Кератодермия Меледа: особенности болезни, симптомы и ее лечение

Содержание

Кератодермия ладоней и подошв

Кератодермия Меледа: особенности болезни, симптомы и ее лечение

Это группа дерматитов, для которой характерно нарушение ороговения кожи. Проявляется кератодермия в области ладоней и подошв. Ороговевшие образования очерчены четким контуром фиолетово-лилового цвета. А пораженные участки окрашены желтовато-коричневатым цветом.

В этих местах кожа с трещинами и очень твердая. Ткань с течением времени отмирает под деформированным слоем кожи. Формы пальцев при ладонно-подошвенной кератодермии изменяются — они заостряются, ногтевая пластина утолщается, на ее поверхности появляются бугорки.

Симптомы и причины кератодермии ладоней и подошв

По клиническим признакам кератодермия подразделяется на очаговую и диффузную (распространенную равномерно). К диффузным формам принадлежат наследственная кератодермия Тоста-Унны, Вернера, Грейтера, болезнь острова Меледа, мутилирующая и Папийона-Лефевра. Поверхность кожи подошв и стоп в этом случае поражена полностью.

Форма Тоста-Унны характерна сплошным гиперкератозом (ороговением) стоп и ладоней. Сходна с ней кератодермия Вернера, характерная наличием пузырей. Воспалительные изменения происходят при форме Грейтера, поражается тыльная поверхность стоп и кистей. Помимо этого, вовлечены в патологический процесс могут быть зубы, ногти и даже волосы.

Мутилирующая ладонно-подошвенная кератодермия, как правило, развивается на втором году жизни. Характерные симптомы — наличие обширных роговых наслоений на коже в области ладоней и подошв. Спустя некоторое время на пальцах появляться могут огромные борозды. Также происходят изменения ногтевых пластин.

Толстое наслоение наблюдается при кератодермии Меледа, имеющее желтовато-коричневый цвет. Фиолетово-лиловой каймой очерчены края очага. При данной разновидности поверхность подошв и ладоней слегка мокрая, покрыта черными точками.

Наблюдается также деформация и утолщение ногтей. Развивается болезнь к 15-20 годам. На третьем году жизни ребенка проявляется форма Папийона-Лефевра. Он может страдать гингивитом, кариесом, пародонтозом, быстро протекающими и с преждевременным выпадением зубов.

Кожа поражается в полости рта, области стоп, кистей.

Очаговая форма подразделяется на линейную, крупно- и мелколокальную. Наиболее часто встречаемая — форма Бушке-Фишера и Сименса. При синдроме Сименса происходит формирование крупных округлых мозолевидных болезненных очагов, проявление которых возможно на местах давления в районе волосистой части головы, конечностей, шеи.

Ладонно-подошвенная кератодермия Бушке-Фишера возникает в возрасте 15-30 лет. Характерна образованием на ладонях и подошвах розовых узелков диаметром 2-10 миллиметров. На коже после слущивания образований остаются небольшие углубления.

Причины возникновения и факторы риска кератодермии

Все разновидности болезни начинают развиваться при генетической предрасположенности — вследствие, к примеру, мутации генов, кодирующих образование кератина. Но для большинства заболеваний группы кератодермий пока не известна истинная генетическая причина.

  • интоксикация тяжелыми металлами,
  • недостаточность витамина A,
  • иммунная недостаточность,
  • ферментопатия — нарушение активности каких-либо ферментов,
  • гормональные дисфункции.

Страдающие аллергическим заболеванием крапивница, смотрите: как избавиться от крапивницы.

Кератодермия ладоней и подошв — лечение

Некоторые формы заболевания характерны нарушениями нервной и эндокринной систем, развитием патологических процессов во внутренних органах. Отдельные виды характеризуются заболеваниями зубов и даже их преждевременным выпадением, что приводит к необходимости устанавливать протезы.

Кератодермии могут сопутствовать онкологические заболевания пищевода, — это требует постоянного контроля всех членов семьи у онколога.

Кроме того, вследствие заболевания значительно ухудшается качество жизни, поскольку ороговевшие участки с трещинами зачастую кровоточат, при ходьбе вызывают сильную боль.

Диагностика проводится на основе клинической картины, а некоторые случаи требуют данных гистологических исследований.

Лечение кератодермии — процесс длительный, который затянуться может на несколько лет. Больному в течение продолжительного периода принимать необходимо витамин E, A, витамины группы B, аскорбиновую кислоту в комплексе.

Лечение наружное включает горячие ванны с зеленым мылом, гидрокарбонатом, натрием хлоридом, после чего под компресс накладывают мази с винилином, аевитом, 20-50%-ной мочевиной, кислотами 5-10%-ной молочной, 5-10%-ной салициловой. На 5-10 день использовать можно мазь, содержащую в равных количествах ланолин и йодид калия, в дальнейшем — диахильную мазь, мочевинный либо салициловый пластырь, и также иные кератолики.

