Пахионихия: причины возникновения, симптоматика и методы лечения

Содержание

Трахионихия – причины, симптомы, лечение

Пахионихия: причины возникновения, симптоматика и методы лечения

  • Причины 
  • Симптомы заболевания
  • Диагностика
  • Лечение

Трахионихия представляет собой полиэтиологический (у которого много причин) или дистрофический процесс, развивающийся в пластине ногтя, отражающийся на его внешнем виде (цвете и структуре).

Он является осложнением многих дерматологических болезней: экземы, грибка ногтя, псориаза. При недуге ногти заметно тускнеют, на них возникают продольные канавки и чешуйки, а если его пощупать, то можно ощутить шероховатость.

Другое название – «песчаные ногти», болезнь получила благодаря внешнему виду ногтей.

Причины 

Это заболевание может быть вызвано большим количеством разнообразных причин, но основным признаком считается нарушение обменных процессов в ногте, что провоцирует недостачу образования кератина.

Все причины появления трахионихии можно подразделить на несколько групп:

  • сбои в иммунитете, когда лимфоциты нападают на эндотелиоциты, которые выстилают капилляры изнутри, поэтому к ногтям перестает поступать кислород и питательные вещества;
  • если в организме произошел гормональный сбой;
  • при проблемах с эндокринологической системой, сахарном диабете в организме не хватает или наоборот, образуется слишком много тиреоидных гормонов, что может привести к нарушению работы капилляров, поэтому матриксе ногтя не хватает питания;
  • атеросклероз, при наличии которого, появление атеросклеротической бляшки внутри сосудов, мешает поступлению кислорода к кератиноцитам, что и вызывает заболевание;
  • травмы ногтя, когда неправильно сделанный маникюр может вызвать расслаивание ногтевой пластины, а в дальнейшем провоцирует неправильное ее формирование, при использовании лака плохого качества или применение ацетона вместо мягких жидкостей для снятия лака;
  • наличие дерматологических болезней, когда «песчаные ногти» сопровождаются экзему, нейродермит, красный плоский лишай, псориаз;
  • идиопатическая трахионихия, при которой сложно определить причину недуга. Этот вид болезни может появиться в детстве, при этом виде заболевание распространяется и на руках. и на ногах, причем начинается оно внезапно, в возрасте около одного года;
  • сильные стрессовые состояния тоже могут стать еще одной из причин возникновения трахионихии.

Симптомы заболевания

При развитии трахионихии ногтевые пластины приобретают характерные признаки:

  • ногтевая пластина уплотняется и становится толще, это происходит из-за того, что увеличивается выработка кератина, а процесс его отторжения уменьшается, такие патологии происходят и при врожденном виде заболевания;
  • структура ногтевой пластины изменяется, на ощупь она становится шероховатой, пропадает характерный блеск, начинают появляться бороздки;
  • можно заметить на ногтях множество дефектов, которые по форме напоминают многочисленные точечные вдавливания пластины внутрь;
  • увеличенная ломкость капилляров может спровоцировать возникновение болезненной гематомы под ногтевой пластиной;
  • из-за того, что повышается ломкость ногтя, на дистальной части ногтевой пластины (которая выступает за ногтевое ложе) могут возникать зазубрины, изломы, эта часть расслаивается и сильно трескается;
  • форма ногтевой пластины может сильно изменяться, ноготь из выпуклого становится вогнутым, его форма напоминает форму ложки (этот процесс называется койлонихия).

Следует отметить, что при всех дефектах, которые происходят с ногтем, мягкие ткани вокруг рогового ложа и кость не вовлекаются в патологический процесс. Если трахионихия не является осложнением какого-то заболевания, то органы и системы организма не подвергаются никаким изменениям.

Диагностика

Диагностика трахионихии заключается в изучении анамнеза, сдачи различных анализов. Чтобы назначить правильный курс лечения, назначают обследование с целью выявления основного заболевания.

Чтобы исключить патологию, вызванную недерматологической природой, пациенту назначают полное обследование организма.

Основным методом является взятие соскоба с ногтевой пластины для выявления или опровержения грибкового заболевания, под микроскопом внимательно изучают кусочек поврежденного ногтя, чтобы выявить грибок или другого возбудителя болезни.

Для взятия анализа на гистологическое исследование применяют биопсию ткани ногтевого ложа. При этом можно увидеть межклеточный отек ногтевого ложа и матрицы, а также патологический процесс ороговения клеток (образование кератина).

