Болезнь Бехчета: как начинается и чем может закончиться?

Содержание

Болезнь Бехчета — что это такое? Симптомы и варианты лечения. Симптомы и лечение болезни Бехчета

Болезнь Бехчета: как начинается и чем может закончиться?

Болезнь Бехчета — системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи и половых органов

Статистика

Наиболее часто болезнь Бехчета встречается на территории Шелкового пути, от средней Азии до Китая. В Турции самая высокая встречаемость – 420 случаев на 100 000 населения.

В остальных странах – 1 случай на 15 000–500 000 населения. На Ближнем Востоке мужчины болеют чаще женщин (5:1), в Европе наоборот. Средний возраст проявления болезни – 25–30 лет.

В более раннем возрасте при развитии болезни Бехчета чаще всего поражаются глаза.

У мужчин чаще развиваются серьезные осложнения: разрыв артерии, тромбофлебит, поражения ЦНС, а у женщин чаще развиваются поражения кожи.

Причины развития

Точная этиология заболевания пока не выяснена, но еще сам Бехчет говорил о его вирусном происхождении. Впоследствии из крови пациентов был выделен определенный вирус, но прямых подтверждений того, что именно он является причиной синдрома, пока нет. Существуют теории о том, что возбудители герпеса и туберкулеза могут предшествовать и отяжелять течение болезни.

В последнее десятилетие обсуждается аутоиммунный механизм ее развития: у больных часто обнаруживают антигены HLADRW52и B51, причем особенно велик риск возникновения синдрома Бехчета при наличии двух этих антигенов одновременно. Кроме того, зарегистрированные случаи семейной заболеваемости и региональный характер говорят о роли генетических факторов в развитии болезни.

Распространенность болезни Бехчета у мужчин и женщин неоднородна: в странах Среднего Востока оно поражает преимущественно мужчин, а вот в Японии и Корее среди больных преобладают женщины. Возраст большинства пациентов не превышает 30-40 лет.

Симптомы болезни Бехчета

При болезни Бехчета клиническая картина симптомов полиморфна, так как патологические изменения происходят по всему организму (см. фото).

При поражении глаз возникают:

  1. Увеит. Воспаление сосудистой оболочки глаза может быть передним (ирит и иридоциклит) и задним, когда в процесс вовлекается сетчатка.
  2. Конъюнктивит – воспаление конъюнктивы.
  3. Кератит – воспаление роговицы.
  4. Атрофия зрительного нерва и слепота – в тяжелых случаях.

Поражение кожи и слизистых проявляется следующими симптомами:

  1. Афтами (мелкими язвочками) в полости рта, которые могут сливаться, образуя большие раневые поверхности на слизистой. Течение у такого стоматита затяжное, возможны рецидивы 3-4 раза в год.
  2. Язвами на головке полового члена, на мошонке, на половых губах.
  3. Узловой эритемой – болезненными красными узлами на голенях и руках.
  4. Угреподобными высыпаниями на коже туловища и конечностей.

Поражение нервной системы при болезни Бехчета всегда имеет тяжелые проявления:

  1. Воспаляется мозговая оболочка или мозговая ткань (эти заболевания называют соответственно менингитом и энцефалитом).
  2. Повышается внутричерепное давление.
  3. Возникают расстройства со стороны черепно-мозговых нервов.
  4. Развиваются парезы.
  5. Ухудшается память, прогрессирует слабоумие.

Со стороны сосудистого русла при болезни Бехчета происходят следующие изменения:

  1. Появляются признаки кожного васкулита – геморрагическая сыпь.
  2. Возникает тромбоз крупных и мелких сосудов.
  3. Образуются аневризмы артерий.

Именно из-за сосудистых проблем (таких как тромбоз или аневризма) развиваются смертельные случаи при болезни Бехчета. Наибольшую опасность представляют тромбоз легочной артерии и разрыв аневризмы аорты. При закупорке тромбами артерий ног возможно развитие гангрены.

В патологический процесс могут вовлекаться крупные суставы конечностей и позвоночника, тогда больные начинают жаловаться на боль в суставах, нарушение их подвижности. Если аутоиммунное воспаление развивается в сосудах легких, у больных появляется кровохарканье, одышка, возможен отек легких.

Почки, желудочно-кишечный тракт и сердце при болезни Бехчета поражаются реже, чем уже упомянутые органы и системы, но появление патологических симптомов с их стороны также возможно. У больных может развиться язвенная болезнь желудка и кишечника, гломерулонефрит, васкулит коронарных сосудов, миокардит, перикардит и т.д. 

Осложнения

Осложнения при болезни Бехчета появляются тогда, когда поражения доходит до ЦНС, внутренних органов и глаз. В этом случае может появиться:

  • глаукома;
  • атрофия зрительного нерва;
  • потеря зрения;
  • паралич;
  • потеря слуха;
  • умственная отсталость;

Если болезнь осложняется тромбозом, то состояние может привести к гангрене конечностей.

Как лечить болезнь Бехчета?

При диагностированной болезни Бехчета проводят комплексное, длительное и системное лечение. Его назначают с учетом локализации поражения и индивидуальных особенностей организма строго в стационаре. Поскольку этиология болезни не установлена, проводится только симптоматическое лечение, направленное на купирование клинических признаков и предотвращение осложнений.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

  1. Противовоспалительных — «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
  2. Антигистаминных — «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,
  3. Противовирусных — «Ацикловир», «Изопринозин»,
  4. Антибактериальных — «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
  5. Сосудорасширяющих — «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,
  6. Витаминов — «Аевит», «Олиговит»,
  7. Внтикоагулянтов — «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
  8. Противоподагрических — «Колхицин», «Аллопуринол»,
  9. Гормональных — «Преднизолон», «Дексаметазон»,
  10. Цитостатиков — «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии. 

