Механизмы развития и особенности лечения лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта

Механизмы развития и особенности лечения лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта МКБ-10 (Международной классификацией болезней 10-го пересмотра) отнесена к диффузной неходжкинской лимфоме (С83) под кодом — С83.7 Опухоль Беркитта.

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта, что это?

Лимфома Беркитта — это одна из неходжкинских лимфом, агрессивных и опасных. Свое развитие получает из В-лимфоцитов, имеет склонность прорастать и распространяться за пределами лимфатической системы, вовлекать в онкопроцесс спинномозговую жидкость, кровь и костный мозг.

Чаще развивается лимфома Беркитта у детей при наличии в организме вируса Эпштейна-Барр. Быстрое развитие без должного лечения может закончиться летальным исходом, поскольку вирус вызывает инфекционный мононуклеоз.

Что такое вирус Эпштейна-Барр?

Вирус Эпштейна-Барр обнаружили в 1964 году у больного лимфомой африканца.

Вирус лимфомы Беркитта обладает специфической связью с рецептором поверхностной мембраны В-лимфоцитов, что является начальной поликлональной митогенной стимуляцией, ответственной за повышение экспрессии рецептора (CD-23) для роста В-клеток.

Инфицированные В-клетки трансформируются под воздействием вирусной инфекции и непрерывно пролиферируют в культуре. Ученые предполагают о способности клеток злокачественно прогрессировать.

Инфекционный мононуклеоз проявляется в организме на фоне вируса Эпштейна-Барр, индуцирующего развитие лимфомы Беркитта у мужского населения в семьях с низким иммунитетом организма. За счет наличия генетического дефекта у больных и его сцепления с Х-хромосомой (Xq24-q27) в организме присутствует дефицит иммунного ответа против вируса Эпштейна-Барр.

В клетках опухоли лимфомы присутствуют незрелые лимфоидные клетки. Под микроскопом можно рассмотреть лимфобласты (лимфоидные клетки) с ядром, в котором мелкими зернами распределяется хроматин.

Что происходит при лимфоме Беркитта?

При накоплении клеток лимфомы внутри лимфатических узлов и органов брюшины начинается их увеличение. При этом отекают челюсти и шея, в тонкой кишке за счет большого скопления клеток возникает кишечная непроходимость и кровотечения.

Лимфома Беркитта может проявляться в почках, яичниках, ЛУ забрюшинной области, челюстях, надпочечниках, кишечнике, органах ЖКТ и поджелудочной железе, в оболочках и веществе мозга.

Причины возникновения лимфомы Беркитта

К факторам риска заболевания лимфомой Беркитта относятся:

  • ионизирующая радиация;
  • канцерогенные вещества;
  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • отрицательные условия и проживания;
  • вирусы и неопластические болезни;
  • канцерогенные факторы извне – гербициды, диоксин, поливинилхлориды.

Учеными изучается лимфома Беркитта, причины ее развития исследуются до настоящего времени. Предполагают, что слюна больного, перенесшего мононуклеоз и ставшего носителем вируса Эпштейна-Барр, может заразить другого человека. Иные причины заболевания лимфомой неизвестны.

Возможный источник лимфомы Беркитта — это генетическая аномалия – транслокация, при которой гены перемещаются из одной хромосомы в другую, разрывается последовательность ДНК и иное, что нарушает клеточное деление и созревание лимфоцитов.

Проявления лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта — первые симптомы проявляются:

  • лихорадкой;
  • болями в животе;
  • истощением;
  • кишечной непроходимостью;
  • диспепсическими симптомами;
  • желтухой.

Лимфома Беркитта у взрослых и детей разрушает мягкие ткани и кости, возможна деформация носа и челюстей, потеря зубов. Лимфома Беркитта – ВИЧ-ассоциированная неходшинская лимфома. При ней затрудняется дыхание и глотательная функция.

Лимфома Беркитта: симптомы, фото

Проявляет лимфома Беркитта симптомы в области челюсти заметными единичными или множественными новообразованиями, способными достигать ЩЖ и иные органы.

На фоне вируса Эпштейна-Барр симптомы лимфомы Беркитта указывают на развивающуюся назофаризеальную карциному – злокачественную опухоль в виде полипа, что располагается на латеральной стороне носа или в среднем носовом ходу. При быстром прорастании в носоглотку, карцинома метастазирует в подчелюстные ЛУ, что нарушает дыхание носом. При развитии опухоли из носа исходят слизисто-гнойно-кровяные выделения.

