Болезнь Дарье: особенности проявления, методы диагностики и лечения

Содержание

Болезнь Дарье: причины, симптомы, лечение

Болезнь Дарье: особенности проявления, методы диагностики и лечения

Фолликулярный вегетирующий дискератоз (болезнь Дарье) – наследственная патология аутосомно-доминантного типа с разной степенью проявления дефектного гена. Заболевание сопровождается дискератозом (ороговением клеток эпидермиса).

Сначала на коже появляются мелкие папулы шаровидной формы, потом – шелушащиеся пятна с коркой на поверхности, сливающиеся в бляшки. Чаще всего они появляются на лице, волосистой части головы, груди, спине.

Нередко болезнь сопровождается вторичной инфекцией, болеют мужчины и женщины, взрослые и дети. Лечение симптоматическое с благоприятным прогнозом.

Особенности болезни Дарье

Фолликулярный дискератоз – наследственное дерматологическое заболевание, обусловленное аномалией той части ДНК, которая отвечает за выработку белка, необходимого для связи клеток эпидермиса.

Болезнь передаётся из поколения в поколение, часто проявляется только после 20 лет. Впервые патологию исследовал Ж. Дарье – врач-дерматолог из Франции.

В медицинском трактате о псороспермии от 1889 года он описал особые микроорганизмы, которые и обозначил возбудителями заболевания.

Сегодня известны четыре основные формы болезни Дарье:

  • Классическая фолликулярная.
  • Везикуло-буллёзная.
  • Изолированная.
  • Линейная (зостериформная, локализованная).

Болезнь Дарье носит хронический характер и прогрессирует в тёплое время года, когда кожный покров подвергается более интенсивному воздействию ультрафиолета.

Она требует внимания к коже от тех людей, родители которых являются носителями дефектных генов. Как выглядит та или иная форма фолликулярного дискератоза, можно увидеть на представленных ниже фото.

К характерным симптомам болезни Дарье относятся патологические изменения кожных покровов – утолщение и огрубение эпидермиса, а также шелушение различной интенсивности. Можно выделить и другие типичные проявления.

Признаки болезни Дарье:

  • Множественные папулы фолликулярного характера серовато-коричневого цвета диаметром 3-6 мм. Они имеют шаровидную форму, плотные на ощупь, покрыты мелкими чешуйками.Локализация на лице, волосистой части головы, за ушами, в крупных складках кожи, на груди и спине.
  • Постепенное слияние отдельных папул в веррукозные бляшки.
  • Мелкие пузырьки на коже, чаще – при локализации на шее.
  • Белые или красные продольные полосы на ногтях, расслоение ногтевых пластин.

Фолликулярный дискератоз имеет наследственный характер.

Основная причина – аномальный ген в ДНК, основной провоцирующий фактор – генетическая предрасположенность. Дефектный ген мешает организму усваивать витамин А, кроме того, в кожных тканях снижается активность выработки некоторых ферментов, уменьшается количество цинка.

В итоге нарушается процесс ороговения кожи. Если родители – обладатели аномального гена, в 50% случаев у их детей будет диагностирована болезнь Дарье. Если же у носителей такого гена родится здоровый ребёнок, у его детей и следующих поколений такой патологии уже не будет.

Некоторые учёные считают, что причиной вегетирующего дискератоза в некоторых случаях является недостаток витамина А.

Синдром Дарье передаётся по наследству, но проявляется только у взрослых. Очень редко симптомы заболевания можно наблюдать в подростковом возрасте. Поскольку случаи полного выздоровления неизвестны, лечение болезни Дарье у детей не имеет смысла. Однако ранняя диагностика позволяет добиться ремиссии и избежать осложнений.

Установить диагноз позволяет осмотр и опрос пациента. Врач изучает симптомы, уточняет, какие проблемы с кожей есть у ближайших родственников. Для точной диагностики он назначает:

  • Гистологическое исследование повреждённой кожи.
  • Общий анализ крови.
  • Анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови (АлАТ, АсАТ, билирубин, триглицериды, щелочная фосфатаза).

По клинической картине фолликулярный дискератоз напоминает лейкоплакию. Его нужно дифференцировать от следующих заболеваний:

  • Болезнь Кирле.
  • Красный плоский лишай.
  • Пузырчатка.
  • Себорейный дерматит.
  • Эпидермодисплазия верруциформная.

Случаев полного излечения от вегетирующего дискератоза нет, но своевременная терапия замедляет патологический процесс и снижает риск развития осложнений. Основа лечения – витамины А, гепатопротекторы и другие витамины. Летом витамин А не назначается.
В более тяжёлых случаях проводится операция по разрушению новообразований.

Для этого используется прижигание:

  • Диатермическим током (диатермокоагуляция).
  • Холодом (криотерапия).
  • Лазером (лазеротерапия).
  • Рентгеновскими лучами (рентгенотерапия) – при множественных или грибовидных разрастаниях.

