Особенности формирования, симптомы и принципы лечения кортикостеромы

Содержание

Кортикостерома , причины, симптомы, диагностика и лечение

Особенности формирования, симптомы и принципы лечения кортикостеромы

Кортикостерома – это опухоль области коры надпочечников, с расположением её в пучковой зоне, которая способна продуцировать избыточное количество гормона кортизола.

Что это за патология?

Для данной болезни характерно поражение именно надпочечников, а точнее их коркового слоя.

В основе формирования любой опухоли лежит активный синтез “неправильных” или “нетипичных” клеток данного участка ткани или органа.

И в данном случае, при кортикостероме надпочечников, наблюдается активация этих патологических клеток и синтезирование ими повышенного количества особого гормонального вещества – кортизола.

Данный гормон в норме секретируется также в области коры надпочечников, но в соответствующем необходимом организму количестве под контролем гипофиза, а именно под контролем гормона актг.

Кортизол отвечает за регуляцию углеводного обмена, к тому же его уровень заметно возрастает при стрессе. И в результате возникновения опухоли кортикостеромы происходит увеличение в сыворотке крови кортизола, что является своеобразным сигналом для снижения секреции гипофизом гормона актг.

Такой тип опухоли провоцирует формирование особого заболевания или так называемого синдрома Иценко-Кушинга, который сопровождается развитием определённого комплекса симптомов. Среди наиболее ярких его признаков можно выделить кушингоидное ожирение, возникающую артериальную гипертензию, а также нарушения углеводного обмена.

Диагностика такой опухоли, как кортикостерома, заключается в выполнении анализов с определением уровня данного гормона в сыворотке крови, УЗИ надпочечников, проведении специальной дексаметазоновой пробы, а также МРТ или КТ.

Причины развития и патогенез

В основании любой болезни есть какие-либо провоцирующие факторы или причины. Для кортикостеромы коры надпочечников также характерны ряд факторов, которые могут приводить к её появлению в организме человека.

И сразу стоит вам подчеркнуть, что точной и достоверной причины, почему возникает этот тип опухоли у человека, нет, а точнее она не установлено. Доктора предполагают несколько факторов, которые могут быть причиной кортикостеромы:

  1. Наследственность
  2. Патологическое действие лекарственных препаратов
  3. Воздействие внешних факторов

Патогенез заболевания уже вам немного известен. Клетки опухоли начинают активный синтез гормона кортизола, что приводит к снижению производства гормона актг и в конечном итоге становится причиной постепенно развивающейся атрофии коры надпочечников.

Избыток этого гормона способен влиять на метаболизм, состояние мышечных и костных структур, в результате чего наблюдаются различные нарушения со стороны органов и даже целых систем организма. Данное состояние носит название синдрома Иценко-Кушинга.

Гормональные дисфункции в результате образования кортикостеромы становятся также причиной нарушения в работе защитной системы человека, что делает его организм чрезвычайно уязвимым к различным бактериальным и вирусным инфекциям.

Классификация

Для опухоли кортикостеромы характерно разделение на 2 основных вида: доброкачественная и злокачественная. Доброкачественная кортикостерома, как правило, небольших размеров, растёт очень медленно. Для доброкачественных образований не типично метастазирование в соседние органы.

Злокачественные кортикостеромы обычно растут довольно быстро, способны метастазировать и прорастать в соседние структуры и орагны. Злокачественные кортикостеромы, как правило, также и отличаются по весу, в отличие от доброкачественных. И если вес доброкачественных образований не более 200 грамм, то злокачественные кортикостеромы могут достигать по весу даже до 2 килограмм.

Формирующиеся метастазы данного вида опухоли могут располагаться значительно далеко от первоначального места синтеза кортикостеромы. Эти вновь образующиеся очаги также считаются гормонально активными. Это важный момент, который должен быть обязательно учтён при таком этапе, как диагностика кортикостеромы.

Стоит отметить, что для доброкачественных образований кортикостеромы характерно наличие 3 её видов:

  1. Первый тип опухоли содержит в своей строме включения холестерина и пронизан значительным количеством кровеносных сосудов
  2. Второй тип кортикостеромы диагностируется намного чаще и в своём составе содержит множество включений липидов
  3. Для третьего типа типично трабекулярное строение, ядро в центре клеток и хорошо развитая эндоплазматическая сеть

Когда стоит заподозрить развитие этой патологии?

Такой тип опухоли с поражением коры надпочечников проявляется следующим комплексом признаков, которые объединяются под одним общим названием — синдром Иценко-Кушинга. Для этого синдрома характерны все симптомы, которые обусловлены снижением количества выработки актг в организме и увеличением кортизола:

  1. Формирование особого типа ожирения, которое должно вам сразу подсказать о возможных неполадках со стороны этого органа и о развитии кортикостеромы, — это ожирение по кушингоидному типу. При этой болезни лицо становится как бы лунообразной формы, жировая масса распределяется в области туловища и шеи, кожный покров приобретает мраморный оттенок
  2. Типично для этого синдрома наличие своеобразных растяжек в области живота и бёдер, а также верхних конечностей, что может быть знакомо вам под названием стрии
  3. Наблюдаются значительные нарушения в работе сердечной системы организма, постоянно повышенное давление, головные боли
  4. Также при кортикостероме наблюдаются нарушения в работе половых гормонов как у лиц мужского пола, так и у женщин, что, безусловно, сказывается на их половых функциях (например, нарушение и даже полное прекращение менструации)
  5. Довольно часто при кортикостероме, даже при доброкачественных её проявлениях, наблюдается стероидный диабет
  6. Отмечаются значительные проблемы и со стороны костной системы в виде развития остеопороза, патологических переломов
  7. Нередко страдает и психическая система пациентов с проявлением в виде депрессий, возбуждений
  8. У таких больных довольно часто снижен иммунитет, на коже проявляются различные элементы сыпи с нередкими вторичными осложнениями.

Как её диагностировать и лечить?

Если вам при осмотре у врача выставлен предварительный диагноз кортикостеромы, то не стоит заранее волноваться. Важно пройти всё необходимое обследование, выполнить все диагностические процедуры.

