Что такое идиопатический легочный фиброз?

Идиопатический легочный фиброз

Что такое идиопатический легочный фиброз?

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — воспалительное заболевание, которое приводит к рубцеванию или фиброзу легких. Со временем этот фиброз может сгущаться и накапливаться до такой степени, что легкие не смогут обеспечить кислородом ткани организма.

Каким бы ни был триггер для ИЛФ, похоже, он вызывает серию событий, в которых воспаление и иммунная активность в легких — и, в конечном итоге, процессы фиброза — тоже становятся неуправляемыми. В некоторых случаях наследственность, кажется, играет определенную роль, возможно, делая некоторых людей более вероятными, чем другие, получить ИЛФ.

В исследованиях пациентов с ИЛФ средняя выживаемость была установлена ​​в четыре-шесть лет после постановки диагноза. Те, кто развивает ИЛФ в молодом возрасте, выживают дольше.

Точное число людей, у которых возникает ИЛФ каждый год, неизвестно. Однако известно, что заболевание у мужчин и женщин появляется одинаково, и что большинство случаев ИЛФ диагностируется в возрасте от 40 до 70 лет. Почти 75 процентов людей с ИЛФ курят сигареты.

Хотя ряд отдельных заболеваний может инициировать легочный фиброз, во многих случаях причина неизвестна. В таком случае состояние называется идиопатическим (неизвестного происхождения) легочным фиброзом. Тщательное изучение истории болезни и профессии пациента не дает никаких объяснений причины.

В настоящее время исследователи полагают, что ИЛФ может быть результатом аутоиммунного расстройства или последствий инфекции, скорее всего, вируса. Другие теории относительно того, что может вызвать ИЛФ, включают аллергическое воздействие или воздействие окружающей среды (включая табачный дым). Эти теории все еще исследуются. Бактерии и другие микроорганизмы не считаются причиной ИЛФ.

Существует также семейная форма заболевания, известная как семейный идиопатический легочный фиброз. Проводятся дополнительные исследования, чтобы определить, есть ли генетическая тенденция к развитию заболевания.

Ранние симптомы ИЛФ обычно похожи на симптомы других заболеваний легких. Очень часто, например, пациенты страдают от сухого кашля и одышки. По мере прогрессирования заболевания одышка становится основной проблемой.

Повседневные занятия, такие как подъем по лестнице, ходьба на короткие расстояния, одевание и даже разговор по телефону и прием пищи, становятся более сложными, а иногда и практически невозможными. Может развиться увеличение (трещина) кончиков пальцев. Пациент также может стать менее способным бороться с инфекцией.

На более поздних стадиях заболевания пациенту может потребоваться постоянная вентиляция лёгких.

Течение ИЛФ сильно варьируется от человека к человеку, заболевание обычно развивается медленно, иногда в течение многих лет. Ранние стадии отмечены альвеолитом, воспалением воздушных мешков, называемых альвеолами, в легких. Работа воздушных мешков заключается в том, чтобы обеспечить передачу кислорода из легких в кровь и удаление углекислого газа из легких и из организма.

По мере развития ИЛФ альвеолы повреждаются и получают шрамы, что приводит к застою легких. Жесткость затрудняет дыхание и вызывает чувство одышки (удушья), особенно во время занятий, требующих дополнительных усилий.

Кроме того, рубцевание альвеол снижает способность легких передавать кислород.

В результате нехватка кислорода в крови (гипоксемия) может привести к повышению давления внутри кровеносных сосудов легких, что известно как легочная гипертензия.

Высокое кровяное давление в легких затем создает нагрузку на правый желудочек, нижнюю правую сторону сердца, которая качает бедную кислородом кровь в легкие.

Идиопатический легочный фиброз может привести к смерти. Часто непосредственной причиной является дыхательная недостаточность из-за гипоксемии, правосторонней сердечной недостаточности, сердечного приступа, сгустка крови (эмболии) в легких, инсульта или инфекции легких.

Лучший шанс замедлить прогрессирование ИЛФ — это начать лечение как можно скорее. Большинство пациентов с ИЛФ нуждаются в лечении в течение всей жизни, обычно под руководством специалиста по легким. Некоторые крупные медицинские центры и крупные учебные больницы проводят исследования этой болезни и предоставляют консультации и лечение пациентам.

