Ламеллярный ихтиоз: особенности течения заболевания, симптомы и методы лечения

Содержание

Ламеллярный (пластинчатый) ихтиоз: лечение, диагностика, фото пациентов, код МКБ-10

Ламеллярный ихтиоз: особенности течения заболевания, симптомы и методы лечения

Поражения кожных покровов сопровождаются выраженными проявлениями, которые в значительной мере понижают качество жизни человека.

И среди кожных заболеваний следует выделить ламеллярный ихтиоз, который встречается как у женщин, так и у мужчин, может поражать верхний слой эпидермиса в любом возрасте и при этом не имеет методов окончательного излечения.

Передается данное заболевание по наследству, может выявляться в самом раннем возрасте по множеству внешних признаков, которые подтверждаются дополнительными лабораторными исследованиями.

Особенности болезни

При классификации кератозов различных форм ламеллярный (пластинчатый ихтиоз кожи) его вид стоит на особом месте по причине наличия в его течении определенных особенностей.

Также, как и другие виды ихтиоза, рассматриваемое заболевание проявляется в виде поражений кожи, которые появляются в процессе ороговения ее верхнего слоя.

Эпидермис при ламеллярном ихтиозе при активном накоплении в крови жира и аминокислот теряет свою эластичность и однородность, что приводит к постепенному изменению его структуры: появляются места выраженных уплотнений, образуя кератомы в виде небольших по размеру образований с чешуйчатой поверхностью.

По классификации МКБ-10 врожденный ихтиоз имеет код Q80, а пластинчатый (ламеллярный) — Q80.2.

Проявления кожного заболевания ламеллярный ихтиоз схожи и у мужчин, и у женщин.

Сухость кожи, потеря упругости и эластичности верхнего слоя кожи, обезвоживание и последующая гибель клеток с образованием твердых чешуек, — симптомы данной болезни позволяют поставить предварительный диагноз.

При этом по причине его наследственной возможной передачи ламеллярный ихтиоз в равной степени проявляется у женской и мужской половинах населения.

Ламеллярный ихтиоз

Классификация ламеллярного ихтиоза

Разделение по классификации данного кожного заболевания осуществляется в зависимости от степени тяжести:

  • тяжелая форма, при которой симптомы очень явные, заметны при внешнем осмотре тела пациента. Также носит название гистриксоидная форма. Может характеризоваться появлением на свет недоношенного ребенка, при этом такие дети умирают в течение первых дней жизни;
  • среднетяжелая форма — дети, как правило, выживают;
  • поздняя форма заболевания — проявления заболевания выявляются с некоторой отсрочкой во времени.

Причины возникновения

На сегодняшний день причины ламеллярного ихтиоза до конца не выявлены. Однако наиболее реальными причинами считаются нарушения в процессе кератинизации эпидермиса.

Это может происходить по причине генных мутаций, которые могут передаваться по наследству.

При этом если у прямых потомков родителей, которые страдали ламеллярным ихтиозом, данного заболевания не было выявлено, то их дети уже не являются потенциальными носителями мутированного гена.

Ламеллярный ихтиоз наиболее часто может развиваться при выраженном дефекте белка трансглутаминазы, который регулирует процесс образования кератиноцитов. Также это приводит к чрезмерному разрастанию базального слоя с активным ростом кератиноцитов, что ведет к их продвижению к роговому слою от базального.

Также к вероятным причинам появления данной кожной патологии медки относят следующие факторы:

  • нарушения в белковом обмене, при котором наблюдается скопление аминокислот;
  • отклонения в жировом обмене — накапливается излишек холестерина;
  • изменения в процесса терморегуляции организма, в результате чего происходит увеличение активности различных ферментов и скорости окислительных реакций, принимающих участие в диффузном газообмене;
  • понижение активности гормонов — щитовидная железа, эндокринные железы теряют способность к активной работе, при этом наблюдается развитие гипогаммаглобулинемии, что выражается как возникновение дефицита гуморального звена;
  • наблюдается недостаток в организме витамина А и его производных, которые отвечают за общее состояние кожных покровов.

Для постановки точного диагноза и назначения соответствующего лечения, которое снимет симптомы болезни, проводятся дополнительные исследования, поскольку сегодня существует множество разновидностей ихтиоза.

Симптомы

Рассматриваемое кожное заболевание поражает верхний слой эпидермиса, нарушается процесс кератинизации молодых клеток, что проявляется в изменении кожи:

  1. на поверхности кожи, особенно в области шеи и лица, а также на груди, между лопаток образуются области с мелкими сухими чешуйками, которые со временем меняют тел от цвета здоровой кожи до сероватого и темно-серого;
  2. все тело ребенка при данном заболевании покрывается тонкой пленкой, имеющей желтовато-коричневый оттенок, которая может трансформироваться и принимать вид мельчайших чешуек;
  3. кожа приобретает нездоровый внешний вид, пораженные участки при нетяжелой форме болезни локализованные. Исключение поражения составляют глубокие складки кожи, боковые поверхности тела. Однако с течением заболевания проявляется даже в тех областях, которые обычно не подвергаются изменениям;
  4. чешуйки при активизации заболевания могут приобретать вид щитков, которые придают коже вид змеиной;
  5. поражение ногтевых пластин при ламеллярном ихтиозе проявляется нечасто, однако иногда может наблюдаться появлением на ногтях полосок красного либо белого цветов, край ногтя истончается и начинает крошиться.

Для снятия перечисленных симптомов требуется своевременная диагностика, которая позволяет составить правильную схему лечения и снятия неприятных проявлений.