Применима физиотерапия: фонофорез с токоферолом, ретиноидами, косвенная дистермия соответствующих отделов позвоночника, лечение холодом — криотерапия. Лазеротерапия также используется для лечения.

При диффузных разновидностях кератодермии применяется низкоинтенсивное излучение. За один сеанс облучается 6-8 участков. Курс — 25-30 сеансов. Высокоинтенсивное излучение углекислого или аргонового лазера рекомендуется при очаговых кератодермиях.

Роговые массы предварительно отслаивают кератоликами.

Определяется эффективность лечения кератодермии клинической картиной. Большая роль отводится препаратам ретинола. Но следует помнить, что высокие дозы этой группы лекарств вызывать могут побочные симптомы (повышение давления спинномозговой жидкости, гипервитаминоз A).

Предлагаем ознакомиться с народными средствами от псориаза — как лечить псориаз.

Читать полностью

Источник: https://naromedizina.ru/keratodermiya/

Гиперкератоз: причины и методы лечения. Кератодермия – причины возникновения и способы эффективного лечения

Кератодермия Меледа: особенности болезни, симптомы и ее лечение

Гиперкератоз — болезнь, название которой происходит от греческих слов «hyper» и «keras», означающих «много» и «рог». Характеризуется нарушением естественных процессов, происходящих в эпидермисе.

Кератиновые клетки начинают ускоренно размножаться, одновременно переставая отшелушиваться, в результате чего кожа больного частично или полностью покрывается ороговевшими пятнами. Иногда пятна могут трескаться, вызывая боль.

У пораженных участков кожи всегда снижается чувствительность к внешним воздействиям — от легкого прикосновения до изменений температуры.

Причины возникновения

Как и любая болезнь, гиперкератоз не возникает сам по себе. Причины, его вызывающие, обычно делят на две группы:

  • Эндогенные. К ним относятся те факторы, которые сосредоточены в самом организме человека — гиперкератоз, вызванный ими, проходит только если вылечить основную болезнь. Среди них:
    • наследственность, при которой избыточное размножение кератиновых клеток характерно не только для самого больного, но и для его родителей, и от них же унаследовано;
    • гипотиреоз, при котором нарушается выработка гормонов щитовидной железы;
    • грибковые заболевания ногтей;
    • кожные заболевания — от псориаза до красного волосяного лишая;
    • заболевания ног — атеросклероз сосудов, плоскостопие, варикозная болезнь, проблемы со связочным аппаратом и суставами, выпячивание боковой кости, деформация костей плюсны;
    • избыток в организме витамина А;
    • нарушения менструального цикла и перенесенные болезни мочеполовой системы;
    • лишний вес.
  • Экзогенные. К ним относят факторы, лежащие во внешней среде — гиперкератоз пройдет, стоит изменить среду. К ним относится:
    • тесная, неудобная обувь неподходящего размера;
    • систематическое ношение обуви на высоком каблуке;
    • трение одежды — как правило, синтетической;
    • систематические использование агрессивных моющих средств без перчаток;
    • излишнее увлечение загаром;
    • злоупотребление вредными привычками, такими, как алкоголь и курение.

Из-за определенных причин развивается гиперкератоз определенных видов. Классификация их разветвлена и обширна.

Классификация

Принято разделять гиперкератоз по локализации:

  • фолликулярный поражает те участки тела, где есть волосяные фолликулы — локти, ягодицы, бедра, спину и грудь, голову;
  • лентикулярный поражает бедра, голени, стопы, ушные раковины, руки или слизистую рта;
  • ногтевой поражает сами ногти и кожу под ними, возникает из-за грибка и часто сочетается с болезнью стоп;
  • гиперкератоз стоп поражает исключительно стопы, притом может быть выражен по-разному:
    • мозоли — ороговевшие участки кожи, которых насчитывается девять видов;
    • полное ороговение, встречаются болезненные трещины;
  • гиперкератоз шейки матки встречается редко и поражает только женщин.

Также гиперкератоз может быть:

  • приобретенный, развившийся в зрелом возрасте в результате определенного образа жизни;
  • наследственный, развившийся исключительно из-за генетического сбоя.

Каждая форма имеет свои специфические симптомы.

Симптомы фолликулярного гиперкератоза

Фолликулярный гиперкератоз появляется из-за того, что ороговевшие частицы кожи не отшелушиваются и закупоривают волосяные луковицы. В результате у больного наблюдаются:

  • сухость пораженного участка;
  • ощущение шершавости кожи;
  • маленькие остроконечные бугорки на месте фолликул.