Для большего эффекта врач назначает радоновые или сульфидные ванны, в случае нарушения работы эндокринной системы – гормональные препараты.

Параллельно с традиционными методами можно использовать рецепты народной медицины.

При болезни Дарье рекомендуется:

  • Отвар листьев смородины. 1 ст. ложку смородиновых листьев залейте 200 мл кипятка. Дайте остыть, процедите. Пейте как чай несколько раз в день.
  • Отвар крапивы. 1 ст. ложку листьев крапивы залейте 200 мл кипятка. Дайте остыть, процедите. Пейте по 100 мл 2 раза в сутки или накладывайте примочки на поражённые участки.
  • Масло шиповника. Принимайте утром (натощак) по ½ ч. ложки, смазывайте 2-3 раза в день кожу в местах поражения.
  • Травяной сбор. Смешайте по 1 части хмеля и мяты, 2 части трилистника водного, 3 части пустырника. 1 ст. ложку смеси залейте 200 мл кипятка, дайте остыть, процедите. Принимайте по 50-70 мл 2-3 раза в сутки.

Чтобы не допустить перенасыщения организма витамином А, повышения давления спинномозговой жидкости и водянки головного мозга (гидроцефалии) в период лечения необходим контроль работы почек и печени – не реже, чем два раза в месяц.

При отсутствии лечения болезнь Дарье может вызвать следующие осложнения:

  • Задержка умственного развития (в детском возрасте).
  • Нарушение работы половой системы.
  • Гормональные сбои.
  • Снижение иммунитета на клеточном уровне.
  • Эпилепсия.

Поскольку фолликулярный дискератоз передаётся по наследству, каких-либо мер первичной профилактики не существует. Носители дефектного гена перед зачатием ребёнка должны проконсультироваться у генетика, а во время беременности и после рождения малыша необходимо периодически посещать дерматолога.

Прогноз лечения благоприятный, ремиссия чаще наступает в силу возрастных изменений, однако полное выздоровление не наступает.

Источник: http://dermatit.su/diseases/bolezn-dare/

Дарье болезнь – причины, формы, лечение

Болезнь Дарье: особенности проявления, методы диагностики и лечения

Дарье болезнь (хронический фолликулярный дискератоз) — это наследственное кожное заболевание, которое проявляется появлением высыпаниями в виде узелков коричневатого или бурого цвета. Узелки связаны с волосяными фолликулами, они имеют конусообразную поверхность и покрыты плотными корочками.

Причины развития заболевания

Основные причины возникновения болезни Дарье – это генетически передающаяся предрасположенность. Присутствие дефектного гена приводит к недостаточной усвояемости витамина A, а также, в виду отсутствия некоторых ферментов происходит нарушение процессов ороговения кожи. Нарушение процесса ороговения характерно для таких заболеваний как ихтиоз обыкновенный, ихтиоз.

Если у одного из родителей присутствует дефектный ген, то с вероятностью 50% у ребенка разовьется фолликулярный дискератоз. Однако через поколение заболевание не передается, если у больных родителей появится на свет здоровый ребенок, то его потомству болезнь Дарье не угрожает.

Фолликулярный дискератоз не является заразным, он не передается при контактах с больным.

Клинические проявления

Болезнь Дарье проявляется появлением фолликулярных и перифолликулярных плоских узелков (папул). Размер узелков варьируется в пределах 1-3 мм, иногда появляются и более крупные узелки.

Большинство папул при фолликулярном дискератозе покрыто твердой, сухой роговой корочкой грязно-коричневого цвета. Корка несколько приподнята над поверхностью здоровой кожи, но плотно держится на поверхности папулы.

При удалении корки можно наблюдать углубление на коже в виде воронки.

Узелки болезни локализуются в устьях волосяных луковиц.

Узелки чаще всего образуются в устьях волосяных луковиц – фолликул, что иногда может привести к развитию такого заболевания как фолликулит. Высыпания при болезни Дарье, как правило, располагаются симметрично и захватывают достаточно большие области кожи.

Наиболее вероятные места локализации – крупные кожные складки, на сгибательных поверхностей суставов, в области ключиц, на волосистой части головы, между лопатками, в носогубных складках.

Иногда при фолликулярном дискератозе высыпания покрывают практически все тело.

На голове высыпания при болезни Дарье могут представлять собой милиарные (конусообразные) папулы с плоской поверхностью, а также бородавчатые бляшки с сильно шелушащейся поверхностью. После удаления корочек, на голове могут появляться очаги облысения, что является одним из основных симптомов фолликулярного дискератоза.

При мере прогрессирования болезни Дарье появляются все новые высыпания, при этом, старые высыпания сливаются с образованием обширных площадей поражения.

