Что представляет собой синдром Гийена-Барре

Содержание

Особенности лечения синдрома Гийена-Барре

Что представляет собой синдром Гийена-Барре

Заболевания, имеющие аутоиммунную природу, на сегодняшний день до конца не изучены. Они могут диагностироваться как у ребенка, так и у взрослого, и проявляться по-разному. Одна из подобных проблем – синдром Гийена-Барре. Он сопровождается повреждением миелиновой оболочки нервов, что приводит к формированию симптомов двигательных и чувствительных расстройств.

Как правило, данное нарушение является следствием перенесенной инфекции или длительного угнетения защитных сил организма. Лечение синдрома лучше начинать как можно скорее после появления первых признаков. Оно направлено на борьбу с двигательными расстройствами и очищение крови от аномальных иммунных комплексов.

Основные признаки синдрома Гийена-Барре

Первоначально патология имеет много общего с вирусными инфекциями и проявляется утомляемостью и слабостью, подъемом температуры тела и ломотой суставов. По мере прогрессирования болезнь Гийена-Барре приобретает выраженные специфические симптомы:

  1. Слабость рук и ног, которая начинается с неприятных ощущений в области стоп, потом распространяется на голени и кисти. Боль сменяется полным отсутствием чувствительности и онемением конечностей, причем поражаются сразу и левые, и правые. Пациент теряет контроль над собственными движениями: он не способен встать с кровати и удержать в руках какие-либо предметы.
  2. Поскольку основным в патогенезе заболевания является поражение мышц, то проявляется затруднение глотания. Человек давится не только едой и питьем, но и собственной слюной. При этом вместе с параличом гортани развивается и ослабление работы жевательных мышц.
  3. Заболевание Гийена-Барре сопровождает и такой симптом, как недержание. Мочевой пузырь и сфинктеры уретры расслабляются, что приводит к неприятным последствиям. В 90% случаев подобное проявление сопряжено и с метеоризмом, а также неспособностью контролировать отхождение газов из кишечника.
  4. У пациентов отмечается значительное увеличение живота в объеме. Им сложно дышать грудью из-за ослабления диафрагмы, поэтому приходится задействовать брюшные мышцы. Последствия такого симптома могут быть угрожающими, поскольку он приводит к асфиксии.
  5. Наиболее опасны вегетативные нарушения, проявляющиеся снижением артериального давления, урежением частоты дыхательных движений и тахикардией.

Полирадикулонейропатия (множественное поражение периферических нервов, проявляющееся вялыми параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетососудистыми расстройствами) диффузно поражает организм, то есть в процесс вовлекаются многие нервы, как центральные, так и периферические. Именно с этим связано подобное разнообразие симптомов.

Принято выделять также несколько форм недуга. Полирадикулонейропатия составляет до 90% случаев выявления проблемы и сопровождается разнообразными проявлениями дисфункций нервных структур.

Аксональный тип расстройства протекает с избирательным поражением двигательных волокон.

Синдром Миллера-Фишера – еще одна разновидность заболевания, которая проявляется мозжечковой атаксией и отсутствием рефлекторных реакций.

Причины возникновения патологии

Точный патогенез формирования синдрома Гийена-Барре на сегодняшний день неизвестен. Подтвержден лишь факт наличия провоцирующего фактора, который представляет собой иммунологическую реакцию.

При аутопсии пациентов, у которых был поставлен данный диагноз, выявлено большое количество макрофагов, принимавших участие в повреждении миелиновой оболочки нервных структур.

Это объясняет как предшествующие синдрому инфекции, так и клинические проявления проблемы.

Одним из самых изученных триггеров заболевания является Кампилобактер еюни – бактерия, провоцирующая развитие желудочно-кишечных расстройств. Цитомегаловирус также принимает активное участие в формировании аутоиммунных процессов, обеспечивающих клинические проявления недуга. В норме происходит лишь образование антител против этих возбудителей.

У пациентов с синдромом Гийена-Барре регистрируется патологическая активность комплемента – одного из составляющих иммунного ответа, а также макрофагов. Они вступают в реакцию с собственными гликолипидами, входящими в состав оболочки нервов, чем и вызывают манифестацию клинических признаков.

Такой патогенез объясняет успешность методов, основанных на замещении плазмы крови пациентов.

Поскольку недуг имеет аутоиммунную природу, то и факторы, влияющие на его возникновение, тем или иным образом связаны с работой защитных сил организма.

  1. Различные инфекции, как бактериальные, так и вирусные, провоцируют развитие полиневрита. В норме происходит образование антител, направленных на борьбу с возбудителем, но при синдроме Гийена-Барре эти соединения атакуют и здоровые клетки нервной системы, обуславливая развитие клинической картины. При этом одной из причин, также опосредованно связанных с проникновением чужеродного агента в организм, является прививка. Наибольшую опасность представляет проявление полиневрита у ВИЧ-положительных пациентов.
  2. Повреждения нервных структур, такие как черепно-мозговые травмы или нарушение целостности периферических соединений, провоцируют развитие воспалительного процесса. Поскольку иммунитет принимает активное участие в данном каскаде реакций, то происходит повреждение нормальных нейронов, которое влечет за собой дальнейший неврологический дефицит.
  3. Значимость генетической предрасположенности не имеет точных медицинских подтверждений, но наличие в семейном анамнезе пациента случаев выявления аутоиммунного полиневрита повышает риски его диагностики в будущем.
  4. Угнетение естественной защитной реакции, связанное с проведением оперативных вмешательств, курсом приема кортикостероидных препаратов, а также химиотерапевтическим лечением повышает риск возникновения заболевания.