Фолликулярная форма не вызывает у больного дискомфорта и может долгие годы оставаться незамеченной. Имеет всего две отрицательных стороны:

  • эстетическая непривлекательность, что становится заметно при поражении большой площади;
  • шанс, что закупоренная фолликула начнет воспаляться, гноиться и болеть.

Эта форма развивается чаще всего на бедрах, коленях, локтях и на голове.

Симптомы лентикулярного гиперкератоза

Лентикулярная форма чаще всего поражает пожилых мужчин — у женщин встречается крайне редко. Для неё характерны бляшки размером не превышающие 0,5 миллиметра, располагающиеся поверх фолликул, имеющие неприятный желтоватый цвет. Если сковырнуть бляшку, останется углубление, заполненное кровью, при этом никаких болезненных ощущений не появится.

Бляшки никогда не сливаются, поражают голени, бедра, руки и ушные раковины.

Поддевать бляшки не стоит — пользы от этого не будет, зато появится вероятность заражения.

Симптомы гиперкератоза стоп

Стопы являются самой подверженной заболеванию частью человеческого организма. Слишком многие причины касаются именно их.

Обычно симптомы гиперкератоза стоп весьма разнообразны и многочисленны:

  • мозоли, которые могут быть:
    • сухими, которые локализуются там, где находятся основные опорные точки стопы — на пальцах и на пятке — и часто сопровождаются болью при надавливании;
    • стержневыми, которые локализуются под пальцами и на подушечке стопы, и представляют из себя сухие мозоли с четким стержнем посередине, резко болезненные при надавливании;
    • мягкими, которые локализуются между пальцами, там, где часто влажно, и сопровождаются изъязвлением кожи, болью и предрасположенностью к воспалительным процессам.
  • трещины, которые образуются чаще всего вокруг пятки, могут мокнуть и часто характеризуются сильной болезненностью при надавливании;
  • поражение ногтей, в результате которого край ногтя утолщается и под ним начинает скапливаться масса огрубевшего эпителия.

Ногтевой гиперкератоз может наблюдаться и на руках. Симптомы его остаются теми же.

Форма, поражающая стопы, самая болезненная. Если об остальных больной может быть не в курсе, не заметить гиперкератоз стоп у него не получится.

Симптомы гиперкератоза матки

Маточная форма встречается достаточно редко, в двух вариантах:

  • простой, при котором поражены оказываются только небольшие участки;
  • сложный, при котором заражение заходит далеко и поражены оказываются до восьмидесяти процентов эпителия — этот вариант часто является предвестником рака и в большинстве случаев развивается в злокачественную опухоль.

Симптомов у маточной формы немного:

  • белый, похожий на плесень, налет, покрывающий шейку матки, а иногда и стенки влагалища;
  • увеличение объемов естественных влагалищных выделений.

Не сопровождается болью, не вызывает зуда.

Обнаружить маточную форму может только гинеколог во время планового осмотра, потому раз в год женщинам нужно его посещать вне зависимости от самочувствия.

Диагностика

Диагностика основывается на дерматологической картине. Лабораторных и инструментальных методов исследования нет.

Дифференциальный диагноз:

  • Точечный кератоз ладоней.
  • Другие формы кератодермии.

Профилактика ладонно-подошвенного синдрома

Ладонно-подошвенный синдром возможно контролировать, многие врачи рекомендуют проводить специальную профилактику, позволяющую справиться с заболеванием и уменьшить проявления симптомов. Помогая себе самостоятельно, нужно пользоваться простыми рекомендациями:

  1. Лечение протекает проще, если избегать лишнего воздействия на руки горячей воды во время мытья посуды либо принятия ванной.
  2. Душ или ванную следует применять с прохладной водой, усиливая кровообращение и уменьшая проявление симптомов.
  3. Запрещено посещать сауны, долгое время находиться на солнце. Даже сидение возле окна, куда попадает солнечный свет, способно негативно сказаться на здоровье человека.

    Прогулка по парку в тени

  4. Обязательно требуется двигаться, нагрузка на ноги распределяется равномерно, избегая большого трения на ноги. К примеру, врачи рекомендуют заниматься бегом, аэробикой, допустимо просто долго прогуливаться по улице.
  5. Нельзя допускать контакта с агрессивными химикатами. К примеру, при мытье посуды использовать специальные средства для чистки унитазов и раковин.
  6. Использование прорезиненных перчаток способно негативно сказаться на здоровье ладоней. Многие считают, что, надев резиновые перчатки, возможно свободно контактировать с горячей водой. Мнение ошибочно, перчатки выполняют функцию концентраторов тепла, кожа начнёт быстрее нагреваться.
  7. Нельзя использовать инструменты, на которые требуется нажимать (к примеру, плоскогубцы).