В крупных складках кожи при фолликулярном дискератозе могут образовываться большие новообразования, напоминающие по виду соцветия цветной капусты. На таких образованиях могут образовываться пузырьки, эрозии и трещины. Папулы, которые при болезни Дарье покрывают тыльные стороны кистей, нередко напоминают плоские бородавки.

При фолликулярном дискератозе нередко поражаются и ногти, на них появляются продольные полоски, трещины, иногда наблюдается гиперкератоз подногтевых тканей. Слизистые при этом заболевании поражаются редко, однако, иногда папулы могут образовываться на слизистых рта, зева или даже пищевода.

Формы заболевания

В дерматологии выделяют несколько форм болезни Дарье.

  • Локализованная форма фолликулярнго дискератоза характеризуется линейным расположением очагов, высыпания покрывают только ограниченные участки кожи.
  • Для изолированной формы фолликулярного дискератоза характерно появление на коже не только типичных узелков, но и бородавчатых разрастаний.
  • Везикулезно-буллезная разновидность болезни Дарье встречается несколько реже, при этом заболевании наряду с папулами на коже появляются пузырьки.

В некоторых случаях при болезни Дарье отмечаются и системные патологии, в частности: умственная отсталость, болезни глаз, аномалии развития скелета, эпилепсия; психические расстройства, дисфункция эндокринных систем.

Методы диагностики

Для постановки диагноза проводят гистологическое изучение биоптата кожи.

Диагностика болезни Дарье осуществляется на основе оценки клинической картины и сборе анамнеза заболевания и семейного анамнеза. Для постановки правильного диагноза назначается гистологическое изучение биоптата кожи. Дифференцировать болезнь Дарье необходимо от:

Лечение

При болезни Дарье, как правило, удается обойтись амбулаторным лечением. Однако при резком обострении процесса или в том случае, если поражения охватывают большие площади кожи, то может быть предложена госпитализация в дерматологический стационар.

Лечение при фолликулярном дискератозе назначается симптоматическое. Назначается прием масляного раствора витамина A перорально или в виде внутримышечных инъекций. Доза витаминного препарата подбирается в зависимости от возраста. Курс введения витаминов составляет до 3 месяцев, затем делают перерыв, равный по времени, после чего возобновляют прием.

Положительный результат при фолликулярном дискератозе дает лечение ретиноидами, а также, прием витаминов групп E и B12. При болезни Дарье показано курортное лечение, умеренное ультрафиолетовое облучение.

Неплохой эффект при фолликулярном дискератозе дают жемчужные ванны (разновидность гидромассажа) в комбинации с аппликациями кератолический или кортикостероидных мазей с добавлением витамина A.

При наличии обширных разрастаний при болезни Дарье показано удаление новообразования хирургическими методами или электрокоагуляции.

Если болезнь Дарье осложняется бактериальной инфекцией, что проявляется пиодермией (импетиго, гангренозная пиодермия), назначаются антибиотики. При гормональном дисбалансе подбирается корректирующая терапия.

Лечение методами народных целителей

При болезни Дарье одновременно с медикаментозной терапией можно применять лечение с использованием лекарственных трав.

Народная медицина при фолликулярном дискератозе рекомендуется:

  1. Пить отвар, приготовленный из листьев черной смородины, как чай по нескольку раз в день.
  2. Полезен при болезни Дарье и отвар крапивы. Его можно пить по полстакана два раз в сутки и использовать для примочек или орошений пораженной кожи.
  3. Эффективную помощь больным фолликулярным дискератозом может оказать масло шиповника. Оно подходит для приема внутрь. Необходимо принимать по половине чайной ложки с утра строго натощак. Кроме того, маслом шиповника можно смазывать поражения кожи.
  4. Можно приготовить и такой сбор: трава пустырника (3 части), трилистник водный (2 части), трава мяты (1 часть), хмель (1 часть). Взять столовую ложку смеси и залить стаканом воды. Приготовленный настой следует выпить в течение суток, разделив на 2-3 порции.

Профилактика и прогноз

Поскольку болезнь Дарье передается по наследству, то в качестве первичной профилактики можно порекомендовать консультации у генетика до наступления беременности в том случае, если в семье есть случаи фолликулярного дискератоза.

Прогноз для жизни при болезни Дарье благоприятный, достаточно часто наблюдаются длительные ремиссии, причем, ремиссия часто наступает не в результате терапии, а с возрастом. Однако полного выздоровления при болезни Дарье, как правило, не наступает.

Источник: https://dermalatlas.ru/bullyoznye-dermatozy/follikulyarnyj-diskeratoz-bolezn-dare/

Фолликулярный дискератоз (болезнь Дарье)

Болезнь Дарье: особенности проявления, методы диагностики и лечения

Болезнь Дарье считается редкой наследственной патологией кожи, характеризующаяся нарушением процесса ороговения (отшелушивания) верхнего слоя эпидермиса и появлением высыпаний в виде фолликулярных папул (узелков). Точных данных о том, насколько распространено заболевание среди населения, нет. Тем не менее уровень заболеваемости среди мужчин и женщин примерно одинаковый.