Лечение ИЛФ может сильно отличаться для каждого пациента. Это зависит от многих вещей, включая возраст пациента и стадию заболевания. Целью лечения является уменьшение воспаления альвеол и остановка ненормального процесса, который заканчивается фиброзом. После образования рубцовой ткани в легких их невозможно вернуть к нормальной жизни.

Лекарства являются основным способом лечения ИЛФ. Обычно их назначают на срок от трех до шести месяцев, чтобы было время определить, является ли конкретное лечение эффективным. Обычно используемые препараты — преднизон и цитоксан.

Преднизон. Кортикостероид, преднизон, является наиболее распространенным препаратом, назначаемым пациентам с ИЛФ. Приблизительно от 25 до 35 процентов всех пациентов положительно реагируют на это лекарство.

Никто не знает точно, как работают кортикостероиды или почему некоторые пациенты преуспевают на преднизоне, а другие нет. Пациенты принимают преднизон перорально каждое утро, начиная с высокой дозы в течение первых четырех-восьми недель.

Когда состояние улучшается, они постепенно принимают меньшее количество. Изменения настроения являются одним из наиболее распространенных побочных эффектов преднизона.

Однако большинство пациентов могут справиться с изменениями настроения — беспокойством, депрессией или бессонницей — когда они знают, что является причиной проблемы. Менее распространенным побочным эффектом является повышение уровня сахара в крови.

Цитоксан. Циклофосфамид, также упоминаемый как цитоксан, может приниматься вместе с преднизоном или вместо него. Как и преднизон, цитоксан проглатывается каждый день.

Одним из наиболее серьезных побочных эффектов циклофосфамида является лейкопения, состояние, при котором количество лейкоцитов падает до опасно низкого уровня.

Лейкопению можно контролировать, регулярно проверяя анализ крови и, при необходимости, корректируя дозу цитоксана.

Другие лекарства. Азатиоприн, пеницилламин, хлорамбуцил, винкристинсульфат и колхицин использовались у нескольких пациентов с ИЛФ. Однако их эффективность в лечении ИЛФ не была должным образом проверена.

Кислород. В дополнение к лечению лекарствами, некоторые пациенты могут нуждаться в кислороде, особенно когда уровень кислорода в крови становится низким. Это лечение помогает снабжать кровь кислородом. В результате уменьшается одышка, пациент может быть более активным, а тяжесть легочной гипертонии уменьшается.

Многие пациенты с ИЛФ, особенно на ранних стадиях заболевания, реагируют на медикаментозное лечение и могут продолжать выполнять свою обычную деятельность, включая работу. Некоторым пациентам с прогрессирующей ИЛФ необходимо носить с собой кислород.

Упражнение. Ежедневная прогулка или регулярное использование стационарного велосипеда или беговой дорожки могут улучшить мышечную силу и способность дышать, а также увеличить общую силу. Дополнительный кислород используется при необходимости; иногда это единственный способ, при которым пациент может выполнять разумную активность.

Трансплантация легких. Трансплантация легких или легкого является альтернативой медикаментозному лечению пациентов на тяжелых, завершающих стадиях ИЛФ. Чаще всего выполняется у пациентов в возрасте до 60 лет, которые не реагируют ни на какую форму лечения. Годовая выживаемость составляет примерно 60 процентов.

болезнь Грейвса

Источник: https://36i6.info/idiopaticheskij-legochnyj-fibroz/

Фиброз легких – что это такое, чем опасно заболевание, как его выявить и лечить?

Что такое идиопатический легочный фиброз?

Столкнувшись с диагнозом фиброз легких, что это за болезнь – большинство пациентов не имеет понятия. Данным термином обозначают патологию, которая сопровождается замещением легочной ткани фиброзной. Процесс приводит к нарушению дыхательной функции легких, что негативно отражается на всем организме.

Фиброз легких – что это такое?

Самые частые вопросы пациентов, впервые узнавших про фиброз легких: что это, опасно или нет, как проявляется? Фиброзом обозначают процесс замещения здоровой ткани внутренних органов фиброзной или рубцовой, как ее еще называют. По своей природе это соединительная ткань, которая способна к быстрому разрастанию. В результате спустя непродолжительное время она может поглотить весь орган, нарушая его нормальное функционирование.