Профилактика

Специфической профилактики против болезни Бехчета не существует, потому что не выяснены её причины. Можно лишь выделить основные моменты, которые помогут поддерживать иммунитет в нормальном состоянии:

  • своевременно лечить инфекционные заболевания;
  • купировать хронические инфекционные заболевания;
  • следить за режимом дня;
  • регулировать физическую активность;
  • отказаться от неконтролируемого приёма препаратов;
  • строго выполнять предписания врача;
  • принимать меры по поднятию иммунитета;

Рекомендуется соблюдать гипоаллергенную диету с повышенным содержанием клетчатки.

Прогноз для жизни

Прогнозы болезни Бехчета зависят от органов и систем, которые вовлечены в патологический процесс. При изолированной форме заболевания, когда поражены только кожные покровы и слизистые оболочки, прогноз, как правило, благоприятный.

В случае развития увеита качество жизни пациента может быть ухудшено частичной или полной слепотой, а наиболее опасными являются ситуации поражения ЦНС и сосудов – в таких случаях примерно 5% больных умирают от развившихся осложнений.

Предыдущие Болезнь Бехтерева Следующие

Болезнь Боуэна

Диагностика

Для выявления синдрома Бехчета больной должен сдать анализы крови и мочи, пройти обследование у стоматолога, гинеколога, ревматолога и окулиста.

Также показан рентген суставов (вероятно, и их пункция) и ультразвуковое исследование внутренних органов. Болезнь можно выявить только при полном обследовании.

Симптомы патологического процесса

На картинке представлен иридоциклит — одна из стадий патологического процесса при поражении глаз

Болезнь Бехчета может проявляться множественными признаками. При поражении глаз, симптомы болезни Бехчета зависят от степени развития патологии:

  • При первой стадии отмечаются системные проявления без воспаления тканей глаза.
  • На второй стадии определяется развитие иридоциклита и минимальное поражение глазного дна.
  • Для третьей стадии характерны воспалительные процессы в переднем сегменте и тяжелое поражение глазного дна.
  • На четвертой стадии резко снижается острота зрения.
  • Наиболее сложная, пятая стадия приводит к необратимым изменениям в сетчатке. Появляются рубцы, которые приводят к тотальной слепоте.

  Иридоциклит: причины возникновения и диагностика

Данные состояния могут сопровождаться появлением ощущением жжения и покраснением склер, выделением гноя и повышенной слезоточивостью.

Если при болезни Бехчета параллельно с глазными патологиями нарушается функциональность и других систем организма, клиническая симптоматика может дополняться: язвами на слизистой ротовой полости и половых органов, эритемами и фурункулезом, поражением крупных суставов, миокарда и сосудов.

Лечение

Специфического лечения синдрома Бехчета на сегодняшний день не существует, поэтому терапевтические меры направлены на купирование симптомов, облегчение состояния больного и профилактику осложнений.

  1. Если заболевание проявляется преимущественно кожными поражениями, пациентам назначают левамизол или иммуносупрессоры, нестероидные препараты противовоспалительного действия, мази с глюкокортикостероидами наружно.
  2. При системном течении болезни, когда у больных нарушается общее состояние, наблюдаются поражения глаз, лихорадки и неворологические нарушения, врачи используют преднизолон, цитостатики, азатиоприн, циклофосфан.
  3. При тромбофлебитах показан прием антикоагулянтов, а также ацетилсалициловой кислоты в высоких дозах.
  4. Поскольку фактов, опровергающих вирусную этиологию заболевания, не существует, пациентам может быть назначена соответствующая терапия: противогерпесные препараты, антибиотики, витамины.

Источник: https://GolovaNeBoli.ru/krov/bolezn-behcheta-simptomy-foto-lechenie-prognoz-dlya-zhizni.html

Болезнь Бехчета: причины, симптомы, лечение и осложнения

Болезнь Бехчета: как начинается и чем может закончиться?

Болезнь Бехчета (beh-CHETS), также называемая синдромом Бехчета, является редким расстройством, которое вызывает воспаление кровеносных сосудов во всем вашем теле.

Болезнь может привести к многочисленным признакам и симптомам, которые могут показаться несвязанными вначале. Они могут включать язвы в ротовой полости, воспаление глаз, сыпь и повреждения кожи и генитальные болячки. Последствия болезни Бехчета варьируются от человека к человеку и могут проясняться сами по себе.

Лечение включает лекарства, чтобы уменьшить признаки и симптомы болезни Бехчета и предотвратить серьезные осложнения, такие как слепота.

симптомы

Симптомы болезни Бехчета варьируются от человека к человеку. Он может исчезать и повторяться сам по себе. Симптомы со временем могут стать менее выраженными. Ваши признаки и симптомы зависят от того, какие части вашего тела затронуты.