Причины

До сегодняшнего дня выяснить точную причину болезни Дарье пока не удалось. Определяющую роль отводят дефектному гену (12g23-g24). Установлено, что наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Заболевание поражает оба пола. Немаловажное значение имеет недостаток витамина A и нарушение обмена ненасыщенных жирных кислот.

Болезнь Дарье имеет второе название — фолликулярный дискератоз, который довольно-таки часто используют для формулировки диагноза.

Клиническая картина

Обычно заболевание начинает проявляться в раннем молодом возрасте. Отмечается хроническое течение с прогрессирующим характером. Состояние кожных покровов может значительно ухудшаться под воздействием ультрафиолетовых лучей в летнее время.

Болезнь Дарье, или фолликулярный дискератоз, имеет следующие клинические формы:

  • Типичная (локальная).
  • Везикулёзная.
  • Гипертрофическая.
  • Абортивная.

Наибольший интерес представляет классический вариант течения фолликулярного дискератоза. Основные признаки и симптомы типичной формы заболевания:

  • Появляются фолликулярные, плотные, округлые, плоские, гиперкератотические высыпания в виде папул. Это небольшие узелки размером 3-5 мм.
  • Папулы приобретают коричный оттенок или могут сохранять цвет нормальной кожи. На их поверхности видны роговые чешуйки.
  • Через некоторое время высыпания сливаются, образуя бляшки и бородавчатообразные очаги. Эти образования покрыты корками тёмно-коричневого цвета, при снятии которых остаются эрозии.
  • Высыпания обычно располагаются на лице, в области груди, на верхней части спины, в крупных складках кожи. Могут поражаться и конечности. Крайне редко наблюдаются на ладонях и подошвах.
  • В некоторых случаях высыпания носят весьма распространённый характер, поражая большие участки кожного покрова.
  • Выявляются признаки дистрофического изменения ногтей (например, продольное расщепление ногтевой пластинки).
  • Возможно поражение слизистых оболочек ротовой полости, глотки и т. д.

При везикулёзной форме заболевания определяются не только типичные фолликулярные узелки, но и пузырьки небольших размеров, имеющие прозрачное содержимое. Крупные складки кожи — это место локализации пузырьков, которые, вскрываясь, оставляют эрозии. Спустя какое-то время, эрозивные очаги постепенно закрываются корками.

Гипертрофическая форма характеризуется типичными фолликулярными папулами и крупными высыпаниями, напоминающими бородавки. Гиперкератотические бляшки могут быть достаточно массивными с толщиной более одного сантиметра. Их поверхность зачастую покрыта бородавчатыми разрастаниями и глубокими трещинами.

Если не лечиться, симптомы поражения кожи при фолликулярном дискератозе, как правило, не только остаются, но и могут становиться более выраженными.

Диагностика

Для опытного специалиста Болезнь Дарье не представляет особой сложности в плане диагностики. Учитывают клиническую картину заболевания и семейный анамнез.

Важно установить, имел ли кто-нибудь из родственников подобные патологические изменения на коже. Если необходимо подтвердить диагноз, проводят биопсию кожи и отправляют образец материала на гистологическое исследование.

Следует отметить, что биопсия должна осуществляться в области наибольшей выраженности клинических проявлений.

Ошибки терапии

При нерациональном применении ретинола и других ретиноидов в процессе лечения детей может развиться гипервитаминоз A, сопровождающийся повышением давления спинномозговой жидкости, головными болями, рвотой, потерей аппетита и т. д.

Не рекомендуется назначать лекарства, содержащие витамин A, в летнее время.

Кроме того, ошибочным и необоснованным считается использование высокой дозировки ретинола и его аналогов, а также чрезмерное увлечение препаратами, обладающими кератолитическими свойствами (усиливающими отшелушивание наружного слоя кожи), при появлении пузырей.

Прогноз

Для всех пациентов с диагнозом болезнь Дарье прогноз в отношении жизни будет благоприятным. К системным нарушениям или состояниям, угрожающим жизни, эта патология не приводит. С помощью эффективного курса лечения можно обеспечить стойкую ремиссию. В то же время полностью излечиться маловероятно.

Источник: https://MoyaKoja.ru/narushenie-orogovevaniya-kozhi/bolezn-dare.html

Болезнь Дарье

Болезнь Дарье: особенности проявления, методы диагностики и лечения

Болезнь Дарье или фолликулярный дискератоз – это наследственное поражение кожных покровов, проявляющееся кожным высыпанием и повышенным ороговением эпидермиса.

Заболевание вызывает искусственный дефицит витамина А и снижает активность некоторых ферментов.

