Острый лимфобластный лейкоз: статистика, лечение и прогноз

Содержание

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз: статистика, лечение и прогноз

Лейкоз, или лейкемия – заболевание костного мозга, в обиходе иногда называемое «раком крови». При лейкозе нарушено нормальное кроветворение: производится избыточное количество аномальных незрелых клеток крови, обычно предшественников лейкоцитов.

Эти бластные клетки, размножаясь и накапливаясь в костном мозге, мешают выработке и функционированию нормальных клеток крови, что и обусловливает основные симптомы заболевания.

Кроме того, эти опухолевые клетки могут накапливаться в лимфоузлах, печени, селезенке, центральной нервной системе и других органах, также вызывая появление специфических симптомов.

Как известно, различные клетки крови развиваются по-разному и имеют разных предшественников – то есть относятся к различным линиям кроветворения (см. схему в статье «Кроветворение»).

Линия кроветворения, приводящая к появлению лимфоцитов, называется лимфоидной; остальные же лейкоциты относятся к миелоидной линии.

Соответственно, различают лейкозы из клеток-предшественников лимфоцитов (такие лейкозы называют лимфобластными, лимфоцитарными или просто лимфолейкозами) и из предшественников других лейкоцитов (миелобластные, миелоидные, миелолейкозы).

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самый распространенный вид лейкоза у детей, но это заболевание нередко встречается и во взрослом возрасте.

Термин «острый» означает быстрое развитие болезни, в противоположность хроническому лейкозу.

Термин «лимфобластный» означает, что незрелые клетки, составляющие основу болезни, являются лимфобластами, то есть предшественниками лимфоцитов.

Частота встречаемости и факторы риска

На долю ОЛЛ приходится 75-80% всех опухолевых заболеваний кроветворной системы у детей (3-4 случая на 100 тысяч детей в год). Именно ОЛЛ – самое распространенное онкологическое заболевание у детей. Чаще всего ОЛЛ возникает в возрасте до 14 лет; пик детской заболеваемости приходится на возраст 2-5 лет. У мальчиков эта болезнь встречается чаще, чем у девочек.

Вероятность возникновения ОЛЛ несколько повышена у людей, ранее получавших лечение от какой-либо другой болезни (обычно злокачественной опухоли) с использованием облучения или определенных видов цитостатической химиотерапии. Также риск ОЛЛ повышен у детей с некоторыми генетическими нарушениями – например, с синдромом Дауна, нейрофиброматозом типа I или первичными иммунодефицитными состояниями.

Риск заболеть для ребенка выше среднего, если у его брата- или сестры-близнеца уже был диагностирован лейкоз.

Впрочем, в большинстве случаев лейкоза не удается обнаружить никакого из перечисленных факторов риска, и причины, вызвавшие болезнь, остаются неизвестными.

Признаки и симптомы

ОЛЛ характеризуется множеством различных признаков и у разных больных может проявляться по-разному. Большинство наблюдаемых симптомов, однако, обусловлено тяжелыми нарушениями кроветворения: избыток аномальных бластных клеток при ОЛЛ сочетается с недостаточным количеством нормальных функциональных клеток крови.

Обычно наблюдаются слабость, бледность, снижение аппетита, потеря веса, учащенное сердцебиение (тахикардия) – проявления анемии и опухолевой интоксикации.

Недостаток тромбоцитов проявляется мелкими кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, кровотечениями из десен, носовыми и кишечными кровотечениями, кровоподтеками, синяками.

Из-за накопления бластных клеток часто увеличиваются лимфоузлы – в частности, шейные, подмышечные, паховые. Нередко увеличиваются также печень и селезенка – как говорят, возникает гепатоспленомегалия.

Часто наблюдаются боли в костях и суставах, иногда возникают патологические (то есть вызванные заболеванием) переломы костей. Из-за недостаточного количества нормальных зрелых лейкоцитов возможны частые инфекции.

Повышение температуры может наблюдаться как в связи с возникшей на фоне лейкоза инфекцией, так и из-за опухолевой интоксикации.

Иногда одним из проявлений острого лейкоза является продолжительная ангина, плохо поддающаяся терапии антибиотиками.

В некоторых случаях ОЛЛ вызывает изменения и в других органах: глазах, почках, яичках у мальчиков и яичниках у девочек, причем у мальчиков поражение половых органов наблюдается чаще. Нередко возникает поражение центральной нервной системы – нейролейкемия.

Так как все наблюдаемые симптомы могут быть связаны и с другими заболеваниями и не специфичны для ОЛЛ, перед началом лечения необходима лабораторная диагностика, которая в срочном порядке производится в больничных условиях.

Диагностика

При ОЛЛ возникают изменения в обычном клиническом анализе крови: понижены уровни эритроцитов и тромбоцитов, появляются бластные клетки. Очень высокий лейкоцитоз возможен, но, вопреки распространенному мнению, наблюдается не во всех случаях. В целом же надежно поставить диагноз можно только при исследовании образца костного мозга; для этой цели необходима костномозговая пункция.

При морфологическом исследовании диагноз «острый лимфобластный лейкоз» ставится при обнаружении более 25% бластных клеток в костном мозге.

Но обязательно производятся более тонкие исследования: цитохимическое (окрашивание клеток, позволяющее более точно установить их природу), цитогенетическое (изучение строения хромосом в лейкемических клетках), иммунофенотипирование (изучение белковых молекул на поверхности клеток).

Дело в том, что при диагностике очень важно не только надежно отличить ОЛЛ от острого миелоидного лейкоза, но и определить конкретный вариант ОЛЛ, поскольку он сильно влияет на терапию и прогноз заболевания.