Если диагностирована лимфома Беркитта, симптомы могут указывать на последствия болезни: интоксикацию организма, лихорадку, переломы бедренных и тазовых костей, парезы, параличи.

Абдоминальная форма лимфомы проявляется:

  • нарушением работы поджелудочной железы, печени, яичников, почек;
  • инфильтратами, содержащими лимфоидные клетки опухоли;
  • нарушением слуха, шумом в ушах и болями в височной области.

При сочетании вируса Эпштейна-Барр и низкой иммунной системы при лимфоме развивается лейкоплакия слизистой языка и полости рта. Она проявляется жжением, онемением и нарушением вкусовых ощущений.

Диагностика лимфомы Беркитта

Диагноз «лимфома«, ставят на основании:

  • врачебного осмотра;
  • общего клинического и биохимического анализа крови;
  • биопсии (после хирургического удаления) пораженных ЛУ и последующего морфологического и иммунологического исследования.

Микроскопическое исследование лимфоидной ткани при лимфоме Буркитта

Основной анализ, подтверждающий диагноз – микроскопическое исследование лимфоидной ткани от ЛУ или пораженного органа, взятой при биопсии. Врач-патоморфолог подтверждает или исключает наличие лимфоидных клеток в тканях. Если клетки лимфоидные, врач исследует их для определения вида лимфомы.

Дополнительная диагностика

  • Лучевой диагностикой (рентгеном, КТ и МРТ) выявляют опухолевые образования и их дислокацию, стадии лимфомы.
  • Исследованием костного мозга устанавливают наличие/отсутствие опухолевых (лимфоидных) клеток в ткани костного мозга.
  • Особенности лимфомы Беркитта выясняют посредством иммунофенотипирования проточной цитометрией, цитогенетическими и молекулярно-генетическими исследованиями.

Лечение лимфомы Беркитта

В последнее время при наличии диагноза «Лимфома Беркитта» — лечение проводят комплексное в зависимости от стадийности. Для улучшения общих результатов при проведении химиотерапии лечение проводят противовирусными препаратами.

Если диагностика была поведена рано, заболевание еще не распространилось по внутренним органам и назначена терапия, у пациента есть шанс полностью выздороветь. При поздних стадиях и появлении назофарингеальнрой карциномы применяют оперативные вмешательства, радикальное лечение: пациенту пересаживают костный мозг.

Лучевую терапию и оперативное удаление первичной опухоли используют как вспомогательные методики терапии.

За счет того, что воздействию подвергается весь организм, лимфома Беркитта лечение требует с применением системной полихимиотерапии. Опухоль растет быстро, поэтому как можно скорее назначают схемы CODOX-M/VAC с Циклофосфамидом, Винкристином, Доксорубицином, Метотрексатом, Ифосамидом, Этопозидом, Цитарабином, Царколизинром, Циклофосфаном. Полихимиотерапия может излечить до 90% больных.

Во время терапии часто развивается синдром лизиса опухоли, тогда проводится адекватная внутривенная гидратация и одновременно контролируется уровень электролитов (особенно К и Са), назначают Аллопуринол.

При лимфоме Беркитта лечение Циклофосфаном и Винкристином назначают курсами, они могут длиться 2 месяца или несколько лет. Цитостатики совмещают с иммуномодуляторами. Интерфероны вводят 2 раза за 7 дней в течение 6 месяцев или более.

Редко встречается лимфома Беркитта с поражением желудка – болезнь с опухолевым разрастанием лимфоидных клеток. Поражение может быть первичным, не ассоциированным с ВИЧ-инфекцией, но бывает и вторичным.

Развитие лимфома получает из лимфатической ткани стенок желудка. Рост болезни медленный, но его сопровождают боли в желудке, тошнота, рвота, слабость, у больных снижается аппетит.

Лимфому можно выявить на 1-2 стадии, поэтому операция и химиотерапия в большинстве случаев оказывает ожидаемый положительный результат.

Вот как лечится лимфома Беркитта при агрессивном развитии: назначают программу СНОР с Циклофосфаном, Адриабластином, Онковином, Преднизолоном. Результаты лечения определяют дальнейшую тактику.