Для выявления данного заболевания применяют не только методы визуального осмотра, проведения УЗИ, сцинтиграфии. Также диагностика кортикостеромы заключается в выполнении дексаметазоновой пробы, которая считается главной в определении этой болезни.

Вам предложат принять гормон дексаметазон в дозе 8 мг, и через некоторое время, обычно сутки, будет осуществлён забор крови с определением уровня кортизола.

Результат будет подтверждать диагноз кортикостеромы, если не будет наблюдаться повышение уровня кортизола в полученном биологическом материале.

Важным анализом, который порою помогает направить доктора на верный диагноз, является анализ мочи на кортизол.

Также диагностика кортикостеромы включает проведение консультаций такими врачами, как эндокринолог, невролог, андролог или гинеколог, кардиолог.

Лечение кортикостеромы заключается в резекции обнаруженного очага. Химиотерапия необходима, если выявляются метастазы заболевания. Также при злокачественности очагов после их удаления рекомендуется проведение гормональной терапии на определённый промежуток времени.

После удаления кортикостеромы постепенно наблюдается восстановление всех органов и систем пациента. Лишь в отношении злокачественной кортикостеромы чаще диагностируется неблагополучный прогноз.

Источник: https://prourologia.ru/opuholi-mochepolovoj-sistemy/opuholi-nadpochechnikov/kortikosteroma/chto-eto-za-bolezn-3.html

Кортикостерома: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Особенности формирования, симптомы и принципы лечения кортикостеромы

Представляет собой опухолевое поражение коркового вещества надпочечников, которое автономно секретирует повышенное количество кортизола, что приводит к развитию синдрома Иценко-Кушинга.

Причины

Этиология и триггеры,повышающие вероятность развития опухолевого поражения надпочечников изучены недостаточно.

Среди возможных причин возникновения кортикостеромы рассматриваются неблагоприятная наследственность, агрессивные факторы окружающей среды, влияние на плод лекарственных средств, обладающих тератогенным или мутагенным действием.

Гормональная активность кортикостеромы обусловлена чрезмерной выработкой глюкокортикоидов, в меньшей степени – минералокортикоидов и андрогенов. При повышенной секреции глюкокортикоидов по механизму обратной связи снижается гипофизом синтез АКТГ, в результате чего в интактных тканях надпочечников возникают атрофические изменения.

Биологические признаки эндогенного гиперкортицизма на тканевом уровне проявляются катаболическим действием на костную, мышечную и соединительную ткань, что обусловлено развитием системных дистрофических процессов.

В этом случае у больного возникает грубое нарушение углеводного, жирового и электролитного обменов, вследствие чего развивается стероидный диабет, ожирение, артериальная гипертензия, сердечная недостаточность и аритмия.

Иммуносупрессивноевоздействиеглюкокортикоидовобусловлено появлением у больного частых инфекционных заболеваний.

Симптомы

Клиническая картина кортикостеромы характеризуется появлением симптомов эндогенного гиперкортицизма, на фоне которого возникают изменения со стороны различных органов.

К ранним симптомам кортикостеромы относят кушингоидное ожирение, артериальную гипертензию, миастению, головные боли, изменение толерантности к глюкозе.

Нарушение водно-электролитного обмена,характеризуется развитием полидипсии, полиурии и уменьшения удельного веса мочи.

На кожных покровах молочных желез, внутренней поверхности бедра и живота у таких больных появляются петехиальные кровоизлияния, а также, имеющие багрово-синюшный окрасстрии.

Довольно часто у пациентов выявляются гнойничковые высыпания, такие как угри, фолликулиты, в области нижних конечностях возникают очаги гиперпигментации и трофические язвы.

У женщин кортикостерома сопровождается развитием симптомов вирилизации, таких как гирсутизм, снижение тембра голоса, дисменорея и аменорея, гипертрофия клитора. У мужчин, страдающих кортикостеромой,выявляются признаки демаскулинизации, такие как гинекомастия, гипоплазия яичек, снижение потенции.

Примерно у половины больных с данным диагнозом по мере прогрессирования заболевания развивается остеопороз, который очень часто становится причиной возникновения патологических переломов ребер либо компрессионных переломов позвоночника.

Примерно у трети пациентов течение кортикостеромы усугубляется хроническим пиелонефритом и мочекаменной болезнью. Довольно часто у пациентов с данным опухолевым поражением отмечается развитие психических нарушений, проявляющихся необоснованным возбуждением или депрессиями.

Кортикостерома со злокачественным течением, помимо синдрома Кушинга, может осложняться развитием интоксикации, типичной для других онкологических процессов.

Диагностика

Основная роль в постановке диагноза принадлежит определению кортикостероидных гормонов и их метаболитов в сыворотке крови и моче.

Для дифференциации кортикостеромы с АКТГ-эктопическим синдромом и болезнью Иценко-Кушинга больному назначается проведение большой дексаметазоновой пробыс определением кортизола и АКТГ.

Характерным признаком кортикостеромы является то, что после приема дексаметазона уровень кортизола крови и экскреция 17-ОКС не снижаются.

Из визуализирующих исследований больному может потребоваться назначение ультразвукового исследования надпочечников, почек, брюшной полости и яичников. Для более четкой визуализации новообразования больному может потребоваться проведение компьютерной или магниторезонансной томографии надпочечников или сцинтиграфия с 1311-19-холестеролом.

Лечение

При обнаружении кортикостеромы единственным эффективным методом лечения является ее хирургическое удаление, обусловленное удалением надпочечника открытым или эндовидео хирургическим методом. Для предупреждения развития надпочечниковой недостаточности в раннем послеоперационном периоде больному проводится заместительная гормонотерапия.

При удалении злокачественной кортикостеромы для подавления ее гормональной активности и возможных отсевов опухоли больному дополнительно назначаются ингибиторы секреции кортикостероидов. В случае клинического и рентгенологического подтверждения метастазов может требоваться проведение химиотерапии.

