Эпендимома: разновидности, варианты течения и лечения

Содержание

Эпендимома головного и спинного мозга: виды, симптомы, лечение, прогноз выживаемости

Эпендимома: разновидности, варианты течения и лечения

Среди нервносистемных образований довольно часто встречаются эпендимомы. Эти опухоли локализуются в тканях головного либо спинного мозга и обнаруживаются преимущественно у детей младшего возраста, хотя обнаруживается и у взрослых пациентов.

Понятие и обзор патологии

Эпендимома представляет собой преимущественно доброкачественное нейроэктодермальное опухолевидное образование, которое исходит из эпендимального слоя, выстилающего спинномозговой центральный канал и головномозговые желудочки.

Обычно подобные опухоли отличаются медленным ростом, они постепенно сдавливают и смещают головномозговые и спинномозговые ткани без прорастания в их структуры.

Некоторые разновидности подобных образований способны к распространению на другие мозговые отделы и части посредством спинномозговой жидкости.

Эпендимомы отличаются достаточно едким метастазированием за границы нервносистемных структур. Если же имеет место рецидив, то опухоль обычно развивается на том же месте либо где-то рядом.

Разновидности

Эпендимомы подразделяются на две категории. Первая представляет собой злокачественные опухоли, вторая – доброкачественные.

Злокачественные эпендимомы классифицируются на:

  • Эпендимобластомы – редчайшая форма онкологии, формирующаяся из эмбриональных клеточных структур. Типична для детей младше 5-летнего возраста, отличается негативными прогнозами и низкой выживаемостью. Крайне злокачественная опухоль;
  • Анапластические эпендимомы – подобным образованиям приписывают третью степень злокачественности. Они характеризуются быстрым метастазированием и большим количеством незрелых клеток. Среди всех эпендимом анапластическая головномозговая форма встречается в 25% случаев.

Доброкачественные эпендимомы подразделяются на несколько разновидностей:

  1. Эпендимоглиома или субэпендимома – такие опухоли формируются из вспомогательных нервносистемных клеточных структур, располагаясь преимущественно в желудочковой головномозговой системе. Подобным образованиям свойственна узловатая форма;
  2. Папиллярная эпендимома – опухоль экстрамедуллярного типа, для которой характерно наличие пластинок, тяжей, перегородок и ворсинок. Подобные образования локализуются преимущественно в пояснично-крестцовой области;
  3. Миксопапиллярная эпендимома – развивается в окружающих спинномозговых структурах. Локализуется преимущественно в пояснично-крестцовой зоне (в конском хвосте). Характеризуется расплавлением тканевых структур, слизистым кистообразованием, дистрофическими изменениями ткани в зоне поражения;
  4. Истинная эпендимома – обнаруживается чаще всего, отличается наличием патологических клеток вокруг сосудов и каналов.

В соответствии с характером роста выделяют интрамедуллярную и экстрамедуллярную эпендимому. Экстрамедуллярная форма возникает на тканях, окружающих головномозговые и спинномозговые структуры, однако, в них не прорастает.

Интрамедуллярные опухоли могут располагаться и прорастать внутри спинномозгового или головномозгового вещества.

Причины развития

Однозначно определить этиологию эпендимомы не представляется возможным.

Во всех клинических случаях в опухолевых клетках выявляется наличие вируса SV40, поэтому специалисты часто связывают эпендимому с подобным вирусом, однако, окончательно вирусная природа опухоли не доказана.

Ученые отмечают несколько факторов, которые могут влиять на развитие эпендимомы:

  • Занятость на вредном производстве, работа в условиях радиационного облучения;
  • Генетически обусловленная предрасположенность к онкопроцессам;
  • Наличие в анамнезе онкогенных патологий вирусного происхождения;
  • Неблагоприятные и агрессивные условия окружающей среды вроде загрязненной атмосферы и пр.

Симптомы эпендимомы головного и спинного мозга

Клиническая картина обуславливается локализацией опухолевого образования.

Если опухоль располагается в спинном мозге, то пациент наблюдает такие признаки:

  • Нарушается чувствительность к тактильным прикосновениям, болевому воздействию, холоду либо теплу в груди, верхних или нижних конечностях (в соответствии с местом поражения). Нарушения могут распространяться лишь на одну сторону позвоночника, либо быть двухсторонним. Причем обычно подобные нарушения развиваются по направлению сверху вниз;
  • С ростом опухоли у пациента появляются параличи и парезы;
  • Корешковый синдром отсутствует;
  • Поскольку чувствительность и функциональные возможности конечностей нарушаются, то могут появиться такие особенности, как неуклюжесть, невозможность заниматься деятельностью, требующей развитости мелкой моторики, изменения походки и пр.