При фиброзе легких отмечается выраженное снижение эластичности и растяжимости легочной ткани. В результате затрудняется процесс прохождения кислорода и углекислого газа через альвеолярные стенки. Нарушается газообмен: кровь плохо насыщается кислородом, концентрация углекислого газа в кровяном русле повышается, что приводит к хронической гипоксии.

Виды фиброза легких

Разобравшись с термином фиброз легких, что это за патология необходимо отметить возможные тины болезни. При возникновении патологии врачи всегда проводят комплексные диагностические мероприятия, которые направлены на установление причины заболевания. В зависимости от этого выделяют следующие типы болезни:

  1. Идиопатический легочный фиброз – диагноз выставляется, когда выявить конкретную причину невозможно.
  2. Интерстициальный легочный фиброз – выставляется при обнаружении фактора, спровоцировавшего патологию.

По объему поражения легочной ткани:

  • линейный фиброз легких – поражаются небольшие участки ткани;
  • очаговый – в патологический процесс вовлечен небольшой участок, которых может быть несколько;
  • диффузный фиброз легких – повреждается большой объем органа.

Фиброз легких – причины

Причины фиброза легких напрямую связаны с воспалительным процессом на альвеолах, интерстициальных тканях. В большинстве случаев они являются пусковым механизмом для развития фиброза легких.

Среди возможных причин патологии специалисты выделяют:

  • наследственность (наличие патологии легких у родных повышает риск развития фиброза);
  • осложнения легочных заболеваний (асбестоз, альвеолит, саркоидоз);
  • длительное вдыхание частиц органических веществ и минералов (работа на химпроизводстве);
  • радиоактивное облучение грудной клетки;
  • осложненное течение сахарного диабета, ревматоидного артрита, красной системной волчанки;
  • курение.

В группу риска развития фиброза легочной ткани врачи входят:

  • лица старше 50 лет;
  • люди, проживающие рядом с промышленными предприятиями;
  • курильщики;
  • работники вредных производственных цехов.

Длительное отсутствие терапии приводит к быстрому прогрессированию болезни. Со временем риск развития опасных для жизни осложнений только увеличивается.

Как утверждают специалисты, легочный фиброз способен провоцировать следующие патологии:

Фиброз легких – симптомы

На ранних стадиях патологии признаки фиброза легких полностью отсутствуют. Однако в это время болезнь быстро прогрессирует. Одним из возможных признаков заболевания на этом этапе может быть одышка. Поначалу она появляется только после физической нагрузки (подъемы по лестнице, длительная ходьба), однако спустя непродолжительное время начинает сопровождать больного постоянно.

Про фиброз легких, что это за нарушение многие узнают только на этапе присоединения сухого кашля. В периодически откашливаемом из легких веществе присутствует слизь.

При подозрении на легочный фиброз симптомы могут быть следующие:

  • постоянную боль в области грудной клетки;
  • прослушиваемые хрипы при дыхании;
  • цианоз губ (посинение);
  • снижение массы тела;
  • увеличение размеров фаланг пальцев;
  • снижение работоспособности;
  • повышенную утомляемость.

Фиброз легких – лечение

Услышав о возможном фиброзе легких, что это за патология, многие впадают в панику. Однако для того чтобы подтвердить предположения и установить, что обнаруженная болезнь легких – фиброз, врачи назначают комплексное обследование пациента.

Клиническая картина данного заболевания схожа с рядом других нарушений дыхательной системы, поэтому для дифференциальной диагностики назначаются:

  • рентгенография грудной клетки;
  • КТ легких;
  • МРТ дыхательных путей;
  • биопсия легкого;
  • дыхательные функциональные тесты.

Только после выставления диагноза врачи приступают к лечению патологии. Сразу стоит отметить, что полностью исключить имеющиеся фиброзные изменения медикаментозно нельзя, поэтому старания врачей направлены на ограничение очага и предупреждение его распространения. Это именуется симптоматической терапией болезни.

Лечение фиброза легких требует индивидуального подхода. Врач, назначающий терапию, предварительно тщательно изучает анамнез пациента, выявляет хронические воспалительные процессы в организме. Только в таком случае удается добиться положительных результатов и остановить прогрессирование патологии.