Так, ОЛЛ может быть B-клеточным (около 80% случаев) и T-клеточным, в зависимости от того, относятся ли лейкемические клетки к B- или T-лимфоцитарной линии. В зависимости от «степени зрелости» бластных клеток среди как В-, так и Т-клеточных лейкозов выделяют несколько вариантов; их установление в ходе иммунофенотипирования важно для определения стратегии лечения.

В ходе диагностики ОЛЛ также необходимо исследовать состояние центральной нервной системы. Анализ спинномозговой жидкости (ликвора) позволяет определить, нет ли у больного поражения центральной нервной системы – нейролейкемии. Образец ликвора для анализа получают посредством пункции спинномозгового канала.

Возможны и дополнительные диагностические процедуры для исследования пораженных лимфоузлов и внутренних органов – компьютерная томография (КТ), ультразвуковое исследование (УЗИ) и так далее.

Диагностические исследования позволяют для каждого конкретного больного определить ту или иную группу риска, от которой зависят прогноз заболевания и планируемое лечение. Так, говорят о стандартном риске, высоком риске и т.д. Отнесение к той или иной группе зависит от многих факторов. Перечислим некоторые из них.

  • Возраст больного: менее благоприятным считается возраст до 1 года или старше 10 лет.
  • Количество лейкоцитов: риск увеличивается при очень высоком лейкоцитозе в момент диагноза.
  • Т-клеточный ОЛЛ у детей обычно определяет более высокий риск (худший прогноз) по сравнению с В-клеточным.
  • Хромосомные аномалии в лейкемических клетках, связанные с числом хромосом и транслокациями. При некоторых из них усложняется лечение болезни и ухудшается прогноз. Так, особенно неблагоприятна филадельфийская хромосома – транслокация t(9;22). В то же время, например, транслокация t(12;21) связана с относительно хорошим прогнозом.
  • Распространение ОЛЛ в другие органы, помимо костного мозга (например, возникновение нейролейкемии), определяет более высокий риск.
  • При раннем или повторном рецидиве лейкоза риск значительно повышается.

Лечение

Как упомянуто в предыдущем разделе, современное лечение ОЛЛ основано на разделении пациентов на группы риска – в зависимости от того, насколько вероятно у них достижение и сохранение ремиссии при одинаковой терапии.

Соответственно, пациенты, относящиеся к группам более высокого риска (то есть те, у кого изначальный прогноз хуже), получают более интенсивную терапию, а в группах более низкого риска можно использовать менее интенсивную терапию и тем самым избегать излишней токсичности и тяжелых осложнений.

Терапия ОЛЛ, как правило, состоит из трех этапов:

  1. Индукция ремиссии (то есть терапия, направленная на достижение ремиссии) проводится в течение нескольких первых недель лечения. Под ремиссией здесь подразумеваеся содержание менее 5% бластных клеток в костном мозге и отсутствие их в обычной (периферической) крови в сочетании с признаками восстановления нормального кроветворения.

    В ходе индукции проводится интенсивная многокомпонентная химиотерапия лекарствами-цитостатиками, которые вызывают разрушение лейкемических клеток. На этом этапе могут применяться такие лекарства, как винкристин, гормоны-глюкокортикостероиды, аспарагиназа, антрациклины (даунорубицин и др.), иногда и другие препараты.

    Индукция позволяет достигнуть ремиссии более чем у 95% детей и у 75-90% взрослых с ОЛЛ.

  2. Консолидация (закрепление) ремиссии направлена на уничтожение остаточных аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания. Общая продолжительность этого этапа составляет несколько месяцев и сильно зависит от конкретного протокола лечения.

    В ходе курсов терапии на этапе консолидации могут использоваться метотрексат, 6-меркаптопурин, винкристин, преднизолон, а также циклофосфамид, цитарабин, даунорубицин, аспарагиназа и т.д.

    На этапах индукции и консолидации введение химиотерапевтических препаратов производится в основном внутривенно, в условиях больничного стационара или стационара одного дня.

  3. Поддерживающая терапия проводится для поддержания ремиссии, то есть для дополнительного снижения риска рецидива после этапов индукции и консолидации. Продолжительность поддерживающей терапии – 2-3 года.

    На этом этапе основными препаратами являются 6-меркаптопурин и метотрексат.
    Поддерживающая терапия представляет собой этап наименее интенсивного лечения.

    Лекарства принимаются в виде таблеток, пребывание в больнице при этом не требуется.

Для лечения и профилактики нейролейкемии на перечисленных этапах химиопрепараты должны вводиться интратекально, то есть в спинномозговой канал посредством люмбальных пункций.

Иногда лекарства вводят в желудочки (особые полости) головного мозга через специальный резервуар Оммайя, который устанавливается под кожей головы.

Основной препарат, используемый для интратекального введения при ОЛЛ, – метотрексат; дополнительно также применяются цитарабин и глюкокортикостероиды. У некоторых пациентов используется и облучение головы – краниальное облучение.

Существует также понятие реиндукции: это периодически повторяемые уже после достижения ремиссии циклы полихимиотерапии, аналогичные используемым при индукции. Реиндукция позволяет дополнительно снизить число лейкемических клеток и тем самым повысить «надежность» ремиссии.

К сожалению, несмотря на все перечисленные меры, иногда возникает рецидив ОЛЛ – костномозговой, экстрамедуллярный (то есть вне костного мозга – например, с поражением центральной нервной системы или яичек) или комбинированный.

В этом случае проводится противорецидивная терапия. Выбор протокола лечения рецидива зависит от сроков его возникновения (ранний или поздний) и от того, является ли рецидив костномозговым или экстрамедуллярным.

К сожалению, при раннем рецидиве шансы на успех терапии значительно снижаются.

В ходе лечения ОЛЛ может применяться трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора. Если по плану лечения предусмотрена трансплантация, то ее проводят после достижения ремиссии.