Профилактика

Специальные методы профилактики кортикостеромы пока не разработаны, для снижения вероятности развития опухолевого поражения надпочечников рекомендовано своевременное лечение любых заболеваний, которые могут спровоцировать ее возникновение.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/kortikosteroma.htm

Гормонально-активные опухоли надпочечников: кортикостерома, андростерома и кортикоэстрома

Особенности формирования, симптомы и принципы лечения кортикостеромы

Гормонально-активные опухоли надпочечников – это группа сложных эндокринологических заболеваний как доброкачественной, так и злокачественной природы. Эти новообразования могут брать начало и в мозговом, и в корковом слое надпочечников, вызывая повышение в крови уровня тех или иных гормонов и в зависимости от этого проявляясь различными клиническими синдромами.

Различают 5 основных видов гормонпродуцирующих опухолей надпочечников, это:

  • кортикостерома (глюкостерома);
  • андростерома;
  • кортикоэстрома;
  • альдостерома (синдром Конна);
  • феохромоцитома.

В данной статье читатель ознакомится с первыми тремя видами опухолей.

Кортикостерома (глюкостерома)

Среди всех гормонально-активных опухолей надпочечников глюкостерома встречается наиболее часто, составляя почти треть случаев. В 70% новообразование протекает доброкачественно, но у трети больных характеризуется злокачественным течением. Чаще диагностируется у женщин, нежели у мужчин.  Встречается и у детей, причем у данной категории больных опухоль, как правило, злокачественная.

Глюкостерома – это опухоль мозгового слоя надпочечников, вызывающая повышение уровня стероидных гормонов, в первую очередь кортизола, в крови. В некоторой степени может быть повышено содержание в крови и других гормонов: альдостерона и андрогенов.

Патоморфология глюкостеромы

Повышение уровня стероидных гормонов в крови происходит независимо от центра его регуляции, гипоталамо-гипофизарной системы.

Однако повышенная их секреция угнетает выделение АКТГ аденогипофизом по принципу обратной связи (то есть мозг распознает, что уровень кортикостероидов в организме достаточен, и не вырабатывает секрет, стимулирующий их секрецию).

  В результате гормоны продуцирует только опухолевая ткань, а здоровые клетки надпочечников, не получая сигнала от мозга, резко замедляют свою работу и рано или поздно атрофируются. Эти изменения зачастую затрагивают не только тот надпочечник, в области которого локализована опухоль, но и противоположный, здоровый орган.

Глюкостерома  может носить как доброкачественный, так и злокачественный характер, причем высокая скорость прогрессирования болезни и тяжелое состояние больного свидетельствуют в пользу именно злокачественной ее формы.

Доброкачественная кортикостерома характеризуется, как правило, односторонней, реже двусторонней локализацией и имеет вид округлого образования 2-6 см в диаметре, с гладкой поверхностью, покрытого часто пронизанной сосудами соединительнотканной капсулой. Оставшийся надпочечник обычно атрофирован и представляет собой полоску ткани, расположенной на опухоли.

Злокачественная кортикостерома может достигать весьма внушительных величин: до 30 см в диаметре и до 3 кг в массе. Поверхность новообразования неровная, бугристая, с конгломератами спаянных между собой узлов.

Клинические проявления глюкостеромы

Клинически опухоль данного вида проявляется комплексом симптомов, объединенных под названием синдром Иценко-Кушинга. От болезни с одноименным названием он отличается тем, что обусловлен патологией непосредственно надпочечников, а гипофизарной природы не имеет.

Синдром Иценко-Кушинга объединяет в себе целый ряд других симптомокомплексов, о которых мы поговорим ниже.

  1. Диспластическое ожирение. Характеризуется особенностями отложения жира: на лице (так называемое «лунообразное лицо»), в области плечевого пояса, поясницы и живота. Избыток жира в области VII шейного позвонка приводит к образованию «климактерического горба», второе название которого «горб вола». В части случаев масса тела больного не увеличивается, но происходит перераспределение жировой ткани по мужскому типу (у женщин).
  2. Гипертензивный синдром. Встречается почти у каждого пациента, страдающего кортикостеромой. Связано с продолжительным повышением уровня кортизона, который усиливает эффекты катехоламинов, адреналина и норадреналина, а также с гипокалиемией. Повышенное артериальное давление сопровождается интенсивной головной болью, нередко ему сопутствуют аритмии. На поздних стадиях болезни формируется сердечная недостаточность с характерными для нее проявлениями – асцитом (накоплением жидкости в брюшной полости) и отеками.
  3. Гетеросексуальный синдром, вторичный гипогонадизм. Нарушение половой функции также является одним из частых и рано возникающих симптомов, встречается у порядка 80-95% больных. У мужчин снижается половое влечение и потенция, атрофируются яички, у женщин формируется вирильный синдром: расстраивается менструальный цикл вплоть до аменореи, молочные железы уменьшаются в размерах, наружные половые органы гипертрофируются (увеличивается в размерах клитор), отмечается избыточное оволосение (гирсутизм).
  4. Миопатия. Характеризуется резкой атрофией мышечной ткани, особенно это заметно в области конечностей: по причине миопатии они выглядят резко истонченными.
  5. Системный остеопороз. Развивается под длительным воздействием на костную ткань повышенного уровня кортизона: она деминерализуется. Пациенты предъявляют жалобы на постоянные боли в костях и склонность к частым переломам, которые длительно не заживают. Недостаток кальция хорошо визуализируется на рентгенограммах.
  6. Трофические изменения кожи. Встречаются у более чем 75% пациентов, обусловлены избытком гормона кортизола. Представлены множественными стриями (полосами растяжения кожи багрового или фиолетового цвета) в области молочных желез, низа живота, внутренней поверхности плеч и бедер. Кожа истончена, очень сухая, на ней визуализируются многочисленные высыпания гнойничкового характера и точечные кровоизлияния. Возможно образование на голенях трофических язв, а также грибковые поражения как кожи, так и ногтей. В данной категории можно отметить и симптом, носящий название гирсутизм: это избыточное оволосение нетипичных для этого участков кожи. А в типичных местах, в особенности на голове, волосы, наоборот, тускнеют, истончаются и выпадают.
  7. Энцефалопатия, астено-депрессивный синдром. Проявляется в виде нарушений памяти и сна, постоянной заторможенностью, резкими переменами настроения, эмоциональной лабильностью, депрессивными состояниями вплоть до развития психозов.
  8. Вторичный иммунодефицит. Возникает примерно у 2/3 больных, проявляется повышенной склонностью к всевозможным инфекциям и медленным выздоровлением.
  9. Нарушения обмена углеводов. Возникают у 80% больных кортикостеромой. Характеризуются повышением уровня глюкозы в крови, как транзиторного характера, так и стабильным (стероидный диабет). Кетоацидотические состояния при этом развиваются крайне редко.