Диагностика

Выявить синдром Гийена-Барре, как правило, не составляет труда. Важное значение имеет тщательный сбор анамнеза и продолжительность клинических проявлений, а также предшествующие им инфекционные проблемы.

Диагностикой занимается невролог, который осматривает пациента для определения выраженности двигательных и чувствительных нарушений.

Обследование включает в себя неспецифичные анализы мочи и крови, а также электромиографию, которая позволяет подтвердить наличие аномалий нервно-мышечной передачи импульса.

Большое значение имеет дифференциальная диагностика, которая направлена на исключение патологий, характеризующихся сходными клиническими признаками. К ним относится синдром Эпштейна-Барра, периферические парезы на фоне полиомиелита, инсульт.

Для этого может потребоваться ряд специфических тестов, а также фото головного мозга при помощи магнитно-резонансной томографии при подозрении на центральное происхождение аномалии.

Важно определить первопричину возникновения симптоматики, поскольку от этого зависит дальнейший прогноз.

Терапевтические мероприятия

Основу лечения синдрома Гийена-Барре составляет купирование аутоиммунных процессов и поддержание работы жизненно важных органов. Все пациенты с подтвержденным диагнозом нуждаются в госпитализации.

Немедикаментозные методы

Самым опасным осложнением полиневропатии, сопровождающей заболевание, является нарушение нормальной дыхательной деятельности. Это связано с параличом диафрагмы и межреберных мышц.

В таких случаях пациентам требуется оксигенотерапия, направленная на предупреждение гипоксии. Проводится интубация, которая заключается в установке специальной трубки для проведения искусственной вентиляции легких.

Подобная процедура возможна только в стационарных условиях и требует помещения пациента в отделение реанимации и интенсивной терапии.

Важен и адекватный уход. Проводится катетеризация мочевого пузыря, которая позволяет избежать осложнений, связанных с недержанием. Важно и профилактировать образование пролежней у пациентов, которые не могут самостоятельно менять положение.

Препараты и плазмаферез

Основой медикаментозного лечения является применение иммуноглобулинов класса G. Их использование улучшает исход заболевания и позволяет восстановить спонтанное дыхание у пациентов, которым проводится искусственная вентиляция легких. Побочные эффекты от введения препарата встречаются редко.

Действенным методом является и плазмаферез – замещение жидкой части крови пациента. Это позволяет очистить организм от патологических иммунных комплексов, провоцирующих нарушение работы нервной системы.

Оперативное лечение

Хирургическое вмешательство показано при отсутствии восстановления нормальной дыхательной деятельности. Оно заключается в формировании трахеостомы. Ее установка показана также и при спазме гортани, когда асфиксия наступает в результате паралича верхних отделов респираторного тракта.

Многих пациентов довольно сложно кормить. Если человек не получает адекватного питания, показана гастростома. Она представляет собой трубку, установленную в желудке. Проведение хирургического лечения во многих случаях ассоциировано с плохим прогнозом и длительным периодом реабилитации.

Симптоматическая терапия

Данный вид лечения направлен на восстановление солевого баланса за счет внутривенных вливаний растворов. При выраженной артериальной гипертензии и тахикардии используются специфические средства, например, адреноблокаторы.

Зачастую синдром Гийена-Барре связан также с болевыми ощущениями, которые купируются при помощи нестероидных противовоспалительных средств.

Хорошие отзывы имеет и применение антидепрессантов, поскольку у многих пациентов диагностируется выраженное тревожное состояние.

Прогноз

Исход зависит от выраженности клинических проявлений и причин, спровоцировавших их манифестацию. Летальность при заболевании невысока, однако велик процент осложнений. После выписки пациента из стационара ему требуется длительная помощь для восстановления нормального образа жизни. Прогноз также связан и с точностью соблюдения рекомендаций врача.

Отзывы

Андрей, 37 лет, г. Москва

Моей дочери сделали прививку от гепатита. Сначала все было хорошо, а потом она стала жаловаться на странные ощущения в ногах. Мы тут же поехали к врачу, где на основании кучи исследований поставили диагноз «синдром Гийена-Барре». У тестя была такая же проблема. Дочь госпитализировали, она две недели пролежала в больнице, удалось обойтись без осложнений.

Владимир, 28 лет, г. Пенза

Мой отец перенес серьезную желудочно-кишечную инфекцию. Через две недели после выздоровления у него начали неметь стопы и кисти. Сначала не обратили на этого должного внимания, но симптомы усиливались. В больнице сказали, что это синдром Гийена-Барре. Назначили несколько сеансов плазмафереза, после которых отец стал чувствовать себя намного лучше.