Как правило, трансплантация показана только при высоком риске (например, после раннего рецидива), поскольку вероятность хорошего ответа на стандартную терапию при ОЛЛ в среднем высока, особенно у детей.

Химиотерапия ОЛЛ высокоэффективна, но зачастую тяжело переносится и может быть связана с серьезными побочными эффектами.

Так, в процессе лечения подавляется кроветворение и бывают необходимы переливания компонентов донорской крови – тромбоцитов во избежание кровотечений при очень низком уровне собственных тромбоцитов больного, эритроцитов для борьбы с анемией.

Переливания донорских лейкоцитов (гранулоцитов) применяются только в редких случаях при тяжелых инфекционных осложнениях.

В числе «обычных» побочных эффектов химиотерапии можно также назвать тошноту, рвоту, облысение.

Серьезнае проблема связана с возможностью аллергических реакций на химиопрепараты, вплоть до анафилактического шока – жизнеугрожающего состояния, которое характеризуется отеком, затруднением дыхания, сильным зудом и т.д.

Так, сравнительно часто встречается аллергия на аспарагиназу, и может быть необходимо использование аналогов этого препарата (онкаспар, эрвиназа).

Поскольку и лейкоз сам по себе, и используемая при его лечении химиотерапия резко снижают сопротивляемость организма различным инфекциям, то больным во время лечения необходимы эффективные антибактериальные и противогрибковые лекарства для профилактики и терапии инфекционных осложнений. Опасны как обычные, так и оппортунистические инфекции. В частности, серьезную проблему представляют такие грибковые инфекции, как кандидоз и аспергиллез.

Интенсивное лечение ОЛЛ накладывает серьезные ограничения на образ жизни больного. Необходимо соблюдать определенную диету и строгие гигиенические требования. Во избежание инфекций ограничиваются контакты с внешним миром.

При очень низком уровне тромбоцитов нельзя не только допускать травмы, но даже, например, чистить зубы зубной щеткой – чтобы не спровоцировать кровотечение из десен. После достижения ремиссии строгость этих ограничений постепенно снижается.

Врачи и медсестры сообщают каждому больному, что ему можно и что нельзя на текущем этапе лечения.

Прогноз

Без лечения ОЛЛ приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев или даже недель.

Однако использование современных протоколов лечения дает при ОЛЛ очень хороший результат: можно вылечить около 80% больных детей (некоторые источники приводят и более высокие цифры – например, до 85%).

У взрослых, особенно пожилых, результаты хуже, но, тем не менее, примерно у 40% взрослых больных удается достичь стойкой ремиссии – то есть отсутствия рецидивов болезни в течение пяти и более лет, после чего человека можно считать здоровым.

Источник: https://podari-zhizn.ru/node/7658

Острый лейкоз: прогноз жизни у взрослых и детей

Острый лимфобластный лейкоз: статистика, лечение и прогноз

Возможность быстрого распространения аномальных клеток по организму делает рак крови одним из самых опасных диагнозов.  При остром лейкозе прогноз жизни больного напрямую зависит от типа заболевания, правильности подбора схемы лечения и наличия осложнений болезни.

От чего зависит выживаемость пациента?

Ещё совсем недавно прогнозы при раке крови в подавляющем большинстве случаев были неутешительны. Это неудивительно: угнетение кроветворения провоцирует снижение иммунитета, анемию, кровотечения и нарушения работы внутренних органов и ЦНС, которые значительно ослабляют организм больного.

Сегодня на вопрос, сколько живут пациенты с лейкемией, нельзя ответить даже примерно: прогнозы зависят от тщательности ухода, возможности применения интенсивных полихимиотерапевтических схем и множества других факторов. К основным условиям длительной выживаемости пациента с острым лейкозом можно отнести:

  • отсутствие нарушений работы внутренних органов до начала терапии;
  • минимальная длительность диагностического периода (промежутка времени между начальной стадией болезни и введением первой дозы химиотерапии);
  • отсутствие других онкологических заболеваний;
  • достижение полной ремиссии после 1-2 курсов химиотерапии;
  • возраст и пол пациента (наименее благоприятны прогнозы для больных мужского пола младше 2-х и старше 60-ти лет);
  • тщательный уход (соблюдение предписанной диеты и стерильности в помещении, где находится больной);
  • своевременное назначение противомикробной и антигрибковой терапии, гемотрансфузий (переливаний компонентов крови) для исключения осложнений лейкемии;
  • возможность пересадки костномозговой ткани от родственного или подходящего неродственного донора и благополучное приживление трансплантата.

Также выживаемость пациента зависит от типа бластных клеток и степени их дифференцированности, которая определяет агрессивность заболевания. Например, при остром лимфобластном лейкозе наиболее благоприятны прогнозы у пациентов с опухолевым клоном В-лимфоцита.

Наличие хромосомных патологий (например, транслокации на 9 и 22 хромосоме, которая создаёт мутантный ген, продуцирующий онкогенную тирозинкиназу) обязательно выясняется на диагностическом этапе.

Характерные нарушения на генном уровне позволяют не только предположить прогноз, но и улучшить его благодаря применению компенсирующих препаратов. В случае транслокации (9;22), т.н. «филадельфийской хромосомы», действие онкогенного вещества купируется Иматинибом, Нилотинибом и другими ингибиторами тирозинкиназ.

Можно ли вылечить острую лейкемию?

Применение интенсивной терапии помогает достичь состояния ремиссии (отсутствия клинических признаков заболевания у пациента). В зависимости от результатов анализов костномозговой ткани и крови выделяют полную и неполную ремиссию.

Полная ремиссия наступает при отсутствии незрелых (бластных) клеток и снижении их концентрации в кроветворной ткани до 5% и меньше. При неполной ремиссии доля бластов в костномозговой ткани составляет до 20%. Фактически, это состояние характеризует положительную динамику на фоне проводимого лечения, а не итоговый результат терапии.

