поражению не только кожи, но и кровеносных сосудов.

Именно эти явления обуславливают все клинические проявления синдрома Стивенса — Джонсона. Этиология синдрома Стивенса — Джонсона отличается по возрастной структуре. У детей чаще синдром Стивенса — Джонсона возникает на фоне вирусных инфекций.

У взрослых синдром Стивенса — Джонсона возникает чаще при употреблении медикаментов, а также на фоне онкологических заболеваний.

Патогенез

Патогенез синдрома Стивенса — Джонсона на сегодня до конца не прояснен.

Важную роль отводят развития в патогенезе заболевания иммунокомплексных реакций гиперчувствительности ИИИ типа, хотя отложения иммунных комплексов в коже является неспецифическим и непостоянным явлением.

Считают также, что в развитии синдрома Стивенса — Джонсона участвуют иммуноопосредованных цитотоксические реакции, которые разрушают кератоциты, выделяющих чужеродные антигены.

При синдроме Стивенса — Джонсона в коже повышается уровень цитокина — фактора некроза опухолей, стимулирует апоптоз клеток эпидермиса, либо самостоятельно, либо опосредованно через стимуляцию цитотоксических Т-лимфоцитов. Апоптоз кератоцитив приводит к отслоению эпидермиса от дермы, обумлюе клинические проявления синдрома Стивенса — Джонсона и тяжесть его течения.

Клинические проявления

Синдром Стивенса — Джонсона чаще наблюдают у лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет) и у детей (но редко — у детей в возрасте до 3 месяцев), чаще у мужчин. Синдром Стивенса — Джонсона развивается у больных всегда внезапно и с быстрым развитием симптоматики.

Сначала отмечается общая слабость, повышение температуры до 40 ° С, головная боль, тахикардия, артралгия, миалгия. Больного может беспокоить боль в горле, кашель, диарея и рвота. Поражение кожи и слизистых оболочек возникают внезапно, максимально через сутки. Зуд кожи при синдроме Стивенса — Джонсона нехарактерно.

Поражение кожи можно наблюдать на разных участках, но наиболее характерным симптомом является появление высыпаний на разгибательных поверхностях предплечий и голеней, тыле кистей и стоп, лице, половых органах, слизистых оболочках. Сначала на коже появляются пятна, превращающиеся в папулы, везикулы и буллы, иногда в уртикарные элементы или сливную эритема.

Центральная зона высыпаний имеет вид пузырьков, геморрагии или некроза; иногда в центре высыпаний размещен пузырь с серозным или геморрагическим содержимым. Позже высыпания превращаются в буллы, под которыми отслаивается эпидермис, что создает условия для быстрого инфицирования кожи.

Поражение слизистой оболочки полости рта характеризуется появлением пузырей больших размеров, дефектов кожи, покрытые пленками серо-белого цвета, корок с сгустков запеченных тканей и трещин слизистой оболочки. Наблюдают также поражения красной каймы губ.

Поражение глаз преимущественно протекает в виде конъюнктивита, но после присоединения вторичной бактериальной инфекции течение заболевания ухудшается, могут появиться дефекты и язвы конъюнктивы, к заболеванию может присоединиться вторичный кератит и иридоциклит. При поражении полости носа наблюдается ринит и носовые кровотечения.

Эрозивные поражения слизистых оболочек мочеполовой системы может приводить к развитию стриктур уретры у мужчин и кровотечений из мочевого пузыря и вульвовагинитов у женщин. В результате генерализованного поражения слизистой оболочки ротовой полости и губ больные, особенно дети, не могут разговаривать и принимать пищу, приводит к их истощению.

Синдром Стивенса — Джонсона характеризуется также появлением лихорадки, тахикардии, гипотензии, в тяжелых случаях — нарушением сознания, судорогами и комой. К симптомов заболевания может присоединиться острая почечная недостаточность, пневмония, другие вторичные бактериальные инфекции, острая печеночная недостаточность. Летальность при синдроме Стивенса — Джонсона достигает 5-10%. Наиболее частой причиной смерти больных с синдромом Стивенса — Джонсона является сепсис.
Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.