Дополнительно в качестве профилактики используют проверенные способы:

  • Врачи допускают применение специального холода для рук и ног, допустимо использовать пакеты со льдом. Холод прикладывается на больные места на время. Желательно избегать попадания льда на кожу, которая не подвергается воздействию химиотерапевтического вещества.
  • Когда человек находится в лежачем положении, возможно поднять ноги и руки.
  • После принятия душа пораженную кожу нельзя тереть полотенцем, движения выполняются щадящими, постарайтесь кожу осторожно промокнуть от воды.Увлажняющий крем для кожи
  • Косметологи рекомендуют обрабатывать кожу специальными кремами. В болезненном состоянии важно следить, чтобы кожа рук и стоп оказалась постоянно увлажненной.
  • Важно исключить любое трение обуви и одежды, выбирайте покровы свободными и хорошо проветриваемыми.

Если внимательно следовать приведенным рекомендациям, получится избежать нарушений здоровья. Достаточно поддерживать кожу ног и рук увлажненной, сложный период химиотерапии пройдет, человек вернётся к нормальному образу жизни.

Основные симптомы

Основными симптомами заболевания являются:

  1. Красные точки на ладонях и ступнях ног, которые напоминают ожог от солнца.
  2. Руки и ноги начинают сильно отекать.
  3. Если лекарство вышло наружу при введении, то в этих местах начинается сильное жжение и покалывание, в некоторых случаях возможен некроз тканей эпидермиса.
  4. Чувствительность верхних и нижних конечностей повышается.
  5. На ладонях и ступнях появляются язвочки, которые со временем могут начать чесаться и кровоточить, доставляя тем самым значительный дискомфорт больному.

Источник: https://GolovaNeBoli.ru/kosmetologiya/giperkeratoz-kozhi-foto-raznovidnosti-simptomy-i-lechenie.html

Что такое кератодермия ладоней, ног или подошв, и почему она возникает: риски, последствия и варианты лечения

Кератодермия Меледа: особенности болезни, симптомы и ее лечение

Кератодермия включает в себя комплекс кожных заболеваний, характеризующихся нарушением процесса ороговения эпидермиса. Большую роль играет своевременная диагностика. Лечение протекает длительно и включает в себя комплексный подход для налаживания процесса ороговения.

Кератодермия ладоней и подошв: симптомы и методы лечения

Кератоз относится к наследственным заболеваниям, характеризуется повышенным образованием ороговевших участков кожи на ладонях или стопах.

По мере течения заболевания у пациентов меняются формы пальцев на ногах, происходит утолщение ногтевой пластины. Причины и симптоматика зависит от формы кератоза. Также существуют различия и в подходе к лечению.

Что такое кератоз ладонно-подошвенный

Относится к группе дерматологических заболеваний хронического характера. Чаще всего кератоз передается по наследству, однако были зафиксированы случаи приобретенной формы заболевания.

Развивается на фоне нарушения процессов эпителизации различных слоев эпидермиса. Ороговевшие участки кожи образуются преимущественно в области стоп и ладоней.

Кожа на этих участках отличается по цвету (имеет желтовато-коричневый оттенок) и имеет неэстетичный внешний вид.

Кератодермия встречается равно, как среди мужчин, так и среди женщин. На развитие заболевания не влияют внешние факторы или возраст человека. Кожа на пораженных участках очень грубая и шершавая на ощупь.

К провоцирующим факторам развития патологии относятся:

  • нарушения уровня половых гормонов;
  • нехватка витамина А;
  • грибковые или бактериальные поражения кожи.

Различают диффузную и очаговую форму кератодермии. Такое разделение основано на степени проявления симптоматики и локализации очагов поражения.

Диффузная кератодермия в свою очередь делится на:

  1. Унны-Тоста. Относится к врожденным формам заболевания, передается по аутосомно-доминантному типу.
  2. Меледа. Тип передачи – аутосомно-рецессивный, большую роль в наследственном факторе такой формы кератоза играет смешение кровей.
  3. Папийона-Лефевра. Возникает при нарушениях в работе щитовидной и поджелудочной железы, тип мутации – аутосомно-рецессивный. Наиболее распространённая форма ладонно-подошвенного кератоза.
  4. Мутилирующая форма Фонвинкеля. Тип передачи- аутосомно-доминантный. Помимо ладоней и подошв поражается кожа головы, пациент склонен к алопеции.
  5. Фолликулярная шиповидная. Относится к типам дерматоза кожи на руках, ногах и голове.
  6. Фигурная изменчивая. Встречается очень редко, тип мутации – аутосомно-доминантный.