Области, обычно пораженные болезнью Бехчета, включают:

  • Рот. Болезненные язвы во рту, которые похожи на раны язвы, являются наиболее распространенным признаком болезни Бехчета. Они начинаются с поднятых круглых поражений во рту, которые быстро превращаются в болезненные язвы. Язвы обычно заживают через одну-три недели, хотя они повторяются.
  • Кожа. Проблемы с кожей могут различаться. Некоторые люди могут развить акне-подобные болячки на своих телах. Другие могут развить красные, поднятые и нежные узлы на коже, особенно на нижних конечностях.
  • Половые. У людей с болезнью Бехчета могут развиться язвы на их гениталиях. Красные, открытые язвы обычно встречаются на мошонке или вульве. Боли обычно болезненны и могут оставлять шрамы.
  • Глаза. Болезнь Бехчета может вызвать воспаление в глазах – состояние, называемое увеитом (u-vee-I-tis). Увеит вызывает покраснение, боль и помутнение зрения в одном или обоих глазах. У людей с болезнью Бехчета состояние и может приходить и уходить.
  • Суставы. Совместная опухоль и боль часто затрагивают колени у людей с болезнью Бехчета. Также могут быть задействованы лодыжки, локти или запястья. Признаки и симптомы могут длиться от одной до трех недель и уходить самостоятельно.
  • Сосудистая система. Воспаление в кровеносных сосудах (венах и артериях) может возникать при болезни Бехчета, вызывая покраснение, боль и отек в руках или ногах, когда возникает сгусток крови. Воспаление в крупных артериях может привести к осложнениям, таким как аневризмы и сужение или закупорка сосуда.
  • Пищеварительная система. Болезнь Бехчета может вызывать различные признаки и симптомы, которые влияют на пищеварительную систему, включая боль в животе, диарею и кровотечение.
  • Головной мозг. Болезнь Бехчета может вызвать воспаление в мозге и нервной системе, что приводит к головной боли, лихорадке, дезориентации, плохому балансу или инсульту.

Когда нужно обратиться к врачу

Записаться на прием к врачу, если вы заметите какие-либо необычные признаки и симптомы, которые могут указывать на болезнь Бехчета. Если вам поставили диагноз болезни Бехчета, обратитесь к врачу, если заметите какие-либо новые признаки и симптомы.

причины

Никто точно не знает, что вызывает болезнь Бехчета. Но это может быть аутоиммунное расстройство, что означает, что иммунная система организма ошибочно атакует некоторые из своих здоровых клеток.

 Вероятно, генетические и экологические факторы также играют определенную роль. Было обнаружено, что несколько генов связаны с этим заболеванием.

 Некоторые исследователи полагают, что вирус или бактерия могут вызвать болезнь Бехчета у людей, у которых есть определенные гены, которые делают их восприимчивыми к Бехету.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск Бехчета, включают:

  • Возраст. Болезнь Бехчета обычно поражает мужчин и женщин в возрасте от 20 до 30 лет, хотя дети и пожилые люди также могут развить состояние.
  • Где ты живешь. Люди из стран Ближнего Востока и Дальнего Востока, включая Турцию, Иран, Японию и Китай, с большей вероятностью будут развивать Бехет.
  • Пол. В то время как болезнь Бехчета встречается у мужчин и у женщин, заболевание обычно более выражено у мужчин.
  • Гены. Наличие определенных генов связано с более высоким риском развития Бехчета.

осложнения

Осложнения болезни Бехчета зависят от ваших признаков и симптомов. Например, необработанный увеит может привести к уменьшению зрения или даже к слепоте. Люди с глазными признаками и симптомами болезни Бехчета должны регулярно посещать глазного врача (офтальмолога), потому что лечение может помочь предотвратить это осложнение.

диагностика

Никакие тесты не могут окончательно определить, есть ли у вас болезнь Бехчета. Вместо этого ваш врач полагается в первую очередь на ваши симптомы и симптомы, чтобы диагностировать болезнь Бехчета. Он или она может проводить анализы крови или другие лабораторные анализы, чтобы исключить другие условия.

Установлены критерии диагностики болезни Бехчета, но они не всегда необходимы для диагностики болезни. Ваш врач может использовать другие факторы для вашего диагноза. Критерии классификации требуют:

  • Ротные болячки. Потому что почти у каждого, у кого есть Бехет, в какой-то момент будут иметь язвы, этот признак обычно необходим для диагноза. К диагностическим критериям требуются рвотные язвы, которые повторялись как минимум три раза в течение 12 месяцев.

Кроме того, чтобы получить диагноз болезни Бехчета, вы должны иметь как минимум два дополнительных знака, таких как:

  • Генитальные болячки. Болезни, которые повторяются, могут указывать на болезнь Бехчета.
  • Глазные проблемы. Офтальмолог может выявить признаки воспаления в ваших глазах.
  • Болезни кожи. Разновидность сыпи или акнеподобных язв может быть вызвана болезнью Бехчета.
  • Положительный тест. В тесте на раковину ваш врач вставляет стерильную иглу в кожу, а затем исследует область через 1-2 дня. Если тест на паштет положительный, на вашей коже, где была вставлена ​​игла, образуется небольшой красный рельеф. Это указывает на то, что ваша иммунная система слишком остро реагирует на незначительную травму.

лечение

Не существует лекарств от болезни Бехчета. Если у вас умеренная форма заболевания, ваш врач может предлагать лекарства для контроля временных вспышек при боли и воспалении. Возможно, вам не придется принимать лекарства между вспышками.

Если ваши признаки и симптомы более серьезны, ваш врач может посоветовать лекарства для контроля признаков и симптомов болезни Бехчета во всем вашем теле, в дополнение к лекарствам для временных вспышек.