Лечение

Лечение трахионихии бывает комплексным. Симптоматическое лечение заключается в улучшении эстетического вида ногтя, для этого постоянно на ногтевую пластину наносят смягчающий крем.  Параллельно лечат основную патологию, ставшую причиной недуга. При этом стараются наладить обмен веществ в организме больного. Методику лечения назначают в зависимости от вида трахионихии.

Например, при псориазе, рекомендуют применение глюкокортикостероидных мазей (преднизолоновая мазь, Трициамцинолон, Триакорт) и медпрепаратов, в состав которых входят ретиноиды и витамин Д.

Для укрепления организма врач может назначить использование комплекса витаминов и минеральных добавок. Также положительный эффект могут дать физиотерапевтические процедуры, такие как фонофорез с кальцием и другими минеральными веществами.

Если болезнь была спровоцирована внешними факторами, то во время работы с вредными веществами, нужно обязательно надевать перчатки или же наносить на руки какое-то защитное средство.

Чтобы быстрее улучшить состояние ногтей, их рекомендуют стричь очень коротко, не использовать лаки растворители, в состав которых входит ацетон.

Профилактика болезни заключается в защите ногтей от воздействия вредных веществ, а также вовремя пролеченных кожных и других заболеваниях, способных вызвать трахионихию. Внимательно следите за своей внешностью!

Источник: https://medportal.su/traxionixiya-prichiny-simptomy-lechenie/

Врожденная пахионихия: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Пахионихия: причины возникновения, симптоматика и методы лечения

Разнородная группа генетических заболеваний, которые проявляются мезодермальной дисплазией. Пути наследования могут быть разными: аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и сцепленным с полом.

Как правило, болезнь выражается утолщением и дистрофией ногтевых пластин, кератодермией на стопах, подошвенной болью, бородавчатыми разрастаниями и шелушением кожи. Для постановки диагноза проводится осмотр кожи и генетический анализ.

Лечение недуга только симптоматическое и заключается и приеме витаминов и обработке затвердевших зон кожного покрова и ногтевых пластин.

Причины врожденной пахионихии

До сегодняшнего дня природа развития недуга до конца не изучена. Основной причиной развития болезни считаются дефекты в генах 4-х видов кератинов. В зависимости от того, какой ген был поврежден, и от рода его деформации колеблется симптоматика.

Симптомы врожденной пахионихии

Недуг имеет специфические признаки, которые проявляются независимо от подтипа заболевания (с дефектами генов: KRT16, KRT17, KRT6A или KRT6B). Одним из них является утолщение ногтей. Симптом может проявится уже через несколько недель или месяцев после рождения ребенка.

Порой, утолщение ногтей достигает одного сантиметра. Кроме того, ногтевые пластины становятся более плотными, исчезает их блеск и меняется цвет на тускло-желтый. На ногтях могут появляться продольные темные полосы, сама пластина становится более выпуклой, а кожа под ней чрезмерно утолщенной.

Бывает, что другие симптомы не проявляются, но это редкость.

Как правило, спустя несколько лет после выражения первых признаков недуга, появляются зоны чрезмерно утолщенной кожи на стопах. В основном, они размещаются на тех участках, которые подвергаются давлению. Пораженные зоны, внешне могут напоминать мозоли и являются болезненными.

Поверхность очагов может покрываться пузырями и трещинами, и если происходит их инфицирование, течение недуга осложняется. Далее гиперкератоз распространяется на кожный покров в зоне колен и локтей. Также возможно образование фолликулярного кератоза на коже.

В зоне ягодиц и колен отмечаются бородавчатые разрастания, а также шелушение кожного покрова, внешне схожее с ихтиозом.

Для каждого подтипа недуга характерны дополнительные симптомы. Так при дефекте гена KRT16, слизистую оболочку полости рта может поражать лейкоплакия.

Это заболевание в будущем может превратиться в злокачественное образование и привести к раку языка или нижней губы.

Для мутации гена KRT17 характерно аномальное развитие зубов, которые могут появиться уже внутри утробы или через несколько недель после рождения малыша. Как правило, зубы имеют нарушенную структуру, являются более мелкими и могут выпадать через пару лет.

Если врожденная пахионихия третьего подтипа, у пациента возможно возникнет поражение слизистой полости рта (хейлит, лейкоплакия), а также органов зрения (катаракта, дискератоз роговицы).

Наиболее тяжело протекает заболевание при дефекте гена KRT6B. Особенностью этого типа недуга является совмещение остальных симптомов, а также дополнительных: умственная отсталость, охриплость, аллопеция.