Изначальной целью лечения (полихимиотерапии) является достижение полной ремиссии и поддержка этого состояния в течение 2-5 лет после окончания первого этапа терапии.

Однако даже в случае полной ремиссии врачи не могут диагностировать полное выздоровление, т.к. существует вероятность повторного появления признаков лейкемии.

Выздоровевшим принято считать только пациентов, у которых не произошло рецидива в течение пяти лет после окончания основного этапа химиотерапии.

Чтобы удлинить ремиссию и уничтожить возможные аномальные бласты, назначают второй этап терапии – поддерживающее лечение.

Поддерживающее лечение включает приём цитостатиков в таблетках, соблюдение диеты и режима дня и гигиены. Отсутствие этого этапа лечения многократно повышает риск рецидива болезни. С каждым следующим проявлением белокровия период ремиссии сокращается, а шансы на пятилетнюю выживаемость резко падают.

Сколько живут больные при различных видах лейкоза

При остром лейкозе симптомы у взрослых, прогноз и течение болезни может несколько отличаться от проявлений заболевания у детей. Это обусловлено, прежде всего, тем, что большинство детей болеют лимфобластной формой лейкемии, а также возрастным пиком заболеваемости белокровием.

В возрасте старше 60 лет, на который приходится наибольшая интенсивность заболеваемости миелобластным лейкозом, внутренние органы сложнее переносят химиотерапию, а снизить вероятность рецидива онкологии методом трансплантации кроветворной ткани в большинстве случаев невозможно.

При острой лимфобластной лейкемии благоприятность прогноза сильно зависит от типа клеток. Например, при мутации В-лимфоцитов 5-летняя выживаемость больных детей после лечения достигет 88-90%, а взрослых и пожилых пациентов – 40%. Ремиссия наступает у 4 из 5 больных, однако у многих видов лимфобластного белокровия высок риск рецидива.

Наименее благоприятен прогноз у пациентов с Т-лейкозом. Этот тип заболевания характерен в основном для подростков.

При миелобластном лейкозе крови 5-летняя выживаемость пациентов младше 15 лет достигает 70%. У больных 45-60 лет этот показатель снижается до 25-50% в зависимости от типа опухолевого клона. Пациенты старше 65 лет живут дольше 5 лет после окончания лечения в 12% случаев.

Источник: https://pro-rak.ru/zlokach/prognozy-vyzhivaemosti-pri-ostrom-leikoze.html

Симптоматика, методы лечения и прогноз при лимфобластном лейкозе

Острый лимфобластный лейкоз: статистика, лечение и прогноз

Наиболее часто среди всех злокачественных заболеваний крови у детей диагностируется острый лимфобластный лейкоз. Это генетические изменения клеток крови – лимфоцитов. Лимфоциты – это отдельный вид лейкоцитов, клеток, которые отвечают за иммунитет.

Чаще всего болеют в возрасте до 16 лет. Заболевания встречается больше у мальчиков, чем у девочек. Основной риск приходится на возраст 1 – 6 лет. ОЛЛ – аббревиатура от полного названия – поражает лимфатические узлы, селезёнку и другие железы.

Центральная нервная система чаще всего страдает во время рецидивов.

Что такое лимфобластный лейкоз

Чтобы понять суть лимфобластного лейкоза, нужно ознакомится с кроветворной системой человека.

У всех людей 2 вида лимфоцитов: NK и малые (В и Т их подвиды), в большинстве их синтезирует миелоидная ткань костного мозга, её ещё называют красной, из- за цвета, а некоторые вырабатываются в лимфатических узлах, которые расположены по всему телу.

Как и остальные клетки крови, лимфоциты имеют общую клетку предшественницу – гемопоэтическую стволовую клетку, из которой синтезируются все клетки крови.

В процессе своего развития (дифференциации), стволовая клетка становится сначала клеткой-предшественницей лимфопоэза (процесс развития лимфоцитов), потом перерождается в лимфобласт, потом в пролимфоцит. В конце концов из его дифференцируются какой-то из 3-х видов лимфоцитов: NK или малые (В, Т).

Или стволовая клетка может пойти по другому пути и стать одной из других клеток крови: эритроцитом, тромбоцитом или другим лейкоцитом, но здесь не об этом.

Основная роль лимфоцитов в организме – это формирование иммунитета. Они вырабатывают антитела, регулируют деятельность других клеток, обеспечивают контактное взаимодействие с антигеном (чужеродным телом). Их разделяют на 2 группы: большие NK и малые (В и Т):

  • NK – контролируют качество клеток, они способны разрушать чужеродные, вредоносные клетки, включая раковые;
  • В – распознают в организме антигены (чужеродные клетки) и вырабатывают против них антитела – белковые молекулы, разрушающие конкретные антигены;
  • Т – регулируют иммунитет, Т-хеллеры стимулируют синтез В-лимфоцитами антител, а Т-супрессоры – останавливают её, когда необходимость стимуляции иммунитета пропадает.

Когда у человека диагностируют острый лимфобластный лейкоз, то это означает, что какой-то лимфоцит на определённом этапе развития перестал развиваться обычным образом, а стал неконтролируемо делиться и накапливаться в костном мозге и других тканях, блокируя рост нормальных клеток. Стадия зрелости клетки играет большую роль при диагностике типа ОЛЛ, но об этом ниже.

В теле взрослого здорового человека лимфоцитов от 25 до 40% от всех клеток крови.

Типы ОЛЛ

По FAB-классификации это заболевание разделили на 3 группы: LI, L2, L3, в зависимости от стадии зрелости изменённой клетки. Самые незрелые – это L1, у них только появляются морфологические признаки, и далее до сформировавшегося пролимфоцита – L3, на этих стадиях их различают дополнительно по поражению В или Т клеток. Есть также смешанные типы на разных стадиях.