Диагностика

Поскольку внешние проявления ламеллярного ихтиоза достаточно заметны, даже общий осмотр пораженных участков тела позволяют получить предварительное представление об имеющемся заболевании. Однако уточненный диагноз может быть поставлен только при проведении дополнительных лабораторных исследований.

Активное потоотделение при данном заболевании характерно на тех участках, которые поражены: более плотная и красная кожа имеет нарушенный процесс терморегуляции, что и ведет к потоотделению. Кожа натянута, активно шелушится, что может стать признаком ламеллярного ихтиоза при диагностике.

Далее вы узнаете, как лечить ламеллярный ихтиоз кожи у взрослого и ребенка в домашних и стационарных условиях.

Лечение

Следует знать, что полного излечения данного заболевания не существует; однако современные лекарственные препараты и комплексный подход позволяют в значительной мере улучшить общее состояние больного и восстановить здоровье кожи. После диагностических исследований весь курс лечения проводится только под наблюдением дерматолога.

Терапевтическим способом

Тяжесть заболевания определяет подход к лечению; при тяжелых и запущенных формах болезни лечение рекомендуется проводить в стационаре. Обычно в курс лечения включает в себя прием витамина А и его производных, которые положительно влияют на состояние кожи.

Витамин А обычно назначается при всех формах ихтиоза, и его количество зависит от тяжести течения болезни. Длительного его приема составляет от 3 до 5 недель. затем следует недельный перерыв, после чего прием может быть возобновлен в зависимости от состояния кожи.

Даже после результативного лечения краснота на коже может оставаться на длительное время, в некоторых случаях — на всю жизнь.

Медикаментозным способом

Для наружного применения при выраженном ламеллярном ихтиозе могут применяться средства, устраняющие повышенную сухость кожи и шелушение. Это может быть вазелин, крем для наружного использования Дематоп.

Они наносятся на очищенные участки пораженной кожи и оставляются до впитывания.

Повышение эластичности кожи, снижение выработки активных веществ в эпидермисе и насыщение кожи липидами — основные проявления воздецствия перечисленных средств.

Корректирующие гормональный фон мероприятия позволяют улучшить состояние пораженной кожи. Поскольку часто при данном заболевании наблюдается изменение функционирования щитовидной железы, эндокринологом может быть назначена гормональная терапия для нормализации работы щитовидки. К таким препаратам относятся:

  • Тиреокомб;
  • Тиреотом;
  • Тиреоидин.

При недостаточной активности работы поджелудочной железы может назначаться использование инсулина. Однако схема лечения индивидуальна и назначается врачом-эндокринологом.

В качестве профилактики может быть рекомендовано посещение консультаций тем парам, которые имеют в своем анамнезе ламеллярный ихтиоз и планирует беременность. Это позволит принять меня для понижения степени риска.

Регулярные гигиенические процедуры с применением средств с высоким содержанием витамина А позволят поддерживать нормальное состояние кожи, ее эластичность. Это особенно важно при начальной стадии заболевания.

Осложнения

К осложнениям ламеллярного ихтиоза можно отнести переход начальной формы в более запущенную, когда симптомы выражены уже максимально сильно и причиняют дискомфорт больному. Повышение смертности младенцев при наличии у них данной болезни незначительно.

Прогноз

При рождении ребенка с тяжелой формой ламеллярного ихтиоза вероятность его выживания составляет порядка 20%, однако при наличии у него начальной стадии болезни выживаемость повышается. Появление проявлений заболевания во взрослом состоянии очень редко может стать риском для жизни.

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/nasledstvennye/ihtioz/lyamellyarnyj.html

Ихтиоз — формы, причины, симптомы, лечение, фото

Ламеллярный ихтиоз: особенности течения заболевания, симптомы и методы лечения

Лечение ихтиоза назначается врачом дерматологом. Схема терапии зависит от формы заболевания и тяжести протекания. Чаще всего лечение проводится амбулаторно, но при тяжелых формах заболевания пациента могут поместить в стационар.

В лечении ихтиоза подходят следующие методики:

Витаминотерапия. Пациентам с заболеванием ихтиозом назначают курсы витаминов групп A, B, C, E, а также никотиновую кислоту. Витамины назначаются в больших дозах (это зависит от возраста больного). Прием витаминов оказывает приводит к размягчению чешуек на коже.

Для увеличения иммунитета у больных ихтиозом назначается прием препаратов железа и кальция, экстракта алоэ, гамма-глобулина.

Больным ихтиозом назначают переливания плазмы крови.

При плохой работе щитовидной железы, поджелудочной железы, надпочечников, характерных для данного заболевания, врач подбирает гормонозаместительную терапию. Для лечения тяжелой формы ихтиоза, особенно у новорожденных, применяют гормоны.

Детям, у которых вывернуты веки, назначается закапывание масляного раствора ретинола ацетата. Дозировка гормонов и график приема назначается врачом для каждого больного отдельно, это зависит от тяжести заболевания. Кормящим матерям больных ихтиозом детей назначается такое же лечение, что и их младенцам.

Под местным лечением ихтиоза у детей, понимается назначение ванн с раствором перманганата калия. Взрослым больным назначаются ванны (местные или общие, в зависимости от локализации поражения кожи) с добавление хлористого натрия, крахмала, мочевины.

Чтобы смягчить кожу при ихтиозе врач назначает применение мазей и кремов, в состав которых входит липамид и витамин U.