Если достигнута ремиссия, тогда каждые полгода проводят эндоскопическое исследование культи желудка на протяжении 5 лет. При этом определяют в слизистой оболочке Нр и, при необходимости, назначается эрадикационная терапия. При рецидиве опухоли или проявлении диссеминации проводят полихимиотерапию или облучение.

Какая группа дается при лимфоме Беркитта?

Установление инвалидности зависит от:

  • морфологического и иммунологического типа лимфомы;
  • степени злокачественности и стадии рака лимфоузлов;
  • эффективности лечения;
  • длительности ремиссии;
  • осложнений (анемии, тромбоцитопении и пр.).

Устанавливают инвалидность при лимфоме:

• низкой степени злокачественности — III группы. При этом не проводится специфическая терапия в связи с отсутствием осложнений и прогресса болезни. К 3-ей группе относятся лимфомы промежуточной и высокой степени злокачественности (лимфома Беркитта) с достигнутой длительной и стойкой полной ремиссией (не менее 2 лет), не получающие специфическое лечение.

При этом ограничена способность к трудовой деятельности 1-ой степени, что требует рационально трудоустроить или уменьшить объем трудовой деятельности.

• промежуточной степени злокачественности — II группы: при злокачественности I, II стадии при первичном освидетельствовании, III и IV стадии при достижении ремиссии; низкой степени злокачественности, требующим проведения специфического лечения, при результативности лечения, в связи с выраженными нарушениями функций, ограничением способности к самообслуживанию- II степени, передвижению II степени, трудовой деятельности II степени. Определяется трудовая рекомендация для работы в специально созданных условиях или на дому.

• высокой (III-IV) степени и промежуточной степени злокачественности — I группы. Первую группу также устанавливают: независимо от степени злокачественности при нерезультативности лечения, развитии тяжелой анемии, тромбоцитопении, персистирующих тяжелых инфекционных осложнений; при прогрессировании рака лимфоузлов, в связи с выраженными и значительно выраженными нарушениями функций организма, ограничением способности к самообслуживанию III степени, передвижению III степени, способности к трудовой деятельности- III степени и неблагоприятным прогнозом.

Стадии распространения лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта — стадии:

  • лимфома Беркитта 1степени – лимфомным процессом охватывается одна область лимфатических узлов;
  • лимфома Беркитта 2 степени – с одной стороны диафрагмы охвачены две или больше зон лимфатических узлов;
  • лимфома Беркитта 3 степени — лимфомным процессом охвачены ЛУ с двух сторон диафрагмы;
  • лимфома Беркитта 4 степени – в процесс опухолеобразования вовлечены лимфатические узлы и внутренние органы.

I-я и II-я стадии являются локальными или ограниченными, III-я и IV-я стадии – распространенными. Используется буквенная классификация А и В. При проявлении симптомов: лихорадки, ночной чрезмерной потливости и снижения веса — стадия обозначается буквой В, при отсутствии симптомов — букву А.

Прогноз выживаемости

Лимфома Беркитта: прогноз выживаемости по стадиям и количеству факторов риска ( в %):

СТАДИЯКАТЕГОРИЯПОЛНЫЙ ОТВЕТ2 ГОДА БЕЗ РЕЦИДИВА5 ЛЕТ БЕЗ РЕЦИДИВАВЫЖИВАЕМОСТЬ 2 ГОДАВЫЖИВАЕМОСТЬ 5 ЛЕТ
          I0-18779708473
          II26766506651
         III35559495443
         IV44458403424

Факторы риска для международного прогностического индекса по категориям:

  • 0 – возраст выше 60 лет;
  • 1 – 3-4 стадии онкопроцесса;
  • 2 – 2 и более экстранодальных очагов;
  • 3 – соматический статус по ВОЗ (по шкале Зуброда) – 2-3-4 степени;
  • 4 – повышенная активность ЛДГ (лактатдегидрогеназы в крови).

Излечимость лимфомы Беркитта намного выше при получении комплексного лечения на первых стадиях болезни, особенно, когда лимфома у детей и подростков.

При диагнозе «Лимфома Беркитта 4 стадия» прогноз выживания снижается, поскольку лимфома Беркитта с высокой степенью злокачественности сопровождается на поздних стадиях быстрой диссеминацией процесса. Она напоминает острую лейкемию, поэтому назначается интенсивная терапия. При этом достижения медицины сегодня позволяют достигнуть 5-летней ремиссии.