При локализации эпендимомы в конском хвосте клиника характеризуется наличием ярко выраженного корешкового синдрома, причем наблюдается иррадиирующая в ягодицы и ноги болезненная симптоматика. Если пациент принимает лежачее положение, то болезненность становится интенсивней. Возникают чувствительные нарушения в ногах, а также расстройства дефекации и мочеиспускания.

Если опухоль формируется в головном мозге, то пациента беспокоят проявления вроде:

  • Приступообразных головных болей, часто связанных с физическими нагрузками, сменой позы, температурных условий окружающей среды, а иногда боли и вовсе появляются беспричинно;
  • Необоснованной рвоты, которая иногда может обуславливаться головными болями;
  • Пациент принимает вынужденное положение, при котором головные боли будут не такими интенсивными;
  • При резком повороте шеи или смене позы у больного может закружиться голова, т. е. возникает синдром Брунса;
  • Иногда наблюдаются судорожные мышечные сокращения, похожие на подергивания;
  • При запущенном опухолевом процессе симптомы дополняются психическими нарушениями вроде оглушенности, вялости, психоэмоциональной заторможенности и пр.

Если эпендимома располагается в боковых головномозговых желудочках, то она долгое время может развиваться латентно, проявляясь лишь на поздних этапах, когда появляются сопутствующие патологии вроде внутричерепной гипертензии и пр.

Такие образования при запущенности опухолевого процесса часто сопровождаются нарушениями сознания, памяти и психики, что проявляется апатичностью и вялостью, пространственной дезориентацией, галлюцинациями и пр.

Диагностика

Обследование предполагает проведение следующих процедур:

  • Магнитно-резонансная томография;
  • КТ;
  • Ангиографическое исследование – рентгенологическая контрастная диагностика кровеносных сосудов;
  • Миелография – контрастное исследование путей следования ликвора;
  • Электроэнцефалография – исследование электрической мозговой активности;
  • Вентрикулоскопия – диагностика мозговых желудочков;
  • Стереотаксическая биопсия с дальнейшей цитологией и гистологической диагностикой полученного биоматериала;
  • Ультрасонография – исследование проводится у детей с незакрытым родничком.

Дополнительно могут понадобиться нейрохирургические, нейроофтальмологические, неврологические, нейроотоларингологические узкопрофильные консультации.

Лечение эпендимомы

Единственно правильной методикой лечения эпендимомы считается хирургическая операция. При осуществлении полной резекции повышается благоприятность прогнозов.

По статистике, тотальное удаление оптимально лишь в трети случаев, поскольку образование тесно переплетается с жизненно важными органическими структурами.

Даже после полного удаления эпендимомы часть аномальных клеток остается в тканях мозга, поэтому пациенту дополнительно назначают послеоперационный курс облучения. Наблюдения показывают, что результаты лечения у пациентов, прошедших облучение, на порядок выше, нежели у лиц, отказавшихся от лучевой терапии.

Химиотерапевтическое воздействие при эпендимомах применяется сравнительно редко, потому как эффективность подобного лечения на сегодня не доказана. Химиотерапию препаратами вроде Цисплатина или Карбоплатина назначают после неполного удаления образования.

Прогноз выживаемости

На выживаемость в основном влияет степень резекции, причем удачно проведенная полная резекция обеспечивает самый наилучший прогноз.

Пятилетняя выживаемость после такой операции составляет порядка 69-80%. Если же удаление проведено неполное, то через некоторое время опухоль развивается снова.

Худший прогноз отмечается у детей младше 4-летнего возраста, поскольку у таких больных опухоль локализуется преимущественно в области задней ямки, что осложняет доступ для проведения операции. Отрицательным моментом является и наличие поздних последствий.

Опухоли подобного характера довольно часто встречаются у детей. Даже при благополучном оперативном лечении в будущем могут возникнуть послеоперационные осложнения.

Проблемы могут заключаться в поведенческих и гормональных изменениях, нарушениях роста или двигательной координации, слуховых или зрительных нарушениях. Кроме того, у таких пациентов на всю жизнь остается повышенный риск развития злокачественной онкологии.

Поэтому детей после хирургического лечения эпендимомы долгое время должны наблюдать разнопрофильные специалисты.

операции по удалению эпендимомы конского хвоста:

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/spinnoj-i-golovnoj-mozg/ependimoma.html

Эпендимома: симптомы, прогноз, удаление и лечение

Эпендимома: разновидности, варианты течения и лечения

Эпендимома – это доброкачественная или злокачественная первичная опухоль центральной нервной системы, возникшая в результате мутации клеток. Эпендима, или эпителий эпендимальный (верхний покрой) – это тонкая оболочка, выстилающая изнутри мозговые желудочки и центральный канал спинного мозга.