Больным ихтиозом также показано физиолечение. При этом заболевании эффективным процедурами яввляются процедуры талассотерапии, ультрафиолетового облучения, принятие углекислых и сульфидных ванн, гелиотерапия. В периоды ремиссии заболевания для профилактических мер назначают торфяные и иловые ванны, а также необходимо применение ароматических ретиноидов.

Лечение методами народной медицины

Наряду с терапией, прописанной врачом, для лечения ихтиоза рекомендуется дополнительно применять лекарства, приготовленные на основе лекарственных трав.

Целебная мазь.

Масло зверобоя – это основной ингредиент для приготовления целебной мази. Для приготовления этого лекарства от ихтиоза потребуются следующие вещества:

  • 500 мл масла зверобоя (это средство можно приобрести в аптеке);
  • 250 гр. масла сливочного или нутряного свиного жира (перетопленного). Масло для приготовления лекарства следует использовать домашнее;
  • 100 гр. сосновой смолы, так называемой живицы;
  • 100 гр. воска пчелиного;
  • 50 гр. Прополиса;
  • 30 гр. свежей травы чистотела, измельченной до состояния кашицы;
  • 30 гр. чистого толченого мела (просеять через ситечко).

Чтобы приготовить лекарство от ихтиоза нужно сделать водяную баню – в посуду с кипящей водой поставьте посуду меньшего диаметра. Поместите в верхнюю кастрюльку свиной жир или сливочное масло и хорошо растертый деревянной лопаткой воск. Доведите массу до полного расплавления, параллельно помешивая её без остановки.

После этого добавьте живицу и поварите еще 10-15 минут, главное не забывайте перемешивать деревянной лопаткой. Затем добавьте чистотел и варите еще 5-10 минут.

Потом влейте масло зверобоя, добавьте мел. Далее всё следует смешать, затем закрыть крышкой и держите на медленном огне около 2,5 часов. После этого еще раз перемешайте и добавьте прополис. Варите еще 25-30 минут.

После снимите с огня, накройте посуду крышкой и укутайте в одеяло. Примерно через 12 часов настаивания, мазь поставьте снова на огонь и прокипятите. Горячее средство процедите через сито или несколько слоев марли и остудите. Храните мазь в холодильнике. Используйте ей по 2-3 раза в день для смазывания пораженной кожи.

Травяной настой

Для приготовления лекарственного настоя от ихтиоза нужно взять:

  • пырей ползучий (корень) – 200 гр.;
  • пижма (цветки) – 100 гр.;
  • листья подорожника – 100 гр.;
  • хвощ полевой (трава) – 50 гр.;
  • пустырник сердечный – 50 гр.

Все сырье смешайте, ссыпьте в стеклянную банку и плотно закупорьте. Держать банку нужно в темном месте. Затем возьмите 2 полные ложки смеси и залейте пол литра кипящей воды, настаивайте не менее 2 часов.

Больным ихтиозом рекомендуется пить поцеженный раствор по треть стаканы 3 раза в день. Настой можно принимать как для лечения, так и дляпрофилактики обострения заболевания, курс приема – не менее 1 месяц.

Целебное масло

Для приготовления целебного масла смешайте траву с таким же объемом оливкового, миндального или персикового масла и поставьте на водяную баню. Прогревайте на медленном огне не менее 2 часов. После чего масло необходимо отцедить, используйте его для смазывания участков больной кожи.

Ягоды рябины

Ягоды обыкновенной рябины применяют для лечения ихтиоза. Также для лечения ихтиоза, помимо перечисленных средств, можно использовать такое фитосырье, как: ягоды обыкновенной рябины; овес посевной; ягоды облепихи (сухие ягоды можно использовать для приготовления настоя, а масло на их основе для смазывания кожи); уклоняющийся пион; элеутерококк; аралию высокую; левзею.

Все выше перечисленные растения можно использовать для приготовления настоев, которые помогут в лечении ихтиоза, причём их можно применять как по отдельности, так и в комбинации друг с другом.

Общеукрепляющие методы народной медицины

Для улучшения состояния кожи при ихтиозе народные целители рекомендуют больным: Непродолжительные солнечные ванны. Принимайте их по утром до 11 часов.

Морские ванны

Когда нет возможности поехать отдохнуть на море, больные ихтиозом могут провести процедуры прямо у себя дома, при помощи морской соли, купленной в аптеке.

Ванны для лечения пораженной ихтиозом кожи можно чередовать. В первый день можно принять ванну с добавлением морской соли, во второй – с добавлением глицерина и буры.

После принятия ванны необходимо смазать больную кожу жирным кремом, который содержит витамин A.

Хвойные ванны

Не менее полезны хвойные ванны, ванны со смесью чаев и сенной трухой. Для приготовления чайной ванну при лечении ихтиоза рекомендуется смешать черный и зеленый чай в равных пропорциях. На 1 литр кипятка нужно взять 2 полные ложки смеси чая. Приготовленный настой вылейте в ванну, наполненную теплой водой, при этом предварительно процедив.

Препараты местного действия

Для лечения ихтиоза используются различные препараты местного действия, которые способны увлажнить кожу, а также они способствуют отшелушиванию роговых чешуек (кератолитическое действие).