Информативное видео

Источник: http://onkolog-24.ru/limfoma-berkitta.html

Лимфома Беркитта у детей: прогноз, фото, симптомы и лечение

Механизмы развития и особенности лечения лимфомы Беркитта

Лимфомы – это группа онкопатологий, поражающих лимфатическую систему. Все лимфатические опухоли классифицируются на ходжкинские и неходжкинские образования. Одним из ярких представителей неходжкинских лимфатических опухолей является лимфома Беркитта.

Что такое лимфома Беркитта?

Подобный вид лимфом формируется из клеточных структур В-лимфоцитарной группы.

Лимфоопухоль Беркитта относится к высокозлокачественным образованиям, потому как предрасположена к массовому метастазированию далеко за периметры первоначального опухолевого очага.

Зарождение лимфатического образования происходит в лимфоузлах, но с дальнейшим прогрессированием опухолевого процесса она распространяется на спинномозговое вещество, кровь и костный мозг.

При отсутствии должных терапевтических мер образование быстро разрастается, достигая терминальной стадии, ведущей к летальному завершению патологии.

На фото ребенок с лимфомой беркитта орбиты глаза

Лимфоопухоль Беркитта предпочитает молодых людей и детей, чаще мужского пола, но среди россиян встречается в единичных случаях. Гораздо большее распространение патология получила в африканских странах.

Формы болезни

Специалисты выделяют несколько специфически форм подобной категории лимфатических образований злокачественного характера:

  • Эндемическая – ее часто называют африканской, потому как патология обнаруживается у лиц афроамериканского происхождения, проживающих преимущественно в африканских странах;
  • Спорадическая – подобная разновидность лимфообразований Беркитта характеризуется редкой распространенностью и составляет порядка 1-2% от общего числа подобных онкологий;
  • Иммунодефицитная – подобная форма лимфоопухолей обнаруживается у пациентов, имеющих СПИД или ВИЧ, также у лиц с врожденными иммунодефицитными состояниями и принимающих средства для подавления иммунного статуса (обычно назначаются при внутриорганической трансплантации).

Причины развития

Определить наверняка почему здоровые полноценные клетки начинают подвергаться аномальным изменениям и перерождаться в клеточные структуры злокачественного характера, довольно сложно, поэтому конкретных причин, вызывающих подобное заболевание, еще не выявили.

Специалисты установили наличие взаимосвязи вируса Эпштейн-Барра с подобными лимфоопухолями, но далеко не всегда носительство данного вируса приводит к патологии.

Гораздо чаще лимфатическая онкология возникает вследствие перенесенного инфекционного мононуклеоза, поражающего все лимфосистемные структуры, печень и селезенку. Эти патологии имеют схожее течение, но мононуклеоз в отличие от лимфоопухоли Беркитта легко поддается терапевтическому воздействию.

Некоторые специалисты считают, что у патологии имеются наследственные корни, поскольку она нередко возникает у лиц с наследственно обусловленным иммунодефицитом. Помимо этого, выделяют ряд специфических факторов, предрасполагающих к возникновению подобного онкологического процесса:
  1. Деятельность, связанная с контактированием с канцерогенными веществами, вредное производство;
  2. Враждебная окружающая среда, обусловленная неблагоприятной экологией, что часто наблюдается в промышленно развитых районах;
  3. Радиационное облучение, в т. ч. и при лечении раковых патологий.

Симптомы

Патология зарождается в лимфоузлах, поэтому уже на начальных этапах можно заподозрить наличие развивающейся лимфомы по припухшим лимфоузлам, которые увеличиваются из-за скоплений инфильтрата и злокачественных аномальных клеточных структур.

Постепенно лимфоонкология распространяется на близлежащие органы. Подобный фактор нередко вызывает формирование челюстных образований, часто прорастающих в щитовидку и прочие органы.

В результате на шее формируется отечность, челюстные структуры деформируются, лимфоопухоль может перекрыть пути дыхательной системы, что чревато приступами удушья.

Временами деформация распространяется на нос, могут выпасть зубы. Кроме того, лимфообразование Беркитта способно прорастать в брюшную зону, поджелудочную, печень или почки, яичники, кишечник и пр. Тогда общая симптоматика лимфомы Беркитта дополняется проявлениями вроде:

  • Лихорадочного состояния;
  • Истощения;
  • Болевого синдрома в костных тканях, животе или висках;
  • Желтухи;
  • Костной деформации;
  • Нарушений вкуса или слуха;
  • Непроходимость кишечника;
  • Диспепсия и пр.