Особенность эпендимом – появление вторичных очагов (метастазов) в местах заполнения ликвором.

Спинномозговая жидкость необходима для поддержки нормального уровня внутричерепного давления, обменных процессов между мозгом и кровью, функционирования вегетативной нервной системы.

Среди внутричерепных новообразований занимают 8% общего количества опухолей и распространены среди пациентов до 5 лет. Появлению новообразований способствуют:

  • Генетические нарушения или предрасположенность к опухолевым заболеваниям, поражение вирусными онкогенными заболеваниями, в частности инфекционными болезнями.
  • Потенциально опасные экологические факторы (неблагоприятное влияние ионизирующего излучения, длительное воздействие загрязненной атмосферы, вредное производство, нахождение в зоне линий электропередач).

Вдобавок эпендимома может возникать в результате употребления в пищу продуктов, несущих в составе переизбыток нитратов. Доказано, что частое использование мобильного телефона, курение способны стать причиной опухолевых заболеваний. Упомянутые дополнительные факторы порой виноваты в том, что нормальная клетка постепенно трансформируется в опухолевую.

Классификация эпендимом

Всемирная Организация Здравоохранения (ВОЗ) разделяет степени развития эпендимомы в зависимости от гистологической структуры ткани.

I стадия (grade 1) – субэпендимома. Область локализации – преимущественно желудочковая система мозга.

Новообразование не склонно к метастазированию, в основном характеризуется благоприятным прогнозом по причине замедленного роста эпендимомы.

Миксопапиллярная эпендимома – новообразование может локализоваться в области конского хвоста, спинного мозга. Характеризуется благоприятным прогнозом из-за отсутствия путей распространения.

II стадия (grade 2):

  • Эпендимома – 9391/3;
  • Светлоклеточная эпендимома – 9391/3;
  • Папиллярная эпендиомома – 9394/1;
  • Эпендимомасхимерой RELA (RELA fusion-positive – 9396/3*);
  • Удлиненноклеточная эпендимома.

III стадия (grade 3) – анапластическая эпендимома – 9392/3. Необходимо отметить, что такой вид опухолей, как эпендимобластома через способность к инвазии и рецидивам ранее включена в классификацию эпендимом.

V степень (grade 4). ВОЗ принял изменения в указанную выше классификацию: новообразование отнесли к группе эмбриональных опухолей.

Между степенями злокачественности невозможно провести точную грань, основываясь лишь на строении тканевого уровня. Необходимо учитывать атипию ядер, наличие некрозов, митозов и пролиферацию эндотелия сосудов. Только наблюдая за структурой роста новообразования, протеканием заболевания можно сделать выводы о степени развития опухоли.

Теперь рассмотрим виды в зависимости от области локализации.

Эпендимома головного мозга

Области локализации – расположение опухоли в области бокового (правого или левого) желудочка, перекресток путей оттока ликвора (четвёртый желудочек). Чаше диагностируется у пациентов до пяти лет, реже после тридцати лет. В период обострения проявляется внешними симптомами:

  1. Нарушение функций опорно-двигательного аппарата (снижение регуляции равновесия, координации движений и мышечного тонуса).
  2. Нарушение зрения (расплывание, двоение предметных очертаний, плавающие помутнения перед глазами, потеря периферического обзора, нервный тик).
  3. Длительная головная боль (ноющие болевые ощущения, которые свидетельствуют о повышенном давлении на ткани мозга, воспалении мозговых оболочек или блокировании путей вывода спинномозговой жидкости).
  4. Спазмы (непроизвольные судорожные сокращения мышц, тяжесть в голове, боль в области шейного отдела).
  5. Ощущение тошноты, нередко предшествующее рвоте.

Эпендимома спинного мозга

Локализация – область позвоночника, терминальный отдел позвоночного канала. Чаще новообразования диагностируется у детей шести лет, довольно редко – у взрослых пациентов после сорока.

Основные симптомы:

  1. Локальная боль в области позвоночника (болевые ощущения в чётко ограниченном участке с последующим частичным ограничением подвижности в связи с прорастанием опухоли на костную ткань).
  2. Расстройство процессов мочеиспускания и дефекации (нарушение мышечного тонуса, отчего возможно возникновение запоров или недержания каловых масс).
  3. Нарушение чувствительности (отсутствие реакции на внешние и внутренние раздражители из-за структурных нарушений центрального и периферического отделов нервной системы).
  4. Периферические и центральные парезы (ограничение количества произвольных движений или частичная атрофия мышц, повышенные или ослабленные сухожильные рефлексы, рефлекторные судорожные движения той или иной части тела, сопутствующие произвольному движению другой части тела).