Кортикостерома (глюкостерома) у детей проявляется теми же симптомами, что и у взрослых, однако ожирение у данной категории больных чаще имеет характер генерализованного, нарушения обмена углеводов более выражены, а явления остеопороза – меньше. Нарушения в половой сфере проявляются ускоренным половым созреванием, причем и мальчики, и девочки развиваются по мужскому типу.

Диагностика глюкостеромы

При выявлении симптомов, характерных для синдрома Кушинга, перед врачом стоит задача выяснить их природу: связаны данные изменения с надпочечниками, или же причина их выше, в гипофизе.

При глюкостероме возможны следующие изменения в лабораторных анализах:

  • резкое повышение в крови базального (натощак) уровня кортизола;
  • отсутствие пиков секреции гормонов: в течение суток скорость их выделения не меняется;
  • резкое повышение в моче уровня 17-ОКС (оксикетостероидов), 17-КС (кетостероидов) и свободного кортизола;
  • умеренное повышение или нормальный уровень в крови альдостерона и тестостерона;
  • уровень адренокортикотропного гормона в крови либо в пределах нормы, либо снижен.

Функциональные нагрузочные пробы (определение уровня кортизола после введения дексаметазона, угнетающего выработку гипофизом АКТГ) отрицательны, то есть снижения уровня кортикотропных гормонов не отмечается.

При помощи методов визуализации – компьютерной и магнитно-резонансной томографии – идентифицируются как мелкие (до 10 мм), так и крупные (свыше 1 см) опухоли в области надпочечников.

Ультразвуковое и рентгенологическое исследование малоинформативны.

Лечение глюкостеромы

Даный диагноз является прямым показанием для хирургического вмешательства в объеме полного удаления надпочечника со стороны поражения: односторонней адреналэктомии.

При опухолях размерами не более 6 см в диаметре возможно проведение эндоскопических операций: удаление новообразования при помощи зонда через небольшие отверстия в брюшной стенке.

Андростерома

Это новообразование, характеризующееся повышенной продукцией клетками коры надпочечников мужских половых гормонов, андрогенов.

В большинстве случаев – у 4 из 5 больных – данная опухоль является злокачественной. Доброкачественная андростерома представляет собой округлое образование серовато-белого цвета,  диаметром 5-6 см, покрытое соединительнотканной капсулой, плотно-эластичной консистенции.

Злокачественная же имеет вид единичного узла или конгломерата узлов, спаянных между собой, общим диаметром 15-20 см, мягко-эластичной консистенции, новообразование покрыто тонкой капсулой.

Диагностируется, как правило, у женщин, поскольку, ввиду клинических особенностей, у мужчин нередко не распознается.

Клинические проявления андростеромы

У женщин опухоль данного вида проявляется формированием вирильного синдрома:

  • мышечный каркас перестраивается по мужскому типу, то есть развиваются мышцы верхних конечностей;
  • подкожная жировая клетчатка перераспределяется, уменьшаясь в области поясницы и бедер: фигура становится похожей на мужскую;
  • тембр голоса снижается;
  • молочные железы уменьшаются в размерах, а наружные половые органы, наоборот, увеличиваются;
  • волосы на голове выпадают, а в нетипичных для их роста областях интенсивно растут;
  • нарушается вплоть до аменореи менструальный цикл, возникает бесплодие.

Если андростерома появляется у ребенка, это проявляется преждевременным половым развитием по мужскому типу, как у мальчиков, так и у девочек, а также интенсивным ростом мышечной ткани и резкому росту больного.

Диагностика андростеромы

Диагноз выставляется на основании типичной клинической картины с учетом данных лабораторных методов исследования, в которых определяется:

  • повышение в крови уровня андростендиона и ДГЕА, а также тестостерона;
  • повышение в суточной моче содержания 17-КС при нормальном или незначительно повышенном уровне в крови кортизола.

Уточнить диагноз, определив локализацию и внешние характеристики опухоли, помогут топические методы диагностики: компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Лечение андростеромы

Опухоль данного типа лечится исключительно оперативно. Объем операции зависит от степени злокачественности опухоли и других ее характеристик.

Кортикоэстрома

Это редкое, в высокой степени злокачественное заболевание, проявляющееся признаками феминизации (появлением у мужчин женских вторичных половых признаков). Чаще диагностируется у мужчин.

Связана данная патология с продукцией опухолевыми клетками гормонов эстрадиола и эстрона.

В норме они вырабатываются в корковом слое надпочечников лишь в незначительном количестве,  а эффекты их нивелируются у мужчин высоким уровнем мужских половых гормонов, андрогенов.

В случае развития опухоли продукция эстрогенов резко возрастает, что у мужчин проявляется развитием вторичных женских половых признаков.

Как правило, кортикоэстромы характеризуются небольшими габаритами, масса опухоли обычно не превышает 100 г. Однако диагностируются случаи и крупных опухолей, но они встречаются реже. Как было сказано выше, кортикоэстромы – новообразования злокачественные. Их особенностью является ранняя инфильтрация околопочечной клетчатки и проходящих в этой области сосудов.

Клинические проявления кортикоэстромы

Признаком кортикоэстромы у мужчин может быть гинекомастия.