Дополнительно острый лимфобластный лейкоз делят по наличию в клетках определённых маркеров:

  • т ДНТ — терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза;
  • CALLA — общий антиген ОЛЛ;
  • clg — цитоплазматический Ig;
  • slg — мембранный Ig;
  • ТА — антиген вилочковой железы;
  • Е — рецептор к эритроцитам барана.
Типы ОЛЛМаркеры
т ДНТCALLAclgslgТАЕ
О – клеточный+
Ранний пре-В-клеточный+
Пре-В-клеточный+++
В-клеточный+
Пре-Т-клеточный++/-+
Т-клеточный+++

Под типом маркера здесь подразумевают антигены (вредоносные молекулы), которые синтезирует больная клетка. Здесь перечислены некоторые из них.

Классификация острого лимфобластного лейкоза у детей и взрослых проходит одинаково. Прогноз у детей лучше, так как они способны перенести более агрессивные виды терапии, но многое зависит от того, насколько рано выявили заболевание, то есть насколько глубоко больные клетки успели проникнуть в другие органы.

Причины и риски развития

На сегодня медиками принято считать, что ОЛЛ вызывает образование «ракового клона» – скопления изменённых, злокачественных клеток, которые способны бесконтрольно делиться, накапливаться и выбрасывать в кровь вредные вещества, о которых писали выше. Сам клон образуется в результате неправильного развития хромосом. Это такие аномалии как:

  • инверсия – переворот части хромосомы;
  • транслокация – обмен частей 2 хромосом;
  • амплификация – воссоздание копий частей хромосом;
  • делеция – утеря части хромосомы.

Первичный острый лимфобластный лейкоз больше распространён у детей и подростков, чаще всего с 1 до 6 лет. По времени это совпадает с максимальной выработкой лимфоцитов (3 – 3.

5 года) А у взрослых критический возраст после 60, это в большинстве случаев – следствие хронического течения болезни или последствия лечения другой онкологии. Второй всплеск заболеваемости приходится приблизительно на 16 лет, это время завершающей стадии развития тимуса.

Несмотря на то, что причиной развития служит раковый клон (есть доказательства, что он начинает развиваться внутриутробно), ОЛЛ необходимы внешние факторы, которые провоцируют заболевание.

Важно! Некоторые исследователи полагают, что стимулировать ОЛЛ может недостаточное посещение детьми дошкольных учреждений. Поскольку заболеванию нужны провоцирующие факторы, то у детей из-за недостаточного взаимодействия с окружающей средой не вырабатывается иммунитет к вирусам, которые могут провоцировать ОЛЛ:

  1. Воздействие радиоактивного излучения провоцирует заболевание. Этот факт признан медиками. Риск развития у людей подвергавшихся воздействию лучей, например, в лечебных целях, составляет 1 случай из 100. Дополнительными доказательствами послужила статистика развития патологии у людей, проживавших рядом с местами взрывов в Японии и аварией на Чернобыльской АЭС.
  2. Есть мнение о связи лейкоза и неизученных вирусов. Данные были получены для группы пациентов, проживающих в Азии. Во внимание брались время возникновения заболевания и место проживания пациентов. Но в этих случаях наличие предрасположенности обязательно.
  3. Также есть мнение об аномальном ответе иммунной системы на вирус. Суть его в том, что лейкоз вызывает иммунитет. У других людей иммунная система просто побеждает вирус, но при наличии предрасположенности (генетических изменений) именно иммунитет провоцирует лейкоз.
  4. Взаимодействие матери с канцерогенными веществами, например, бензолом в период внутриутробного развития плода. Канцерогены – это вещества, провоцирующие появление злокачественных заболеваний. Сюда относятся онкогенные вирусы, излучение, действие химических веществ.
  5. Генетическая предрасположенность – шансы развития лейкоза повышаются при наличии генетических аномалий у людей с некоторыми отклонениями (синдром Дауна, синдром Клайнфельтера, нейрофиброматоз), а также при хроническом течении болезни.

Но точно причины появления лейкозов неизвестны. По статистике среди лейкозов всех типов причины их появления в 60 – 70% случаев остаются неизвестными.

Ранние симптомы

Развитие первичного лимфобластного лейкоза у детей происходит стремительно. Явные симптомы проявляются приблизительно через 2 – 3 месяца.

Но при детальном опросе родители вспоминают, что наблюдали у детей симптомы общего характера: утомляемость, анемию, появление синяков и кровоподтёков без особого нажатия, плохой аппетит.

На анемию (нехватку эритроцитов) следует обратить внимание, она проявляется бледностью и общей утомляемостью ребёнка.

Также стоит обращать внимание на общее состояние кожи, на появление гематом и кровоподтёков. Это вызвано тем, что лимфобластный лейкоз сначала из миелоидной ткани проникает в кровь, поэтому видимые симптомы особо не выражены.

Нередко больные жалуются на головные боли, боли в животе и суставах.

Признаком лейкоза может служить неожиданное повышение температуры до 39.5° С. Её поднимают пирогены, вырабатываемые лейкозными клетками.

Период разгара

Этот период начинается спустя месяца 3 после начала заболевания. Изменённые лимфоциты проникают в другие органы, те впоследствии начинают отекать, выделяют вредные вещества, блокируют рост и развитие нормальных клеток, не выполняют функции иммунитета и др.