Загрузка…

Источник: https://ProSindrom.ru/neurology/sindrom-gijena-barre.html

Острый полирадикулит или синдром Гийена-Барре

Что представляет собой синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена Барре — это комплекс симптоматических признаков, указывающих на сбой в работе естественного иммунитета. Его возникновению способствуют некоторые заболевания инфекционного или вирусного характера, протекающие в острой форме.

Впервые описанный в 1916 г. двумя исследователями, он носит имена своих первооткрывателей. Догадки о происхождении и выяснение основной причины — что именно провоцирует возникновение синдрома Гийена-Барре, так и остались на уровне предположений.

Точных сведений о его этиологии нет, поэтому одно из названий болезни с таким набором симптомов – острый идиопатический полиневрит.

Синдром Гийена Барре — что это

Довольно редкое заболевание синдром Гийена Барре — это на строгом медицинском языке — острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре (ОВДП).

Синдром не делает особых различий и диагностируется как во взрослом, так и в детском возрасте. Исследователи не отмечают особенного преобладания в возрастном и в половом разграничении.

Справочно. Развитие синдрома Гийена-Барре наступает после того, как патогенный агент покинул организм больного, и человек начал выздоравливать.

Однако он развивается в крайне редких случаях (в Москве за год им болеет около 180-200 пациентов от всего количества заболевших острыми инфекционными или вирусными заболеваниями).

Предположительно, для развития синдрома необходимо присутствие дополнительных провоцирующих факторов или определенных вирусов. В процессе дифференциальной диагностики особое внимание уделяется выявлению таких триггеров, как вирус Гийена-Барре, цитомегаловирус и другие.

Инфекционные заболевания могут быть разными — от паротита до скарлатины, но обязательно в остром течении.

Экстремальные условия, представляющие опасность для организма, мобилизуют иммунную систему. Сопутствующие факторы провоцируют сбой, во время которого она начинает путать чужие и собственные клетки.

Справочно. Основным объектом атаки на собственный организм полинейропатия Гийена-Барре выбирает нервные клетки. Результатом аутоиммунной патологии становится тетраплегия (квадриплегия) – полная неподвижность всех конечностей, обычно характерная для некоторых поражений спинного или головного мозга.

Типичное проявление признаков заболевания — полное отсутствие мышечной реакции, проявившееся в период протекания основного заболевания или (намного чаще) после выздоровления.

Это легко объясняется атакой выработанных антител, переставших различать собственные и чужеродные клетки.

Но симптомы болезни Гийена-Барре проявляются по невыясненной причине, которая и запускает механизм сбоя иммунитета конкретного организма.

Последствия манифестации полинейропатии могут быть многообразными, вызывать задержку мочеиспускания, гипергидроз, сильную мышечную слабость, напоминать миопатию.

Они проявляются в зависимости от того, какая нервная ткань была поражена. Могут требовать искусственной вентиляции легких, потому что организм не в состоянии осуществлять процесс дыхания самостоятельно.

Справочно. Характерным признаком может быть парестезия или паралич, поэтому одно из многочисленных названий симптомокомплекса Гийена-Барре — паралич Ландри.

Количество синонимических названий аутоиммунной реакции легко объясняется поливариантностью ее протекания. Но есть основные признаки, на которые ориентируется диагностика.

Совокупность характерных особенностей, сопутствующих обстоятельств и потенциальных провокаторов и дает возможность диагностировать у пациента ОВ демиелинизирующую полинейропатию, или синдром Гийена-Барре.

Клиническая картина и методы лечения мышечной невралгии

Синдром Гийена Барре — причины

Справочно. Развитие синдрома Гийена-Барре непременно начинается на фоне острого инфекционного заболевания или вируса, причем нередко в тот момент, когда пациент уже на пути к выздоровлению.

Примерная этиология синдрома включает не только несколько потенциальных патогенных агентов, но и провоцирующие факторы. Иногда их несколько, и они действуют в кумулятивном взаимодействии.

В клинической практике описаны случаи, когда причиной аутоиммунного сбоя была генетическая предрасположенность или присутствующее в организме аутоиммунное заболевание. Поэтому стандартно считается, что основной причиной развития СГБ может быть болезнь Гийена-Барре или цитомегаловирус, присоединившийся на фоне других инфекционных поражений:

  • эпидемического паротита (известного как свинка);
  • кори или скарлатины;
  • инфекционного мононуклеоза;
  • вируса иммунодефицита или герпетического из группы вирусов герпеса;
  • любой инфекции дыхательных путей, протекающей в острой форме (гриппа, ангины, бронхита);
  • острой кишечной инфекции (протекающей с патологической диареей).

Появление аутоиммунного сбоя и развитие синдрома Гийена-Барре, симптомы которого можно отметить довольно быстро, происходит на фоне провоцирующих факторов. Ими могут быть:

  • — генетическая предрасположенность,
  • — неудачная или некачественная вакцинация,
  • — оперативное вмешательство.

Справочно. Отмечены случаи, когда развитие синдрома Гийена-Барре начиналось не после инфекционной болезни, а после банальных хирургических операций (аппендэктомии, аборта), перенесенного сильного стресса или общего переохлаждения.