Болезнь при этом не передается через телесный контакт или половым способом.

Основным симптомом считается локальный дерматит в области лица, спины, груди или волосистой части головы. Лечение фолликулярного дискератоза исключительно симптоматической. Прогноз жизни у таких пациентов благоприятный, хотя полное излечение и невозможно.

»Внимание,

Этиология заболевания

Причина болезни заключается в генетической предрасположенности. Болезнь Дарье представляет собой наследственный дерматоз.

Некоторые специалисты считают, что возникновение патологии провоцирует системный недостаток ретинола.

В воспаленном кожном покрове постепенно увеличиваются межклеточные пространства, куда немедленно проникает патологическая микрофлора. Вторичное инфицирование кожи наблюдается на фоне покраснения и ороговения эпидермиса.

Классификация фолликулярного дискератоза

Врачи-дерматологи в зависимости от клинической картины дерматита разделяют болезнь Дарье на следующие категории:

  • себорейная форма классического фолликулярного дискератоза, которая встречается в 90% пациентов;
  • локализованное поражение кожных покровов, характеризующееся ограниченным участком высыпания и ороговения поверхностных слоев кожи;
  • гиперкератический вид – бородавчатая дискератома, первичными элементами которой чвляются ороговевшие бородавки и бородавчатые разрастания дермы с участками трещин;
  • везикулезно-буллезная форма – полиморфное высыпание в виде узлов, гнойников и ороговевших чешуек.

Болезнь Дарье первостепенно проявляется расширением выводящих протоков потовых желез, которые становятся заметными невооруженным взглядом. При этом на кожном покрове образовываются небольшие углубления.

Начало заболевания также характеризируется специфическим поражением ногтей, на поверхности которых образовываются белые и розовые полосы. Ногтевая пластинка при этом покрыта множественными канавками и бороздами.

В развёрнутой стадии заболевания на открытых участках тела наблюдаются обильные высыпания, которые частично покрыты корками. После удаления ороговелого слоя оголяются эрозии. К ним постепенно присоединяется бактериальная инфекция. В результате у пациента появляются следующие симптомы:

  • периодические приступы боли в области воспаленного участка кожи;
  • зловонный запах из эрозий и зоны высыпаний;
  • признаки общей интоксикации организма в виде быстрой утомляемости, общего недомогания и хронической усталости.

При локализированной форме болезни высыпания образовываются линейно и только на одном определенном участке кожного покрова. Постепенно область поражение подвергается пигментации.

Везикулезно-буллезному виду поражения присущи полиморфные высыпания. У больного одновременно могут наблюдаться уплотнения эпидермиса и пузырьки с гнойным содержимым. Очаги поражения располагаются в кожных складках или слизистых оболочках. Часто в таких случаях врачи устанавливают диагноз: «лейкоплакия», которая требует особого внимания, поскольку является передраковым состоянием кожи.

»Внимание,

Лейконихия ногтя при болезни Дарье Эрозии при фолликулярном дискератозе Линейная форма болезни Дарье Везикулярные высыпания при фолликулярном дискератозе

Диагностика заболевания

Предварительный диагноз устанавливает врач-дерматолог после сбора анамнеза болезни и визуального осмотра кожных покровов. Специалист обращает особое внимание на генетическую предрасположенность.

Окончательная диагностика требует проведения гистологического и цитологического исследования патологической области кожного покрова. По необходимости врачи дифференцируют заболевание с экземой, красным плоским лишаем и доброкачественным новообразованием.

Лечение болезни

Терапия фолликулярного дискератоза, как правило, комплексное и длительное. Сначала дерматолог советует пациенту максимально исключить действие на кожу следующих факторов:

  • ультрафиолетовое излучение;
  • высокие и низкие температуры окружающего воздуха;
  • повышенная влажность, частая потливость.

В дальнейшем медики борются с вторичной инфекцией посредством антибиотиков, противогрибковых средств и антисептиков.

Антибактериальные средства при лечении болезни Дарье

Инфицирование кожного покрова служит поводом к назначению антибиотиков. В таких случаях специалисты используют такие группы препаратов:

  1. Пенициллины. Это наиболее популярные средства. Они вводятся в организм только через внутримышечные инъекции, поскольку пенициллин не устойчив к действию желудочного сока. Представителям данной группы являются бензилпенициллин, бициллин, новоцин. В последнее время широкую популярность приобрели полусинтетические пенициллины в силу своей высокой активности к стафилококковой и стрептококковой инфекции.
  2. Оксациллины. Этот антибиотик выпускается в таблетированной форме и в виде ампул для внутримышечных инъекций.
  3. Ампиокс. Особенная эффективность такого препарата основывается на сочетании в его составе ампициллина и оксациллина.