  • Вазелин – мазь для наружного применения. Она смягчает и увлажняет кожу в пораженных местах, оказывает при этом умеренное дерматопротекторное действие.
  • Дерматоп – крем для наружного применения, который обладает мембранопротекторным действием (защищает мембраны и органеллы клеток эпидермиса). Также он уменьшает выработку биологически активных веществ, запускающих воспалительный процесс. Дерматоп воздействует на эпидермис, увлажняя его, а также повышает эластичность кожного покрова. В меру препарат насыщает кожу липидами и обладает умеренным противоаллергическим действием.
  • Салициловая кислота – раствор для наружного применения, который обладает умеренным противовоспалительным действием и оказывает кератолитическое и обеззараживающее действие.
  • Акридерм – мазь для наружного применения, которая оказывает выраженное противовоспалительное действие путём снижения синтеза медиаторов воспаления (цитокины). Также он обладает умеренным противоотечным и противоаллергическим эффектом.
  • Дипросалик – мазь для наружного применения. Бетаметазона дипропионат обладает противовоспалительным, сосудосуживающим и противозудным действием.
  • Видестим – мазь для наружного применения, она обладает мембранопротекторным действием, способствует процессу регенерации кожного покрова и значительно снижает процесс ороговения. Когда она проникает вглубь кожи, то способствует насыщению тканей витамином А.

Физиотерапевтические методы лечения.

Иногда для лечения ихтиоза используют физиотерапевтические процедуры. Такие процедуры помогают увлажнить поврежденную кожу, а также усиливают в тканях обмен веществ.

Эффект от лечения наблюдается уже после 1 недели курса.

Нужно отметить, что физиотерапевтические методы лечения обязательно должны подбираться и назначаться врачом, который будет исходить из клинической формы и степени тяжести заболевания.

Для лечения ихтиоза применяют следующие физиотерапевтические процедуры:

  • Лечебные ванны успокаивают и оказывают хороший эффект на нервную и сердечно-сосудистую систему человека. Лечебные ванны улучшают обмен веществ на пораженных участках кожи. В зависимости от главного компонента существуют разные виды медицинских ванн. Важно, что назначение лечебных ванн противопоказано при остром воспалительном процессе или обострении хронического заболевания, при болезнях крови, а также при онкологических заболеваниях.
  • Кислородные ванны представляют собой разновидность газовых ванн. Главным веществом является кислород, находящийся в растворенной форме. Температура воды в ванне должна быть от 34 до 36ºС. В воду добавляют 200 мл 2,5% раствора перманганата калия (марганцовки), после этого необходимо тщательно размешать воду. Затем добавить 40 мл 20% раствора серной кислоты и 200 мл раствора перекиси водорода, после перемешать. Уже через 10-15 минут больной может принимать кислородную ванну. Продолжительность процедуры от 15 до 20 минут. Курс лечения: 12-15 ванн.
  • Соляные ванны являются самыми простыми в приготовлении. Для приготовленияь соляной ванну необходимо взять 250 – 300 г соли на 200 литров воды (ванна с очень низкой концентрацией соли). Температура воды: не более 38ºС. Продолжительность процедуры: 20-25 минут. Курс лечения: 10 ванн.
  • Крахмальные ванны состоят из пресной воды, главным компонентом которых служит крахмал. Для приготовления ванны добавьте в воду 1 кг крахмала, тогда как для местной ванны достаточно 200 г. Предварительно крахмал смешайте с небольшим количеством холодной воды, а затем вылейте эту смесь в ванну. Температура воды: от 34 до 36ºС. Длительность процедуры: не более 25 минут для взрослых, а для детей – не более 10-12 минут. Курс лечения: 10 ванн.
  • Средневолновое ультрафиолетовое облучение (СУФ-облучение) в субэритемных и эритемных дозах оказывает благоприятное действие в лечении ихтиоза. Эта физиотерапевтическая процедура помогает образовывать в коже витамин D, а также витамин D2. Помимо этого СУФ-облучение стабилизирует обмен веществ и насыщает организм витаминами A и С. В настоящее время доказно, что СУФ-облучение повышает концентрацию в организме некоторых биологически активных веществ, которые напрямую влияют на действие эндокринной системы. Также средневолновое ультрафиолетовое облучение способствует повышению резистентных функций организма и стимулирует иммунную систему человека.
  • Талассотерапия – это комплексный метод оздоровления всего организма, который включает в себя использование различных факторов моря или океана (лечебные грязи, морская вода, водоросли, ил). В морской воде содержится многомикроэлементов и макроэлементов, таких как йод, железо, кальций, марганец, фосфор, фтор, они нужны для правильной работы различных органов. Сочетание нескольких методов талассотерапии приводит к длительному увлажнению кожи, что способствует к снижению выраженности симптоматики.
  • Гелиотерапия основана на применении в терапевтических целях солнечного излучения. Гелиотерапия помогает образованию витамина D и стимулирует иммунную систему. Эта процедура делается с помощью солнечных ванн. Больных располагают на высоких топчанах, голову необходимо накрыть головным убором или держать в тени. Чтобы воздействие солнечного излучения было симметричным и равномерным необходимо периодически менять положение тела. Гелиотерапия проводится в строго определенное время. В утреннее время с 8 до 11 часов, в послеобеденное время с 16 до 18 часов. Температура воздуха: не ниже 20ºС. Первый сеанс гелиотерапии: не более 15 минут. Каждые 3 дня надо увеличивать пребывание под солнцем на 3-4 минуты. Через 1 неделю необходимо сделать перерыв в 2 дня. Максимальное время облучения солнечными лучами: не более 1 часа.

Источник: https://dermhelp.ru/disease/ihtioz

Ламеллярный ихтиоз: фото с описанием, лечение, причины, симптомы

Ламеллярный ихтиоз: особенности течения заболевания, симптомы и методы лечения

Тяжёлое заболевание кожи, ламеллярный ихтиоз, передаётся по наследству. Много лет врачи разных стран ищут лекарство. Недуг относится к ряду неисцелимых, но надежда найти лечение ламеллярного ихтиоза не покидает учёных.