При этом организм последовательно проходил все стадии, если не проводилось своевременное лечение.

Поэтому выделенные клинические формы различают исключительно по характеру поражения нервной ткани (оболочки, аксонального стержня) и особенностям протекания, но не по провоцирующим факторам или
патогенному агенту.

Cиндром Гийена Барре — симптомы

Справочно. При проявлении синдрома Гийена-Барре симптомы могут несколько отличаться, но общие признаки, на которые ориентируются при диагностике, присутствуют неизменно.

Они характерны для поражения нервной ткани, наступающего после травмы спинного или головного мозга (это тоже может быть провоцирующим фактором для развития симптомокомплекса).

К типичным признакам острой воспалительной нейропатии относятся:

  • полное отсутствие сухожильных рефлексов, наступающее постепенно или быстро в зависимости от формы протекания болезни;
  • поражение периферической нервной системы, приводящее к отсутствию нервно-мышечной слабости, а затем и подвижность конечностей, неспособности выполнять привычные и простые движения;
  • затруднения в дыхании, приеме пищи;
  • сбои кровяного давления и сердечной деятельности;
  • нарушения мозжечковой деятельности, мочеиспускания и зрения.

Поражение нервно-мышечной системы могут выражаться в лицевых параличах, отсутствии способности контролировать выделительную систему (непроизвольных мочеиспусканиях).

Тетраплегия постепенно начинает развиваться в мышцах конечностей. Сначала она выглядит как странная, нетипичная для человека походка с отсутствием привычной координации движений и ощущается как слабость в ногах и руках. Потом приобретает форму паралича.

Справочно. Проявления и симптоматика зависят от того, какой именно сегмент нервной ткани поражает аутоиммунная агрессия. Причина учитывается в диагностике, но не является определяющей, потому что достоверно установить ее удается только в редких случаях. Отсюда и этимология названия идиопатический полиневрит.

Что нужно знать при защемлении нерва в руке: методы лечения невропатии

Демиелинизирующая поражает миелин (только нейроны, покрывающие оболочки нервных отростков), аксональная – аксоны (нервные отростки), в моторно-сенсорной отличительной особенностью является и сопутствующее присоединение кожного онемения, утрата чувствительности.

Во многом это зависит и от формы, которую приобретает заболевание. Полинейропатия может быть острой, подострой и хронической. Синдром Миллера-Фишера (отдельно выделяемая, острая форма) сопровождается и мозжечковыми нарушениями, приводящими к специфическим патологиям зрительной функции (двоению изображения или косоглазию).

Традиционно различают 4 стадии протекания болезни, именно они и определяют основную тактику терапевтического лечения.

Справочно. Благоприятность прогноза и успех проводимого лечения зависят не только от клинической формы и общего состояния организма, но и от того, на какой стадии диагностирован симптомокомплекс Гийена-Барре. Начатое на начальной стадии лечение заканчивается благополучно примерно в 80% случаев.

Легкая стадия постоянно прогрессирует, переходя в среднюю, когда пациенту уже требуется помощь. В тяжелой он уже не может обходиться без посторонней опеки и профессионального ухода, а в крайне тяжелой – без подключенных систем жизнеобеспечения (искусственной вентиляции легких).

Диагностика и дифференцирование от других заболеваний

Справочно. Установка диагноза СГБ не может обходиться без дифдиагностики: симптомы сходны с протеканием других, не менее серьезных патологий, поэтому она проводится тщательно.

Из аппаратных исследований нужны ЭКГ (для исследования сердечной деятельности), спирометрия (объем дыхания), электронейромиография, возможны и дополнительные назначения (МРТ, УЗИ и рентген).

Лабораторные анализы необходимы для определения основных показателей (общий, биохимический, вирусологический, серологический, на онкомаркеры и антитела анализ крови), пункция спинномозговой жидкости, общий анализ мочи. Витальные показатели подлежат перманентному мониторингу.

Проводится разграничение от:

  • ботулизма,
  • инфаркта головного мозга,
  • инсульта,
  • поперечного миелита,
  • полиомиелита,
  • других видов нейропатий.

Синдром Гийена Барре — лечение

Терапия заболевания проводится только после установки достоверного диагноза. Его можно считать окончательным после изучения провоцирующих факторов, анамнеза и истории болезни, тщательно проведенной дифференциальной диагностики.

Справочно. Лечить синдром Гийена- Барре начинают немедленно, и проводимое лечение зависит от формы, в которой он протекает (острой, подострой или хронической) и стадии, на которой диагностировано развитие патологии (легкой, средней, тяжелой и крайне тяжелой).

Тактика консервативной терапии определяется присутствующими нарушениями. При сбоях сердечной деятельности применяется электрокардиостимулятор, нарушения дыхательной функции требуют аппарата искусственного дыхания (вентиляции легких).

Симптоматическое лечение предполагает устранение тревожных признаков по мере их возникновения.

Синдром Гийена-Барре — опасная патология иммунной системы организма, развитие которой спровоцировано дополнительно перенесенными заболеваниями и нарушениями физиологической деятельности. Его лечение требует достоверной диагностики и стационарных условий с постоянным мониторингом жизненно важных показателей.