Противогрибковые медикаменты для терапии фолликулярного дискератоза

В дерматологии врачи применяют следующие наружные средства по борьбе с грибковой инфекцией:

  1. Аморолфин. Медикамент клеточную оболочку грибков. Показан для лечения воспалительных поражений кожи, вызванных дрожжевыми и плесневыми грибами.
  2. Лоцерил. Это 5% лак для ногтей, который предназначен для обработки ногтевой пластинки. Болезнь Дарье часто сопровождается грибковым повреждением ногтей.
  3. Бифоназол. Лекарство эффективно в отношении большинства дерматофитов. В некоторых случаях применение этой мази провоцирует местное раздражение эпидермиса в виде покраснения, чувства покалывания и жжения.
  4. Изоконазол. Этот препарат обладает широким спектром действия. Изоконазол устраняет грибковую и бактериальную инфекцию на пораженных участках кожного покрова. В дерматологии он применяется в виде мази для наружной обработки кожи.
  5. Клотримазол. Особенность данного средства заключается в его повышенной проникающей способности. После наружного применения активные частицы клотримазола распространяются в роговой слой дермы. Врачи рекомендуют применять препарат при глубоком поражении кожи.

Антисептические средства в лечении болезни Дарье

Антисептики должны отвечать таким требованиям:

  • активно уничтожать болезнетворные микроорганизмы;
  • не оказывать токсического действия и не повреждать поверхностные слоя кожи.

Антисептические средства в дерматологии применяются в таких формах:

  1. Красители. Метиленовый синий и бриллиантовый зеленый, оказывающие выраженный бактерицидный эффект.
  2. Фенолы и альдегиды. Эти препараты разрушают клеточные стенки патологических микроорганизмов и тем самым обездвиживают, препятствуя распространению инфекции.
  3. Гипертонические растворы в виде солевых ванночек, для которых характерен слабое антисептическое действие.
  4. Протеолитические ферменты. Такие мази применяются для быстрого удаления некротического налета и стимуляции восстановительных процессов в эпидермисе.
  5. Нитрофураны. Растворы фурацилина, фуразолина и фурагина предназначены для промывания гнойных очагов.
  6. Щелочные присыпки и пасты в виде салициловой кислоты, нашатырного спирта и борной кислоты используют в качестве универсальных дезинфекторов кожного покрова.

В тяжелых случаях, когда течение болезни имеет распространенный характер врачи-дерматологи рекомендуют пациентам воспользоваться гормональными мазями на основании гидрокортизона и преднизолона.

Это такие средства как лоринден, бетаметазон, элоком, белодерм и дермовейт.

Гормонсодержащие препараты для внешнего применения купируют воспалительный процесс, снижают аллергическую отечность и способствуют скорейшему очищению раневой поверхности.

При лечении болезни Дарье специалисты постоянно корректируют степень ороговения эпидермиса. Для этого больной принимает препараты витамина А и обрабатывает поврежденную поверхность кожи масляным раствором витамина Е.

В исключительных случаях больному проводят удаление отдельных некротических элементов сыпи.

Прогноз заболевания

К сожалению, фолликулярный дискератоз является неизлечимой патологией.

Но несмотря на это прогноз жизни благоприятный. У многих пациентов комплексная терапия позволяет добиться стойких ремиссий, во время которых человек может вести активный образ жизни.

Профилактика обострения болезни Дарье заключается в регулярных консультациях дерматокосметолога, периодических процедурах оксигенотерапии, осуществлении кислородных и морских ванн.

Чтобы увидеть новые комментарии, нажмите Ctrl+F5

Источник: http://xn----btbfgpcpblyt3f.xn--p1ai/bolezn-dare/

Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз): диагностика, методы лечения

Болезнь Дарье: особенности проявления, методы диагностики и лечения

Относясь к кожным заболеваниям, болезнь Дерье как разновидность врожденного ихтиоза может характеризоваться как одна из разновидностей дискератоза, сопровождающегося нарушением процесса ороговения верхнего слоя эпидермиса.

Отсутствие данных и распространенности заболевания не позволяют судить о его эпидемиологии, однако проявления и симптоматика могут встречаться достаточно часто, поскольку существует несколько стадий развития болезни и все они различаются своими проявлениями.

Сегодня мы расскажем, как проявляет себя фолликулярный дискератоз у плода, новорожденных, у детей, у взрослых, каковы причины врожденного ихтиоза и как его правильно лечить.

Особенности болезни

Проявления у женщин и мужчин не имеют различий; основной симптом заболевания состоит в появлении уплотнений на коже, которые возникают вследствие наличия дефектного гена. Болезнь Дарье передается по наследству, поскольку генная мутация может передаваться как мужчинам, так и женщинам. При этом наблюдается аутосомная доминантность мутированного гена.

Данный вид врожденного ихтиоза, болезнь (синдром) Дарье, имеет код Q82.8 (Другие уточненные врожденные аномалии кожи) по МКБ-10.