  1. Это выражается в увеличении лимфоузлов в разных участках организма. Иногда образуются конгломераты – скопления. Наощупь они твёрдые и, если нет никаких осложнений – безболезненные.
  2. Увеличение и отёчность прочих внутренних органов, чаще всего печени и селезёнки. Это вызвано пролиферацией там лимфоидной ткани.
  3. Прогрессирующие симптомы анемии и тромбоцитопении вызваны недостатком в крови здоровых тромбоцитов и эритроцитов. Это выражается в нарушениях свёртываемости крови при недостаточном количестве тромбоцитов, бледности, утомляемости при проявлении анемии, отсутствием аппетита.
  4. Боли в костях и суставах вызваны поражением миелоидной ткани в других участках костей.
  5. Спонтанное повышение температуры. Это может быть вызвано как самим заболеванием, так и инфекцией, с которой организм не в состоянии бороться.
  6. Заражение инфекциями ран и царапин. У больных людей плохо заживают повреждения кожи, так как за это напрямую отвечают составляющие крови и иммунитет. Следует опасаться любых инфекций (бактериальных, грибковых, вирусных).

Нейролейкоз – проникновение поражённых лимфоцитов в оболочки спинного и головного мозга. Это следствие метастазирования лейкозных бластов в ЦНС. Более характерно при рецидивах.

Проявление симптомов зависит от участков локализации больных лимфоцитов, степени зрелости, типа лейкоза, переносимостью и общим состоянием больного. Критически важно увидеть первичные проявления острого лимфобластного лейкоза, особенно у детей. Это существенно повысит шансы на полное выздоровление.

Лечение и прогноз

Лечение ОЛЛ у детей и взрослых длится около 2,5 лет. Больные лечатся по специальным протоколам, использующимся во всём мире. Терапия заключается в введении препаратов, блокирующих появление и развитие клеток, и препаратов, убивающих лейкоциты, в частности лимфоциты.

На первом этапе, он называется индукция, препараты применяются цитостатические. Период введения длится около полугода.

Антиметаболиты (препараты, тормозящие обмен веществ) призваны остановить генерацию больных лимфоцитов. Цель – убить все лейкозные клетки в организме.

Она считается достигнутой, если изменённые лимфоциты остались только в костном мозге. Также вводятся дозы антрациклиновых антибиотиков.

После этого больному назначается консолидация, которую он может проходить дома, если нет осложнений. Цель её – убить все больные лейкоциты в организме и перезапустить нормальное кроветворение. Дополнительно назначаются общеукрепляющие препараты. Лекарства назначаются в зависимости от типа лейкоза и его проявлений.

Одновременно с консолидационным лечением назначается реиндукция – терапия, цель которой – предотвратить рецидивы, которые существенно ухудшают прогноз, особенно для взрослых. Также по показаниям применяют поддерживающее лечение.

Важно! Необходимо тщательно придерживаться правил личной гигиены. Ежедневная смена белья и дезинфекция рук необходимы людям с поражённым иммунитетом. Это намного снижает риски возникновения рецидивов.

Если рецидив всё-таки произошёл, то почти всегда назначается пересадка костного мозга.

Прогноз выживаемости при остром лимфобластном лейкозе у детей оптимистичный, порядка 90%. Человек считается полностью выздоровевшим, если в течение 5 лет с момента окончания лечения у него не произошло рецидива. У взрослых прогноз хуже – 40 – 50%. Но у них лейкоз зачастую спровоцирован внешними факторами, облучением, например.

Прогноз при В-лимфобластном лейкозе лучше и встречается он чаще, в 70 – 80% случаев.

Но окончательный вывод может сделать только врач после изучения степени зрелости лимфоцита, морфологических особенностей и распространения на другие участки.

Источник: https://kardiodocs.ru/blood/krov/simptomy-lechenie-pri-limfoblastnom-lejkoze.html

Острый лимфобластный лейкоз прогноз жизни

Острый лимфобластный лейкоз: статистика, лечение и прогноз

Лейкозы – общий термин онкологических патологий крови.

Одним из самых злокачественных считается острый лейкоз – это вид рака крови, который характеризуется стремительным размножением незрелых форм лейкоцитов, неспособных выполнять свои функции.

Прогноз жизни зависит от стадии острого лейкоза и ответной реакции на лечение. Примерно 90% заболевания приходится на взрослых пациентов. Люди старше 50 лет гораздо чаще заболевают миелобластным лейкозом (острой или хронической формой).

Есть несколько форм лейкоза, прогноз жизни при которых различный. Острому лимфобластному лейкозу больше подвержены дети.

При этом патологические лейкоциты формируются в отделах костного мозга, а также лимфоузлах. Кровяные клетки подвергаются деформированию и мутациям.

От острого гранулоцитарного лейкоза чаще страдают взрослые пациенты. В этом случае пораженные лейкоциты размножаются в костном мозге.

Лимфобластный лейкоз: прогноз

  • повышение температуры,
  • быстрая утомляемость,
  • аллергия,
  • бледность слизистых оболочек,
  • землистый цвет кожных покровов.

Миелобластный лейкоз: прогноз

Основными причинами, приводящими к миелобластному лейкозу, считаются:

  • действие определенных химических препаратов, особенно токсикогенными считаются формалин и бензол,
  • облучение радиацией,
  • прием цитостатических лекарственных средств в недопустимо больших дозах,
  • генетические заболевания, такие как болезнь Вислера-Фанкони, врожденная патология Дауна, Патау.

На начальном этапе нет никаких симптомов рака. Именно этот факт мешает выявить заболевание вовремя, и назначить лечение.

Прогноз у детей при остром лимфобластном лейкозе

Лимфобластный лейкоз – злокачественная патология лимфоцитарного ростка, характеризуется более медленным течением. Хроническое заболевание протекает до 20 лет. В крови присутствуют зрелые формы лимфоцитов, а тромбоцитопения и анемия наблюдается только в последней стадии.

Еще не так давно, ставя этот диагноз, медики не давали вообще никаких прогнозов. Сегодня шансы на благополучный исход имеют более 70% заболевших. Развитие и течение болезни у детей обуславливается многими факторами.