В подавляющем большинстве случаев опухоль данного вида диагностируется у мужчин. А проявляется она изменением строения мужского тела по женскому типу:

  • наиболее типичный признак этой опухоли – гинекомастия (увеличение грудных желез, в которых пальпаторно определяется типичная для женской груди железистая ткань);
  • на более поздней стадии развития опухоли наблюдается перераспределение жировой ткани (отложение жира в области бедер и таза);
  • наружные половые органы уменьшаются в размерах – атрофируются;
  • ;
  • волосяной покров существенно уменьшается;
  • тембр голоса меняется на более высокий, женский;
  • в ряде случаев пациенты отмечают повышение артериального давления, гипертензию.

Диагностика кортикоэстромы

Типичная клиническая картина данного заболевания позволяет заподозрить его, а подтвердить диагноз помогут результаты лабораторных и инструментальных методов исследования.

Уровень содержания эстрола и эстрадиола в плазме крови и суточной моче резко повышен. Также повышено в моче и содержание 17-КС.

При проведении компьютерной томографии в области надпочечников визуализируется типичное новообразование.

Проводя дифференциальную диагностику, следует помнить, что гинекомастия – признак не одной лишь кортикоэстромы, она сопутствует почти 20 другим заболеваниям, среди которых более распространены опухоли яичек и тяжелая патология печени.

Лечение кортикоэстромы

При установленном диагнозе кортикоэстромы единственным первоочередным методом лечения является хирургическое удаление опухоли и прилежащих, пораженных ею, тканей. После операции возможно проведение химио- и лучевой терапии.

Во второй части статьи о гормонально-активных опухолях надпочечников вы сможете ознакомиться с такими видами новообразований, как альдостерома (синдром Конна) и феохромоцитома.

К какому врачу обратиться

Гормонально-активные опухоли надпочечников — сфера интересов эндокринолога.

Однако нередко больные впервые обращаются к кардиологу с жалобами на повышенное артериальное давление или к гинекологу с проблемами аменореи и бесплодия.

Эти специалисты тоже могут заподозрить поражение надпочечников и направить пациента к эндокринологу. В случае остеопороза показана консультация ревматолога. При появлении переломов их лечит травматолог.

: ( – 1, 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/gormonalno-aktivnye-opuxoli-nadpochechnikov-kortikosteroma-androsteroma-i-kortikoestroma/

Кортикостерома надпочечника: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Особенности формирования, симптомы и принципы лечения кортикостеромы

Эндокринная система выполняет важнейшие функции в нашем организме, она отвечает за гормональную секрецию и включает множество органов вроде надпочечников, щитовидки, поджелудочной железы и пр. При возникновении опухолей в этих органах органическая деятельность нарушается.

В медицинской практике не являются редкостью надпочечниковые опухоли, обладающие гормональной активностью. К подобным образованиям относятся и кортикостеромы – сложнейшие эндокринологические доброкачественные либо злокачественные опухолевые процессы.

Понятие о кортикостероме

Кортикостерома – это гормонально активная надпочечниковая опухоль, продуцирующая кортикостероидные гормональные вещества.

По статистике, порядка 70% подобных образований имеют доброкачественную природу, однако, треть пациентов имеют злокачественные кортикостеромы. Глюкостеромы, как еще называют такие опухоли, обычно выявляются у женщин (в 5 раз чаще), хотя у мужчин они тоже бывают.

У детей кортикостеромы обычно носят злокачественный характер. Глюкостеромы представляют собой опухолевые образования, исходящие из мозгового надпочечникового слоя.

Эти опухоли продуцируют кортикостероидные гормоны, в частности, кортизол. В незначительной степени может иметь место превышение уровня гормонов вроде андрогенов или альдостерона.

Глюкостерома обычно сопровождается симптоматикой синдрома Иценко-Кушинга или гиперкортицизма эндогенного типа.

В эндокринологической практике встречаются как злокачественные, так и доброкачественные варианты опухолевых кортикостеромных процессов. Причем, чем меньше параметры образования и старше возрастные показатели пациента, тем больше вероятность, что опухоль имеет доброкачественную природу.

Доброкачественные глюкостеромы весом не превышают 200 г, а диаметр у них не больше 15 см. Такие опухоли помещены в плотную соединительнотканную капсулу с обильной и хорошо развитой кровеносной сетью (васкуляризацией).

Злокачественные кортикостеромы способны вырастать до 0,8-1,2 кг. Они отличаются бугристой поверхностью и состоят множество отмерших участков и зон кровоизлияний.

Злокачественные опухоли обычно представлены кортикобластомами и аденокарциномами, они отличаются гематогенным и лимфогенным метастазированием. Метастазные очаги также продуцируют гормоны, причем даже после удаления пораженного надпочечника и первичной опухоли.

Причины патологии

Этиология опухоли пока недостаточно изучена.

Эндокринологи среди наиболее вероятных провоцирующих факторов называют:

  • Агрессивная внешняя среда;
  • Наследственная предрасположенность;
  • Лекарственное воздействие медикаментов.

Обычно гормональная активность глюкостеромы заключается в чрезмерном синтезировании глюкокортикоидов, что приводит к атрофическим изменениям надпочечникам.

Гиперкортицизм проявляется катаболическим воздействием на мышечные, костные и соединительнотканные структуры, что приводит к системным дистрофическим изменениям.

Происходит нарушение электролитного, жирового, углеводного обмена, что провоцирует развитие диабета стероидного типа, артериальной гипертонии, аритмии, ожирения, недостаточности миокарда и пр.

А поскольку глюкокортикоиды обладают иммуносупрессивным действием, то у пациента возникает склонность к инфекционным патологиям.