Источник: https://neuromed.online/sindrom-giyena-barre/

Синдромом Гийена Барре – причины, симптомы и лечение

Что представляет собой синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре – это болезнь периферической нервной системы, характеризующаяся поражением миелиновой оболочки нервных волокон и шванновских клеток. Патология потенциально опасна для жизни и может привести к полному параличу тела.

Синдром Гийена-Барре встречается у 1-3 людей на 100 тыс. населения. Развивается у детей и взрослых, но чаще всего наблюдается у пациентов-мужчин возрастом от 50 до 75 лет. Наименьшая вероятность у беременных женщин.

Причины

Причины заболевания – инфекции. За 2-3 недели до первых симптомов болезни пациенты жалуются на признаки острой кишечной инфекции, гепатита A и C.

Однако чаще всего синдром Гийена-Барре возникает на фоне вируса иммунодефицита человека, цитомегаловируса и вируса Эпштейна-Барр. Реже на фоне вируса простого гриппа и вируса простого герпеса человека.

На стадии жалобы в клинической картине обычно отмечаются сенсорные и двигательные нарушения.

Вторая причина – вакцинация. Первые признаки синдрома Гийена-Барре могут появиться после прививки против бешенства, свинки, краснухи, гриппа, полиомиелита.

Спровоцировать синдром могут оперативное вмешательство, эпидуральное обезболивание, трансплантация почки, длительный прием тромболитиков, героиновая наркомания, яд пресмыкающихся.

Вышеназванные факторы провоцируют аутоиммунный ответ. Неправильная работа иммунитета приводит повреждает миелиновые оболочки нервных волокон. Приток лимфоцитов к нервам создает отек вокруг миелина.

Инфильтрация лимфоцитами разрушает оболочку и приводит к демиелинизации. Через 1-2 дня к очагу прибывают макрофаги.

Воздействие последних с лимфоцитами повреждает периферические нервы, спинномозговые корешки и черепно-мозговые нервы.

Из-за разрушенных миелиновых оболочек и пораженных нервов импульсы не достигают необходимого участка тела или мозга, возникают вегетативные, сенсорные и двигательные нарушения.

Симптомы

Синдром Гийена-Барре имеет два вида течения:

  1. Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия.
  2. Острая моторная аксональная невропатия.

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия имеет основные симптомы у взрослых:

Двигательные нарушения

В начале заболевания слабость появляется только в одной конечности, но через 5–10 дней развивается в руках и ногах одновременно. Симптом обусловлен повреждением периферических нервов.

Тетрапарез встречается у 60% пациентов. Мышечная слабость нарастает в течение двух недель, затем прогресс останавливается и наступает плато, после которого сила мышц восстанавливается. Слабость мускулатуры варьирует от легкой до тяжелой степени. Около 30% больных нуждается в искусственной вентиляции легких из-за невозможности самостоятельного дыхания.

У более 50% наблюдается слабость мимических мышц. На ранней стадии наблюдается диплегия – парез мышц лица, на поздней стадии мышцы на одной стороне лица восстанавливаются в силе. У 5% повреждается глазодвигательный нерв.

Сенсорные нарушения

Пациенты с синдромом Гийена-Барре жалуются на покалывание, онемение и ощущение ползания мурашек по коже (парестезии). Расстройство чувствительности отмечается у 50% больных. При прогрессировании болезни парестезии встречаются у 90% пациентов. У детей нарушение ощущений может выступать дебютом болезни. Характерны боли в спине. Они предшествуют двигательным нарушениям.

Болевой синдром

На боли жалуются от 30 до 50% пациентов. У 10–15% из них боли сильные и ноющие, трудно переносимые. По происхождению боли при острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии бывают неврогенными, мышечными или радикулопатическими.

Другие неврологические симптомы

  • атаксия – нарушение согласованности движений;
  • гипорефлексия или арефлексия, в редких случаях гиперрефлексия;
  • вегетативные нарушения, преимущественно по симпатическому типу;
  • нарушение сердечного ритма по типу синусовой тахикардии;
  • снижение артериального давления;
  • повышенное потоотделение;
  • нарушение мочеиспускания, эректильная дисфункция.

Неврология острой моторной аксональной невропатии. Этот вариант синдрома Гийена-Барре встречается в 20% случаев. Он протекает тяжелее предыдущего варианта и может привести к инвалидности.

Клиническая картина начинается с состояния, похожего на расстройство желудочно-кишечного тракта по типу вирусной инфекции. Через 1-2 недели развивается мышечная слабость в руках, пальцах и стопах. В отличие от предыдущего варианта, при острой моторной аксональной невропатии не наблюдаются сенсорные и вегетативные расстройства. Отмечается гиперрефлексия.

Мышечная слабость нарастает в течение одной недели, пик пареза припадает на 6–7 день болезни. Наступает плато, после которого сила мышц восстанавливается.

Синдром Миллера Фишера – это редко встречающийся (5%) вариант синдрома Гийена-Барре. В его основе – поражение черепно-мозговых нервов и нарушение координации. Чаще встречается у взрослых осенью и весной. Синдром дебютирует с двоения в глазах, мышечных болей, парестезии, головокружения и нарушения синхронизации мышечной деятельности.