Наиболее важным из них является возраст маленького пациента и диагностический период (время от начала болезни до ее выявления).

Самые неблагоприятные прогнозы развития лимфобластного лейкоза острого типа касаются детей младше двух и старше десяти лет.

Оптимистичные прогнозы у тех пациентов, чей возраст старше двух лет, а диагноз – лимфобластный лейкоз тип L1 острый период, и выявлен он был на раннем этапе. Девочки, страдающие лимфобластным лейкозом, исцеляются чаще мальчиков.

История медицины не знает ни одного случая, когда острый лейкоз проходил сам собой. Без должного лечения болезнь влечет за собой только один прогноз – летальный исход.

Современная диагностика позволяет вовремя выявить патологию практически во всех случаях. При своевременной диагностике и правильном лечении (облучение, химиотерапия, трансплантация участка костного мозга) прогноз благоприятный – у 90% больных безрецидивная выживаемость в течение пяти лет.

Прогноз течения при остром лейкозе у взрослых

Прогноз жизни зависит от лечения острого лейкоза у взрослых, и обусловлен многими факторами:

  • возрастом пациента,
  • количеством зрелых кровяных клеток,
  • выбранной терапевтической схемы,
  • расчета дозы химиопрепарата,
  • грамотный подход поможет обеспечить длительную ремиссию.

При высоком лимфобластном уровне шансы выздороветь существенно падают, а лечение растягивается на гораздо более долгий срок. Также на процент выживаемости пациентов влияет тип клеточного поражения, сопутсвующие болезни и положительный ответ организма на химиотерапию.

Современное комплексное лечение приводит к устойчивой ремиссии. Взрослый человек моложе 60 лет может прожить еще около шести лет. Чем старше больной, тем меньше у него шансов на выздоровление остается. Длительность жизни до пяти лет у больных, перешагнувших шестидесятилетний рубеж, не превышает 10% пациентов.

Прогноз при хронических формах более обнадеживающий. В отличие от миелоидного, лимфобластный лейкоз взрослых (злокачественная патология лимфоцитарного ростка) характеризуется более медленным течением. Хроническое заболевание протекает до 20 лет. В крови присутствуют зрелые формы лимфоцитов, а тромбоцитопения и анемия наблюдается только в последней стадии.

Если за пятилетний срок не происходит рецидива, то можно надеяться на выздоровление. Рецидив, не наступающий на продолжении двух лет, может сигнализировать о стойкой ремиссии. Правильное лечение, достаточное обеспечение организма витаминами, прием назначенных медикаментов поможет продлить жизнь более чем на 10 лет.

Источник: https://onkolog.neboleite.com/informacija/ostryj-limfoblastnyj-lejkoz-prognoz-zhizni/

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых

Острый лимфобластный лейкоз: статистика, лечение и прогноз

Острый лимфобластный (лимфоцитарный) лейкоз (ОЛЛ) поражает белые кровяные клетки или лейкоциты (узнать подробнее о раке крови). Обычно этот процесс протекает достаточно быстро, распространяясь на лимфатические узлы, печень, селезенку, центральную нервную систему (головной и спинной мозг), яички (у мужчин).

Если Вам диагностировали лейкоз, мы можем оказать помощь. Наша компания, центр «Tlv.

Hospital», предоставляет услуги организации лечения в Израиле – подбор врачей и профильной клинике, разработку индивидуальной программы диагностики и лечения, предварительное планирование и организация медицинского обслуживания, решение различных вопросов, связанных с пребыванием в стране (заказываются авиабилеты, бронируется жилье, осуществляется трансфер пациента, перевод документов и пр.). Для связи с нами заполните форму запроса или позвоните.

Что узнать больше об особенностях лечения в Израиле, обратите внимание на статьи:

«Лечение в Израиле без посредников», «Частные и государственные клиники Израиля – возможности для иностранных туристов».

О заболевании

Термин «острый» означает довольно быстрое прогрессирование. При отсутствии лечения через несколько месяцев развитие болезни, вероятнее всего, завершится летальным исходом. Лимфоцитарный указывает на то, что болезнь затрагивает незрелые лимфоидные клетки. Некоторые виды ОЛЛ хорошо поддаются лечению, многие пациенты могут быть полностью вылечены.

Лейкоциты помогают организму бороться с инфекциями. Это основные элементы в составе иммунной системы и лимфоидной ткани. Последняя присутствует в лимфатических узлах, тимусе, селезенке, миндалинах, аденоидах, костном мозге, в пищеварительной и дыхательной системах. Лимфоциты развиваются из лимфобластов. Существует два главных типа белых кровяных клеток: В-клетки и Т-клетки.

По сведениям Американского онкологического общества, за 2014 на территории США было выявлено 6020 новых случаев заболевания ОЛЛ (3140 у мужчин и 2880 у женщин), показатель смертности составил 1440 (810 мужчин и 630 женщин).

Риск развития ОЛЛ является самым высоким среди детей в возрасте до 5 лет. Он медленно снижается к 20 годам и начинает возрастать после 50 лет. Треть случаев заболевания приходится на взрослое население.

В среднем вероятность заболевания составляет 1 из 750, она немного выше у мужчин, чем у женщин, а также у белых по сравнению с афроамериканцами.

Чаще всего болезнь поражает детей, но наибольшее количество летальных случаев приходится на взрослую часть населения (4 из 5).

Заказать бесплатный звонок

Причины острого лимфобластного лейкоза

Факторы риска – это то, что влияет на вероятность заболевания. На некоторые из них можно воздействовать, на другие – нет. Обозначают несколько известных факторов риска острого лимфолейкоза.