Диагностика врожденной пахионихии

Диагноз выставляется после осмотра специалиста и проведения дополнительных обследований. Проводится генетическое исследование, которое заключается в секвенировании генных последовательностей KRT16, KRT17, KRT6A и KRT6B. Также врач может назначить сдачу биохимического анализа мочи, проведение биопсии пораженной кожи и ее гистологическое исследование.

Лечение врожденной пахионихии

Специалисты проводят терапию направленную на купирование симптоматики недуга. Деформацию ногтевых платин исправляют косметологическими процедурами спиливая утолщенный слой.

Чтобы облегчить спиливание толщины ногтевой пластины, а также размягчить подошвенный гиперкератоз используют увлажнители (Глицерин) и органические кислоты.

Для устранения боли при ходьбе разрешается применение обезболивающих препаратов (Ибупрофена, Нимесулида).

Ограничено проводят систематическую терапию ретиноидами. Она уменьшает выраженность симптомов, но чревата побочными эффектами. Если у пациента развились кожные кисты или слишком деформировалась ногтевая пластина, проводится хирургическое вмешательство косметического характера.

Профилактика врожденной пахионихии

Чтобы уменьшить болезненность и выраженность подошвенных кератозов рекомендуется носить ортопедическую обувь. Если у пациента обнаружена лейкоплакия, необходимы регулярные обследования и консультации у врача-дерматолога или онколога.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/vrozhdennaya-pahionihiya.htm

Пахионихия: лечение, прогноз, симптомы, диагностика, причины

Пахионихия: причины возникновения, симптоматика и методы лечения

Изменение формы и вида ногтевой пластины часто определяется наследственным фактором и заболеваниями, которые могут вызвать такие изменения.

Однако существует особый вид поражения ногтя, сопровождающийся значительными негативными отклонениями от нормы в состоянии, внешнем виде (толщине, цвете и форме) пластины, которое требует своевременного диагностирования и применения адекватного лечения для предупреждения вероятного усугубления. Это состояние называется пахионихия.

Что такое пахионихия

Основные изменения, которые вызывает данное заболевание — это нарушения в трофике ногтя, что провоцирует изменения толщины и формы пластины. Бывают врожденные варианты поражения, а также приобретенные, которые могут развиваться вследствие заражения ногтя кандидозом, а также при недостаточности лечения воспалительных процессов, текущих в корневой части ногтя.

Наиболее часто диагностируется пахионихия у мужского населения: мужчины и мальчики до семи лет болеют в 2-3 раза чаще, чем женщины.

Как самостоятельное заболевания данное поражение встречается редко, в основном пахионихия вызывается заболеваниями ногтевой пластины эндокринологического и дерматологического характера. Процесс лечения определяется врачом-дерматологом, при его недостаточности велик риск дальнейшего усугубления патологии с появлением все новых проявлений.

Обнаруживаться симптомы проявления пахионихии могут как на всех ногтях конечности, так и на одном-двух. При этом происходит утолщение ногтевой пластины, ее огрубение.

А кожные покровы около ногтя также изменяют свой внешний вид: кожа становится более сухой, начинает трескаться.

Наиболее характерную картину имеет врожденная форма патологии, при приобретенной разновидности проявления могут несколько различаться.

Разновидности

В зависимости от причины, которая вызвала развитие пахионихию, могут различаться текущие симптомы болезни. Однако все они негативно влияют на общее состояние ногтя,. вызывая изменение его формы, структуры, толщины. Существует определенная классификация данного недомогания, выглядит она следующим образом:

  1. Врожденная форма пахионихии обнаруживается сразу после рождения либо в первые месяцы жизни. При этом у малыша форма ногтя, его толщина могут быть не слишком отличными от общепринятых, но некоторая их несоразмерность может вызвать подозрение на данную патологию. Врожденная пахионихия имеет максимально выраженную клиническую картину, подразделяется она на следующие виды:
    1. синдром Джексона-Лоулера, характеризующийся значительными изменениями формы ногтя, его утолщением, параллельно отмечается задержка умственного развития ребенка, появление первых зубов в чрезмерно ранние сроки, очаговое облысение;
    2. синдром Ядассона-Левандовского, утолщение ногтевой пластины сопровождается появлением болевых ощущений в стопах, признаками незначительного гиперкератоза на нижних конечностях.
  2. Приобретенная форма заболевания обнаруживается при наличии поражений ногтевой пластины и кожи около нее. При этом происходит заражение сначала прикорневой части ногтя, а затем при отсутствии либо недостаточности проводимого лечения симптомы распространяются на весь ноготь, вызывая его значительное утолщение, огрубение.
    • После развития сопутствующего заболевания дерматологического характера кожа около ногтя имеет характерные проявления в виде повышенной сухости кожных покровов, появления высыпаний, бляшек. Затем эти же проявления отмечаются на поверхности и в тоще ногтя: они приобретают тусклость, становятся более толстыми и грубыми;
    • при длительном воздействии на кожу и ногти химикатов (при ведении домашнего хозяйства и по виду деятельности) ногти постепенно утолщаются, становятся хрупкими и начинают крошиться. Цвет их также меняется с естественного на желтоватый и желтовато-серый;
    • возрастная пахионихия развивается очень постепенно, ноготь теряет свой первоначальный внешний вид, становится более толстым. Первый признак возрастного изменения ногтевой пластины — ее помутнение, появление нехарактерных оттенков.