В 20% случаев синдрома Миллера Фишера больные жалуются на сенсорные расстройства в виде дизестезий и парестезий. У некоторых пациентов отмечается снижение мышечной силы и расстройства органов таза (эректильная дисфункция, нарушение мочеиспускания).

Лечение

Клинические рекомендации по лечению синдрома Гийена-Барре заключаются в госпитализации больного из-за возможных осложнений в виде дыхательной недостаточности или аритмии. Острый приступ синдрома – это неотложное состояние, требующее транспортировки пациента в отделение интенсивной терапии.

Клинические рекомендации по ведению пациента:

  1. мониторинг артериального давления, частоты сердечных сокращений, частоты дыхательных движений, сатурации, состояния тазовых органов и возможных бульбарных расстройств;
  2. в случае остановки дыхания выполняется интубирование трахеи;
  3. плазмаферез и введение иммуноглобулина внутривенно;
  4. малые дозы гепарина для предотвращения образования тромбов.

Реабилитация представляет собой массаж, лечебную физкультуру, физиотерапевтические процедуры, аппликации, сауны.

Не нашли подходящий ответ?
Найдите врача и задайте ему вопрос!

Источник: https://sortmozg.com/zabolevaniya/sindromom-gijena-barre

Синдром Гийена Барре: симптомы и лечение, что это за болезнь

Что представляет собой синдром Гийена-Барре

Психотерапевт высшей категории Олег Викторович

30039

Дата обновления: Август 2019

Синдром Гийена-Барре (далее СГБ) – это острый и сложный патологический процесс, который разрушает оболочку нервов и имеет аутоиммунное происхождение. Демиелинизация – разрушение вещества, из которого формируется оболочка нерва.

Это приводит к его оголению и снижению скорости передачи нервных импульсов. Одним из ключевых симптомов болезни является слабость в мышцах или даже паралич конечностей. Также отмечаются сенсорные и вегетативные нарушения. По коду МКБ-10 болезнь имеет обозначение G61.0.

Согласно статистическим данным, заболевание встречается у 1 пациента на 200 000 жителей.

Что такое синдром Гийена-Барре?

Диагноз синдрома Гийена-Барре устанавливается при наличии нарастающей слабости и арефлексии в более чем 1 конечности

Данное заболевание характеризуется поражением нейронных связей, которые запускают двигательные функции организма, а также повышенным количеством белка в цереброспинальной жидкости (последнее встречается у большинства пациентов).

В классификации синдрома выделяют 3 основных варианта клинической картины и несколько редко встречающихся:

  1. СГБ по классическому типу. Болезнь с классическими симптомами и клинической картиной. Встречается у 85-90% больных.
  2. СГБ по аксональному типу. Для такой формы синдрома характерна изолированная форма патологии нервных волокон, но если заболевание осложняется, то болезнь распространяется еще и на чувствительные нервы.
  3. Синдром Миллера-Фишера. Такой тип болезни сопровождается тяжелыми проявлениями: параличом глазных мышц, нарушением координации движений, нарушением или отсутствием некоторых рефлексов на фоне мышечной вялости, слабости, частичного паралича.

Также выделяют еще несколько нестандартных форм данного заболевания, которые встречаются очень редко: утрата чувствительности или воспаление вегетативных нервных волокон. Все они протекают в острой форме.

В зависимости от того, как долго нарастает проявление симптомов, выделяют такие стадии синдрома:

  • 1-2 недели – острая;
  • от 2 до 4 недель – подострая;
  • месяц и больше – хроническая.

Синдром Гийена-Барре в хронической форме является одним из самых опасных. Причиной этому является то, что его очень сложно диагностировать из-за вяло текущих симптомов и медленной смены ремиссий и обострений.

Причины нарушения

Вероятность возникновения синдрома в детском возрасте крайне мала, но он может быть врожденным

Научная медицина не установила точных причин возникновения патологического процесса. Был выявлен лишь тот факт, что патогенез связан с аутоиммунными сбоями. Если в норме иммунитет здорового человека борется только с чужеродными агентами, то при отклонении он не может распознавать “свои” и “чужие” клетки, и уничтожает все.

Синдром Гийена-Барре характеризуется поражением не только миелина, но и леммоцитов. Это вспомогательные клетки нервной ткани, которые отвечают за создание и разрушение миелиновой оболочки.

Как результат, волокна периферических нервов частично оголяются. И, хотя головной или спинной мозг при синдроме не страдают, процесс передачи нервных импульсов значительно замедляется или нарушается.

Это и становится причиной паралича мышц.

Среди причин возникновения аутоиммунных процессов можно выделить следующие:

  • злокачественные новообразования в мозгу, травмы черепа и мозга;
  • вирусное или бактериальное заражение (Эпштейна-Барра, микоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ и др.);
  • наследственная предрасположенность;
  • недавно перенесенная операция;
  • действие некоторых вакцин;
  • сильная аллергическая реакция;
  • лечение онкологических болезней.