В большинстве случаев врачи, рассказывая пациентам про фиброз легких, что это за болезнь придерживаются следующих клинических рекомендаций:

  • лечение патологий, спровоцировавших фиброз;
  • подавление очагов фиброзных разрастаний;
  • проведение дыхательной гимнастики, направленной на улучшение дыхательной функции.

Фиброз легких – препараты

Лечение фиброза легочной ткани предполагает использование следующих групп лекарственных средств:

  1. Глюкокортикоиды системного действия – Преднизолон, Дексаметазон. Эти препараты помогают облегчить общее состояние пациента. Установлено, что лекарства данной группы способны затормаживать процесс замены легочной ткани соединительной.
  2. Цитостатики – Азатиоприн, Циклофосфамид. Эти препараты выполняют активную блокировку процесса клеточного деления и перерождения ткани в фиброзную.

Применять цитостатики необходимо с осторожностью и в строгом соответствии назначениям врача. Эти лекарства зачастую провоцируют побочные эффекты в виде:

  • нарушения функции половых желез;
  • угнетение гемопоэза;
  • гепатотоксичность.

Фиброз легких – лечение народными средствами

Лечение фиброза легких народными средствами зачастую рассматривается как отличное дополнение к основному курсу терапии. Существует масса рецептов, облегчающих проявления и симптомы этой болезни. Чтобы не навредить своему организму, перед использованием народного средства необходимо проконсультироваться с лечащим врачом. Среди популярных рецептов при фиброзе следующие.

Отвар шиповника и девясила

Ингредиенты:

  • ягоды шиповника – 50 г;
  • девясил – 50 г;
  • вода – 1 л.

Приготовление, применение

  1. Сырье смешивают, заливают водой.
  2. Ставят на медленный огонь.
  3. Доводят до кипения и кипятят 15 минут.
  4. Отвар переливают в термос и настаивают 3 часа.
  5. Принимают по 100 мл 3 раза в день на протяжении 1–2 месяцев.

Отвар анисового семени

Ингредиенты:

  • анисовое семя – 1 ст. ложка;
  • вода – 200 мл.

Приготовление, применение

  1. Сырье заливают холодной водой и ставят на огонь.
  2. Доводят до кипения и снимают с плиты.
  3. Принимают по половине стакана 1 раз в день.

Заболевание легких фиброз всегда сопровождается нарушением процесса дыхания. Это отрицательно сказывается на организме пациента, внутренних органах. Чтобы нормализовать дыхание, врачи рекомендуют регулярно выполнять дыхательную гимнастику. Упражнения подбираются индивидуально.

Для восстановления дыхания в острой фазе фиброза при одышке медики рекомендуют следующее:

  1. Вдохнуть как можно больше воздуха и задержать дыхание на 5 секунд. При этом необходимо сильно сжимать зубы, не раздувать щеки. Первую порцию воздуха выдыхают резко и с силой, затем постепенно выдыхают остальной воздух.
  2. Практиковать свободное дыхание при быстрой ходьбе и беге трусцой (не допуская утомляемости).

Для улучшения общего самочувствия врачи рекомендуют практиковать следующие типы дыхания:

  • брюшное дыхание – при вдохе живот надувается, при выдохе сдувается;
  • грудинное дыхание – в дыхательном акте задействована только грудная клетка, живот неподвижен;
  • полное дыхание – вдох за счет мышц живота, выдох совершается грудной клеткой.

Диссипация легких при кистозном фиброзе

Фиброз легочной ткани при отсутствии поддерживающей терапии быстро распространяется. В результате замещения легочной ткани фиброзной наблюдается выраженное нарушение дыхания.

Одышка приобретает постоянный характер и зачастую выражена настолько, что пациент вынужден находиться на искусственной вентиляции.

Подобное не редкость, когда фиброз развивается диффузно, постепенно поражая весь орган.

Питание при фиброзе легких

Больные фиброзом легких нуждаются в особом питании. Для исключения проблем с пищеварением, которые могут усугубить течение болезни, врачи рекомендуют исключить состояния, при которых появляется чувство голода. Однако это не означает, что в рацион можно включать что угодно.