Существует несколько стадий развития врожденной пахионихии, которые отличаются друг от друга степенью проявления изменений, присоединения иных поражений дермы и ногтевой пластины.

Причины появления

Возникновение первых признаков пахионихии может быть спровоцировано внешними воздействиями, которые негативно действуют на клетки ногтя, его внешний вид, а также наследственным фактором. К наиболее частым причинам развития данной патологии следует отнести:

  • воздействие на ногти бытовой и промышленной химии, особенно на основании щелочи;
  • заболевания кожных покровов конечностей, которые постепенно переходят в пахионихию вследствие проникновения в клетки кожи;
  • передача по наследству — частый фактор развития данной патологии.

Ослабление иммунитета, отсутствие необходимой гигиены ногтей и пальцев рук и ног также могут стать провоцирующими факторами для возникновения рассматриваемого заболевания.

Cиндром Ядассона-Левандовского

Симптомы

Наиболее явными проявлениями пахиомихии считается утолщение ногтевой пластины, ее утолщение, а также появление повышенной хрупкости: ногти начинают крошиться даже при незначительных внешних механических воздействиях. Кожа рук и ног в основании ногтя также может видоизменяться: она становится более грубой, на ней могут появляться трещины вследствие ее повышенной сухости.

Диагностика

Выявление пахионихии позволяет своевременно начать необходимое лечение, которое позволит предупредить вероятное усугубление текущих проявлений и перехода заболевания в более запущенную форму. В качестве диагностики применяется внешний осмотр пораженных поверхностей ногтя, взятие на микробиологическое исследование частиц пораженной ногтевой пластины.

В качестве метода дополнительной диагностики используется исследование мочи, кала, проводится УЗИ органов брюшной полости и щитовидной железы на предмет наличия сбоев в работе эндокринной системы.

Методы лечения

Лечебное воздействие при выявлении пахинихии должно начинаться с устранения провоцирующих факторов и сопутствующих заболеваний.

При начальной стадии и выясненных причинах, которые вызвали утолщение ногтевой пластины, изменение ее оттенка и формы, может быть достаточно введение в привычку регулярного осуществления гигиены рук и ног, устранение даже незначительных повреждений на коже около ногтя.

При более запущенных стадиях требуется уже использование медикаментозного метода лечения, которое основано на устранении патологической микрофлоры на ногте, восстановление его нормального вида путем приема витаминных препаратов с повышенным содержанием необходимых для нормального функционирования ногтя микроэлементов.

Терапевтическое

В качестве терапии пахионихии могут использоваться такие методы, как изменение образа жизни с исключением вредных привычек, стабилизация ночного сна и коррекция питания. Следует провести полное обследование орагнизма с целью обнаружения причины, вызвавшей развитие патологии ногтевой пластины.

Используется проведение курсом лечения прием ванн с добавлением эфирных масел алоэ, цитрусовых и алоэ вера — это позволяет усиливать обменные процессы в ногте и коже около ногтя, стимулировать процесс кровообращения в этой области, что увеличивает результативность проведения основного лечения.

Фото пахионихии

Медикаментозное

Использование лекарственных препаратов с повышенным содержанием ретинола и витамина А позволит восстановить вид ногтевой пластины, напитать ее и нормализовать все процессы, которые в ней протекают.

К лекарственным средствам при лечении пахинихии следует отнести:

  • никотиновую кислоту;
  • тиамин;
  • препараты с витамином С.

Цианокобаламин позволяет стабилизировать процессы регенерации внутри ногтя, быстрее получить положительную динамику проводимого лечебного воздействия.

Физиотерапевтическое

  • Втирание в руки расплавленного воска, проведение курса парафинотерапии даст возможность ускорить выздоровление, устранить проявления заболевания.
  • Рекомендуются контрастные ванночки для рук, обливание кистей и стоп при диагностировании пахионихии.
  • Фонофорез с использованием поливитаминных комплексов также назначается при данной патологии.