Симптомы

Пациенты с кортикостеромой обычно жалуются на такие проблемы:

  1. Общеорганическая слабость;
  2. Чрезмерная утомляемость;
  3. Изменения кожи. Кожный покров становится сухим, имеет место избыточное ороговение, по поверхности тела высыпают красные пятна. Даже при незначительном давлении появляются подкожные кровоизлияния. В зонах избыточных жировых отложений появляются синюшные и багрово-красные стрии. На фоне патологически низкого иммунного статуса малейшие кожные повреждения заканчиваются нагноениями, трофическими изъязвлениями и пр.;
  4. Ожирение;
  5. Быстрая утомляемость;
  6. Изменения внешности из-за необычного распределения жировых тканей на теле – на лице и туловище их много, а на ногах лишние килограммы отсутствуют;
  7. Частые головные боли;
  8. Наличие костных и мышечных болей;
  9. Заметное снижение сексуального влечения;
  10. Постоянная жажда, обусловленная нарушениями водно-электролитного обмена;
  11. Из-за употребления большого количества жидкости у пациентов отмечаются обильные и частые мочеиспускания, при которых происходит резкое снижение удельного веса мочи;
  12. Вирилизация у женщин. Она появляется увеличением клитора, повышенной волосатостью тела и лица, ломкостью шевелюры на голове, дисменорея либо аменорея;
  13. У мужчин проявляются признаки феминизации – снижается потенция, уменьшается пенис, имеются гипопластические процессы в яичках, увеличивается грудь и пр.;
  14. На фоне гиперкортицизма у пациентов формируется остеопороз, приводящий к частым переломам;
  15. Характерным признаком кортикостеромы является стойкая гипертония, недостаточность миокарда, учащенное сердцебиение и пр.
  16. Примерно у 30% пациентов обнаруживается мочекаменная патология либо пиелонефрит в хронической форме;
  17. Энцефалопатия, астено-депрессивный синдром. Для него характерно наличие расстройств сна и памяти, сопровождаемые перепадами настроения, депрессивными состояниями и психозами.

Диагностика опухоли

Перед специалистом стоит серьезная задача в определении истинных причин подобного состояния.

Ведущее диагностическое значение отводится процедурам определения уровня кортикостероидных гормонов. Пациентам проводят пробу Лиддла с дексаметазоном.

Проводится дополнительная диагностика, включающая визуализирующие исследования вроде:

  • Ультразвукового исследования;
  • Магнитно-резонансной томографии;
  • Мультиспиральной компьютерной томографии с контрастированием;
  • Сцинтиграфии.

Пациенту необходима дополнительная неврологическая, гинекологическая, урологическая, кардиологическая консультация.

Лечение кортикостеромы надпочечника

При выявлении надпочечниковой кортикостеромы метод лечения может быть только один – операция. И чем раньше будет проведена операция, тем больше вероятность благоприятного исхода патологии.

Пораженный надпочечник удаляют открытым либо эндоскопическим методом вместе с кортикостеромой.

Обычно при подобных опухолях второй надпочечник атрофируется и восполнить достаточный гормональный уровень уже не может. Поэтому для профилактики дефицита гормонов пациентам после операции назначают заместительную терапию гормональными препаратами. Схема и длительность приема подобных медикаментов подбирается индивидуально.

Если кортикостерома доброкачественная, операция и послеоперационная терапия проведена грамотно, то прогнозы на излечение и жизнь благоприятные.

Со временем у пациентов восстанавливается внешний вид, нормализуется давление и метаболизм, вес снижается, кости укрепляются, психика и половые функции тоже восстанавливаются.

Пациенту рекомендуется постоянное наблюдение эндокринолога. При злокачественной кортикостероме прогнозы неблагоприятные.

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/endokrinnye-zhelezy/kortikosteroma.html

Кортикостерома надпочечника

Особенности формирования, симптомы и принципы лечения кортикостеромы

Все опухоли надпочечников объединяются в группу осложненных эндокринологических патологий, способных проявится в мозге и корковом слое. Среди всех заболеваний, которые относятся к данной группе, кортикостерома диагностируется чаще всего. У 30% больных она способна перерасти в злокачественную опухоль.

Что такое кортикостерома надпочечника

Кортикостерома представляет собой гормонопродуцирующую опухоль надпочечника. Она образуется из коркового вещества и вырабатывает кортизол. Последнее обусловливает симптоматику синдрома Иценко-Кушинга, которой сопровождается патология.

Существуют доброкачественные (аденомы) и злокачественные (аденокарциномы, кортикобластомы) кортикостеромы.

По статистике из всех опухолей на долю злокачественных приходится 57%, остальные – доброкачественные. Большинство опухолей образуется у женщин, в 5 раз больше чем у мужчин.

Код по МКБ 10

Код международной классификации болезней 10 (МКБ-10) злокачественные новообразования надпочечников относятся к категории C74, и дополнительно разделяются по локализации:

  • C74.0. Коры надпочечника
  • C74.1. Мозгового слоя надпочечника
  • C74.9. Надпочечника неуточненной части

Доброкачественные образования этой области относят к категории D35.0 и E24 – синдром Синдром Иценко-Кушинга.

Характеристика кортикостеромы

Вероятность того, что характер опухоли доброкачественный прямо пропорциональна возрасту и обратно пропорциональна ее размеру. Размеры аденом составляет от 1 до 15 см, а вес – от 2 до 200 г. У доброкачественной опухоли присутствует плотная капсула из соединительной ткани, в которой расположено множество кровеносных сосудов.

Злокачественные опухоли нередко обладают внушительными размерами с весом до 1 кг и выше. Они характеризуются плотной бугристой поверхностью, обилием кровеносных сосудов. Цвет варьируется от желтого до темно-вишневого. Образования быстро прорастают в соседние ткани. Формируют метастазы при миграции клеток по лимфатической и кровеносной системе.

Преимущественно первичное образование поражает один надпочечник. Из-за избыточной секреции гормонов второй атрофируется. Это осложняет послеоперационное лечение и требует назначения гормональной терапии.

Наиболее частая локализация вторичных очагов – забрюшинные и парааортальные лимфатические узлы. Они также обладают гормональной активностью, поэтому после операции симптомы проходят не всегда. Последнее указывает на прогрессирование болезни.

Причины и патогенез кортикостеромы

Факторы риска появления новообразования до конца не известны. Среди причин предполагают наследственность воздействие окружающей среды или лекарственных препаратов.

Гормональная активность зависит от вырабатываемого гормона. При синтезе клетками опухоли минералокортикоидов или андрогенов она выражена значительно меньше, чем при выработке глюкокортикоидов. При избыточном количестве последний, снижается выработка АКТГ гипофизом, из-за чего происходят атрофические изменения интактных тканей надпочечников.