К очаговой кератодермии относят:

  • диссеминированную пятнистую;
  • ограниченную Брюнауэра-Францешетти;
  • линейную Фукса и другие.

Симптомы

Симптоматика отличается зависимо от формы и степени тяжести кератоза. К общим признакам относят гиперкератоз и сильное шелушение кожных покровов в месте поражения.

В самом начале развития заболевания пациент обнаруживает на своих подошвах и ладонях сильно уплотненные участки кожи, которые имеют фиолетовый оттенок. По мере развития процесса ороговения, участок приобретает желто-коричневый цвет, на ощупь очень твердый.

Ещё одним симптомом кератодермии считается усиление потоотделения в местах поражения. По мере прогрессирования на ногах происходит изменение и деформация ногтей, у пациента возникает дискомфорт во время ходьбы.

При поражении волосистых участков кожи (при тяжелом течении кератодермии) пациент страдает от повышенного выпадения волос, частичной потери слуха и других неприятных симптомов. Как правило, при врожденной форме мутационной кератодермии гипергидроз развивается ко второму году жизни.

Лечение

Схема терапии зависит от формы кератоза и степени его тяжести.

Целью лечения является устранение провоцирующего фактора (грибковая или бактериальная инфекция, гормональные нарушения и т.д.). Пациенту обязательно назначать схему терапии, позволяющую скорректировать выработку кератина.

Лечится ли кератоз ладонно-подошвенной области лекарствами

Основным медикаментозным средством для лечения данной проблемы считается препарат Ниотигазон. Он относится к группе противопсориатических лекарств, помогает урегулировать процессы обновления и ороговения эпидермиса. Дозировку и курс приема подбирают индивидуально. При этом обязательно учитывается степень тяжести кератодермии, возраст и вес пациента.

Если по каким-то причинам больной не может принимать Ниотигазон, ему назначают следующие препараты:

  • кератолитики (помогают отшелушивать ороговевшие участки кожи);
  • ретиноиды в форме мазей (останавливают дальнейший процесс пролиферации клеток эпидермиса).

В состав комплексного лечения обязательно входят и физиотерапевтические процедуры (УФ-терапия, дитермокоагуляция, ванны и т.д.).

При присоединении вторичной бактериальной инфекции назначают курс антибактериальных средств. Если причиной кератоза служит грибковая микрофлора, то больному назначают антимикотические лекарства.

Как лечить кератоз ногтей

Для лечения применяют противогрибковые препараты как наружные, так и внутренние.

К распространённым и эффективным относят Клотримазол, Нистатин, Пимафуцин, Клотримазол и т.д. Курс лечения длительный – от нескольких месяцев до полугода. Эти средства помогают снять воспаление, зуд, шелушение кожи и другие неприятные симптомы.

Также популярностью пользуются народные средства для лечения гиперкератоза ногтей. Сюда относятся ванночки из морской соли или травяных отваров, втирание эфирных масел и т.д. Специалисты рекомендуют применять такие методы лечения в комплексе с использованием медикаментозных средств для получения максимального результата.

Как лечится подошвенная патология у детей

Пациентам детского возраста назначают длительный прием ретинола, препаратов железа, в тяжелых случаях применяют глюкокортикостероиды (преимущественно средства для наружного нанесения). Обязательно назначают фонофорез с витаминами, количество курсов определяется индивидуально (в среднем 25-30 сеансов). Такое лечение проводится несколько раз в год (при обострении симптоматики).

Можно ли лечить народными средствами

Методы народной медицины применяют в комплексе с медикаментозной терапией. Самыми распространёнными и эффективными считаются:

  • компрессы из свежего алоэ или листьев лопуха (оказывают противовоспалительный эффект, размягчают ороговевшие участки);
  • втирание в пораженные участки эфирных масел лаванды, жасмина и т.д.

Удалить ороговевшие участки кожи помогут регулярные ванночки с морской солью. После распаривания необходимо потереть ладони или подошвы пемзой. После процедуры обязательно смазывают обработанные участки увлажняющим кремом. Перед началом лечения народными способами нужно обязательно проконсультироваться с врачом.

Витаминотерапия

Обязательным условием положительного результата лечения считается прием комплекса витаминов. Он включает в себя витамин А, группу В, С, РР и др. Также пациентам прописывают иммуностимуляторы и ангиопротекторы. Курс и дозировку определяет врач индивидуально.

Ладонно-подошвенная кератодермия относится к генетических заболеванием, которые протекают в хронической форме. В основе развития лежит мутация генов, отвечающих за выработку кератиновых комплексов в организме.

Зависимо от вида и степени тяжести кератоза, больному подбирают соответствующую схему лечения.