Методы народной медицины

Для устранения проявлений, характерных для начальной стадии рассматриваемого заболевания, могут использоваться проверенные методы народной медицины. Их целью является усиление питания ногтевой пластины, стимулирование защитных сил кожи и ногтя.

Следующие рецепты позволят снизить степень проявления пахионихии и вернуть здоровье ногтям:

  • компресс с отваром или настоем лекарственных трав и их сборов — ромашки, календулы, чабреца, коры дуба, чистотела. Такой компресс накладывается на пораженную часть ногтя на ночь, повторяя процедуру каждый вечер на протяжении 1-2 недель;
  • втирание в основание ногтевой пластины сока алоэ;
  • ванночки с поваренной и морской солью;
  • использование эфирных масел показало себя действенным и приятным методом лечебного воздействия при выявлении признаков пахионихии. Особенно эффективно масло чайного дерева: его смешивают в равных пропорциях с маслом-основой (льняным или оливковым маслом) и втирают в поверхность пораженной ногтевой пластины. Длительность такой процедуры — 1,5-2 недели.

Перечисленные методы народной медицины отлично сочетаются с лекарственным, терапевтическим и физиотерапевтическим лечением.

Профилактика

К профилактическим мерам по предупреждению пахионихии относят своевременное устранение заболеваний кожных покровов и ногтей, которые могут стать провоцирующими факторами данного поражения. Прохождение полного обследования при подозрении на возникновение пахионихии даст возможность предупредить серьезные поражения ногтевой пластины.

Прогноз

При выявлении данного заболевания прогноз всегда положительный, хотя при недостаточности проводимого лечения имеется риск усугубления симптоматики.

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/mikozy/pahionihiya.html

Пахионихия: симптомы, причины, диагностика и лечение

Пахионихия: причины возникновения, симптоматика и методы лечения

Пахионихия представлена в виде дерматологического заболевания, при котором происходит деформация ногтя и изменение его цвета, что в усложненных случаях доведет до его потери. Патология имеет различное происхождение.

Поражение возникает на одном роговом покрове или распространяется на несколько (может охватывать все).

Диагноз пахионихии ставится дерматологом, после того, как он осуществит осмотр пациента. Чтобы определить этиологию болезни проводятся различные исследования.

В зависимости от причины, вызвавшей изменение роговой пластины, выбирается соответствующая терапия. Определенные формы недуга не вылечиваются.

Пахионихия может быть врожденным состоянием или приобретенным, встречается довольно часто. Как правило, болезнь сопровождает определенные дерматологические патологии (например, псориаз) и заболевания, связанные с обменом веществ.

Иногда появляется у пожилых пациентов по причине старческих изменений. Некоторые ученые считают пахионихию не как отдельную патологию, а как симптом определенных заболеваний.

Причины

Появление пахионихии связано с нарушением питания или образования пластинки. Вследствие этого ноготь начинает деформироваться, утолщаться, меняется его цвет.

Приобретенные формы могут возникать по нескольким причинам:

  • инфицирование пластины грибами;
  • хронический воспалительный процесс, появляющейся в валике;
  • воздействие химических веществ.

Кроме этого приобретенные виды могут появляться на фоне имеющейся экземы, псориаза, красного плоского лишая или других патологий, если затрагивается ложе или валик. Также причиной появления недуга может служить диабет или иные эндокринные патологии, а также расстройство, касающееся обмена веществ.

У престарелых пациентов изменение пластин формируется вследствие нарушений, связанных с микроциркуляцией и лимфооттока.

Врожденный вид (болезнь Ядассона-Левандовского) наследуется генетически и характеризуется множественными нарушениями, связанными с процессом ороговения кожи.

Пахионихия является основным симптомом такого недуга и развивается из-за дефекта молекул определенных видов коллагена.

Также еще одной причиной является нарушенная функция усвоения некоторых витаминов. Могут быть и другие предрасполагающие факторы, которые зависят от типа генетического повреждения.

Довольно часто такое наследственное состояние приводит к отпаданию пластин.

Диагностика и лечение

Диагноз ставится при осмотре, по типичной для этой болезни деформации рогового покрова. Чтобы назначить соответствующее лечение специалист должен узнать причину возникновения болезни. С этой целью он изучает анамнез больного, ведет его опрос и проводит полный осмотр кожного покрова.

В случае необходимости проводится генетическая диагностика (для врожденных форм).

Осматривая пациента, врач может выявить симптомы других состояний, таких как: псориаз, экзема и пр. В случае поражения кожи на пальцах появляется большая вероятность возникновения паронихии.