Дальнейшее прогрессирование приводит к формированию полипоподобных образований в полости носа, отличающихся интенсивным метастазированием и обильной носовой кровоточивостью. Возникает и нервносистемная симптоматика.

Стадии

Лимфообразование Беркитта характеризуется последовательным стадийным прогрессированием.

  • Для начальных этапов онкопроцесса характерна его локализация в одной лимфоузловой зоне. Подобный этап является скоротечным, поэтому лимфома быстро переходит на 2 этап своего развития.
  • На 2 стадии опухолевые процессы распространяются на соседнюю лимфоузловую локацию, расположенную по одной стороне с первоначальным очагом относительно диафрагмальной мышцы.
  • На 3 этапе прогрессирования в лимфоопухолевые процессы втягиваются и лимфоузлы, расположенные по другую сторону от диафрагмы.
  • На завершающей, терминальной стадии онкопроцесс распространяется далеко за пределы лимфосистемы, поражая внутренние органы.

Помимо стадии, в процессе диагностирования патологии присваивается определенная категория А или В. А-категория обозначает, что патология протекает бессимптомно, а категория В сообщает, что лимфоопухолевый процесс сопровождается истощением, гиперпотливостью и гипертермией.

Диагностика

Диагностические процедуры позволяют достоверно определить характер лимфоопухоли, для чего проводится:

  1. Лабораторное исследование крови;
  2. КТ или ПЭТ-КТ;
  3. Рентгенографическое исследование;
  4. Биопсия;
  5. Изучение спинномозгового ликвора.

Лечение

Лечебная схема при лимфоме Беркитта основывается на нескольких традиционных методиках вроде лучевого лечения, химиотерапии и хирургической операции и пр.

Поскольку лимфоопухоль Беркитта обычно поражает несколько органических систем, то химиотерапевтическое воздействие оказывается на весь организм, причем часто несколькими препаратами, показанными для внутривенного введения.

Обычно применяются:

  • Метотрексат;
  • Циклофосфан;
  • Сарколизин;
  • Винкристин;
  • Эмбимхин и пр.

Колют их курсами. В целом лечение медикаментами может растянуться на несколько лет, на протяжении которых пациенту назначаются препараты интерферона, цитостатики, иммуномодуляторы и пр. Подобный полихимиотерапевтический подход максимально эффективен лишь на первых этапах прогрессирования лимфоопухоли Беркитта. Иногда его дополняют радиационным облучением.

В особенно сложных случаях применяется радикальная методика – костномозговая пересадка. Самым сложным моментом при подобном лечении является подбор необходимого донора с максимальной совместимостью с пациентом.

В процессе лечения необходимо поддержание иммунитета, поскольку прогрессирующее лимфоопухолевое образование часто дополняется сопутствующими вторичными инфекционными поражениями, то велика вероятность смерти пациента, особенно в детском возрасте.

Прогноз у детей и взрослых

Если патология была обнаружена своевременно (до распространения онкоклеток по организму), а назначенная терапия проводилась в соответствии с общепринятым протоколом, то велика вероятность окончательного излечения с более чем 5-летним ремиссионным периодом. Подобных результатов можно также добиться с помощью костномозговой пересадки.

Если лимфоопухолевые процессы распространились на прочие органы, то на терапевтическое воздействие они реагируют довольно слабо, поэтому прогноз при лимфоме Беркитта в подобной ситуации неблагоприятные.

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/limfoma-berkitta.html

Лимфома Беркитта: что это такое, симптомы и прогноз болезни

Механизмы развития и особенности лечения лимфомы Беркитта

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

28956

Дата обновления: Август 2019

Лимфома Беркитта считается одним из наиболее опасных и агрессивных видов заболевания лимфатической системы. Недуг характеризуется крайне быстрым распространением за пределы лимфатической системы. При наиболее неблагоприятном сценарии развития данной болезни патологический очаг захватывает внутренние органы, костный мозг и центральную нервную систему.

Что представляет собой данное заболевание?

Лимфома Беркитта – крайне агрессивное онкологическое заболевание, поражающее в основном мальчиков

В первую очередь следует разобраться с тем, что такое лимфома Беркитта. Это одна из лимфом неходжкинского типа, которая характеризуется быстрым и агрессивным развитием. На данный момент она считается одной из самых опасных патологий лимфатической системы, поскольку злокачественный процесс затрагивает не только лимфоузлы, но и кровь, спинномозговую жидкость и костный мозг.