Вероятность возникновения синдрома в детском возрасте крайне мала, но он может быть врожденным. К этому приводят внутриутробные нарушения развития, вызванные:

  • гестозом;
  • продолжительными инфекционными заболеваниями матери в период беременности;
  • аутоиммунными реакциями организма матери;
  • курением, наркоманией, употреблением беременной женщиной спиртных напитков;
  • применением медикаментов, противопоказанных беременным.

Во врачебной практике отмечены случаи приобретенного синдрома Гийена-Барре у детей. На это могут влиять различные внутренние и внешние факторы: пассивное курение, вакцинации, сбои в работе эндокринной системы, нарушение метаболизма, неврологические расстройства или самолечение.

Симптоматика заболевания

Первыми проявлениями синдрома Гийена-Барре являются мышечная слабость и/или чувство онемения, парестезии в нижних конечностях, которые спустя несколько часов (суток) распространяются на верхние конечности

Сперва проявления СГБ очень похожи на симптомы типичной респираторной инфекции и проявляются ломотой, слабостью, онемением в руках и ногах, воспалением дыхательных путей; больной чувствует приливы жара или холода. Реже к общей картине добавляется расстройство ЖКТ.

Вскоре возникают и явственные симптомы синдрома Гийена-Барре. Если вы заметили один из следующих признаков, это повод немедля обратиться к доктору:

  1. Аномальная слабость в руках и ногах, которая наступает симметрично: одновременно поражаются 2 руки или 2 ноги. Поскольку оболочка нервов активно разрушается и проводимость нервных волокон снижается, то наступает потеря чувствительности мышц. Сперва дискомфорт появляется в голенях, затем распространяется на ступни и кисти рук. Это проявляется как покалывание и онемение, а в тяжелых случаях нарушается координация.
  2. Заметно увеличивается живот. При СГБ это — один из основных показателей. По причине ослабления диафрагмы дыхание перестраивается на брюшной тип, что приводит к расширению живота.
  3. Появляется недержание/задержка мочи. Функционирование мочевого пузыря и мышц, которые “перекрывают” мочевыводящий канал, нарушается, а потому урина вытекает непроизвольно или же, наоборот, не может “выйти”.
  4. Осложнения с глотанием. Мышцы глотки, а также ротовой полости постепенно ослабляются, что приводит к нарушению глотательного рефлекса. Дискомфорт проявляется не только во время пережевывания пищи, — больной СГБ может поперхнуться даже слюной.

Поскольку практически все системы в организме человека приводятся в движение посредством мышц, то можно сделать вывод, что синдром затрагивает деятельность большинства органов. Потому банальное ухудшение зрения, гипертония или учащенный/сбитый сердечный ритм могут быть первыми скрытыми симптомами СГБ.

Исходя из периодов нарастания признаков неврологии синдрома Гийена- Барре выделяют 3 стадии болезни:

  • появление первых симптомов, развитие течения неврологических нарушений – от 1 недели до месяца;
  • клиническая картина стабилизируется – это называется “плато” и продолжается с 10 по 14 день;
  • обратное развитие синдрома и восстановление всех систем организма – от 14 дней до 2 лет.

Осложнения и опасность для жизни

Если своевременно не приступить к лечению заболевания, больному грозит инвалидность, паралич или летальный исход

Обычно развитие болезни занимает от 2 до 3 недель. При этом незначительная слабость в суставах постепенно усиливается и начинает доставлять существенный дискомфорт.

Острое течение болезни характеризуется слабостью в плечах и тазовой области, а уже через несколько часов больной жалуется на затруднение дыхания. Спустя 2-3 суток может наступить паралич одной из конечностей.

При своевременной госпитализации последнего можно избежать: пациента подключают к системе искусственного дыхания, проводят медикаментозное, а после и физиотерапевтическое лечение.

Если своевременная квалифицированная помощь отсутствует, то человеку грозят следующие состояния:

  • значительное снижение иммунных сил;
  • затруднение повседневной деятельности, инвалидизация;
  • проблемы с подвижностью сочленений и паралич;
  • кислородная недостаточность, остановка сердца;
  • сепсис;
  • тромбоэмболия;
  • смерть.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Очистка крови с помощью плазмафареза один из способов лечения при синдроме Гийена-Барре

Все больные обязательно лечатся в стационаре. Примерно трети поступивших необходима искусственная вентиляция легких. Терапия синдрома состоит из нескольких уровней:

  • реанимация;
  • симптоматическая терапия;
  • очищение крови;
  • восстановление мышечного аппарата;
  • профилактика.

Если больной поступает в больницу в тяжелом состоянии, то будут применены реанимационные меры, включающие:

  • подключение к системе искусственного дыхания, установку трахейной трубки;
  • установку катетера для выведения мочи.

Для устранения симптомов применяют различные медикаменты: от антибиотиков и слабительных до антигипертензивных препаратов и средств, стабилизирующих ритм сердца.

Очистка крови осуществляется с помощью плазмафареза: через день вводится внутривенно специальный состав из натрия и альбумина, который очищает кровь.

Применяется также пульс-терапия иммуноглобулинами класса G. Курс лечения — 5 дней. Вводится иммуноглобулин внутривенно.