Лечение отдельных признаков и симптомов болезни Бехчета

Ваш врач работает, чтобы контролировать любые признаки и симптомы, которые вы испытываете во время вспышек с помощью таких лекарств, как:

  • Кремы для кожи, гели и мази. Актуальные препараты кортикостероидов применяются непосредственно к кожным и генитальным болячкам, чтобы уменьшить воспаление и боль.
  • Рот полоскается. Специальные средства для полоскания рта, содержащие кортикостероиды и другие средства для уменьшения боли во рту, могут облегчить ваш дискомфорт.
  • Слезы. Eyedrops, содержащие кортикостероиды или другие противовоспалительные лекарства, могут облегчить боль и покраснение в ваших глазах, если воспаление мягкое.

Системные методы лечения болезни Бехчета

Если актуальные лекарства не помогают, ваш врач может рекомендовать препарат колхицин (Colcrys). Симптомы артрита также могут улучшиться с колхицином.

Тяжелые случаи болезни Бехчета требуют лечения, чтобы контролировать ущерб от болезни между вспышками. Если у вас умеренная или тяжелая болезнь Бехчета, ваш врач может назначить:

  • Кортикостероиды для контроля воспаления. Кортикостероиды, такие как преднизон, могут уменьшить воспаление, вызванное болезнью Бехчета. Признаки и симптомы болезни Бехчета, как правило, повторяются, когда кортикостероиды используются отдельно, поэтому врачи часто назначают им другое лекарство для подавления активности вашей иммунной системы (иммунодепрессанты).Побочные эффекты кортикостероидов включают увеличение веса, стойкую изжогу, высокое кровяное давление и истончение кости (остеопороз).
  • Лекарства, которые подавляют вашу иммунную систему. Прекратив иммунную систему от воздействия на здоровые ткани, иммунодепрессанты уменьшают воспаление. Иммунодепрессивные препараты, которые могут играть роль в борьбе с болезнью Бехчета, включают азатиоприн (Imuran, Azasan), циклоспорин (Gengraf, Neoral, Sandimmune) и циклофосфамид (Cytoxan).Поскольку эти лекарства подавляют действия вашей иммунной системы, они могут увеличить риск заражения. Другие возможные побочные эффекты включают проблемы печени и почек, низкие показатели крови и высокое кровяное давление.
  • Лекарства, которые изменяют реакцию вашей иммунной системы. Interferon alfa-2b (Intron A) регулирует активность вашей иммунной системы для контроля воспаления. Он может использоваться отдельно или с другими препаратами, чтобы помочь контролировать язвочки кожи, боль в суставах и воспаление глаз у людей с болезнью Бехчета.Побочные эффекты включают гриппоподобные признаки и симптомы, такие как боль в мышцах и усталость.Лекарства, которые блокируют вещество, называемое фактором некроза опухоли (TNF), эффективны при лечении некоторых признаков и симптомов Бехчета, особенно для людей с более выраженными или стойкими симптомами. Примеры включают инфликсимаб (Remicade) и этанерцепт (Enbrel).Побочные эффекты могут включать головную боль, кожную сыпь и повышенный риск инфекций верхних дыхательных путей.

Копирование и поддержка

Непредсказуемость болезни Бехчета может сделать ее особенно неприятной. Хорошая забота о себе может помочь вам лучше справиться. Ваш подход к заботе о себе будет зависеть от того, какие симптомы и симптомы вы чувствуете в определенный день. В общем, попробуйте:

  • Отдых во время вспышек. Когда появляются признаки и симптомы, найдите время для себя. Будьте гибкими и при необходимости скорректируйте свое расписание, чтобы вы могли отдохнуть, когда вам это нужно. Это также хорошая идея, чтобы сохранить стресс до минимума, потому что стресс может усугубить ваши симптомы.
  • Будьте активны, когда у вас есть энергия. Умеренные упражнения, такие как ходьба или плавание, могут заставить вас чувствовать себя лучше между вспышками болезни Бехчета. Упражнение укрепляет ваше тело, помогает поддерживать эластичность суставов и может улучшить ваше настроение.
  • Соединитесь с другими. Поскольку Бехет является редким расстройством, может быть трудно найти других с рядом болезней. Спросите своего врача о группах поддержки в вашем районе. Если невозможно связаться с кем-то рядом, Американская ассоциация болезней Бехчета предлагает форумы и чаты, где вы можете связаться с другими людьми, у которых есть Бехет.

Подготовка к назначению

Вероятно, вы начнете, увидев своего врача первичной медико-санитарной помощи, если у вас появятся признаки и симптомы болезни Бехчета. Он или она может направить вас к врачу, который лечит артрит и другие ревматические заболевания (ревматолог), чтобы подтвердить диагноз болезни Бехчета.

Если ревматолог не был вовлечен в ваш диагноз, вы можете обратиться к ревматологу для руководства Бехчета.

 В зависимости от ваших симптомов и симптомов вам также может понадобиться глазной врач (офтальмолог) для глазных проблем, гинеколог или уролог для генитальных болячек, дерматолог для проблем с кожей, гастроэнтеролог для проблем с пищеварением или невролог для симптомов, которые включают мозг или центральную нервную систему.