Среди разрешенных при фиброзе продуктов:

  • перетертые каши (овсяная, гречневая, пшенная);
  • бездрожжевые хлебобулочные изделия;
  • овощи, богатые крахмалом (картофель, свекла, тыква);
  • капуста;
  • сухофрукты;
  • нежирное мясо;
  • морская рыба;
  • молочные продукты (нежирные);
  • растительные масла.

В период лечения фиброза легких необходимо отказаться от следующих продуктов:

  • перловая каша;
  • колбасы и копчености;
  • консервы;
  • полуфабрикаты;
  • сдоба;
  • жирные мясо и рыба;
  • маргарин;
  • сливочное масло.

Фиброз легких – продолжительность жизни

Люди с фиброзом легких имеют меньшую продолжительность жизни. Это во многом зависит от времени обнаружения патологии и правильности осуществления поддерживающей терапии.

Лицам с высоким риском летального исхода рекомендована трансплантация легких. С помощью данной операции удается увеличить продолжительность жизни пациентов на 5–10 лет.

Однако ее проведение не исключает возможного рецидива патологии, если патогенетический фактор не определен.

Геморрагический васкулит – лечение современными методами Геморрагический васкулит, лечение которого длится долго, сопровождается поражением сосудов. Появляющиеся на туловище и конечностях высыпания являются первым признаком патологии. У детей часто наблюдаются боли в животе, что затрудняет диагностику. Кистозный фиброз легких – как проявляется муковисцидоз? Кистозный фиброз легких относится к тем заболеваниям, которые передаются по наследству. Однако не всегда его признаки проявляются в раннем детстве. Врачи отмечают увеличение случаев муковисцидоза у взрослых пациентов, считающих себя абсолютно здоровыми.
Васкулиты – что это такое, как различают и лечат все формы заболеваний? Васкулиты – что это такое, как и почему развиваются заболевания данной группы, рассмотрим в нашей статье. Патология несет существенную угрозу для здоровья и жизни человека, и самые тяжелые последствия бывают при не вовремя начатом лечении. Паренхиматозная желтуха – почему возникает и как ее распознать? Паренхиматозная желтуха всегда сопровождается пожелтением кожных покровов. Это первый симптом заболевания, который со временем может прогрессировать. Для точного определения причины требуется комплексное обследование пациента.

Источник: https://womanadvice.ru/fibroz-legkih-chto-eto-takoe-chem-opasno-zabolevanie-kak-ego-vyyavit-i-lechit

Легочный фиброз. Симптомы, диагностика и лечение

Что такое идиопатический легочный фиброз?

содержание

Фиброз – это медицинский термин, который означает рубцевание, так что легочный фиброз – это образование рубцов в легких. Легочный фиброз может быть вызван различными причинами, в том числе:

  • хроническими воспалительными процессами в легких (например, саркоидозом или гранулематозом Вегенера);
  • инфекциями, влиянием факторов окружающей среды (асбест, кремний, воздействие некоторых газов);
  • воздействием ионизирующих газов (например, лучевой терапии, применяемой для лечения опухолей груди);
  • хронических аутоиммунных заболеваний (волчанка, ревматоидный артрит);
  • приемом некоторых лекарств.

При аллергической пневмонии фиброз легких может развиваться как следствие повышенной иммунной реакции на органическую пыль или химические вещества, которые попадают в легкие во время вдоха.

У некоторых людей фиброз может развиваться без какой-то определенной причины. В этом случае, как правило, говорят об идиопатическом легочном фиброзе, который не поддается терапевтическому лечению, в то время как при других типах фиброза (к примеру, интерстициальной пневмонии) состояние пациента улучшается при правильно подобранном лечении.

В медицинской теории различные виды легочного фиброза, о которых говорилось выше, могут носить и другие названия – идиопатический фиброзирующий альвеолит, криптогенный фиброзируюий альвеолит, хроническая интерстициальная пневмония, синдром Хаммана-Рича, обычная интерстициальная пневмония, фиброзный и диффузный альвеолит.

2.Симптомы заболевания

Обычно фиброз легких сопровождается такими симптомами, как одышка и постоянный сухой кашель. При оценке функций внешнего дыхания в процессе проведения тестов легких выявляется снижение диффузионной способности легких. С течением времени симптомы могут прогрессировать. Тяжесть заболевания и то, как быстро развивается болезнь, частично зависит от причин фиброза.