Причины ламеллярного ихтиоза

Болезнь передаётся по наследству, согласно аутосомно-рецессивному типу. Картина коллоидального плода проявляется уже при рождении. Желтовато-коричневая плёнка на покрасневшей коже ребёнка напоминает коллодий. Со временем, плёнка преобразовывается в чешуйки.

Здоровый организм освобождается от них, кожа очищается, становится чистой, красивой. Но у больной чешуйки не отходят, а остаются. Поражению может подвергаться всё тело, которое покрывается как бы панцирем. Ступни, ладони также покрыты чешуйками.

Генетическая мутация является основной причиной заболевания. К генам, отвечающим за здоровье кожного покрова, относятся: TGMI, ABCA12, 19p12-q12, 19p13.

Ороговение может быть чуть заметным, на маленьком участке. Но бывают тяжёлые поражения, охватывающие всю кожу. Ламинарный ихтиоз в очень тяжёлой стадии приводит к летальному исходу, поражения не совместимы с жизнью. Нарушение работы защитных функций организма связано с деятельностью групп мутантных генов. Их биохимический дефект расшифрован частично, не до конца.

Из-за мутации увеличивается активность кератиноцитов. Они продвигаются снизу, утолщая слой дермы. Чешуйки могут менять окраску, размеры, но не спадают. Меняется структура эпидермиса. Болезнь проявляются одинаково и у мужчин, и у женщин. На 200 тысяч детей один рождается больным. Вот как выглядит ламеллярный ихтиоз на фото:

Когда малыш подрастает, большая часть чешуи отпадает. Оставшиеся чешуйки локализуются на некоторых участках кожи, даже на коже головы. Болезнь не несёт угрозы для жизни, но приносит огромный психологический дискомфорт больным. Они не взаимодействуют с социальной средой, подвержены неврозам, психическим срывам, депрессиям. У них развиваются комплексы.

К основным причинам ламинарного ихтиоза относят следующие:

  • скопление аминокислот (нарушен белковый обмен);
  • нарушен жировой обмен;
  • изменены терморегулирующие процессы организма;
  • пониженная активность гормонов;
  • недостаток группы витаминов А.

Симптомы ламеллярного ихтиоза

Болезнь характеризуется нарушением кератинизации молодых клеток. Верхний слой эпидермиса поражается, кожа видоизменяется. К основным симптомам можно отнести следующие проявления:

  • кожа сухая;
  • дерма теряет упругость, эластичность;
  • кожа обезвожена;
  • клетки погибают, начинается образование твёрдой чешуи;
  • дерма напоминает пергамент, смазанный маслом (либо коллодий);
  • роговый слой имеет грубую структуру;
  • организм находится как будто в панцире;
  • губы имеют вывернутую форму;
  • дефекты мочки уха (сами уши малы);
  • веки глаз имеют ярко выраженное покраснение, вывернутую форму.

Через 1,5 — 2 недели плёнка сходит с кожи новорожденного, на которой остаются пластины в виде чешуи. Кожа под ней краснеет, часто воспаляется. Ногти подвергаются дегенеративным изменениям, кожа становится грубой, появляется кератодермия.

Если чешуйки находятся на волосяной части, волосы могут поредеть, выпадать. Кожа на ступнях ног, ладонях также может изменять структуру. Болезнь может расположиться в паху, на лице, ногах, руках.

Ламеллярный ихтиоз у новорожденных

Его диагностируют сразу при рождении, так как кожа покрыта специфической плёнкой. Можно предусмотреть болезнь ещё до рождения, но биопсия, которая применяется, может повредить плоду.

Когда новорожденный находится в своеобразном коконе желтовато-коричневого цвета. Не сразу медики могут точно определить вид болезни.

Это может быть вульгарный ихтиоз, болезнь Дарье, синдром Шегрена-Ларссона, ихтиозиформная буллезная эритодермия.

Когда плёнка сходит, вся кожа покрывается чешуйками, которые со временем могут исчезнуть. Бывают случаи, когда дерма полностью очищается, становится здоровой. Но при течении болезни, на теле остаются участки, похожие на рыбью чешую.

Разновидности недуга

Заболевание классифицируется по степени тяжести.

  1. Гистриксоидная форма (крайне тяжёлая) — симптомы ярко выраженные, часто бывает у недоношенных детей. Они живут несколько месяцев.
  2. Форма средней тяжести — новорожденные выживают.
  3. Поздняя форма — проявляется спустя несколько месяцев, после появления малыша на свет.

Лечение ламеллярного ихтиоза

Новорожденного отправляют в реанимацию. Ребёнка помещают в специальный кувез, поддерживают необходимую температуру, влажность. Кожу протирают кремами, обладающими смягчающим воздействием. Медики следят, чтобы организм не был обезвожен. Коллодийную мембрану не удаляют, она должна отшелушиться сама. Пациента наблюдает целый ряд специалистов:

  • дерматолог (проводит основной комплекс лечебных процедур);
  • педиатр (назначает укрепляющие курсы, профилактику);
  • офтальмолог (даёт рекомендации по уходу, если веки выворочены);
  • отоларинголог(проверяет слух, перепонку);
  • генетик (определяет степень риска возникновения недуга у последующих детей).

Лечится ли ламеллярный ихтиоз? Курсы лечения проводятся, но в основном они направлены на облегчение симптомов. Недуг является неизлечимым. Учёные всего мира стараются найти лекарство, которое поможет страдающим исцелиться.