Эпендимома конского хвоста

Локализация – терминальный отдел позвоночного канала. Возраст больных составляет от двух до тринадцати лет, среди старшего поколения замечены единичные случаи возникновения новообразования.

Симптомы:

  1. Боль в спинном отделе (тянущие болевые ощущения с последующим распространением в области мягких тканей задней поверхности таза).
  2. Нарушение процесса мочеиспускания (задержка мочи вследствие слабости мышц пузыря, недержание мочи из-за ослабления мышц, запирающих мочевой канал).
  3. Нарушение процесса дефекации (нарушение мышечного тонуса, впоследствии чего возможно возникновение запоров или недержания каловых масс).
  4. Сексуальная дисфункция (расстройство полового влечения, задержка эрекции, появление болевых ощущений).
  5. Периферические парезы (снижение мышечного тонуса, самопроизвольные сокращения группы мышечных волокон, возникновение контрактуры, общая слабость, ослабление рефлексов).

Диагностика опухоли

Чтобы своевременно установить диагноз, требуется провести комплексное обследование пациента, проанализировать анамнез больного, изучить двигательно-рефлекторную сферу.

Для оценки состояния больного полагается применение методов:

  1. Электромиография. Данный вид исследования прописан для комплексной оценки функционального состояния мышечных тканей и нервов.
  2. Компьютерная томография (КТ) – рентгеновский метод лучевой диагностики.
  3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – анализ структуры, формы и общего размера новообразования. Важен факт: в отличие от КТ, где потребуется использовать рентгеновское излучение, при МРТ используется воздействие мощного электромагнитного поля, что признано безопасным для детей.
  4. Нейросонография. Метод обследования с помощью ультразвука, который применяется только детям младше двух лет. Происходит проверка на предмет аномалий развития структур головного мозга, наличие расширения ликворного пространства или тромбов. В процессе обследования дополнительно измеряется желудочковый индекс, который поможет выявить внутричерепную гипертензию на самых ранних сроках жизни малыша.
  5. Стереотаксическая биопсия. С помощью биопсии осуществляется забор фрагмента мозговых тканей с последующим определением тактики необходимой терапии.
  6. Прямая офтальмоскопия – метод обследования состояния чувствительности клеток сетчатки при передаче сигналов в ткани мозга.
  7. Электроэнцефалография – метод обследования мозговых структур на наличие функциональных нарушений в работе мозга.
  8. Люмбальная пункция – метод измерения ликворного давления для установления факта наличия атипичных клеток.

Прогноз при эпендимоме

Жизнь после эпендимомы зависит от стадии развития новообразования. По истечению 5-летнего срока после удачной операции выживаемость в процентном соотношении среди взрослых пациентов составляет 60-70%, среди детей до 5 лет – 20-30 %. Статистический показатель числа умерших после операции равен 5-8%.

Люди с эпендимомой I-II степени живут 10 лет после успешного завершения операции, с опухолью III степени – 2-3 года. Периодичность прохождения профилактических осмотров после лечения для своевременного определения рецидива болезни – не позднее чем через 6 месяцев.

Положительные прогностические факторы:

  1. Появление опухоли у взрослого человека.
  2. Тотальное удаление при опухолевом поражении.
  3. Расположение опухоли над наметом мозжечка.
  4. Отсутствие признаков возврата клеток и тканей в недифференцированное состояние при проведении гистологического исследования.

Негативные прогностические факторы:

  • Появление новообразования среди детей младше 5 лет.
  • Локализация новообразования – отдел внутреннего основания черепа.
  • Субтотальное удаление при опухолевом поражении.
  • Анапластическая опухоль.

На вопрос, можно ли вылечить эпендимому, научная медицина однозначного ответа не имеет. Сказать, что опухоль тканей мозга не оставляет негативные последствия после себя, невозможно.

Необходимо отметить, что после завершения операции у пациентов не исключена возможность развития неврологической симптоматики. Наблюдались случаи ухудшения зрения и слуха.

В целом будущий прогноз зависит от большинства факторов, самым основным из которых является продолжительность развития опухоли. Своевременное применение нужного способа лечения может помочь комплексному восстановлению организма.

Источник: https://onko.guru/dobro/ependimoma.html

Эпендимома и субэпендимома: причины, диагностика и лечение опухоли

Эпендимома: разновидности, варианты течения и лечения

Новообразования нервной системы все чаще встречаются в клинической практике врачей любых специальностей.

Заболеваемость первичными нейроопухолями составляет в среднем 7-14 случаев на 100 тысяч населения в год.