3.Диагностика легочного фиброза

Для того, чтобы диагностировать легочный фиброз, необходима консультация хорошего пульмонолога. В ходе прослушивания легких врач может услышать нехарактерные звуки дыхания.

Рентгеновское исследование не всегда помогает обнаружить болезнь, но томография с высоким разрешением информативна в большинстве случаев.

Тесты легких, которые часто используются для диагностики, покажут результаты, явно отклоняющиеся от установленных норм.

Диагноз легочный фиброз может быть подтвержден биопсией легких. В особо сложных случаях для взятия образца ткани легких и его дальнейшего исследования проводится хирургическая операция.

4.Лечение болезни

Специфика лечения легочных фиброзов состоит в том, что лекарственная терапия не принесет каких-то существенных результатов, ведь если в легких уже образовались рубцы, от медикаментов они не исчезнут.

Фактически, единственным способом полного излечения является трансплантация легких, но этот метод применяется для самых тяжелых случаев болезни. В медицинской науке ведутся разработки препаратов, которые могут уменьшить рубцы.

Кроме того, при некоторых типах фиброза уменьшить процессы, приводящие к рубцеванию ткани, помогает прием специальных препаратов – кортикостероидов, подавляющих иммунную систему. Целью подавления иммунной системы является уменьшение воспаления легких и последующего рубцевания тканей легких.

Нередко прием стероидов сочетается с применением противовоспалительных и некоторых других лекарств. Результат лечения может быть различным, хотя уже образовавшиеся рубцы такой метод не устранит.

С учетом специфики заболевания, его хронического характера и трудности лечения необходимым элементом лечения является постоянное наблюдение у хорошего пульмонолога. Врач определит необходимость и продолжительность лечения, а также будет контролировать реакцию организма на терапию и наличие побочных эффектов, которые могут быть весьма серьезными.

Легочный фиброз может привести к гипоксии – снижению уровня кислорода в крови. А гипоксия, в свою очередь, приводит к повышению артериального давления и легочной гипертензии. Поэтому пациентам с легочным фиброзом нередко назначается кислородная терапия, помогающая предотвратить легочную гипертензию.

Кроме того, ряд исследований подтвердил связь легочного фиброза и повышенного риска образования тромбов, которые могут попасть в легкие и стать причиной легочной эмболии. Поэтому врач-пульмонолог может назначить прием антикоагулянтов (разжижающих кровь препаратов).

Источник: https://medintercom.ru/articles/legochnyj_fibros

Идиопатический легочный фиброз: что это такое, симптомы и лечение

Что такое идиопатический легочный фиброз?

Легочный фиброз – заболевание, которое сейчас встречается все чаще. Как правило, его провоцирует современный образ жизни, и справиться с ним достаточно трудно.

К группе фиброзных заболеваний относятся такие как:

  • идиопатический фиброз;
  • интерстициальная остротекущая пневмония;
  • другие типы пневмонии и воспаления легких.

Что такое фиброзирующие альвеолиты?

Идиопатический фиброз – одно из заболеваний, принадлежащих к группе фиброзирующих альвеолитов. Все заболевания, относящиеся к этому типу, характеризуются одним и тем же течением: образованием в легких фиброзных уплотнений из быстро разрастающейся соединительной ткани.

Такие уплотнения похожи на грубые шрамы или рубцы на ткани легких, они препятствуют нормальной циркуляции кислорода и, соответственно, дыханию всего организма, заставляя его обходиться все меньшими и меньшими порциями воздуха.

Еще одно заболевание фиброзного типа – остротекущая пневмония, также называемая синдромом Хаммена-Рича.

Ход болезни как таковой не отличается от общей схемы, но ее развитие происходит необычайно стремительно.

В этом случае всего нескольких месяцев может быть достаточно, чтобы количество скопившихся в легких фиброзных тканей спровоцировало тяжелое состояние организма, а после и летальный исход.