Поскольку встречи могут быть краткими, и часто есть много возможностей для покрытия, это хорошая идея, чтобы быть готовым. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что ты можешь сделать

  • Перечислите любые симптомы, которые вы испытываете, включая любые, которые не связаны с причиной, по которой вы назначили встречу.
  • Перечислите основные персональные данные, включая основные стрессы и последние изменения в жизни.
  • Перечислите все лекарства, витамины и добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
  • Попросите члена семьи или друга поехать с вами. Помимо предоставления поддержки, он или она может записать информацию от своего врача или другого персонала клиники во время назначения.
  • Перечислите вопросы, чтобы спросить своего врача. Подготовка списка вопросов поможет вам максимально эффективно использовать время.

Для Бехчета некоторые основные вопросы, которые следует задать вашему врачу, включают:

  • Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Каковы другие возможные причины моих симптомов?
  • Какие тесты мне нужны? Требуется ли им какая-либо специальная подготовка?
  • Является ли мое состояние временным или продолжительным?
  • Каковы мои варианты лечения и которые вы рекомендуете?
  • У меня другое заболевание. Как я могу наилучшим образом управлять этими условиями вместе?
  • Есть ли у вас какие-либо брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять со мной? Какие сайты вы рекомендуете?

Что ожидать от вашего врача

Ваш врач может задать вам несколько вопросов, таких как:

  • Какие типы признаков и симптомов у вас были, и когда они начали?
  • У вас постоянно есть симптомы, или они приходят и уходят?
  • Насколько тяжелы ваши симптомы?
  • Когда вы начали испытывать симптомы?
  • Что, если что-то, похоже, улучшает ваши симптомы?
  • Что, если что-то, кажется, ухудшает ваши симптомы?
  • У кого-то в вашей семье есть аналогичная болезнь?

Источник: https://dogerli.ru/bolezn-behcheta-prichiny-simptomy-lechenie-i-oslozhneniya/

Болезнь Бехчета: симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Бехчета: как начинается и чем может закончиться?

Точно сказать, откуда взялась болезнь Бехчета сложно, так как ученные так и не смогли до конца изучить этиологию этого заболевания. Известно только, что ключевую роль играет именно генетическая предрасположенность. Чаще всего в группе риска оказываются мужчины до 40 лет. Развитию заболевания способствует пониженный иммунитет или слабая иммунная система человека от рождения.

Сведения из истории

С самого начала врачи не могли диагностировать это заболевание, так как оно проявляется с помощью многих симптомов.

Например, может возникать гной в глазной камере, появляются маленькие язвочки на роговицах глаз, а также на половых органах и во рту.

Но в 1937 году турецкий врач-дерматолог с фамилией Бехчет смог выделить основные симптомы, которые присущи были для всех пациентов с этой проблемой, после чего выделили эту болезнь в отдельную группу, отсюда и последовало название.

Кто находится в группе риска?

Как правило, болезнь встречается в азиатских странах. По статистике, первое место по заболеваемости занимает Турция. Если брать во внимание сведения по Востоку, то в данном случае болеют больше мужчины, чем женщины, а в Европе выше заболеваемость среди женщин.

Чаще всего болезнь начинает проявляться в период от 25 до 30 лет. Если заболевание поражает организм ребенка, то, скорее всего, основной удар придется на зрение малыша, заканчивается в основном все слепотой.

Когда возникает заболевание?

Сказать, почему именно может возникнуть болезнь Бехчета ни один врач не может, но большинство из них придерживается теории, что спровоцировать заболевание может активный аутоиммунный процесс, который вызывает воспаление стенок сосудов. Основные факторы, которые могут на это все повлиять, следующие:

  1. Инфекции, которые возникают в организме человека постоянно и носят хроническую форму. Это может быть герпес или же стрептококковый тонзиллит.
  2. Склонность, приобретенная генетическим путем, если заболевание уже встречалось в семье ранее.
  3. В случае когда на организм человека производилось воздействие токсических веществ.
  4. Постоянное употребление алкоголя человеком на протяжении долгого времени.

Как только патология начинает развиваться, то в организме сразу происходят соответствующие изменения, они могут затронуть даже аорту и другие крупные артерии.

Как распознать болезнь?

Надо учесть, что изменения во всем организме могут указывать, что у человека развивается болезнь Бехчета. Симптомы могут быть следующими:

  1. В первую очередь надо обратить внимание на поражение язвами слизистых оболочек. Мелкие язвочки могут быть во рту, постепенно они могут сливаться и превращаться в одну большую рану. Стоматит протекает долго с частыми рецидивами.
  2. Человек может заметить, что узлы на голенях и руках начинают увеличиваться и краснеть, при этом больной будет ощущать боль.
  3. Начинается высыпание угрей по всему телу.
  4. В течение года человек страдает постоянными конъюнктивитами. Когда заболевание протекает в тяжелой форме, то наступает слепота.
  5. Позже у больного могут быть тромбозы не только мелких сосудов, но и крупных. Именно поэтому происходят смертельные случаи, когда наблюдается болезнь Бехчета.
  6. Когда патологии касаются нервной системы, то можно наблюдать воспалительные процессы в головном мозге, повышается давление, начинает развиваться слабоумие.

В зависимости от того, какой характер носит заболевание, находятся и осложнения. Когда в патологический процесс вовлекаются суставы, человек может потерять подвижность, если разрушительный процесс коснулся легких, то у человека может возникнуть кашель и кровохарканье.

Реже всего заболевание Бехчета распространяется на почки, желудок, кишечник и сердце. Стоит также учитывать, что при подозрениях на болезнь Бехчета симптомы у женщин будут отличаться от симптомов у мужчин.