Атипичная низкодифференцированная клетка с неконтролируемым процессом деления может возникнуть во всех тканях головного и спинного мозга (нейронах, астроцитах, элементах глии, эпендимоцитах), а также в клетках сосудов, периферических нервов, железистых образований и оболочек.

Одной из разновидностей опухолей центральной нервной системы является эпендимома.

Основные понятия

Нейроэпителиальная опухоль из тонкого слоя клеток, выстилающих поверхность желудочков мозга и центральный канал, называется эпендимомой.

Чаще встречается у детей, хотя заболевание достаточно распространено и среди взрослых. По гистологической структуре эпендимома относится к глиальным образованиям.

Задняя черепная ямка считается наиболее характерным местом, где может быть локализована эпендимома головного мозга. Расположение опухоли в области бокового (правого или левого) желудочка также рассматривается как типичное.

Новообразование чаще всего доброкачественное, не имеет тенденции к быстрому росту и прорастанию близлежащих тканей. Однако, учитывая прямой контакт эпендимом с церебро-спинальной жидкостью, возможно метастазирование опухоли по ликворным путям.

Прогноз заболевания в большей степени определяется формой опухоли.

Причины

Природа развития эпендимом до конца не выяснена. Считается, что это полиэтиологическое заболевание. В последнее время широкое распространение получила теория возникновения эпендемомы в результате воздействия на организм вируса SV40. Именно этого представителя полиомавирусов обнаружили у части пациентов с новообразованием из эпендимального эпителия.

National Cancer Institute США после проведения двух независимых исследований предположил, что вирус SV40 не вызывает развитие эпендимомы у человека, несмотря на то, что способен спровоцировать рак у некоторых животных в эксперименте.

Другими моментами, провоцирующими формирование эпендимомы, считают:

  • Генетическую предрасположенность;
  • Хронические интоксикации;
  • Гормональные нарушения;
  • Радиоактивное излучение;
  • Инфекционно-воспалительные заболевания;
  • Травмы.

Классификация

Эпендимомы центральной нервной системы могут быть доброкачественными (встречаются чаще) и злокачественными (имеют относительно редкое распространение). Степень дифференцировки клеток эпендимомы напрямую определяет прогноз заболевания.

https://www.youtube.com/watch?v=7TlAp79fkjk

Представителями опухолей доброкачественной природы являются следующие формы эпендимомы:

  • Истинная с типичным расположением клеток и склонностью к рецидивированию на прежнем месте;
  • Папиллярная с характерными ворсинами и трабекулами;
  • Миксопапиллярная – форма экстрамедуллярной опухоли с явлениями слизистой дистрофии;
  • Субэпендимома имеет вид узла, располагается под эпендимальной тканью.

Среди злокачественных новообразований выделяют:

  • Анапластическую форму. Имеет быстрый рост, малодифференцированные клетки, тенденцию к метастазированию.
  • Эпендимобластому. Крайне редкое злокачественное новообразование. Страдают в основном дети до пятилетнего возраста. Характеризуется тяжелыми последствиями, высоким уровнем летальных исходов, частыми рецидивами.

Миксопапилярная эпендимома, относящаяся к доброкачественным образованиям конского хвоста, на практике может носить выраженное агрессивное течение.

Клиническая картина заболевания

Симптомокомплекс заболевания будет зависеть от формы эпиндимомы, ее локализации и размеров.

На начальных стадиях заболевание проявляется признаками повышения давления в ликворных путях:

  • Сжимающей головной болью чаще в лобной области,
  • Головокружением
  • Болезненность и ощущение давления в глазных яблоках
  • Тошнотой, не связанной с приемом пищи
  • Рвотой, и не приносящей облегчения
  • Раздражительность
  • Эмоциональной лабильностью.

При полной блокаде опухолью ликворных путей возможно развитие судорожного пароксизма. Часто такое явление может сопровождать агрессивные опухоли бокового желудочка.

Эпендимома головного мозга проявляется присоединением очаговых неврологических симптомов, зависящих от топики патологического процесса.

Локализация опухоли в задней черепной ямке дает явления вестибуло-мозжечкового синдрома – неуверенность походки, шаткость при ходьбе, нарушение координации движений.

Опухоли, располагающиеся в области IV желудочка, где локализованы ядра большинства черепных нервов, могут проявиться глазодвигательными расстройствами, гипестезией и асимметрией лица, снижением слуха, нарушением глотания, незвучностью голоса и нечеткостью речи.

Эпендимомы спинного мозга проявляются:

  • Болевым синдромом в спине,
  • Нарушением чувствительности по спинально-проводниковому типу.
  • Парезами и параличами конечностей
  • Нарушениями функций тазовых органов.