Терапия протекает длительное время, нередко пациенту назначают профилактические курсы медикаментов для снижения риска повторных рецидивов.

Источник: https://cleanskin.online/dermatologija/keratodermija-ladonej-i-podoshv-lecheni.html

Кератодермия ладоней и подошв: лечение народными средствами

Кератодермия Меледа: особенности болезни, симптомы и ее лечение

Кератодермия – совокупность кожных патологий, которые сопровождаются нарушением процесса ороговения в верхних слоях эпидермиса, что приводит к избыточному образованию ороговений.

В настоящий момент точная этиология не установлена. Существует несколько форм патологического процесса, которые отличаются клиническими проявлениями.

Медикаментозное лечение всегда продолжительное, полного излечения достичь не удается.

Особенности заболевания

Несмотря на развитость современной науки, в настоящий момент точной причины, вызывающей ороговение эпидермиса, не установлено. В большинстве случаев ученые сходятся во мнении, что патогенез базируется на мутации генов, передающихся по наследству.

Достоверно известно, что провоцирующими факторами выступают состояния:

  1. Некоторые синдромы наследственного характера.
  2. Хронические формы вирусных и бактериальных заболеваний.
  3. Опухолевые новообразования.
  4. Различные гормональные нарушения на фоне дисфункции половых желез.
  5. Дефицит витамина А.

В медицинской практике не существует общепринятой классификации аномального процесса. На основе клинических симптомов и этиологии возникновения кератодермия подразделяется на диффузный вид и локальный тип. В первом случае наблюдается сплошное поражение кожного покрова ладоней. При очаговой форме поражаются только отдельные участки кожи.

Заболевания, в основе которых лежит мутация генов:

  • Унны-Тоста (ладонно-подошвенный кератоз);
  • Меледа (наследственная форма патологии, имеющая трансгредиентную природу);
  • Папийона-Лефевра;
  • Мутирующая форма болезни Фонвинкеля;
  • Кератоз фолликулярно шиповидный.

К числу патологических процессов, которые характеризуются очаговым поражением, относят:

  1. Заболевание Фукса;
  2. Патология Коста;
  3. Кератодермия Фишера-Буше;
  4. Ограниченная болезнь Брюауэра-Францешести.

К сведению, аномальные изменения стоп и ладоней, происходящие на фоне онкологических заболеваний, относят к паранеопластической кератодермии.

Клиника диффузных форм кератодермии

Лечение кератодермии ладоней и подошв обусловлено причинами, клиническими проявлениями и формой патологического процесса. Обязательно проводится дифференциальная диагностика, позволяющая отличить один вид заболевания от другого типа.

Унны-Тоста

Данная патология передается по наследству. Иногда проявляется в каждом поколения, в некоторых случаях через одно поколения. Причину мутации генов ученые объяснить не могут.

Симптомы аномального процесса проявляются в первые годы жизни ребенка, как правило, до 2-летнего возраста. Сначала кожный покров становится более плотным, появляется пигментация, покраснения.

Эти клинические проявления хорошо видны на фоне нормальной кожи.

Спустя небольшое время появляются роговые наслоения. В некоторых случаях поражается тыл кистей верхних конечностей. В качестве дополнительного симптома присутствует сильная потливость. Отдельные пациенты жалуются на появление трещин, они бывают поверхностные и глубокие.

Меледа

Патология сопровождается клиникой: на подошвах и ладонях пациента появляются желтые и коричневые ороговения, которые имеют достаточно глубокие раны в виде трещин. По краям пораженной области невооруженным глазом видна кайма красного оттенка, ее ширина варьируется от 2 до 5 мм.

Особенности клиники:

  • В аномальный процесс в большинстве случаев вовлекается кожный покров тыльной стороны кистей и стопы, голени;
  • В 50% случаев присутствует чрезмерное потоотделение;
  • Поражение ногтевой пластины – становится неправильной формы, утолщается.

В большинстве клинических картин заболевание проявляется в период между 16 и 20 годами.

Папийона-Лефевра

Первая симптоматика проявляется у ребенка до 3-летнего возраста. Все клинические признаки аналогичны картине Меледа. Отличием выступает то, что поражаются зубы пациента. Присутствуют ранние зубные болезни – кариес, пародонтоз, гингивит и пр. Больным с раннего возраста необходимы протезы.

Мутирующий вид кератодермии

Первые негативные признаки проявляются до двух лет. Сначала происходит диффузное ороговение ладошек и подошв, вся картина сопровождается чрезмерным потоотделением. Спустя какое-то время ограничивается подвижность суставов. Ногтевая пластина гладкая, однако, значительно утолщена (как на фото).

Важно: заболевание часто сопровождается нарушением функциональности половых желез у мужчин, приводит к нарушению слухового восприятия вплоть до полной глухоты.