Также она может развиваться при диабете, микроциркуляторном сбое или при старческих изменениях.

При врожденном характере дополнительно выявляется гиперкератоз подошвы, болезненность в этой области. При усложненных видах обнаруживается умственная недоразвитость, нарушения в формировании зубов, проблемы со зрением.

Пахионихия, имеющая наследственный характер, выявляется еще в довольно раннем возрасте.

Терапия, как правило, основывается на лечении основного недуга, которая спровоцировала ее появление. Если подобранные лечебные мероприятия не приносят результата, то ногти обрабатывают механическим способом, корректируя тем самым их форму и толщину.

Чтобы облегчить такие процедуры пластинки протирают салициловой кислотой и раствором мочевины. Доказано, что применение витамина А и токоферола в значительной степени замедляет деформацию пластин, даже в случае врожденной формы.

Необходимо полностью исключить контакт с химическими веществами.

Прогноз выздоровления зависит от эффективности лечения основного заболевания. В случае успешно проведенной терапии первичного состояния на смену деформированной пластинки вырастет здоровая.

При наследственной форме болезни делается неблагоприятный прогноз, потому что большая часть больных теряют ногти.

Врожденная пахионихия

Пахионихия: причины возникновения, симптоматика и методы лечения

Врожденная пахионихия – редкая форма генодерматоза, которая развивается из-за мутаций в одном из четырех генов кератина. Врожденная пахионихия характеризуется дистрофическими, утолщенными ногтями и болезненной кератодермией ладоней / подошв. Это врожденное заболевание исторически было разделено на два основных подтипа:

  • Врожденная пахионихия первого типа (или тип Ядассона-Левандовского) связана с мутациями в генах, кодирующих кератин 6A (KRT6A, подтип 3) или кератин 16 (KRT16, подтип 1). Эта форма заболевания является наиболее распространенной.
  • Врожденная пахионихия второго типа (или тип Джексона-Лоулера) связана с мутациями в генах, кодирующих кератин 6В (KRT6B, подтип 4) или кератин 17 (KRT17, подтип 2). Эта форма отличается от первой внутриутробными зубами, множественными стеатоцистомами, а иногда и pili torti.

Врожденная пахионихия. Патофизиология

Кератины являются ключевыми структурными белками, образующими цитоскелет эпителиальных клеток. На основе биохимических свойств они делятся на тип I (K9-K28, K31-K40) и тип II (K1-K8, K71-K86).

 Сборка промежуточных кератиновых нитей начинается с спаривания белков типа I с белками типа II, в результате чего происходит образование альфа-спирального гетеродимера. Затем два гетеродимера образуют тетрамер.

А тетрамеры, впоследствии, соединяются друг с другом с образованием полимеров более высокого порядка, что приводит к образованию кератиновых промежуточных нитей.

На сегодняшний день было идентифицировано 54 гена, кодирующих кератины. Различные эпителиальные типы клеток выражают различный диапазон кератинов.

 При врожденной пахионихии исследователями были обнаружены мутации в генах, кодирующих кератин 6A (KRT6A), кератин 16 (KRT16), кератин 6В (KRT6B) и кератин 17 (KRT17). Для кератина 6A партнером является кератин 16, тогда как для кератина 6В партнером является кератин 17.

Эти кератины выражаются в кератиноцитах ногтей, ладоней и подошв, в слизистых оболочках и волосах. Мутации в любом из генов приводят к появлению проблем в этих структурах.

Врожденная пахионихия. Прогноз

Врожденная пахионихия не связана с уменьшением продолжительности жизни.

Врожденная пахионихия. Фото

Кератодермия подошв

Кисты

Дистрофия ногтей

Кератодермия лодоней

Фолликулярный гиперкератоз

Лейкокератоз

Врожденная пахионихия. Симптомы и проявления

Утолщенные ногти на ногах, боли и кератодермия подошв являются тремя главными особенностями врожденной пахионихии (> 90% пациентов).

 Клинические различия между различными подтипами врожденной пахионихии включают возраст, в котором появляются первые симптомы / признаки, тяжесть дистрофии ногтей / кератодермии, а также дополнительные особенности, которые характерны только для определенных подтипов этого врожденного заболевания.

Утолщенные ногти на ногах

Утолщение ногтей на пальцах ног уже в детском возрасте наблюдается почти у всех лиц с этим заболеванием. Такие ногти часто требуют постоянного ухода.

Кератодермия

Подошвенная кератодермия является второй наиболее частой находкой у лиц с этим заболеванием (встречается у 91-96% больных). Подошвенная кератодермия, как правило, развивается в раннем детстве и проявляется в виде больших мозолей. У некоторых лиц может произойти растрескивание и инфицирование этих мозолей.