Заболевание намного реже встречается у женщин, чем у мужчин, и в первую очередь у женщин поражаются половые органы, на них возникают язвочки, так как слизистая оболочка там очень нежная и уязвимая.

Как диагностируется заболевание?

Если возникает подозрение на заболевание, то врачи сразу же проводят полную диагностику. Обследование обязательно должно быть комплексным. Как только пациент обратится к врачу, то сразу специалист учтет патологические процессы. Когда развиваются патологии и подозревается болезнь Бехчета, диагностика должна быть следующая:

  1. В первую очередь проводится анализ крови и мочи.
  2. Анализ крови на биохимию.
  3. Тесты по иммунной системе.
  4. Делается коагулограмма.
  5. Делается специальная проба, которая состоит в том, что пациенту иглой прокалывают кожу и смотрят на реакцию через два дня, если начинаются высыпания, то можно считать, что результат положительный.
  6. Врачом может дополнительно назначаться анализ спинномозговой жидкости.
  7. Назначается рентген легких и суставов.
  8. Учитывая то, что болезнь Бехчета у женщин может отличаться своими симптомами, берутся мазки с влагалища.

Конечно, главным специалистом является терапевт, именно он может выписать назначение к другим врачам, это могут быть: ревматолог, дерматолог, офтальмолог, гинеколог, невролог и иммунолог.

По каким критериям врач устанавливает диагноз?

Чтобы поставить диагноз, врач будет опираться на следующие критерии:

  1. Стоматит, который носит практически постоянный характер.
  2. Для женщин и для мужчин это язвы на половых органах. Как ни странно, бывает болезнь Бехчета у детей, но такие случаи очень редкие. Чаще всего случаи связаны с тем, что ребенку заболевание передается от матери, через плаценту при беременности.
  3. Окулист может поставить диагноз, если имеется специфическое поражение глаз.

Достаточно у человека выделить всего три основных симптома, чтобы установить точный диагноз. Обязательным условием считается стоматит, если же его нет, то врач должен будет проверить пациента и на другие серьезные заболевания, такие как СПИД, артрит, злокачественные раковые опухоли, и исключить красную волчанку.

Как лечить болезнь?

Вылечить болезнь Бехчета до конца невозможно, так как она неизлечима.

Поэтому врачи назначают пациентам такое лечение, которое поможет им пожить подольше и снизить воздействия негативных патологий на организм человека.

Когда у больного возникают серьезные осложнения, терапия проходит в стационаре под присмотром врачей, после улучшения можно продолжить лечиться дома. Основным путем устранения симптомов является медикаментозное лечение.

Болезнь одновременно может поразить несколько органов, поэтому в таком случае врачи тесно взаимодействуют друг с другом и выписывают альтернативное лечение препаратами. Допустим, если поражаются крупные сосуды, то все силы врачей должны быть направлены на недопущение развития тромбоза.

Основная терапия

Как правило, если диагностируется болезнь Бехчета, лечение может осуществляться с помощью двух групп препаратов:

  1. Глюкокортикоиды. Эта группа препаратов необходима для того, чтобы уменьшить воспалительный процесс в организме. Пациенты должны пить эти медикаменты курсами, так как они относятся к гормональным лекарствам, и после наступления ремиссии эти препараты могут отменить. Если есть высыпания на коже, то часто назначается мазь, если поражается оболочка глаз, то назначаются капли. Выписывать эти препараты может только врач, так как есть много противопоказаний при наличии других серьезных заболеваний.
  2. Иммуносупрессанты применяются для того, чтобы снизить ответ иммунитета, ведь он, как правило, направляется против своих же тканей. Пациентам стоит всегда помнить, что они должны беречь себя от простуд и разных инфекций, так как простая простуда может обернуться огромным количеством осложнений.

Кроме вышеперечисленных препаратов, врачом могут назначаться обезболивающие средства, если это необходимо для больного человека.

Когда стоит обратиться к врачу?

Естественно, в первую очередь стоит обратиться к врачу, когда проявляются симптомы. Болезнь Бехчета легко распознается. Но каждому пациенту, который уже знает, что болен, стоит помнить основные правила:

  1. Когда проявляются обострения, которые потом сопровождаются ремиссиями, постоянно следует находиться под наблюдением врача и сдавать все необходимые анализы.
  2. Если пациент будет четко соблюдать все рекомендации врачей, то период обострения может быть значительно сокращен, в том числе увеличится и сам период жизни больного.
  3. Как только пациент может заметить у себя проявление новых симптомов, он обязан обратиться к специалисту.

Важно помнить: в случае когда развивается болезнь Бехчета, лечение народными средствами не сможет дать положительного результата, его можно использовать только как вспомогательное, а не основное.

Например, для того, чтобы уменьшить сыпь на кожных покровах, можно готовить специальные мази на травах или же делать отвар из ромашки и крапивы. Полезными могут оказаться витаминизированные чаи на основе чабреца, мяты и липы.

В любом случае принимать любое средство, народное оно или медикаментозное, можно с разрешения врача, чтобы не ухудшить состояние и без того ослабленного организма.