Механизм развития этих болезней выглядит так:

  1. Отеки альвеолярных и интерстициональных тканей.
  2. Развитие воспаления.
  3. Постепенное уничтожение альвеолярных стенок, рост соединительной фиброзной ткани, формирующей рубцы. От этого структура легких существенно изменяется, ее вид напоминает соты.

Есть и еще несколько типов фиброзных заболеваний, среди которых другие виды пневмонии и воспаления легких – они не вызывают такого обширного накопления фиброзных тканей в легких. Основная проблема, которую они вызывают, – острое воспаление легких. Среди этих болезней следующие:

  • неспецифический пневмонит;
  • криптогенный пневмонит;
  • респираторный бронхиолит;
  • десквамативный пневмонит;
  • лимфоидный пневмонит;
  • неклассифицируемый пневмонит.

Все перечисленные болезни относятся к виду интерстициальных и смертельно опасны. Говоря о болезнях фиброзной группы, следует помнить, что только те из них, которые в основном провоцируют воспаления, а не развития массы соединительной ткани в легких, дают больному достаточно долгую отсрочку: до 10 лет активной жизни без лечения и обращения к врачам.

Ни идиопатический фиброз, ни остротекущую пневмонию вылечить или приостановить невозможно – единственный адекватный способ лечения, существующий на настоящий момент, – пересадка легкого.

Максимальная продолжительность жизни в случае появления одного из этих заболеваний при отсутствии адекватного лечения не превышает 5 лет.

При первом подозрении на подобное заболевание нужно немедленно обращаться к врачу. Болезни воспалительной группы на ранних стадиях могут быть купированы современной терапией и сильными лекарственными препаратами.

к оглавлению ↑

Клинические особенности и диагностика недуга

Первый и основной симптом идиопатического фиброза – быстрое развитие одышки, в особенности, у человека, ранее ею не страдавшего. Со временем появляются такие симптомы как:

  1. Сильные боли в груди.
  2. Сухой кашель (поздние стадии заболевания порой предусматривают появление гнойной мокроты).
  3. Набухающие лимфоузлы и вены на шее.
  4. Тахикардия.
  5. Резкая потеря веса (этот симптом активно проявляется только на последних стадиях болезни).
  6. Утолщение кончиков пальцев.

Как правило, заболевание находится уже в достаточно запущенной форме, когда больные обращаются к врачу. Поскольку именно одышка является первичным симптомом, ее склонны связывать с изменениями веса или снижением спортивной формы, и потому большинство больных просто не обращают на нее внимания. В среднем срок обращений составляет от 3 месяцев до 2 лет после начала болезни.

Точные причины развития легочного фиброза на данный момент никому не известны. Тем не менее, уже понятно, что в группе риска, в первую очередь, люди, которые:

  • много курят;
  • регулярно вдыхают химические и промышленные испарения;
  • регулярно вдыхают частицы органической и неорганической пыли (работники фабрик по производству удобрений, птичников, хлебозаводов);
  • обладают кислотным рефлюксом;
  • ранее болели легочными инфекциями.

Кроме того, зачастую идиопатический легочный фиброз является «семейной» болезнью, поражающей несколько поколений подряд, и это плотно связывает его с генетической предрасположенностью к определенному типу заболеваний.

Наиболее часто он развивается у людей, достигших 40 лет, причем, у мужчин чаще, чем у женщин. Жители больших городов подвержены ему в большей степени, чем те, кто живет вдали от большого количества выделяемой мелкодисперсной пыли и углекислого газа.

Идиопатический легочный фиброз определяется следующим ходом диагностики:

  1. Опрос больного о его жалобах и образе жизни.
  2. Анализ выделяемой им мокроты, если таковая есть.
  3. Рентгенограмма легких. Как правило, характерные затемнения на полученных снимках уже дают возможность предполагать наличие именно фиброзного заболевания.
  4. Компьютерная томография – на снимках заметен характер изменений в легких, объемы и структура разрастающейся ткани.
  5. Спирографические исследования направленны на изучение того, насколько свободно воздух проходит через легкие.
  6. Бодиплезмотографические исследования, дополняющие результаты спирографических.
  7. Бронхоскопические методы забора частиц легких для последующего анализа.
  8. Биопсический метод, представляющий собой изучение фрагмента больной ткани. Он полезен только в случае, когда болезнь достигла наиболее тяжелой формы, или как подтверждающий в тех ситуациях, когда она диагностируется неоднозначно.