Уход

Для внешнего ухода, который обеспечивает питание, смягчение дермы, можно использовать вазелин, сразу после водных процедур. Поражённая кожа должна быть защищена от разного рода инфекций, так как иммунитет страдающих понижен. В этом случае, в аптечке необходимо оберегать больных от инфекций, грибков. Для этого могут пользоваться

специальными мазями. Врачи могут выписывать кератолитические агенты, способствующие отшелушиванию чешуек, очищению дермы. Также, при данном недуге используются кремы, способные уменьшать проявления кератоза. Препаратами пользуются с осторожностью, так как есть реальная опасность интоксикации.

Хороший результат даёт применение внутрь витаминов группы А. Также, другие группы витаминов могут назначаться медиками. Ни в коем случае не стоит прибегать к самолечению. Недуг очень сложен, с ним помогает справляться целая группа врачей. Поддержка родных, близких необходима страдающим, у них может быть занижена самооценка.

Поддержание иммунитета

В целях профилактики, улучшения общего состояния больным прописывают и другие препараты:

  1. Успокоительные лекарства.
  2. Витаминно-минеральные комплексы.
  3. Гормональные препараты (во время обострений, при тяжёлых случаях).
  4. Иммуностимулирующие препараты (иммуноглобулин, другие).
  5. Курсы цинка.

Для улучшения работы других органов

В связи с тем, что эндокринная система больных страдает, медики назначают препараты для улучшения работы щитовидной железы. Печень также надо поддерживать, так как на неё ложится большая нагрузка. Да и почкам может понадобиться поддержка.

Физиотерапия

При этом недуге всю жизнь необходимо поддерживать определённую температуру в доме, где живёт больной. Необходимо беречь страждущих от жары, от переохлаждения, от физических нагрузок. Если больной перегрелся, его окутывают в мокрую простыню, делают обливания прохладной водой.

Физиотерапия также считается одним из средств лечения. Врачи рекомендуют:

  • принимать ванны с бишофитной солью;
  • делать подводный массаж;
  • накладывать грязевые аппликации;
  • облучать кожу лампой УФО;
  • использовать талассотерапию (морские купания, намазывание илом, продукты моря, морской воздух);
  • применять гелиотерапию (солнцелечение. Инфракрасные лучи собираются в пучок, направляются на больные участки. Для этого применяется специальный зеркальный рефлектор, который можно приготовить самому).

Климатолечение относится к гомеопатическому, альтернативному лечению.

Лечение ламеллярного ихтиоза народными методами

Компрессы, самодельные мази, травяные сборы имеют смягчающий эффект. К самым применяемым, легкодоступным относятся:

  • мёд с алоэ (биологически активная смесь, годится для внутреннего, наружного применения);
  • чайный гриб (применяют только внутрь. Улучшает самочувствие);
  • облепиховое масло (смазывают огрубелые участки, трещины);
  • несолёное свиное сало с листьями крушины (из ингредиентов готовят мазь).

Народное лечение даёт результат, но он не отличается стабильностью. Поэтому такой тип лечения может быть использован только в комплексе с остальными методами.

Профилактика ламеллярного ихтиоза

Болезнь вызывается мутацией. В связи с природой заболевания, предотвратить его невозможно. Если хоть один из родителей является носителем гена, может родиться больной ребёнок.

Перед зачатием ребёнка необходимо получить консультацию генетика. Придётся сдать анализ, на основании которого специалист сделает выводы. Потенциальные родители будут знать, смогут ли они иметь здорового малыша.

Ламеллярный ихтиоз – лечение, причины и прогноз

Ламеллярный ихтиоз: особенности течения заболевания, симптомы и методы лечения

Ламеллярный ихтиоз (лат. ichthyosis lamellaris) представляет собой генетическое заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. Оно проявляется дерматологическими изменениями и диагностируется сразу после рождения ребенка.

Поражения наблюдаются на всех участках тела, даже на ладонях и стопах. В отличие от других разновидностей врожденного ихтиоза, данная форма характеризуется мягким течением. Она не угрожает жизни пациента, хотя требует особого ухода за кожей.

Ихтиоз ламеллярный причиняет не столько физические, сколько моральные страдания. Больные стесняются своего тела, ведь оно напоминает рыбью чешую. Отсюда частые депрессии, проблемы в социальной жизни, неврозы и пониженная самооценка. Поэтому над этим недугом должен работать не только дерматолог, но и психотерапевт.

Дети с ламеллярным ихтиозом рождаются один раз на 200 000 родов, поэтому этот недуг считается редким. Пациентами могут быть малыши любого пола, расы и национальности. Кожные поражения локализуются на всем теле и даже на коже головы. Постепенно они становятся менее заметными, либо могут наблюдаться только на отдельных участках (лице, ногах, руках).

Диагностика  ламеллярного ихтиоза

Диагноз ставится сразу же после рождения на основании клинической картины. Возможно также пренатальное (дородовое) генетическое исследование, но при данном методе используется биопсия, что несет в себе риски для здоровья плода.

После постановки диагноза доктор может дополнительно назначить анализ на бакпосев (для исключения вторичной бактериальной инфекции).
Ichthyosis lamellaris следует отличать от других разновидностей генодерматозов – вульгарного ихтиоза, синдрома Шегрена-Ларссона, болезни Дарье, ихтиозиформной буллезной эритродермии и пр.