Основой болезни Дарье считается сочетание следующих факторов:

  • структурные изменения в составе десмосом;
  • развитие нарушений в формировании комплексов то-нофиламенты-десмосомы;
  • возникновение дефекта в составе и состоянии межклеточного цемента;
  • ускорение процесса вакуолизации отдельных эпителиоцитов при активной конденсации в них большого числа тонофиламентов, которая приводит к образованию клеток двух типов — зерен и круглых тел.

При этом происходит увеличение активности ферментов, которые принимают участие в кератинизации эпидермиса, а также понижается клеточный иммунитет за счет уменьшения содержания цинка в клетках кожи.

Болезнь Дарье

Классификация

Сегодня выделяют четыре основных клинических формы Болезни Дарье:

  1. классическая фолликулярная;
  2. локализованная (зостериформная или линейная);
  3. излированная;
  4. везикулезно-буллезная.

Развитие болезни в основном наблюдается в подростковом возрасте. Характер болезнь Дарье имеет хронический с постепенным прогрессированием в летнее время: кожа становится более восприимчива к воздействию солнечного излучения (УФ-лучам).

Причины возникновения

К основным причинам возникновения болезни Дарье относятся генные изменения, которые имеют свойство передаваться по наследству как мужчинам, так и женщинам. Наследование осуществляется аутосомно-доминантно.

Симптомы

К наиболее частым проявлениям болезни Дарье относятся изменения кожных покровов, которые постепенно увеличиваются в толщине становятся более толстыми и грубыми. Вероятно проявление шелушения, при различных формах заболевания шелушение имеет различную интенсивность.

Также внешние проявления активизации болезни Дарье имеют следующие симптомы:

  • появление множественных плотных на ощупь папул, имеющих фолликулярный характер, диаметр которых 0,3-0,6 см. Они имеют шаровидную форму с папилоломатозной плоскость на поверхности, которая покрыта мельчайшими чешуйками;
  • папулы на коже имеют выраженный серовато-коричневый цвет, редко — цвет кожи;
  • поражения кожи наблюдаются в основном в области лица и волосистой части головы, в области груди, за ушами, в области крупных складок;
  • при слиянии отдельных папул возникают веррукозные бляшки. Также могу развиваться мелкие пузырьки на коже, часто в области шеи.

Часто могут наблюдаться изменения в состоянии ногтевой пластины: появляются продольны полосы белого и красного цветов, ногти начинают слоиться.

Врожденный ихтиоз у ребенка

Диагностика болезни Дарье

Клиническая картина позволяет поставить предварительный диагноз, однако для его уточнения и определения метода лечения следует провести ряд дополнительных исследований пораженной кожи. К лабораторному методу исследования относится гистологическое исследование.

Далее рассмотрено лечение,направленное на врожденный ихтиоз в виде болезни Дарье.

Терапевтическим методом

  • Возникновение ороговевших участков на коже может лечиться с применением препаратов витамина А, который улучшает состояние кожи и позволяет уменьшить проявления заболевания. Витамин А также улучшает степень усвоения цинка из поливитаминных препаратов и продуктов питания, что также положительно влияет на кожу. Лечение обычно проводится амбулаторно.
  • Также применяется использование жемчужных ванн с кератолической мазью в виде аппликаций.

Медикаментозным способом

При обострениях болезни Дарье больной, как правило, госпитализуется. При лечении ему назначается пероральный прием витамина А, а также его инъекции. Длительность лечения подбирается индивидуально.

Операция

  • При особо сложных случаях поражениях кожи при болезни Дарье может быть назначено хирургическое вмешательство либо электрокоагуляция.
  • При параллельном развития бактериальной инфекции следует применять антибактериальную терапию.

Профилактика заболевания

  • Поскольку болезнь Дарье передается только по наследству, в качестве профилактики может быть рекомендовано прохождение консультирования у дерматолога при наличии данного заболевания у кого-либо из родственников парам, которые планируют беременность.
  • Регулярные гигиенические процедуры, подсушивающие кожу мази и крема, использование специальных средств для принятия душа и ванны, — все эти моменты необходимо соблюдать при склонности к кожным заболеваниям.

О том, к каким осложнениям может привести наличие в истории болезни Дарье (болезнь дискератоз фолликулярный), расскажем ниже.

Фолликулярный дискератоз

Осложнения

При выявлении болезни Дарье при отсутствии необходимого лечения могут появляться осложнения в виде усугубления внешних проявлений, возникновение отечности кожи, ухудшение ее состояния с высыпаниями.

Болезнь Дарье: причины и формы, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Дарье: особенности проявления, методы диагностики и лечения

Болезнь Дарье — это сложное хроническое заболевание, с которым сталкиваются преимущественно дети. Юным пациентам приходится иметь дело с высыпаниями разных форм, которые заметно портят внешний вид.