Подошвенная боль

Третья наиболее часто встречающаяся особенность подошвенной кератодермии.

Дистрофия ногтей

Дистрофия ногтей также является важной особенностью врожденной пахионихии. Утолщение ногтей на руках регистрируется в более 80% случаев.

Слизистые оболочки

По оценкам некоторых групп исследователей, образования на слизистой оболочке отмечаются примерно у 70% больных с врожденной пахионихией. Чаще всего они встречаются на языке и щечной поверхности полости рта. У новорожденных эти образования могут привести к трудностям в сосании и кормлении грудью.

Натальные зубы

Натальные или пренатальные зубы также связаны с врожденной пахионихией. Они присутствует уже при рождении или появляются в течение первых 30 дней жизни.

 Они, как правило, теряются в младенчестве и заменяются нормальными постоянными зубами. Натальные зубы могут привести к травме или рваным ранам языка младенца или груди матери во время кормления грудью.

Они также могут повысить риск аспирации в младенчестве.

Врожденная пахионихия. Диагностика

Диагноз ставится и подтверждается по результатам молекулярного анализа генов K6A, K6b, К16 и K17.

Врожденная пахионихия. Лечение

Как и для большинство других генодерматозов, для этой формы не существует никаких специальных методов лечения. Терапия, как правило, направлена на симптоматическое улучшение наиболее назойливых проявлений заболевания.

Кератодермия и боль, как полагают исследователи, являются одними из наиболее изнурительных проблем, связанных с этим заболеванием. Давление, вес и травмы являются важными факторами, способствующими развитию боли и кератодермии подошв.

 Для минимизации этих факторов может потребоваться специально сконструированная обувь, ортопедические вставки, специальные стельки и защитные носки.

 Для пациентов с сильной болью и растрескиванием мозолей могут потребоваться костыли или кресло-коляска.

Истончение ороговевающих ногтей и мозолей можно проводить различными инструментами, такими как пемза, пилочки, специальные рашпили и т.д. Некоторые пациенты сообщали об успешном применении электрических инструментов (шлифовальные и полировочные машины).

Размягчение ногтей и мозолей может быть достигнуто с применением воды, увлажнителей (например, мочевина, пропиленгликоль) и слабых органических кислот (например, салициловая кислота, альфа-гидрокси кислоты).

Фармацевтическое лечение врожденной пахионихии включает в себя применение системных ретиноидов, таких как изотретиноин и этретинат. Ретиноиды могут быть эффективными в снижении фолликулярных кератозов и кератодермии.

 Применение этих препаратов на долгосрочной основе нежелательно из-за повышенного риска развития побочных эффектов (тератогенность, кожные побочные эффекты, токсичность печени, гиперлипидемия и скелетные аномалии).

Из-за дискомфорта, связанного с кератодермией, управление болью также становится важным пунктом в симптоматическом лечении пациентов с этим заболеванием.

 Некоторым пациентам могут понадобиться обезболивающие.

 Чаще всего достаточно одних ненаркотических анальгетиков (особенно нестероидных противовоспалительных препаратов), в других случаях могут понадобиться анальгетики наркотического действия.

Хирургическое лечение врожденной пахионихии, как правило, будет наиболее полезным для лиц с кистами, которые не поддаются никаким другим методам лечения.

Источник: http://redkie-bolezni.com/vrozhdennaya-pakhionikhiya/

Трахионихия ногтей – лечение, причины, симптомы, диагностика

Пахионихия: причины возникновения, симптоматика и методы лечения

Трахионихия — это дистрофический процесс в ногтевой пластине, характеризующийся изменением ее цвета и структуры. Симптом сопровождает многие дерматологические заболевания (экзему, псориаз, грибковые поражения и другое) и патологию других систем. Зачастую это заболевание встречается у детей, оно имеет весьма тяжелое течение. Что такое трахионихия и как ее лечить?