Заболевание на клеточном уровне оказывает негативное воздействие на мышечную, костную и соединительную ткань. Дает начало дегенеративным процессам. Наблюдается дисбаланс обмена углеводов, жиров и электролитов. Это приводит к развитию таких заболеваний, как ожирение, стероидный диабет, сердечная недостаточность, нарушения частоты сердечных сокращений, повышение кровяного давления.

Из-за высокого уровня стероидных гормонов в организме происходит сбой деятельности иммунной системы, из-за чего часто возникают инфекции, а процесс выздоровления значительно затягивается.

Симптомы кортикостеромы

К клиническим проявления болезни относят:

  • повышенное кровяное давление (сопровождается сердечной недостаточностью и отеками) ;
  • мышечная слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • нарушение углеводного обмена (стероидный диабет);
  • ожирение (один из первичных симптомов, именно на значительный набор веса в которой срок жалуется большинство пациентов);
  • растяжки в области бедер и живота (см. фото выше);
  • половые нарушения;
  • точечные кровоизлияния;
  • остеопороз (ломкость костей).

Болезнь сопровождается нарушением баланса жидкости и электролитов, что проявляется неутолимой жаждой и частыми мочеиспусканиями с повышением общего объема мочи.

Жировые отложения скапливаются в области лица, шеи, живота поясницы, при этом конечности остаются худыми.

У мужчин наблюдается развитие женских вторичных половых признаков – гинекомастия (увеличение молочных желез).

Подобное нередко сопровождается уменьшением в размерах полового члена, гипертрофией яичек, снижением половой функции.

У женщин болезнь нередко сопровождается огрубением голоса, появление волосяного покрова в необычных местах, увеличением клитера, менструальные нарушения (аменорея и дисменорея).

Могут быть и психоэмоциональные нарушения. У больных наблюдаются эмоциональные расстройства, депрессии, часто болезнь сопровождается потерями памяти.

На коже могут быть обнаружены угри или фолликулы в большом количестве, чрезмерная сухость, точечные кровоизлияния, высыпания, гибок ногтей.

В области ног могут формироваться трофические язвы или участки гиперпигментации. Изменяется удельный вес мочи из-за постоянного питья. У трети пациентов развивается хронический пиелонефрит или мочекаменная болезнь.

При злокачественной природе опухоли наблюдаются симптомы общей интоксикации.

Диагностика кортикостеромы

Диагностика основывается на внешнем виде больного. Наблюдаются атрофические поражения кожи, костей и мышц. Признаком заболевания считается сахарный диабет и артериальная гипертензия.

Для подтверждения проводится анализ крови на определение уровня АКТГ исследование с дексаметазоном (определение кортизола в сыворотке через 7-8 часов после приема дексаметазона), а также исследование мочи на 17-ОКС и кортизол.

Опухоль определяется визуальными методами диагностики (рентгенографией, УЗИ). Проводится магнито-резонансное сканирование головного мозга с введением контрастного вещества.

Если опухоль имеет вненадпочечниковую локализацию (вторичный очаг), то постановка диагноза осложняется.

В таком случае симптоматика схожа на кортикостерому, проявляется теми же особенностями при лабораторной диагностике. Но компьютерная томография показывает иной расположение опухолей. Чаще всего они локализуются в грудной клетке (легких).

Лечение и прогноз кортикостеромы

Если обнаружена кортикостерома, лечение – хирургическое. Область вмешательства затрагивает весь надпочечник – его удаляют. Существуют две основные методики проведения – через эндоскопический доступ или лапаротомически (открытым способом).

После удаления органа может развиться надпочечниковая недостаточность, поэтому до конца жизни проводится заместительная терапия гормонами. Дополнительно назначается лечение ингибитором кортикостероидов, он подавляет синтез гормонов метастазами.

Наличие вторичных очагов (выявленных на компьютерной томографии) – показание к проведению химиотерапии.

Злокачественные опухоли надпочечников имеют неблагоприятный прогноз (отмечаются только отдельные случаи продолжительной ремиссии), доброкачественные чаще всего излечиваются полностью.

Симптомы после удаления ослабевают и через некоторое время полностью пропадают. В течение 15-2 месяцев наблюдаются значительные улучшения:

  • нормализуется метаболизм;
  • улучшается внешний вид;
  • снижается кровяное давление;
  • лицо бледнеет;
  • половая функция восстанавливается;
  • исчезает сахарный диабет, возникший на фоне избыточного продуцирования гормонов.

Уже в первое время после операции (несколько месяцев) наблюдается значительное снижение массы тела, превышающее в некоторых случаях, 20 кг. Проходят боли в костях, но на регенерацию последних уходит до года. В отдаленные сроки у 5-7% больных развивается хроническая недостаточность надпочечников. Основная причина – инфицирование.

Соблюдения специальной диеты при заболеваний и после него не требуется. Питание должно быть разнообразным, пища – богата микроэлементами и минералами (Стол № 15). Наблюдение у эндокринолога после операции и постановка на учет показаны в любом случае.

Вне зависимости от природы происхождения новообразования в надпочечниках, оно может быть опасно вероятными осложнениями нарушения гормонального баланса в организме. Симптомы, способные указывать на подобную патологию требуют обращения к врачу в максимально короткие сроки для проведения всесторонней диагностики и назначения адекватного лечения болезни.

Источник: https://gormoon.ru/kortikosteroma-nadpochechnika/

Симптомы и лечение кортикостеромы, злокачественная кортикостерома надпочечника

Особенности формирования, симптомы и принципы лечения кортикостеромы

Кортикостерома – это доброкачественное или злокачественное новообразование, формирующееся при патологическом разрастании клеток пучковой зоны коры надпочечников.

Данная опухоль относится к числу гормонально активных. В ней протекает автономный синтез кортизола.

Переизбыток этого биологически активного соединения становится причиной развития гиперкортицизма, известного как синдром Иценко-Кушинга.

Согласно данным медицинской статистики, кортикостеромы в 5 раз чаще диагностируются у женщин.