Основной момент диагностики заключается в факте мутации. Например, самопроизвольно отторгаются пальцы. Иными словами, происходит самопроизвольная ампутация фаланг. В большинстве случаев в пациентов диагностируются и другие наследственные синдромы.

Очаговые формы кератодермии

Локальные кератодермии предстают наследственными патологиями, которые способны проявляться в качестве самостоятельного заболевания, либо в составе с генетическими синдромами. Обычно их проявление диагностируется в пубертатный период либо в более позднем возрасте.

Линейная кератодермия Фукса

Заболевание сопровождается наличием роговых наслоений, которые похожи на линию. Они присутствуют на кожном покрове ладоней и стоп. Рисунок поражения у всех родственников имеет схожие черты. Роговые новообразования выступают над поверхностью кожи на 5-10 мм, они покрыты мелкими и глубокими трещинами.

Акрокератоэластоидоз Коста

Тип наследования не уточнен, многие ученые предполагают, что болезнь передается по доминантному типу. Патология диагностируется только у представительниц прекрасного пола в возрасте 18-20 лет.

На кистях верхних конечностей наблюдается появление множественного образования роговых папул овальной формы, диаметр до 3 мм. Поверхность повреждений шелушится, присутствуют вдавливания желтого и белого цвета. Патологические элементы практически не возвышаются над кожным покровом. Присутствует гипергидроз стоп и ладоней.

Кератодермия Фишера-Буше

Наследственная форма рассеянной кератомы – синоним заболевания. Оно проявляется в подростковом периоде. На кожном покрове ладошек, подошв и фалангах пальцев появляются маленькие «жемчужинки» с ороговевшей поверхностью, которые со временем преобразуются в массивные пробки с кратерообразными краями. Размер пробок до 1 сантиметра. Потоотделение не нарушено.

Брюауэра-Францешести

Развивается у детей. Характеризуется ороговением областей кожи, которые подвергаются постоянному давлению. Дополнительные симптомы – складчатый язык, стремительное разрушение ногтевой пластины, умственная отсталость, дистрофия роговицы.

Способы лечения кератодермии

Лечить заболевание необходимо лекарственным препаратом Ниотигазон. Действующее вещество средства – ацитретин. Основной компонент является аналогом ретиноевой кислоты системного воздействия.

Лекарство регулирует процессы дифференцировки на клеточном уровне, обладает антипсориатическим свойством. Дозировка всегда подбирается в индивидуальном порядке в соответствии с каждым клиническим случаем. Обязательно учитывают степень аномального процесса, возрастную группу пациента, его вес. Обычно медикаментозный препарат принимают один раз в сутки. Запивают лекарство водой или молоком.

Противопоказания к применению:

  1. Тяжелая форма почечной либо печеной недостаточности.
  2. Период беременности, лактации.
  3. Непереносимость действующего вещества.
  4. Прием лекарств с большим содержанием витамина А.

В ситуации, если у пациента наблюдаются медицинские противопоказание, лечение рекомендуется ударными дозировками витамина А.

Стоит знать: во время терапевтического курса у 98% пациентов выявляются побочные реакции. Для их нивелирования необходимо снизить дозировку.

Список побочных эффектов от применения:

  • Сухость губ, образование трещин в уголках рта;
  • Носовые кровотечения;
  • Офтальмологические патологии (конъюнктивит, кератит и др.);
  • Сухость в ротовой полости, постоянное чувство жажды;
  • Нарушение вкусового восприятия;
  • Шелушение и истончение кожного покрова по всему телу;
  • Различные дерматиты, выпадение волос;
  • Головные боли, нарушение зрительного восприятия;
  • Приступы тошноты и рвоты и др.

Обязательно рекомендуются средства для наружного применения, обладающие кератолитическим эффектом. Они способствуют активному шелушению погибших клеток, вследствие чего они удаляются с кожного покрова. Мази с ароматическими ретиноидами обеспечивают нормализацию процессов ороговения, тормозят размножение эпителиальных клеток.

Народное лечение

Наряду с медикаментозной коррекцией рекомендуют народные средства, которые помогают снизить выраженность клинических проявлений. Они не избавят пациента от болезни, однако улучшат самочувствие.

Нетрадиционная терапия проводится с помощью:

  1. Эфирных масел, которые смягчают кожу, ускоряют регенерацию;
  2. Отваров на основе лопуха и расторопши;
  3. Листья алоэ вера в виде компресса;
  4. Настой на основе луковой шелухи.

Несмотря на то, что современная медицинская практика использует новейшие лекарственные средства, полного излечения патологии достичь невозможно. Даже комплексное лечение не позволяет добиться стойкой ремиссии.
Препараты помогают значительно снизить симптомы поражения дермы, улучшить самочувствие пациента. Специфической профилактики не существует.