к оглавлению ↑

Способы лечения

Способа полного излечения этого заболевания сейчас еще не существует. Тем не менее, есть несколько вариантов, которые помогут снизить его симптоматику и дать возможность благополучно дождаться легкого на пересадку. При этом эффект от лечебных процедур тем выше, чем на более ранней стадии произошло обращение к врачу.

  1. Использование глюкокортикостероидовых веществ, препятствующих развитию соединительных тканей и, соответственно, появлению рубцов в легких. Они хорошо работают вместе с цитостатиками, а вот полезные при многих заболеваниях антибиотики ничем не смогут помочь.
  2. Использование кислородной терапии, т.е., вдыхание больным чистого кислорода с помощью маски или трубки. Такой тип воздействия обеспечивает попадание в организм достаточного количества кислорода и обеспечивает возможность активного движения для больного с легкой формой фиброза. При тяжелой форме заболевания он может быть одним из вариантов, спасающих жизнь пациента.
  3. Процесс легочной реабилитации, в ходе которого больной может взять под контроль некоторые типы симптомов, а также в какой-то мере компенсировать повреждения легкого умением дышать определенным способом, доставляющим в организм больше кислорода.
  4. Использование антифиброзной терапии, направленной на уменьшение скорости разрастания соединительной ткани в легких.
  5. Использование противовоспалительной терапии.
  6. Типы терапий, предназначенных для устранения конкретных симптомов: например, бронхолитическая, ослабляющая уровень отдышки.

Пересадка легких является единственным абсолютно надежным средством, решающим проблему с вероятностью летального исхода.

Тем не менее, и в этом отношении есть сложности: прежде всего, больному порой приходится долгое время ожидать органа, достаточно совместимого с его собственным телом. Тех, у кого фиброз достиг наиболее тяжелой стадии, стараются оперировать первыми, но, из-за непредсказуемости даты появления донорских органов, даже это не всегда возможно.

к оглавлению ↑

Последствия и профилактика

Непосредственно после пересадки период адаптации составляет около месяца в легких случаях. В целом же он может достигать полугода. Все это время человек проводит в больнице.

Когда период адаптации благополучно пройдет, может потребоваться регулярный прием лекарств, поддерживающих пересаженный орган и оберегающих его от отторжения, на протяжении всей жизни больного, а также постоянные осмотры у ревматолога и пульмонолога.

Не до конца пролеченный фиброз может оставлять после себя множество последствий, связанных с дыхательными путями и недостатком кислорода в крови. Это:

  • проблемы дыхательной недостаточности;
  • рост давления в легочной артерии;
  • хроническая сердечная недостаточность;
  • легочный тромбоз;
  • инфаркт;
  • инсульт;
  • развитие вторичной инфекции;
  • развитие рака легкого.

Все это сугубо индивидуально, и в случае, если будет замечено развитие любого из этих последствий, необходимо сразу же обращаться к врачу. Только так можно быть уверенным, что оно будет пролечено в соответствии с конкретным типом спровоцировавшего его фиброзного заболевания и учетом состояния организма.

Полноценного рецепта того, как уберечься от фиброза или его последствий, нет, но в первую очередь следует:

  • бросить курить;
  • избегать мест с обильным накоплением вредных веществ в воздухе;
  • хорошим решением станет увеличение физической активности – это даст тренировку легким, а ее виды, связанные с упражнениями на свежем воздухе, еще и помогут вдыхать больше кислорода;
  • сразу же пролечивать все инфекции, едва они дают о себе знать;
  • беречься от сезонных заболеваний (полезно будет сделать прививки от гриппа и пневмонии).

Соблюдение всех этих условий позволит по возможности сократить риск заболевания идиопатическим легочным фиброзом. А если он уже был перенесен – они поспособствуют также возвращению к обычной жизни, позволят вернуться к привычной деятельности и до некоторой степени способны послужить профилактикой заболеваний, которые развиваются как последствия фиброза.

Статья помогла вам?

Дайте нам об этом знать – поставьте оценку

Загрузка…

Источник: https://opnevmonii.ru/bolezni/fibroz/idiopaticheskij-fibroz-legkix.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.