Заболевание поражает преимущественно детей, которые проживают в Новой Гвинее и Южной Африке. Средний возраст пациентов составляет 4-7 лет, причем у мальчиков недуг выявляется вдвое чаще.

Одной из особенностей развития данного заболевания является наличие в организме пациента вируса Эпштейна-Барр. Столь комплексные патологические изменения в организме нередко приводят к летальному исходу. В большинстве случаев смерть наступает из-за развития инфекционного мононуклеоза на фоне прогрессирования вируса Эпштейна-Барр.

Впервые данный вирус был выявлен у африканского пациента, страдающего от лимфомы, в 1964 году. Инфекция способствует трансформации инфицированных клеток, которые впоследствии способны перерождаться в злокачественные новообразования. При условии низкого иммунитета у пациента возможно развитие инфекционного мононуклеоза и лимфомы Беркитта.

Когда происходит чрезмерное скопление клеток лимфомы внутри лимфатических узлов и органов брюшины, начинается патологический рост тканей. Не шее и в районе челюстей пациента развиваются отеки, а ввиду большого скопления клеток в кишечнике возможно возникновение непроходимости, на фоне которой открывается внутреннее кровотечение.

Лимфома Беркитта способна развиваться в таких органах, как:

  • надпочечники;
  • органы ЖКТ;
  • челюсти;
  • яичники;
  • почки;
  • поджелудочная железа;
  • головной мозг.

Код заболевания по МКБ-10 – С83.7.

Причины

Вирус Эпштейна-Барр – это герпесвирус, который провоцирует развитие злокачественных клеток при лимфоме Беркитта

Провокаторами развития данного заболевания могут становиться:

  • вещества канцерогенной природы;
  • воздействие на организм ионизирующей радиации;
  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • внешние канцерогенные факторы, такие как диоксин, гербициды, поливинилхлориды;
  • неопластические заболевания и вирусы.

На данный момент причины развития данного недуга являются окончательно невыясненными. Помимо того что опухоль Беркитта чаще всего возникает при заражении вирусом Эпштейна-Барр, большинство исследователей сходятся во мнении, что толчком для зарождения заболевания являются несколько факторов, среди которых чаще всего присутствуют следующие:

  • пониженный иммунитет;
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • контакт с канцерогенами.

Вирус Эпштейна-Барр – это герпесвирус, который провоцирует развитие злокачественных клеток. Он выявляется примерно у 50% детского и 90% взрослого населения Северной Америки. Чаще всего носитель вируса даже не догадывается о том, что заражен.

Многие ученые считают, что вирус передается через слюну. Также возможным источником заражения лимфомой Беркитта выступает редкая генетическая аномалия, характеризующаяся перемещением генов между хромосомами. Это провоцирует разрыв последовательности ДНК, нарушение процесса созревания лимфоцитов и клеточного деления.

Симптоматика

При прогрессировании лимфома Беркитта распространяется на зрительный и лицевой нервы

Первые симптомы следующие:

  • лихорадочное состояние;
  • кишечная непроходимость;
  • возникновение сильных болей в районе живота;
  • истощение;
  • затруднение дыхания;
  • развитие желтухи;
  • нарушение глотательной функции;
  • симптомы диспепсии.

Ввиду того что заболевание разрушительно воздействует на костную систему, у больных может отмечаться потеря зубов, а также деформация челюстей и носа.

Визуально лимфома Беркитта представлена единичными или множественными новообразованиями, которых хорошо заметны невооруженным глазом. Нередко при развитии данного заболевания у пациента развиваются симптомы, свидетельствующие о появлении назофаризеальной карциномы. Эта опухоль имеет вид полипа, который находится в среднем носовом ходу или на латеральной стороне носа.

Карцинома довольно быстро прорастает в полость носоглотки и метастазирует в лимфоузлы, расположенные под челюстью. В результате прогрессирования данной болезни у пациента нарушается носовое дыхание, а из носа наблюдаются гнойно-кровяные желеобразные выделения.

В редких случаях лимфома Беркитта имеет следующие проявления:

  • лихорадка;
  • интоксикация организма;
  • парезы;
  • переломы тазовых и бедренных костей;
  • параличи.