Препараты для внешнего применения

Важное условия – регулярное смягчение и питание покровов. Лучше всего смазывать их детским кремом или вазелином, делать это нужно после водных процедур. Так как кожа пациента склонна к грибковым и бактериальным инфекциям, у него всегда должны быть под рукой антимикробные и антимикозные мази – Триакутан, Димексид, Фуцидин, Дипросалик, салициловая мазь.

В течение всей жизни пациенту необходимо бороться с чешуйками. Для этого применяются кератолитические (отшелушивающие) агенты:

  • Ретасол (лосьон для смазывания пораженных мест);
  • раствор пропиленгликоля (для аппликаций на ночь);
  • Дипросалик (в виде лосьона или мази);
  • Акридерм (мазь);
  • Сульфодекортэм (мазь);
  • Бензамицин (гель).

Кремы с мочевиной, ланолином, салициловой и молочной кислотой помогают уменьшать проявления кератоза. В эту группу входят такие мази, как Уродерм, Керасал, Уреотоп. Но будьте внимательны: бесконтрольное применение любых фармакологических препаратов грозит интоксикацией организма, особенно у ребенка.

Препараты для внутреннего применения

Наиболее эффективные препараты, которые применяются при всех чешуйчатообразных кожных изменениях — ретиноиды (производные витамина А). Эти соединения стимулируют рост и влияют на дифференцировку эпителиальных клеток, а также увеличивает синтез мембранных гликопротеинов.

Ретиноиды стимулируют рост клеток в роговом слое, уменьшают когерентность клеток в ткани, вызывают шелушение эпителия. Но, несмотря на значительное улучшение состояния кожи, ретиноиды прописываются крайне осторожно из-за большого перечня побочных эффектов.

Врач подбирает минимальную дозу, которая дает терапевтический эффект.

При ламеллярном ихтиозе внутрь могут назначаться и другие препараты:

  • иммуноглобулин и другие иммуностимулирующие агенты;
  • гормональные препараты (в тяжелых случаях и при обострениях);
  • витаминные комплексы;
  • успокоительные средства.

Хорошо помогает физиотерапия – облучение лампой УФО, ванны с бишофитной солью, грязевые аппликации, подводный массаж, талассотерапия, гелиотерапия.

Важно знать! Пациент всю жизнь страдает нарушениями теплообмена, так как при данном заболевании отсутствует потоотделение. Поэтому, если вашему ребенку поставлен диагноз ichthyosis lamellaris, вы должны уберегать его от жары, физических нагрузок и лихорадки. Поддерживайте в доме комфортную температуру, при перегревании обливайте малыша холодной водой или заворачивайте во влажную простыню.

Травяные сборы, компрессы, самодельные мази направлены на то, чтобы смягчить роговой слой кожи пациента. Вот самые популярные средства:

  • облепиховое масло (им смазывают трещины и огрубелые места);
  • листья крушины и несоленое свиное сало (из этой смеси варят мазь для тела);
  • мёд и алоэ (биологическая активная смесь, которая может приниматься и наружно, и внутренне);
  • чайный гриб (принимается внутрь для улучшения общего самочувствия).

Нужно понимать, что эффект от народных средств нестабилен, поэтому ни в коем случае нельзя игнорировать предписания врача.

Прогноз и осложнения ламеллярного ихтиоза

Ламеллярный ихтиоз не влияет на продолжительность жизни, но ухудшает ее качество. Пациент должен постоянно следить за своим здоровьем, чтобы не допустить осложнений, или вовремя лечить их. Возможные проблемы со зрением, слухом и суставами.

Длительный прием производных витамина А также связан с осложнениями. Это большая нагрузка на печень и почки. Во время фармакотерапии ретиноидами необходимо тщательно следить за контрацепцией, так как беременность грозит аномалиями в развитии плода.

Фото

Ламеллярный ихтиоз у младенца

Источник: https://medictime.ru/lamellyarnyj-ixtioz-lechenie-i-prichiny/

Ламеллярный ихтиоз: причины и лечение

Ламеллярный ихтиоз: особенности течения заболевания, симптомы и методы лечения

Ламеллярный ихтиоз относится к достаточно редким генетическим патологиям. Основное проявление данного недуга – образование на коже всего тела чешуек коричневато-желтой окраски.

Что такое ламеллярный ихтиоз?

Данное дерматологическое заболевание передается ребенку от родителей. Его возникновение возможно лишь в том случае, если и отец, и мать являются носителями определенного дефектного гена либо страдают от ламеллярного ихтиоза.

Основной фактор, вызывающий развитие недуга, связан с дефектом фермента трансглутаминазы, который во многом отвечает за процессы дифференциации кератиноцитов (клеток эпидермиса). Нарушение функций данного фермента становится причиной чрезмерного разрастания базального слоя эпидермиса, который непосредственно прилегает к дерме.

В норме у здорового человека клетки базального слоя постоянно размножаются, благодаря чему происходит постепенная и естественная смена кожных слоев. Однако при ламеллярном ихтиозе эти процессы протекают особенно ускоренно, а кератиноциты продвигаются к верхним слоям эпидермиса, в частности, к роговому слою.

Ихтиоз ламеллярный на сегодняшний день является неизлечимой патологией. Медики могут предложить пациентам с таким диагнозом лишь симптоматическую терапию, направленную на улучшение общего состояния. Тем не менее данное заболевание неспособно нести непосредственную угрозу жизни больного.

Статистика показывает, что малыши с ламеллярной формой ихтиоза появляются на свет лишь в одном случае из 200 000. Болезнь может диагностироваться у пациентов различного пола и никак не зависит от расовой принадлежности.