Может потребоваться оперативное вмешательство для создания специального отверстия в желудке (гастростомия), чтобы кормить больного.

Чтобы не запустить СГБ до острой формы, следует своевременно пройти полную диагностику. Потому обращайтесь к доктору при первых же симптомах. Это позволит завершить лечение быстро и не потребуется продолжительной восстановительной терапии.

Источник: https://mozg.expert/sindromy/sindrom-giyena-barre/

Синдром Гийена-Барре

Что представляет собой синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре относится к тяжелым аутоиммунным болезням, поражающим периферическую нервную систему.

Наиболее частое проявление – острый тетрапарез, когда движения всеми четырьмя конечностями становятся практически невозможными.

Прекращаются и другие движения, в том числе глотание, возможность поднимать веки и самостоятельное дыхание.

Несмотря на это, течение болезни доброкачественное, большинство случаев заканчивается выздоровлением. Реже встречаются переход в хроническое течение или рецидивы.

Синдром Гийена-Барре встречается во всех странах независимо от уровня их развития с одинаковой частотой – примерно 2 случая на 100 тыс. населения, зависимости от половой принадлежности нет. Болезнь может поражать пациентов самых разных возрастов.

Что это такое?

Синдром Гийена-Барре – это острая форма прогрессирующей воспалительной полинейропатии, которая характеризуется мышечной слабостью и расстройством полиневритической чувствительности. Болезнь называют также идиопатическим полиневритом в острой форме, параличом Ландри или воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией. Недуг является представителем аутоиммунных аномалий.

Обычно патология имеет специфические признаки, которые позволяют распознать ее на самых ранних сроках развития и вовремя начать адекватное лечение. Доказано, что более 80% заболевших имеют благоприятный прогноз и полностью излечиваются.

Классификация

Выделяют несколько форм синдрома Гийена-Барре в зависимости от симптоматики и области поражения:

  • классическая (80% случаев) – воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия;
  • аксональная (15%) – моторная или моторно-сенсорная невропатия, которая сопровождается поражением аксонов нервных волокон, отвечающих за движение и чувствительность мышц;
  • синдром Миллера-Фишера (3%) – сочетание офтальмоплегии, арефлексии с маловыраженным парезами и мозжечковой атаксии;
  • атипичные (редкие) – сенсорная невропатия, пандизавтономия и краниальная полиневропатия.

В зависимости от длительности периода нарастания признаков заболевания:

  • острая – 7-14 суток;
  • подострая – 15-28 суток;
  • хроническая – наблюдается в течение длительного срока (до нескольких месяцев), характеризуется медленным развитием симптомов и сменой периодов ремиссии и ухудшений.

Хроническая болезнь Гийена-Барре считается одной из самых опасных, поскольку с трудом поддается диагностике, что существенно снижает шансы начать своевременное лечение.

Этиология

В большинстве случаев причины выражения синдрома Гийена-Барре неясны, поскольку он относится к аутоиммунным процессам. Но специалисты выделяют несколько предрасполагающих факторов:

  • сложное протекание инфекционных заболеваний;
  • поражение верхних дыхательных путей;
  • мононуклеоз инфекционного характера;
  • осложнения от оперативного вмешательства или вакцинации;
  • ВИЧ-инфекция;
  • черепно-мозговые заболевания или травмы, вследствие которых возникли отёчность или новообразования в мозге. Именно поэтому велика вероятность влияния синдрома на нервную систему человека;
  • генетическая предрасположенность. Если у кого-то из близких родственников была диагностирована эта болезнь, то человек автоматически попадает в зону риска. По этой причине недуг может проявиться у новорождённого ребёнка и детей школьного возраста;
  • инфекции, входящие в группу вирусов герпеса.

Специалисты сходятся во мнении, что синдром Гийена-Барре выражается во время или после протекания вышеуказанных заболеваний.

В чем опасность?

Обычно аномалия развивается медленно на протяжении 2-3 недель. Сначала возникает легкая слабость в суставах, которая со временем усиливается и действительно начинает доставлять дискомфорт больному.

Сразу после покалывания, при остром течении болезни, возникает общее недомогание, слабость в плечевом и тазобедренном отделах. Спустя несколько часов появляются трудности в дыхании.

В этом случае обязательно необходимо обратиться за помощью в больницу.

Обычно пациента сразу же подключают к системе искусственного дыхания, а после оказывают необходимое медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

При острой форме заболевания патология уже на второй-третий день может полностью парализовать какую-либо конечность. Также при отсутствии своевременного лечения больному грозит:

  1. Снижение иммунитета;
  2. Дыхательная недостаточность;
  3. Малоподвижность суставов;
  4. Периферический паралич;
  5. Проблемы адаптации в социуме;
  6. Затруднение жизнедеятельности;
  7. Инвалидизация;
  8. Летальный исход.

Диагностика синдрома Гийена — Барре

Люмбальная пункция

При люмбальной пункции результаты СМЖ обычно показывают повышенный уровень белка (> 45 мг/дл), без плеоцитоза (

Источник: https://doctor-365.net/sindrom-gijena-barre/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.