Лечение и прогностические моменты

Выбор тактики лечения определяют возраст пациента, степень доброкачественности, размеры и месторасположения опухоли, а также стадия болезни.

Чаще всего эпендимома головного мозга, также как и спинальные новообразования, лечатся хирургическим путем. Оперативное вмешательство считается радикальным, если удаление новообразования полное. Только такой метод лечения считается оптимальным и дает самый благоприятный прогноз.

Для облегчения состояния пациента прибегают к паллиативной хирургии. Чаще всего для улучшения ликворооттока проводят шунтирование.

Вероятность рецидивов существенно снижается, если после операции проведен курс лучевой терапии. В последнее время разрушение опухоли стало возможно методом стереотаксической радиохирургии.

Для этого все шире применяется уникальная технологическая установка «Кибер-нож». Особенно чувствительна к действию  лучевой нагрузки субэпендимома.

Однако большая интенсивность излучения позволяет использовать метод только у взрослых и пациентов старше 14 лет.

Успех лечения определяется не столько преимуществами инновационных технологий, сколько опытом и квалификацией хирурга.

Клетки эпендимомы являются малочувствительными к действию химических препаратов. Поэтому химиотерапию используют достаточно редко.

Симптоматическое лечение эпендимомы сводится к назначению анальгетиков, противовоспалительных средств и противосудорожных препаратов.

Наиболее негативный прогноз в плане излечения имеют злокачественные варианты эпендимом. Это связано с быстрым распространением и склонностью к метастазированию анапластической формы эпендимомы и эпендимобластомы.

Истинная эпиндимома также имеет достаточно высокие риски рецидивирования и ее полное удаление проходит не всегда удачно. Благоприятными в плане излечения считаются миксопапиллярная форма эпендимомы и субэпендимома.

Эпендимома представляет собой глиальное новообразование из клеточной выстилки центрального канала и желудочков мозга. Угрозу для жизни составляют большие размеры опухоли, низкая дифференциация клеток, локализация эпендимомы в области дна IV желудочка, склонность к метастазированию.

Детский возраст также является проностически неблагоприятным фактором. Наиболее эффективное лечение эпендимомы – радикальное хирургическое удаление опухоли.

Своевременное обращение к специалистам и использование инновационных технологий борьбы с опухолью существенно повысят шансы полного излечения.

Шоломова Елена Ильинична, невролог

Оцените эту статью:

Всего : 94

4 94

Источник: https://mozgius.ru/bolezni/opuholi/ehpendimoma-golovnogo-mozga.html

4 cамых распространенных и редких видов эпендимомы

Эпендимома: разновидности, варианты течения и лечения

Эпендимомы относятся к группе опухолей, называемых глиомами. Глиомы – это опухоли, которые развиваются из основных поддерживающих клеток (глиальных) в головном или спинном мозге. Различные типы глиом названы в честь различных типов глиальных клеток. 

Эпендимома – это глиома, которая развивается из эпендимальных клеток, претерпевающих злокачественные трансформации. Клеточные структуры эпендимы образуют внутреннюю оболочку полостей мозга (желудочков), а также позвоночного канала: 

  • 60% эпендимом, выявленных при лечении за рубежом, располагались в четвертом желудочке в нижней части черепа. При этом они имеют тенденцию расти к мозжечку, стволу мозга и шейному отделу позвоночника, демонстрируя инфратенториальный рост;
  • 30% возникают в секторе боковых желудочков головного мозга (супратенториальное прогрессирование); 
  • 10% расположены в позвоночном (интраспинальном) канале.

Эпендимальные опухоли имеют тенденцию расти относительно медленно и смещаться, а не проникать в прилегающие ткани головного или спинного мозга.

При лечении эпендимомы за границей их описывают как пластические, потому что они растут вне желудочка через пути наименьшего сопротивления в мозге.

Некоторые эпендимомы, особенно расположенные в задней ямке, распространяются на другие части головного или спинного мозга через спинномозговую жидкость. 

В одном исследовании дальнейшее распространение произошло примерно у 13% пациентов. Однако в целом распространение опухоли (метастазирование) вне ЦНС, например, в легкие и / или лимфоузлы, происходит исключительно редко. Эпендимомы, рецидивирующие после лечения, имеют тенденцию отрастать локально (в месте исходного первичного появления или рядом с ним), не распространяясь на другие участки.

Виды эпендимомы

Существуют разные виды эпендимом. Некоторые из них растут довольно медленно, а другие быстро. Тем не менее, поскольку для растущей массы пространство в черепе ограничено, даже медленно растущие эпендимомы могут стать опасными для жизни.

Согласно классификации опухолей Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), существует четыре вида эпендимальных опухолей, некоторые из них редкие, другие более распространены. 