При развитии абдоминальной формы заболевания у пациента наблюдаются следующие изменения:

  • проблемы со слухом: возникают сильные шумы в ушах на фоне болей в районе висков;
  • нарушения, связанные с работой поджелудочной железы, яичников, печени и почек;
  • инфильтраты, содержащие опухолевые клетки.

Если при развитии лимфомы Беркитта наблюдается сочетание вируса Эпштейна-Барр с низким иммунитетом, то возможно образование лейкоплакии ротовой полости и языка. Данное заболевание проявляется онемением, жжением и вкусовыми нарушениями.

Крайне редко (приблизительно в 2% случаев) на фоне лимфомы Беркитта развивается лейкемия. Обычно лейкемическая фаза возникает при наличии крупных новообразований. Если при этом процесс затрагивает ЦНС, то прогноз заболевания является неблагоприятным. Наиболее явным симптомом такой патологии является выраженный менингеальный синдром.

Если лимфома Беркитта затрагивает мозговые оболочки, то в первую очередь при этом страдает нервная системы. Как правило, болезнь распространяется на зрительный и лицевой нервы.

Стадии заболевания

Относительно распространения патологического процесса принято выделять 4 стадии лимфомы Беркитта:

  1. Первая характеризуется поражением одной области лимфоузлов.
  2. Вторая стадия характеризуется охватом двух и более зон лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы. Она условно делится на 2а стадию, при которой поражение распространяется на две смежные области, и 2б стадию, при которой патологический процесс охватывает более двух областей.
  3. Третья стадия. В данном случае патология распространяется на обе стороны диафрагмы.
  4. Четвертая стадия. Характеризуется обширной областью распространения патологии, когда воспалительный процесс затрагивает не только лимфатические узлы, но и внутренние органы.

Существует также буквенная классификация данного заболевания, определяемая в зависимости от его проявлений:

  1. Если симптомы отсутствуют, то стадию обозначают буквой А.
  2. При наличии таких признаков заболевания, как лихорадка, снижение веса и чрезмерная потливость, после стадии ставится буква В.

Особенности лечения лимфомы Беркитта

Таблетки рекомендуется глотать не разжевывая, запивая большим количеством питьевой воды, желательно принимать Аллопуринол после приема пищи

Данная патология требует комплексного лечения, которое определяется в зависимости от стадии недуга. Как правило, терапия предполагает использование следующих методик:

  1. Химиотерапия. Является основной методикой, активно используемой при лечении лимфомы Беркитта. Она проводится тем пациентам, у которых заболевание не успело распространиться на внутренние органы.
  2. Чтобы получить более высокие результаты от курсов химиотерапии, используются противовирусные препараты. В таком случае, при своевременном выявлении заболевания, пациент имеет высокие шансы на полное выздоровление.
  3. Оперативное лечение показано при позднем диагностировании недуга. Как правило, оно осуществляется в том случае, если у пациента уже успела развиться назофарингеальная карцинома.
  4. Пересадка костного мозга. Показана при лечении запущенных стадий заболевания.
  5. Операции по удалению первичных новообразований, равно как и лучевая терапия, проводятся в качестве вспомогательных методик.
  6. Системная полихимиотерапия. Учитывая крайне быстрое развитие лимфомы данного типа, проведение процедуры предполагает использование таких препаратов, как Винкристин, Метотрексат, Доксорубицин, Цитарабин, Циклофосфан.
  7. Внутривенная гидратация. Проводится в том случае, если у пациента наблюдается развитие лизиса опухоли. Параллельно назначается Аллопуринол и осуществляется контроль уровня электролитов.
  8. Медикаментозная терапия предполагает назначение цитостатиков – Винкристина и Циклофосфана. Курс лечения может длиться от пары месяцев до нескольких лет. Нередко терапия предполагает использование иммуномодуляторов.

Полихимиотерапия является одним из наиболее перспективных методов, используемых при лечении лимфомы Беркитта. На данный момент эта методика позволяет излечить около 90% пациентов.

Лимфома беркитта у детей

Механизмы развития и особенности лечения лимфомы Беркитта

Лимфомы – это группа онкопатологий, поражающих лимфатическую систему. Все лимфатические опухоли классифицируются на ходжкинские и неходжкинские образования. Одним из ярких представителей неходжкинских лимфатических опухолей является лимфома Беркитта.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.