Осложнения при заболевании

Если рассматривать большое количество фото, болезнь Бехчета в основном на них представлена в виде стоматита и сыпи на кожных покровах, но это далеко не все, что может произойти с организмом человека. Ни в коем случае нельзя пренебрежительно относиться к такому серьезному заболеванию, которое при неправильном лечении может давать дополнительные осложнения:

  1. Если не долечить глаза, то наступает вторичная глаукома, позже может еще возникнуть атрофия зрительного нерва. В результате пациент становится либо полностью слепым, либо может видеть всего на 20%. Полностью слепым человек может стать очень быстро, иногда достаточно всего пяти лет после того, как болезнь началась.
  2. Когда поражается мозг, то возникает осложнение в виде менингоэнцефалита, это, в свою очередь, приведет к параличу, потере слуха и умственной отсталости.
  3. В случае когда болезнь задевает периферические артерии, возникает тромбоз, который очень быстро перерастает в гангрену.
  4. Если у больного задета нервная система, то может произойти летальный исход, поэтому такие больные находятся на особом контроле у врачей.

Прогнозы врачей

Статистика указывает на то, что 16% больных умирает в течение пяти лет после установки диагноза от того, что у них разорвалась легочная артерия или возник тромбоз. 20% пациентов умирают, если поражается нервная система. В других случаях может возникнуть слепота.

Надо учитывать и тот факт, что основные признаки, когда возникает болезнь Бехчета, симптомы, фото указывают на разные формы заболевания, они могут протекать легко и не наносить существенного вреда для здоровья, а могут протекать в сложной форме, и не всем заболевшим удается их перебороть.

Серьезные случаи ученые фиксируют у пациентов в молодом возрасте, но патологии не становятся при этом причиной смерти, чаще всего к ней приводят осложнения.

Профилактика при заболевании

Как было сказано уже выше, специалисты не могут еще пока установить, по каким причинам возникает болезнь, поэтому разработать методы профилактики пока не удается. Единственным способом провести хоть какую-то профилактику будет возможность не допустить обострения, а для этого больным стоит выполнять такие правила:

  1. Не прерывать прием препаратов, которые были выписаны врачом.
  2. При первых симптомах сразу же обратиться к врачу.

Если с особой бережливостью относиться к своему здоровью, то можно будет увеличить период жизни больного, но для этого надо прислушиваться не только к своему организму, но и к рекомендациям лечащего врача.

Источник: https://FB.ru/article/31495/bolezn-behcheta

Болезнь Бехчета: причины, признаки, диагностика, как лечить

Болезнь Бехчета: как начинается и чем может закончиться?

Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт

Болезнь Бехчета — патология невыясненной этиологии, характеризующаяся воспалением и разрушением сосудистых стенок и приводящая к ишемии органов и тканей.

Заболевание отличается рецидивирующим течением и появлением эрозивных изъязвлений на коже и слизистой оболочке, покрывающей внутренние органы. Сосудистая стенка воспаляется, инфильтрируется лимфоцитами, нейтрофилами, плазмоцитами, моноцитами.

Пролиферация эндотелия приводит к сужению и облитерации артерий и вен, а также развитию фибриноидного некроза сосудистой стенки.

Болезнь Бехчета проявляется различной клинической симптоматикой: признаками афтозного стоматита, узловатой эритемы, увеита, артрита, легочной, почечной, желудочной дисфункции, тромбофлебита, патологии нервной системы, поражения кишечника. Течение патологии хроническое, с периодической сменой обострения и ремиссии. Возможно развитие осложнений со стороны пораженных органов.

Заболевание впервые было описано в прошлом столетии турецким врачом-дерматологом Бехчетом и в последствии получило его имя. Страдают данной патологией как женщины, так и мужчины, но у последних она протекает более тяжело.

Этиология

Причины болезни Бехчета до конца не выяснены. Существует несколько теорий происхождения патологии:

  • Наследственная — заболевание генетически обусловлено. Доказаны случаи семейной заболеваемости и наследственной преемственности болезни.
  • Инфекционная — патогенные биологические агенты играют определенную роль в развитии патологии. Герпес вирусы и стрептококки — основные инфекционные провокаторы.
  • Аутоиммунная — в крови больных обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы и антитела к собственным клеткам организма.

К факторам, провоцирующим формирование патологии, относятся:

  1. Регулярный прием алкоголя в течение 5 лет,
  2. Наличие в организме очагов хронической инфекции — тонзиллита, синусита, отита,
  3. Необоснованный прием лекарственных средств,
  4. Бесконтрольная вакцинация и иммунизация,
  5. Инсоляция,
  6. Переохлаждение,
  7. Физическое перенапряжение,
  8. Стресс.

Патогенез

Системный васкулит иммунокомплексной этиологии патогенетически обусловлен появлением в крови ЦИК и их отложением на эндотелии кровеносных сосудов. Инфекционные агенты активизируют аутоиммунные механизмы, угнетают иммунную защиту и запускают патологический процесс.

Основные звенья патогенеза:

  • Появление в крови антител к собственным клеткам организма,
  • Токсичное влияние Т-лимфоцитов на эпителиоциты слизистой,
  • Отсутствие IgA в слюне,
  • Формирование язв и очагов некроза на слизистой,
  • Повышение количества фагоцитов в крови,
  • Повреждение эндотелия кровеносных сосудов.

В результате перечисленных выше изменений, происходящих в организме больного, воспаляются стенки артерий и вен, на эндотелии в периваскулярном пространстве образуются лимфоцитарные и плазмоцитарные инфильтраты, утолщается внутренняя оболочка сосудов, сужается их просвет.

Симптоматика

Болезнь Бехчета — поликлиническое заболевание. На слизистой оболочке рта, гениталий, глотки, языка, желудка, головного мозга и прочих органов появляются микроязвы, что проявляется соответствующей симптоматикой, включающей «старческое слабоумие», забывание, звуковые и слуховые галлюцинации.