Причины трахионихии ногтей

Процесс многофакторный, но в его основе лежит нарушение питания пластины ногтя, что сопровождается дефектом образования кератина. Все причины трахионихии можно разделить на несколько основных групп:

  1. Нарушения иммунной системы. При нарушениях иммунного статуса лимфоциты атакуют клетки собственного организма в том числе и эндотелиоциты, выстилающие внутреннюю поверхность капилляров. Это приводит к нарушению поступления к ногтям питательных веществ и кислорода.
  2. Эндокринологические нарушения. Сахарный диабет недостаток или избыток тиреоидных гормонов приводит к нарушению функции капилляров и, следовательно, дефициту питательных веществ в матриксе ногтя.
  3. Атеросклероз. При наличии атеросклеротической бляшки на внутренней поверхности сосудов нарушается доставка кислорода к кератиноцитам, что проявляется трахионихией.
  4. Травмы. Нарушение техники маникюра приводит к расслаиванию ногтевой пластины и последующему неправильному ее формированию.
  5. Дерматологические заболевания. Трахионихия, или «песчаные» ногти, сопровождает такие патологические процессы, как экзему, псориаз ногтей, красный плоский лишай, нейродермит и другие.
  6. Идиопатическая трахионихия. Конкретной причины данного вида трахионихии не обнаружено. Она обычно начинается в раннем детстве и плохо поддается лечению. При этом поражаются ногти как на руках, так и на ногах.

Симптомы трахионихии ногтей

При трахионихии ногти имеют ряд характерных черт:

  1. Ногтевая пластина становится плотной и толстой из-за повышенного образования кератина и нарушения его отторжения. Такой процесс происходит и при врожденной пахионихии.
  2. Наружная часть пластины утрачивает характерный блеск, становится шероховатой на ощупь.
  3. На ногте нередко появляются точки – вдавления пластины внутрь, словно поверхность утыкали иголкой или шилом.
  4. Из-за нарушения функции и повышенной ломкости капилляров образуется болезненная подногтевая гематома.
  5. Повышенная ломкость ногтя приводит к появлению изломов и расслаиванию его выступающей части.
  6. Изменяется и форма ногтевой пластины, она становится вогнутой, как ложка. Такой процесс носит название койлонихии.
  7. Мягкие ткани вокруг ногтя и кость не повреждаются.

Статья в тему: Ложкообразная форма ногтей или койлонихия

Диагностика трахионихии ногтей

Для определения правильной тактики лечения трахионихии ищут причину заболевания. Начинают обследование с внимательного осмотра поврежденных структур, проводят анализ кусочка ногтевой пластины под микроскопом для выделения грибков и других возможных возбудителей.

Кроме того, анализируют историю развития заболевания и проводят полное обследование для исключения патологии недерматологической природы.

Важную роль играет гистологическое исследование кусочка околоногтевых структур и матрикса ногтя. При трахионихии выявляют небольшой отек и патологическое образование кератина.

Трахионихия у детей

Врожденная трахионихия возникает на первом году жизни или незначительно позже. У ребенка выявляют утолщение ногтевой пластины и характерную для трахионихии изрытую и «продырявленную» поверхность ногтя.

Идиопатический процесс трудно поддается лечению, поэтому используют маскирующие средства и препараты для укрепления ногтевой пластины.

Трахионихия ногтей лечение

Лечебные мероприятия при трахионихии проводят в двух основных направлениях:

  1. Лечение основного заболевания, ставшего причиной нарушения образования кератина и изменения в ногтях.
  2. Коррекция обмена веществ.

Комплекс основных мероприятий зависит от вида заболевания. Так, при псориаза используют мази на основе глюкокортикостероидов и препараты с добавлением ретиноидов и витамина Д.

В качестве укрепляющих мероприятий назначают витаминные комплексы и минеральные добавки. Эффективны физиотерапевтические процедуры: фонофорез с кальцием и другими минеральными веществами.

Для быстрого улучшения состояния рекомендуют коротко стричь ногти, использовать защитные средства при работе с химическими веществами и на земельном участке. Нежелательно использовать лаки и растворители на основе ацетона, так как они сильно травмируют ногтевую пластину.

Лечение народными методами

Народные методы лечения рекомендуется использовать в сочетании с терапией основной причины заболевания ногтей. Применяют:

  1. Облепиховое масло или масло шиповника. Масло втирают в поврежденную ногтевую пластину ежедневно 2-3 раза в сутки на протяжении 2 месяцев.
  2. Маска из овсянки. Овсяные хлопья перемалывают с помощью кофемолки или другого приспособления. Затем полученную муку разводят в небольшом количестве кипяченой воды до однородной кашицеобразной массы. Кашу ежедневно вечером наносят на ногти в течение месяца, длительность процедуры – 20 минут. После маски в ногти втирают облепиховое масло, питательный крем или раствор витамина А.

Профилактика трахионихии ногтей

Профилактические мероприятия сводятся к полноценному питанию, выполнению правильной техники маникюра, а также в обязательном использовании защитных средств при контакте с химикатами.

Фото

Трахионихия при псориазе, фото

Источник: https://medictime.ru/chto-takoe-traxionixiya-nogtej-lechenie-prichiny-i-foto/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.