Миксопапиллярная эпендимома 1 класс (I степень ВОЗ)

Относится к медленно растущим новообразованиям. Этот вид эпендимом относительно редко встречается у детей и чаще развивается в нижней части позвоночника, а не в головном мозге. При лечении рака мозга за границей у взрослых пациентов этот вид уже был хорошо изучен и не вызывает затруднений при разработке терапевтической программы.

Субэпендимома (1 класс, I степень ВОЗ)

Это также медленно растущая опухоль, редко возникающая у детей. Субэпендимомы – хорошо очерчены и обычно располагаются в желудочках или вокруг них. Некоторые из них могут вырастать достаточно большими и вызывать соответстующие симптомы. После хирургической резекции долгосрочный прогноз чаще всего максимально оптимистичный из-за редких рецидивов.  

Эпендимомы (2 класс, II степень ВОЗ)

Это также медленно развивающаяся опухоль, однако имеющая характеристики агрессивного развития. Эпендимомы являются наиболее распространенным видом эпендимальной опухоли, их контуры довольно хорошо очерчены.

Они могут возникать где угодно в центральной нервной системе, но обычно развиваются в задней ямке (часть черепа, содержащая мозжечок и ствол мозга), вокруг четвертого желудочка, спинного мозга или боковых желудочков (внутри коры головного мозга). 

Анапластическая эпендимома (3 класс, III степень ВОЗ)

Является наиболее быстро растущим типом эпендимальной опухоли, что говорит о ее менее благоприятном прогнозе. Обычно такие новообразования поражают заднюю часть мозга. Тем не менее, существуют неопределенности и противоречия в отношении микроскопических характеристик, которые отличают анапластическую форму эпендимомы от классической (более низкой степени) эпендимомы.

Следует учесть, что разрыв между опухолями II и III степени не всегда может быть четко определен. Следовательно, эта классификация не используется для прогнозирования поведения отдельной опухоли. Однако в какой-то мере степень (класс) агрессивности и положение эпендимомы дают врачам представление о том, как может развиваться опухоль. 

Причины и симптомы развития эпендимомы

Врачи, занимающиеся лечением рака в Израиле, как и онкологи во всем мире в целом, пока что окончательно не установили причин возникновения эпендимомы, но исследования в этой области продолжаются. На сегодняшний день выявлено, что у небольшого числа людей эпендимома связана с наследственным (генетическим) состоянием, называемым нейрофиброматозом типа 2 (NF2).

Признаки развития эпендимомы

Большинство видов эпендимом растут медленно, поэтому симптомы могут развиваться постепенно в течение многих месяцев и напрямую зависеть от места локализации:

  • Если новообразование находится в спинном мозге, первым симптомом обычно является боль в шее или спине. Другие симптомы: онемение или слабость в конечностях, проблемы с контролем мочевого пузыря; 
  • Первые симптомы эпендимомы в головном мозге могут быть вызваны повышенным внутричерепным давлением. Симптомы могут включать: головную боль, тошноту, проблемы с балансом и зрением.

Опухоль в мозге может вызывать другие симптомы:

  • изменения в настроении и личности;
  • потерю веса из-за снижения аппетита по причине тошноты;
  • судороги (припадки).

В больницах Израиля особое внимание уделяется не только лечению, но и облегчению симптомов заболевания. 

Прогнозы при эпендимоме

Степень хирургической резекции опухоли и возраст пациента обычно считают ключевыми факторами при составлении прогноза для детей и взрослых с диагнозом эпендимома. Однако неясно, являются ли локализация опухоли и ее микроскопические характеристики также прогностическими показателями. 

Хирургическая резекция – основной фактор, влияющий на выживаемость, причем значительно лучший прогноз у пациентов с полностью удаленными опухолями.

5-летняя выживаемость пациентов после операции по удалению опухоли составляет:

  • при полном удалении – 67-80%; 
  • при частичном – 22-47%. 

Это связано с тем, что большинство пациентов с неполным удалением опухоли испытывают ее рецидив. Пациенты с остаточной опухолью также более чем в 5 раз чаще страдают от распространения опухоли через спинномозговую жидкость.

У маленьких пациентов (до 4 лет) прогноз хуже:

  • из-за наиболее высокой частоты возникновения агрессивных эпендимом 3 степени;
  • более частого расположения новообразования в задней боковой ямке, что затрудняет полное удаление; 
  • невозможности своевременного применения радиотерапии из-за малого возраста.

Прогнозы у пациентов старше 4 лет также зависят от возможности полного хирургического удаления опухоли. Выживаемость после полной резекции и последующей лучевой терапии составляет:

  • 60-75% спустя 5 лет;
  • 50-60% – через 10 лет, если заболевание не прогрессирует. 