Афтозный стоматит

Морфологическим элементом данной патологии являются афты — везикулы, наполненные непрозрачной жидкостью, которые со временем вскрываются и превращаются в ярко-розовые язвочки. Они часто рецидивируют и сливаются друг с другом. Внешне пораженный участок напоминает сплошную язвенную поверхность.

Изъязвления располагаются на деснах, губах, языке, миндалинах, в ротоглотке, гортани, носу. В центре язвы находится участок некроза, окруженный зоной гиперемии. Стоматит длится примерно месяц, рецидивы возникают 3-4 раза в год. На месте язв не остается рубцов и шрамов.

Возможно развитие глоссита, фарингита, гингивита.

Генитальные язвы

Язвы на половых органах появляются периодически, они крупные и очень болезненные. Изъязвления появляются у женщин на слизистой влагалища и половых губ, а у мужчин — на мошонке и головке полового члена.

Эрозии слизистой влагалища обнаруживают случайно во время гинекологического осмотра, на которое приходят женщины с жалобами на обильные выделения.

Генитальные язвы часто рецидивируют, сливаются и заживают, оставляя на слизистой характерные рубцы.

Поражение глаз

Одним из первых проявлений патологии является двусторонний увеит. Клеточные инфильтраты появляются на роговице и стекловидном теле. При поражении сетчатки развивается слепота. Передний увеит осложняется гипопионом – скоплением гноя в глазу.

Болезнь Бехчета также проявляется воспалением конъюнктивы, атрофией глазного нерва, хориоретинитом, иритом, иридоциклитом, глаукомой, кератитом. Пациенты жалуются на слезотечение и резь в глазах, пелену и туман перед глазами, светобоязнь, нечеткое зрение, периорбитальную боль, инъекцию склер.

Стойкое поражение глаз может привести к потере зрения, развитию глаукомы или катаракты. Больных с подобными жалобами консультирует врач-офтальмолог, исследует структуры глаза, проверяет остроту зрения, проводит биомикроскопию, офтальмоскопическое исследование и флюоресцентную ангиографию.

Поражение кожи

Кожный васкулит при болезни Бехчета проявляется эритематозными папулами, пустулами, пузырьками, узловатой эритемой, фолликулитами, панарицием. Скопления узлов изъязвляются и трансформируются в гнойно-некротические раны. Так развивается гангренозная пиодермия.

Сыпь часто зудит и не изменяется при надавливании. Некротические очаги покрываются корочками, которые отторгаются, оставляя на своем месте пигментные пятна.

Маленькие пустулы и узелки с розовым ободком появляются на месте введения инъекционной иглы. Это важный диагностический критерий, позволяющий заподозрить патологию.

Поражение суставов

В патологию вовлекается сразу несколько крупных, симметричных суставов, например, коленных, локтевых или голеностопных. Появляются все признаки воспаления: боль, припухлость зоны поражения, ограничение функции, покраснение.

Обычно отекают также окружающие мягкие ткани, в полости сустава скапливается выпот. Эти симптомы беспокоят больных в течение 10 дней, а затем постепенно исчезают. Костная и хрящевая ткань патологически не изменяется.

Артрит имеет доброкачественное течение с обратным развитием без остаточных изменений.

Моноартриты и поражение мелких суставов происходит крайне редко. У больных развивается острый синовит без признаков деструкции, который подвергается обратному развитию, но часто рецидивирует. В единичных случаях формируется спондилоартрит или сакроилеит.

Невропатология

При болезни Бехчета поражается вещество мозга и его оболочки. Развивается менингоэнцефалит, проявляющийся интоксикацией, менингеальными знаками и неврологическими признаками.

У пациентов возникает деменция, ухудшается память, нарушается поведение, появляются припадки и спастические параличи. При этом сохраняется ориентация в пространстве и полноценное владение языком. Короткая ремиссия и частые обострения усугубляют течение патологии.

У больных наблюдается поражение центральной нервной системы. Периферические расстройства и психозы развиваются крайне редко.

Воспаление сосудов

Кроме кожного васкулита у некоторых больных появляются признаки тромбофлебита сосудов нижних конечностей, тромбоза полой вены, аорты, ТЭЛА. Эти изменения обусловлены развитием внутрисосудистого воспаления, сужением просвета сосудов, деструкцией сосудистой стенки. Венепункция часто провоцирует тромбоз венозного сосуда. Поражение артерий при данной патологии наблюдается редко.

Поражение ЖКТ

Язвенное поражение слизистой оболочки кишечника протекает по типу болезни Крона или неспецифического язвенного колита. Пациенты жалуются на неоформленный стул с кровью или стойкий запор, боль в животе, диспепсию, появление язв вокруг ануса.

У мужчин развиваются эпидидимиты, гломерулонефриты, у женщин – аменорея.

Болезнь Бехчета — хроническая патология, имеющая весьма вариабельное течение. Периоды обострения и ремиссии имеют различную продолжительность и по-разному проявляются. Обострение начинается с лихорадки, интоксикации, язвенного стоматита, поражения кожи. Ремиссии могут быть длительными.

В среднем они длятся несколько месяцев и даже лет, что определяет тяжесть заболевания и нарушает трудоспособность больных. В тяжелых случаях ремиссии полностью отсутствуют, возникает полисистемность поражений.

Больные погибают от менингоэнцефалита, инсульта, тромбоза артерий, прободения язвы желудка.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.