Источник: https://IDermatolog.ru/dermatity/chto-takoe-keratodermiya-ladonej-i-podoshv-metody-lecheniya.html

Кератодермия Меледа: симптомы, диагностика, методы лечения, прогноз

Кератодермия Меледа: особенности болезни, симптомы и ее лечение

Кератодермия охватывает в очень большую группу дерматозы, при которых у болеющего отмечаются сбои в ороговении дермы.

Это и синдром Унны-Тоста, и кератодермия Папийона-Лефера, и мутилирующий тип болезни. Подобные нарушения специалисты фиксируют обычно на ладонях, подошвах.

Одной из болезней, включенных в указанную группу, является кератодермия Меледа. Именно ее мы рассмотрим более подробно.

Особенности болезни

Болезнь Меледа считается весьма редкой наследственной болезнью. Сухие, утолщенные районы дермы медленно охватывают новые участки дермы. Области поражения краснеют, покрываются чешуйками, отмечается аномальное утолщение.

Болезнь впервые была выявлена в 1898 году. Ее обнаружили у жителей о. Меледа (Югославия). Учитывая данные последних 25 лет, болезнь была зафиксирована уже в разных странах мира.

Особенностью кератодермии Меледа, которую специалисты называют также просто болезнью Меледа, прогредиентным ладонно-подошвенным кератозом Когоя (наследственным), врожденной прогрессирующей акрокератомой, ладонно-подошвенным кератозом Сименса (трансградиентным), являются возрастные рамки болеющих.

Данная патология встречается у подростков, чей возраст варьирует в пределах 15 – 20 лет.

Болезнь Меледа

Симптомы кератодермии Меледа

Отмечено наследование данной болезни аутосомно-рецессивно. Болезнь проявляется особенным способом. Первые симптомы патологии видны уже при рождении малыша. Первые признаки болезни заключаются в необычной красноте дермы ладоней, ступней. Поражение дермы проявляется симметрично, на обоих сторонах тела.

С ростом ребенка болезнь может распространиться на всю ногу, руку, захватить область груди, живота. Из-за чрезмерной сухости дермы болеющего беспокоит боль, дискомфорт. Иногда на верхних, нижних конечностях детей отмечается усиленный рост волос.

На дерме рассматриваемая болезнь имеет вид толстого рогового наслоения, которое отличается желто-коричневым окрасом. Поверх образовавшегося рогового наслоения имеются глубокие трещины. У болеющего может проявляться периоральная эритема (дерма вокруг рта краснеет).

На ногтях эта болезнь проявляется в виде:

  • койлонихии (приобретение ногтем формы ложки);
  • крючковатости;
  • дистрофии;
  • пахионихии (ногтевая пластина толстеет, становится чрезмерно жесткой).

Очаг поражения очерчен аккуратно контуром, который имеет лилово-фиолетовый окрас. Поражение может охватывать разные части дермы:

  • предплечья;
  • ладони;
  • голени;
  • тыл кистей;
  • стопы;
  • тыл стоп.

На дерме могут возникать лихеноидные бляшки. Эти образования представлены мелкими, твердоватыми, приподнятыми поражениями.

У болеющих врачи фиксируют локальный гипергидроз. Он является причиной образования черных точек, которые отчетливо видны. Эти черные точки являются выводными протоками потовых желез, которые были закупорены секретом. Также отмечается утолщение, деформация ногтевых пластин.

Болеющие врожденной прогрессирующей акрокератомой страдают сильным потоотделением. Иногда гипергидроз может сопровождаться весьма неприятным запахом.

Среди дополнительных симптомов укажем:

  • трещины на языке;
  • брахидактилия;
  • слияние пальцев рук, ног.

Профилактика заболевания

Специальных профилактических мероприятий, которые могли бы предотвратить возникновение болезни нет, ведь она имеет аутосомно-рецессивный характер.

Осложнения

Болезнь может осложняться пиококковой инфекцией, дистрофией ногтей, другими поражениями ногтевой пластины. У болеющих могут наблюдаться такие изменения:

  • синдактилия;
  • умственная отсталость;
  • готическое небо;
  • складчатый язык.

Прогноз

Даже комплексная терапия не дает длительного эффекта. Несмотря на то, что современная медицина использует лишь новейшие медикаменты, полного излечения патологии достичь невозможно.

Благодаря своевременно начатой терапии, профессиональному подходу к лечению болезни, врачи могут в значительной степени ослабить симптоматику поражения дермы, снизить дискомфорт.

Кератодермия Меледа рассмотрена в этом видео:

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/keratodermiya/meleda.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.