После частичного удаления опухоли можно достичь выживаемости 30-40%.

Микроскопическое исследование опухоли также не может дать надежных данных при определении долгосрочного прогноза. В исследовании почти 300 случаев выживаемость пациентов с классической эпендимомой заметно не отличалась от пациентов с ее анапластическим (полноценным) вариантом. 

Если пациенты страдают от рецидивирующей эпендимомы, то будут оценены возможности для другой операции и / или лучевой терапии. Существует доказательство того, что специальные методы облучения могут увеличить среднюю выживаемость. Рецидивирующие эпендимомы также чувствительны к химиотерапии, поэтому такая форма лечения может улучшить исход для пациентов с рецидивом.

Стоимость лечения в Израиле, как и в других странах, формируется из многих факторов: используемых методов и лекарств, характеристик самого образования, а также состава команды специалистов, занимающихся эпендимомой. Однако прогнозы будут существенно лучше при обращении именно к онкологам международного уровня.

Источник: https://ru.unimed.org/%D1%81%D1%82%D0%B0%D1%82%D1%8C%D0%B8/%D0%B2%D0%B8%D0%B4%D1%8B-%D1%8D%D0%BF%D0%B5%D0%BD%D0%B4%D0%B8%D0%BC%D0%BE%D0%BC%D1%8B

Причины и лечение анапластической эпендимомы

Эпендимома: разновидности, варианты течения и лечения

Из эпендимоцитов может сформироваться анапластическая эпендимома. Эти клетки в норме устилают желудочки головного мозга, осуществляют трофическую функцию, обмен ликвора и питательных веществ.

При чрезмерном разрастании и не контролированном их делении возникает такая опухоль. Она относится к доброкачественным, но нередко перерастает и дает метастазы.

Новообразование давит на соседние структуры мозга, что ведет к значительным нарушениям.

Проявление

При поражении головного мозга человек чувствует сильную боль, часто давящую на органы зрения.

Эпендимома головного мозга включает симптомы, возникающие вследствие давления опухоли на соседние структуры и повышения внутричерепного давления.

Симптомы включают распирающую головную боль, головокружение, болезненные ощущения в глазах, тошнота, рвота, что не зависит от приема пищи. Психическое состояние нарушается — возникает повышенная раздражительности, приступы истерии, изменение поведения и настроения.

Опухоль может сдавливать мозжечок, что проявляется шаткой походкой, изменением нормальных движений.

Эпендимома спинного мозга характеризуется нарушением тактильной, болевой и температурной чувствительности, постепенным развитием пареза и паралича. Нарушается координация движений, проявляется болевой синдром в конечностях, несвязанный с факторами внешней среды.

У пациента деформируются когнитивные возможности, снижается память и интеллектуальные способности. А также возникает интоксикация организма, что проявляется недомоганием, слабостью, снижением мышечной силы, повышением температуры тела.

Опухоль чаще развивается у детей, поэтому возникает отставание в умственном развитии.

Хирургические методы

Эпендимома подлежит удалению, поскольку ее рост значительно влияет на соседние структуры. Объем операции зависит от степени и стадии ракового процесса, места расположения опухоли.

Процедура включает иссечение образования в границах здоровых тканей с минимальным повреждением желудочков.

Если эпендимома находится в таком месте, куда хирург не может добраться, выполняют шунтирующую операцию, направленную на снижение внутричерепного давления.

Химиотерапия и облучение

Химиотерапия применяется до операции, для уменьшения опухоли и после — для подавления атипичных клеток.

Цитостатики используются перед операцией для уменьшения роста опухоли и предотвращения развития метастазов.

В послеоперационном периоде курсы введения химиопрепаратов нужны для профилактики рецидива анапластической эпендимомы. Лучевая терапия для лечения этой патологии используется крайне редко.

Облучение назначают в тяжелых случаях и в качестве паллиативной помощи, поскольку радиоактивные волны негативно воздействуют на нервную ткань.

Для результативности лечения терапия должна быть комплексной и включать разные виды влияния на атипические клетки анапластической эпендимомы.

Каков прогноз?

Миксопапиллярная форма эпендимомы имеет наиболее благоприятный исход и пятилетняя выживаемость составляет 80—90% при адекватном лечении.

Если процесс запущен, опухоль агрессивная и распространяется в другие органы и структуры, шансы на выздоровление очень низкие.

Даже после удачного удаления новообразования, остается высокий риск рецидива и возобновления рака в более активной форме. Чем раньше поставлен диагноз и проведена операция, тем выше прогноз на выздоровление и жизнь.

Источник: https://InfoOnkolog.ru/tipy/esche/anaplasticheskaya-ependimoma.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.