Основные проявления болезни

Спустя две-три недели после появления ребенка на свет, происходит сбрасывание коллодийной мембраны. Вместо нее, на коже образуются крупные чешуйки. Именно они становятся основным проявлением ламеллярного ихтиоза.

Основные проявления ламеллярного ихтиоза:

  • Чешуйки располагаются на поверхности всего тела, они отличаются крупным размером, могут иметь пластинчатый характер, выглядят толстыми и схожими с пергаментной бумагой. В этом состоит основное отличие ламеллярного ихтиоза от ксеродермии (легкой формы обыкновенного ихтиоза), при которой на коже появляются тонкие, небольшие и светлые чешуйки.
  • На конечностях часто образуются болезненные трещины.
  • Над суставами гиперкератоз может принимать веррукозную форму (кожа становится похожей на крупные бородавки).
  • Волосы у детей с ламеллярным ихтиозом прижаты чешуйками.
  • Ногти могут покрываться бороздами и гребнями.
  • Уплотнение кожных покровов на лице может становиться причиной выворота век и губ. Также возможно недоразвитие хрящевых тканей носа и ушей.
  • Патологическое разрастание слоев эпидермиса приводит к закупорке потовых желез, в результате чего у больного может нарушиться потоотделение, что чревато развитием гипертермии (перегревания).
  • Чешуйки кожи могут скапливаться в ушных проходах, приводя к их сужению и способствуя присоединению инфекции.
  • С возрастом проявления гиперкератоза часто становятся более выраженными.

Известны случаи, когда ламеллярный ихтиоз проявлялся только спустя три месяца после рождения ребенка.

Вторичные проявления ламеллярного ихтиоза

По мере роста ребенка у него могут наблюдаться различные нарушения здоровья, первопричиной которых становится избыточное разрастание эпидермиса:

  • Нарушения зрения, воспалительные поражения зрительного аппарата (конъюнктивиты, кератиты и пр.).
  • Сбои в деятельности печени.
  • Недостаточная стойкость организма к воздействию агрессивных факторов внешней среды. Сквозь кожу с легкостью проникают разные инфекционные агенты.
  • Кариозные процессы.
  • Нарушения в деятельности щитовидной и поджелудочной железы и пр.

Терапевтические меры

Для нормального роста и развития детям с ламеллярным ихтиозом крайне важно создать оптимальные условия. В целом схема лечения болезни включает в себя:

  • Регулярное увлажнение кожи и ее защиту.
  • Организацию оптимального микроклимата в доме с больным.
  • Принятие мер по повышению защитных сил всего организма.
  • Профилактику возможных сопутствующих недугов.
  • Антисептическую обработку кожных покровов лекарствами, которые обладают регенерирующими качествами.

Базовый уход за кожными покровами

Пациентам с ламеллярным ихтиозом необходимо регулярно смазывать кожу кремами либо мазями, которые размягчают чешуйчатые образования. Детям раннего возраста обычно рекомендуют применять обыкновенный вазелин.

Врачи могут посоветовать использование лекарств, которые имеют в своем составе молочную кислоту, этанол, мочевину и салициловую кислоту.

Составляющие компоненты подобных медикаментов оказывают неплохое обеззараживающее воздействие, уменьшая вероятность инфицирования, кроме того, они активируют процессы заживления.

При необходимости могут использоваться гормональные медикаменты, оказывающие мощное противовоспалительное воздействие.

Целесообразность применения лекарств с натуральными добавками (растительными экстрактами) определяется в индивидуальном порядке лечащим врачом. Такие средства могут спровоцировать развитие аллергических реакций.

Для увлажнения кожных покровов могут применяться различные методики обертываний, к примеру, грязевые либо водорослевые процедуры.

Активация иммунитета

Пациенты с ламеллярным ихтиозом особо подвержены риску инфицирования различными возбудителями заболеваний. Поэтому им в обязательном порядке подбирают схему иммуностимулирующей терапии, которая включает:

  • Организацию правильного сбалансированного питания.
  • Прием витаминно-минеральных комплексов.
  • Курсовый прием витамина С, витаминов группы В, токоферола, средств с ретинолом и никотиновой кислотой в значительной дозировке.
  • Дополнительный прием железа и кальция.
  • Возможное применение гамма-глобулина.
  • Использование средств альтернативной медицины.

Седативные медикаменты

Несмотря на то что ламеллярный ихтиоз при правильном уходе не вызывает боли и выраженного дискомфорта, такое заболевание негативно сказывается на общем психоэмоциональном состоянии человека.

Поэтому врачи часто рекомендуют людям с таким диагнозом применять седативные лекарства на натуральной основе и средства для улучшения сна.

В случае развития депрессивных состояний может понадобиться лечение с использованием транквилизаторов.

Методы физиотерапевтического воздействия

Замечено, что пациентам с ламеллярным ихтиозом может помочь проведение курсов физиотерапевтических процедур. Такие сеансы обычно осуществляются во время достижения ремиссии и помогают уменьшить выраженность проявлений заболевания. Обычно предпочтение отдают:

  • Облучению лампой УФО.
  • Ваннам с бишофитом.
  • Грязевым аппликациям.
  • Подводному массажу.
  • Талассотерапии.
  • Гелиотерапии и пр.

Организация правильного ухода, а также систематическое профилактическое лечение позволяет оптимизировать состояние больных с ламеллярным ихтиозом и улучшить их качество жизни.

Источник: https://MoyaKoja.ru/narushenie-orogovevaniya-kozhi/ixtioz-lamellyarnyj.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.