Характеристики опухоли Причины и патогенез Симптомы кортикостеромы надпочечника Диагностика Лечение кортикостеромы надпочечников и прогноз

Характеристики опухоли

Важно: чем старше пациент, и чем меньше объем опухоли, тем выше вероятность, что характер кортикостеромы доброкачественный, т. е. речь идет об аденоме. На долю таких новообразований приходится порядка 43%. К злокачественным кортикостеромам относятся кортикобластомы и аденокарциномы надпочечников.

Размеры аденом варьируют от 1 до 15 см, а масса – от 2 до 200 граммов. Отличительная особенность доброкачественных опухолей коры надпочечников – наличие плотной соединительнотканной капсулы, пронизанной множеством кровеносных сосудов.

Злокачественные кортикостеромы зачастую достигают огромных размеров, а их вес может составлять свыше 1 кг. У аденокарцином и кортикобластом плотная бугристая поверхность.

Для таких новообразований характерен инфильтративный рост с прорастанием в окружающую почки клетчатку, расположенные рядом органы и крупные кровеносные сосуды. Вторичные опухолевые очаги образуются при миграции клеток опухоли гематогенным и лимфогенным путем.

Метастазы формируются преимущественно в парааортальных и забрюшинных лимфатических узлах.

Обратите внимание: для метастазов также свойственна гормональная активность; они способны продуцировать избыточное количество кортизола даже после успешной операции по резекции основной кортикостеромы.

Причины и патогенез

Истинные причины развития кортикостером к настоящему моменту времени неясны.

К предрасполагающим факторам эндокринологи и онкологи относят:

  • генетически обусловленную предрасположенность;
  • прием некоторых фармакологических препаратов;
  • агрессивные факторы внешней среды (загрязненная атмосфера, ионизирующее излучение и т. д.).

В кортикостеромах преимущественно синтезируются глюкокортикоидные гормоны, но опухоли способны также продуцировать андрогены (мужские половые гормоны) и минералокортикоиды.

Высокий уровень глюкокортикоидов в крови пациента запускает механизм обратной связи, что ведет к снижению продукции гипофизом адренокортикотропного гормона.

Следствием данного патологического процесса становятся атрофические изменения в неповрежденных структурах надпочечников.

Избыток кортизола активизирует системные катаболические процессы, на фоне которых мышечная, костная и соединительная ткань подвергаются дистрофическим изменениям.

При данной патологии серьезно страдает водно-солевой (электролитный) обмен, а также метаболизм липидов и углеводов. В крови падает уровень калия и повышается содержание натрия.

Последствия метаболических нарушений:

Гормоны-глюкокортикоиды подавляют общий иммунитет, вследствие чего пациенты с кортикостеромами в большей степени подвержены заболеваниям инфекционного генеза.

Симптомы кортикостеромы надпочечника

Клинические проявления гиперкортицизма:

  • артериальная гипертензия (повышенное АД);
  • слабость мускулатуры;
  • повышенная физическая и умственная утомляемость;
  • характерное (центрипитальное) ожирение;
  • нарушение метаболизма углеводов (не исключен стероидный диабет);
  • нарушения половой функции;
  • багровые стрии (растяжки) на коже живота и бедер;
  • точечные кровоизлияния (петихии);
  • остеопороз (его возможное следствие – компрессионные переломы позвонков).

Водно-электролитный дисбаланс становится причиной неутолимой жажды и увеличением диуреза (со снижением удельной плотности мочи).

Важно: для пациентов мужского пола характерна демаскулинизация – развитие гинекомастии, снижение либидо и потенции, гипоплазия тестикул. У женщин отмечаются признаки вирилизма – гирсутизм (нетипичное оволосение), огрубение голоса и гипертрофия (увеличение) клитора.

На кожных покровах больных часто появляются гнойничковые высыпания – банальные угри (акне) или фолликулиты. На ногах могут формироваться трофические язвы и зоны гиперпигментации.

Почти треть пациентов с гиперкортицизмом страдают от хронического пиелонефрита и мочекаменной болезни.

Важно: для аденокарцином и кортикобластом характерны признаки общей интоксикации.

Диагностика

Важным диагностическим критерием кортикостеромы является сочетание ярких проявлений гиперкортицизма в сочетании с повышением суточного выделения свободного кортизола (определяется в анализах мочи). Оценивается и уровень содержания данного гормона в крови пациента.

Наиболее информативным лабораторным методом считается дексаметазоновая проба с оценкой уровня АКТГ и кортизола. Она позволяет дифференцировать кортикостерому и болезнь Иценко-Кушинга (нейроэндокринное заболевание, не связанное с новообразованиями).

Для верификации диагноза применятся аппаратные методы исследования – сцинтиграфия (визуализация с предварительным введением контраста – радиоактивного изотопа), полипозиционное ультразвуковое сканирование, магнитно-резонансная и компьютерная томография.

Лечение кортикостеромы надпочечников и прогноз

Выявление кортикостеромы является показанием для хирургического вмешательства – адреналэктомии (удаления пораженного опухолью надпочечника).

Операция проводится открытым доступом или с помощью эндоскопической методики.

Чтобы предупредить развитие надпочечниковой недостаточности, непосредственно после адреналэктомии пациентам показана заместительная гормональная терапия.

Для того чтобы подавить продуцирование гормонов метастазами, после удаления злокачественного новообразования дополнительно проводят лечение Митотаном (ингибитор кортикостероидов). Если рентгенологически подтверждено наличие вторичных опухолевых очагов, пациенту назначается курс химиотерапии цитостатиками.

При диагностированных аденокарциномах и кортикобластомах прогноз, к сожалению, неблагоприятный. Удаление новообразований доброкачественного характера приводит к постепенному снижению выраженности и даже полному купированию симптомов.

Всем пациентам, перенесшим операцию по поводу кортикостеромы, показано диспансерное наблюдение у эндокринолога.

Плисов Владимир, медицинский обозреватель

6,179  4 

(177 голос., 4,74 из 5)
Загрузка…

Источник: https://okeydoc.ru/kortikosteroma-nadpochechnika-simptomy-i-lechenie/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.