  1. Действие высоких уровней радиации. Лечение рака с помощью лучевой терапии также увеличивает риск лейкемии, особенно, если облучение используется в комбинации с химиотерапией.
  2. Влияние некоторых химических веществ, к примеру, бензола и определенных химиотерапевтических препаратов.
  3. Некоторые вирусные инфекции: вирус Т-клеточного лейкоза человека (HTLV-1) или вирус Эпштейна-Барра (ВЭБ).
  4. Наследственный фактор. Острый лимфобластный лейкоз не является наследственным заболеванием. Но существует синдромы генетического происхождения, повышающие риск болезни: синдром Дауна, Клайнфельтера, Блума, Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия) и анемия Фанкони.
  5. Этническая принадлежность: острый лимфолейкоз более распространен у белых, чем у афроамериканцев.
  6. Пол: заболевание несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
  7. Наличие близнеца повышает риск в первый год жизни.
  8. Неопределенные, недоказанные или спорные факторы риска: воздействие электромагнитных полей (к примеру, проживание вблизи электропередач или применение сотовых телефонов); влияние на рабочем месте химикатов (дизельного топлива, бензина, пестицидов); курение; действие краски для волос.

Причины острого лимфобластного лейкоза на данный момент неизвестны. Вероятность многих видов рака можно уменьшить, изменив образ жизни, чтобы избежать определенных факторов риска. Но нет известного способа предотвратить большинство случаев лейкемии. У основной части заболевших отсутствуют вышеупомянутые факторы риска.

Получить консультацию врача

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Острый лимфолейкоз может вызывать много различных признаков. К общим симптомам относят: потерю аппетита и массы тела, ночную потливость, лихорадку, усталость.

Проявления, вызванные недостатком нормальных клеток крови

К этим признакам относят головокружение, одышку, лихорадку, кровотечения (кровоточивость десен, частые носовые кровотечения), отеки в области живота, усталость, повторяющиеся инфекции. Данный недостаток клеток выявляют анализы крови.

Отеки в области живота

Патологические клетки могут накапливаться в селезенке и печени, увеличивая их в размерах. Это может проявляться как отек или полнота. При осмотре врач обязательно обнаружит данный симптом острого лимфобластного лейкоза. Один из известных специалистов в области онкогематологии Тавор Сигаль.

Увеличенные лимфатические узлы

Если болезнь распространилась на лимфоузлы, расположенные близко к поверхности тела (на шеи, в области паха или подмышек), могут быть заметны бугорки под кожей. В области груди или живота визуализируют их, как правило, с помощью КТ или МРТ.

Болевые ощущения в костях и суставах

Иногда патологические клетки накапливаются внутри суставов или костей, либо около поверхности костной ткани, провоцируя боль.

Вторичные очаги в других органах

Если острый лимфобластный лейкоз поражает спинной и головной мозг, могут возникать судороги, онемение лица, головная боль, затуманенное зрение, рвота, проблемы с координацией.

При распространении болезни на полость грудной клетки возможно скопление жидкости и проблемы с дыханием.

В редких случаях острый лимфолейкоз поражает кожу, глаза, почки и другие органы.

Увеличенная вилочковая железа

Один из подтипов заболевания может воздействовать на тимус. Увеличенный орган оказывает давление на трахею, провоцируя кашель или нарушения дыхания. Около вилочковой железы находится верхняя полая вена.

При ее сдавлении тимусом может развиться отек лица, шеи, рук, верхней части груди – синдром верхней полой вены. Кроме этого, он способен вызвать головные боли, головокружение, изменения в сознании, если имеет место воздействие на мозг.

Данный синдром является опасным для жизни и требует немедленной медицинской помощи.

Прогноз при остром лимфобластном лейкозе

Ряд исследований, связанных с лечением лейкемии, были направлены на выяснение, почему у некоторых людей больше возможностей избавиться от этого недуга, чем у других. Были найдены отличия, которые получили название – прогностические факторы. Они помогают врачам решить вопрос об объеме лечения для конкретного типа лейкоза.

  1. Возраст: у молодых пациентов прогноз лучше.
  2. Изначальное число лейкоцитов: низкий уровень на момент постановки диагноза обеспечивает лучший прогноз.
  3. Подтип острого лимфолейкоза: Т-клеточный лейкоз имеет лучший прогноз, чем В-клеточный.
  4. Генетические мутации. Транслокации между 4 и 11, а также между 9 и 22 (если не используются препараты таргетной терапии) дают хуже прогноз, чем отсутствие хромосомы 7 или наличие дополнительной хромосомы 8.
  5. Реакция на химиотерапевтическое лечение: пациенты, которые на четвертой-пятой неделе достигают состояния полной ремиссии после начала лечения, имеют лучший прогноз.

Кроме вышеперечисленного, оказывает влияние статус заболевания после лечения, насколько хорошо болезнь отреагировала на терапию.

  1. Ремиссия – это состояние, когда отсутствуют симптомы недуга. В составе костного мозга показатель лимфобластных клеток составляет менее 5%, уровень лейкоцитов – в пределах нормы. Молекулярная ремиссия подтверждается лабораторной диагностикой – ПЦР.
  2. Минимальная остаточная болезнь свидетельствует о состоянии, когда стандартные лабораторные тесты не выявляют лейкозных клеток, но их обнаруживает цитометрия или ПЦР. Пациенты с данным статусом имеют риск рецидива и более плохой прогноз.
  3. Активная болезнь указывает на признаки присутствия лейкоза или вероятности рецидива после терапии.

В Израиле проводятся активные клинические испытания новых методов лечения лейкоза. Существует возможность участия в них для пациентов.

Источник: https://tlv.hospital/onkogematologiya-lechenie-raka-krovi-v-izraile-lechenie-leykoza-v-izraile/ostryy-limfoblastnyy

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.