Но это не все сложности. Если не начать своевременное лечение, то возможно появление серьезных осложнений.

По этой причине есть смысл изучить особенности болезни Дарье и коснуться наиболее эффективных методик ее преодоления.

Любое хроническое заболевание — это уже достаточно серьезная проблема. Но если речь идет о болезни Дарье, то ситуация усложняется еще и проявлениями, заметно ухудшающими внешность пациента. И хотя такая проблема кажется более чем серьезной, при грамотном лечении симптомы можно свести к минимуму и добиться ремиссии.

Суть болезни

Такой термин, как болезнь Дарье (фолликулярный вегетирующий дискератоз), используется для определения наследственного аутосомно-доминантного заболевания.

Болезнь Дарье проявляется в виде различных высыпаний

Речь идет о ряде процессов, оказывающих разрушительное влияние на организм:

  • нарушения в формировании комплексов тонофиламенты-десмосомы;
  • структурные изменения десмосом;
  • дефект в межклеточном цементе (именно он приводит к акантолизу);
  • образование дискератотических клеток (зерна и круглые тела).

В большинстве случаев такое наследственное заболевание диагностируется у людей, не достигших двадцатилетнего возраста.

Важно. Развитие болезни Дарье может оказаться следствием раздражений, прижиганий кожи, вакцинации или кори.

Часто заболевание передается по наследству

Фактически суть заболевания сводится к недостаточности определенных ферментов и витамина А. Вследствие этого процесс ороговения кожи нарушается, что неизбежно отражается на внешности.

Причины и формы

Большая половина пациентов, у которых диагностируется болезнь Дарье, страдает этим заболеванием вследствие предрасположенности, которая передается генетически. Это означает, что нарушение усвояемости витамина А обусловлено наличием в организме дефектного гена.

Интересно. Фактор наследственности в случае с вегетирующим дискератозом теряет свою актуальность, если у родителей рождается здоровый ребенок. Через поколение болезнь уже не передается.

Данное заболевание оказывает сильное негативное влияние на состояние кожного покрова

Проявляется заболевание по-разному, но всегда в рамках такого симптома, как высыпания. В зависимости от формы и места появления последних выделяют несколько видов болезни Дарье:

  • Классическая. Узелковые высыпания можно охарактеризовать как симметричные, локализуются они в области волосяного покрова на голове, а также за ушами, между лопатками, на груди и в крупных складках кожи.
  • Везикулезно-буллезная. Помимо папул, формируются пузырьки с прозрачной жидкостью. Такие высыпания поражают крупные складки и боковую поверхность шеи. При этой форме болезни не исключено развитие точечного кератоза на подошвах ног и ладонях.
  • Локализованная. В этом случае очаги высыпания имеют продолговатую форму и несимметричны.
  • Изолированная. На коже появляются папулы и многогранные узелки, имеющие вид бородавок. Локализуются они преимущественно в области стоп и на тыльной стороне кистей. Иногда эти два вида высыпаний сливаются, что приводит к формированию бляшек.

Стоит знать. Чаще всего болезнь Дарье фиксируют в возрасте до 10 лет, то есть с заметной и болезненной симптоматикой сталкиваются именно дети.

Как строится процесс лечения

Изначально стоит осознать тот факт, что полностью преодолеть болезнь не получится. Но нейтрализация ее симптомов и перевод заболевания в состояние ремиссии — это выполнимые задачи.

Своевременное лечение позволит защитить ребенка от возможных осложнений

При болезни Дарье лечение сводится к использованию препаратов, содержащих витамин А. Дозировка определяется с учетом возраста пациента и особенностей его состояния. Для предотвращения побочных эффектов могут назначаться гепатопротекторы и витамины. Такой курс длится приблизительно 3 месяца, при этом в летнее время витамин А не используется.

Лечение болезни Дарье включает и такие методики, как:

  • криотерапия;
  • использование кератолитических препаратов;
  • лазеротерапия;
  • прижигание тканей диатермическим током;
  • физиотерапия (радоновые и сульфидные ванны).

Важно. Прием витаминов осуществляется в домашних условиях, но при обострении симптомов больного могут направить в стационар дерматологии.

Иногда болезнь Дарье поражает даже слизистые оболочки

Для закрепления эффекта необходимо посещать врача-дерматолога один раз в квартал.

Итоги

При таком диагнозе, как болезнь Дарье, лечение под руководством квалифицированного врача — это обязательная мера. В противном случае можно столкнуться с опасными осложнениями: эпилепсией, поражением глаз, умственной отсталостью, бактериальной или вирусной инфекцией кожи и др. Очевидно, что к данному заболеванию нужно отнестись со всей ответственностью.

Источник: http://zkozha.ru/bolezni/drugie/lechenie-bolezni-dare/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.